हिमोफिलिया: की आणखी काही? विभेदक निदान

रक्त, रक्त निर्माण करणारे अवयव-रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

  • विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: वॉन विलेब्रँड-जर्जन्स सिंड्रोम; वॉन विलेब्रँड सिंड्रोम, व्हीडब्ल्यूएस) - वाढीसह सामान्य जन्मजात आजार रक्तस्त्राव प्रवृत्ती; रोग प्रामुख्याने व्हेरिएबल इंट्रेंसिंगसह स्वयंचलित-प्राबलपणे प्रसारित केला जातो, टाइप 2 सी आणि टाइप 3 हे स्वयंचलितरित्या प्राप्त होते; व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरची परिमाणात्मक किंवा गुणात्मक दोष आहे; हे दोष, इतर गोष्टींबरोबरच इतर गोष्टींबरोबरच प्लेटलेट एकत्रीकरण (एकत्रीकरण) प्लेटलेट्स) आणि त्यांचे क्रॉस-लिंकिंग आणि / किंवा (रोगाच्या प्रकटीकरणावर अवलंबून) कोग्युलेशन फॅक्टर आठवाचा अधःपतन अपुरा प्रमाणात प्रतिबंधित आहे.
  • रक्तस्त्राव प्रवृत्ती घटक कमतरतेमुळे, अनिर्दिष्ट.

त्वचा आणि त्वचेखालील (L00-L99)

  • नेव्हस फ्यूस्कोकायरुलस: निळ्या-हिरव्या किंवा निळ्या-राखाडी रंगाचे पॅकेसी संचय मेलेनोसाइट्सचे (रंगद्रव्य तयार करणारे पेशी त्वचा) भिन्न आकार, आकार, तीव्रता आणि स्थानिकीकरणात व्यक्त केले (कोक्सीक्स आणि नितंब); आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात आकार तसेच तीव्रता, पुढील वर्षांत उत्स्फूर्त रीग्रेशन; पाच वर्षांच्या वयानंतर, 97% बदल यापुढे शोधण्यायोग्य नाहीत; 1-10% प्रकरणांमध्ये मध्य आणि उत्तर युरोपियन मुलांमध्ये ही घटना आहे.