हायड सिंड्रोमच्या अधिग्रहित स्टेनोसीसचे वर्णन करते महाकाय वाल्व गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या एंजॉडीस्प्लासीसशी संबंधित. प्रख्यात आहेत कोलन acendens (चढत्या कोलन) आणि caecums (परिशिष्ट). ते सादर करू शकतात लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव, अग्रगण्य अशक्तपणा (अशक्तपणा)
हायड सिंड्रोम म्हणजे काय?
या अट त्याचे शोधक, यूएस इंटर्नलिस्ट एडवर्ड सी. हाइड यांचे नाव देण्यात आले आहे, ज्याने 1958 मध्ये प्रथम या सिंड्रोमचे वर्णन केले होते. हृदय वाल्व्हमुळे या विकृतीस स्टेनोसिस होतो महाकाय वाल्व. मधील कातरणे सैन्याने (प्रवाह वेग) रक्त अरुंद क्षेत्रात प्रवाह हृदय व्हॉल्व व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर नष्ट करतो. हा घटक ग्लायकोप्रोटीनसाठी वैद्यकीय संज्ञा आहे जी दोन महत्त्वपूर्ण कार्यांसाठी जबाबदार आहे रक्तस्त्राव. हे प्लेटलेट आसंजन आणि प्लेटलेट सक्रियकरण (प्राथमिक) सुरू करते रक्त गठ्ठा) आणि फॅक्टर VIII (अँटी-हेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए, रक्ताच्या जमावाचे एक घटक म्हणून) प्रोटीन डीग्रेडेशन (प्रोटीओलिसिस) पासून संरक्षण करते. हे अशक्त रक्त गोठण्यास कारणे विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम पुढील चरणात, ज्यामुळे व्यापक हेमॅटोमास होण्याची प्रवृत्ती उद्भवू शकते, जखमांमुळे आणि शस्त्रक्रियेनंतर अत्यधिक रक्तस्त्राव वाढू शकतो रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, प्रदीर्घ आणि मासिक रक्तस्त्राव वाढणे (मेनोर्रॅजिया (लांब आणि जड मासिक रक्तस्त्राव)) आणि संयुक्त रक्तस्त्राव (हेमॅथ्रोस). हे अट रक्तवहिन्यासंबंधी औषध, vizeral औषध, geriatics आणि हृदय व शस्त्रक्रिया क्षेत्रात संबंधित आहे.
कारणे
सरळ समजावून सांगायचे झाले तर ते विकत घेतले आहे महाकाय वाल्व आरोहण पासून रक्तस्त्राव एकत्र स्टेनोसिस कोलन विकृत रक्तामुळे कलम (एंजॉडीस्प्लासिया). या दोन क्लिनिकल चित्रांमधील संबंध, जो महाधमनी वाल्व्हच्या कॅल्सीफिकेशन किंवा र्हासमुळे उद्भवतो आणि त्यामधून रक्तस्त्राव होतो. कोलन, वैद्यकीयदृष्ट्या अद्याप स्पष्टपणे स्पष्ट केले गेले नाही. महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस डाव्या वेंट्रिक्युलरमध्ये परिणाम हायपरट्रॉफी (च्या मेदयुक्त वाढ मायोकार्डियम या डावा वेंट्रिकल). जप्तीसारखे डिस्पीनिया (श्वास लागणे), सिंकोप (रक्ताभिसरण संकुचित होणे) आणि एनजाइना पेक्टोरिस (छाती घट्टपणा, वक्षस्थळाविषयी वेदना, कोरोनरीचे मुख्य लक्षण धमनी रोग) उद्भवू. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील) मध्ये रक्तस्त्राव जादू (लपलेले) असू शकते किंवा आतड्यांसंबंधी हालचाली (हेमेटोकेझिया) सह दिसू शकते. च्या एंजॉडीस्प्लासियाच्या उपस्थितीत पोट, मेलेना (असामान्यपणे काळ्या रंगाचे रक्त) आणि रक्तक्षय येऊ शकते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
वारंवार, हायड व्यतिरिक्त इतर चिकित्सकांनी क्लिनिकल निष्कर्षांचे महत्त्व आणि या गुंतागुंतीच्या रोगजनकांच्या अचूक इतिहासाकडे लक्ष वेधले आहे, कारण या सिंड्रोमची कारणे निर्णायकपणे निर्धारित केलेली नाहीत. १ 1958 XNUMX मधील हायड आणि त्यानंतरच्या दशकात त्याच्या सहका Both्यांनी वारंवार नमूद केले की ते रूग्णांवर उपचार करीत आहेत महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस ज्यांना एकाच वेळी प्रचंड त्रास होत होता लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंजॉइडिस्प्लासिअस (रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती) या रक्तस्त्राव कारणीभूत आहेत आणि महाधमनीच्या झडपांच्या बदलीनंतर यापुढे असे घडले नाही तेव्हा डॉक्टरांनी एक पाऊल पुढे टाकले. १ 1980 s० च्या दशकाच्या उत्तरार्धात, दोन वैद्यकीय संशोधन गट हे दर्शविण्यास सक्षम होते की फॉर्ट विलेब्रँड फॅक्टरचे मल्टीमर्स महाधमनी वाल्व्हच्या अधिग्रहित आणि जन्मजात स्टेनोसेसमध्ये कमी होते. व्हॉन विलेब्रॅन्ड फॅक्टर हा एक अमीनो अ‍ॅसिड-प्रोटीन मोनोमर आहे जो एक उपनिट म्हणून कार्य करतो ज्यामुळे दोनचे संक्षेप (पॉलिमरायझेशन, डिमरायझेशन) होते. रेणू. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये हे सब्युनिट मल्टीमीराइझ होते ज्यामुळे एक मोठे आण्विक कॉम्प्लेक्स तयार होते. हे योग्यरित्या महत्वाचे आहे रक्तस्त्राव (रक्तस्त्राव) सह बरेच रुग्ण महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस उच्च आण्विक वजन मल्टीमरची संख्या कमी आहे. हे अट घटलेली प्लेटलेट (थ्रोम्बोसाइट) आसंजन आणि एकत्रीकरणाच्या संयोजनात उद्भवते आणि महाधमनी वाल्व्हच्या बदलीसह सुधारित होते. निश्चित निदानाच्या मार्गामध्ये इकोकार्डिओग्राफिक तपासणी (सोनोग्राफी - अल्ट्रासाऊंड या हृदय) आणि कार्यक्षमता कोलोनोस्कोपी (कोलोनोस्कोपी) रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती ओळखण्यासाठी.
निदान आणि रोगाची प्रगती
मोठ्या मल्टिमर सहसा रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये कॉइलड आण्विक स्वरूपात दिसतात. जर महाधमनी वाल्वच्या उच्च-दर्जाच्या स्टेनोसिसच्या क्षेत्रामध्ये वाढीची कातरांची शक्ती वाढते, तर या अवस्थेत एक परिवर्तनीय बदल घडतात. एक विशिष्ट क्षेत्र प्लाझ्मा प्रोटीज एडीएएमटीएस 13 मध्ये प्रवेश करण्यायोग्य बनते, जे मल्टीमेरिक रेणू कापते. हेमोस्टेसिस रक्तवहिन्यासंबंधी दुखापतीमुळे होणारी रक्तस्त्राव थांबविण्याची महत्वाची प्रक्रिया आहे. जेव्हा हे हेमोस्टेसिस विस्कळीत होते तेव्हा आतड्यांसंबंधी एंजॉडीस्प्लासीस (रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती) पासून रक्तस्त्राव होतो. श्लेष्मल त्वचा. रक्त कलम मोठ्या प्रमाणात कातरणे (प्रवाह परिस्थिती) यांना अनुमती देऊन या नुकसानीमुळे शारीरिकरित्या बदलले जातात.
गुंतागुंत
हायड सिंड्रोममुळे, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये रुग्णाला अंतर्गत रक्तस्त्राव होतो आणि म्हणूनच त्याचा त्रास होऊ शकतो अशक्तपणा. हृदयावरील आजारामुळे, रुग्णाला हृदयाची समस्या देखील होऊ शकते हे असामान्य नाही, ज्यामध्ये रुग्णाला सर्वात वाईट परिस्थितीत मरण येऊ शकते. चेतावणीची कोणतीही लक्षणे किंवा लक्षणांशिवाय अचानक हृदयविकार देखील उद्भवू शकतो. बर्‍याच रूग्णांना चिंता वाटते किंवा पॅनीक हल्ला हायड सिंड्रोमच्या परिणामी, हे अचानक मृत्यू अनपेक्षितपणे उद्भवू शकते. नियमानुसार बर्‍याच पीडित लोकांना देखील त्रास होतो उदासीनता सिंड्रोममुळे आणि इतर मानसिक अपसेट. म्हणूनच, शारीरिक क्रियांना कठोरपणे प्रतिबंधित करणे असामान्य नाही, जे सिंड्रोमच्या विकासास पुढे प्रोत्साहन देते. नियमानुसार, रक्त संक्रमणाच्या मदतीने हायडच्या सिंड्रोमचा उपचार केला जाऊ शकतो. तथापि, मध्ये रक्तस्त्रावसाठी रुग्णाची अद्याप तपासणी करणे आवश्यक आहे छोटे आतडे. या प्रकरणात कोणतीही गुंतागुंत नाही. हायड सिंड्रोमचा उपचार न केल्यास, हृदयाची कमतरता सुमारे पाच वर्षानंतर विकसित होते आणि अखेरीस रुग्णांचा मृत्यू होतो. यामुळे आयुर्मान खूपच कमी होते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
शौचालयाच्या वापरादरम्यान वारंवार रक्तस्त्राव होणे स्पष्ट होताच डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक आहे. मल मध्ये रक्त जीव एक चेतावणी चिन्ह मानली जाते. विष्ठावरील काळ्या रंगाचे मल किंवा रक्त याची तपासणी डॉक्टरांनी अधिक बारकाईने केली पाहिजे. रक्तरंजित बाबतीतही सावधगिरी बाळगण्याचा सल्ला दिला जातो उलट्या. कारण म्हणून अल्प-मुदतीचा शारीरिक ताणतणाव नसल्यास, एखाद्या निरीक्षकास निरीक्षणाबद्दल सांगावे जेणेकरुन त्याचे कारण निश्चित केले जाऊ शकेल. वरच्या शरीरावर दबाव किंवा भावना मध्ये घट्टपणा छाती असामान्य मानले जाते. जर अस्वस्थता कित्येक दिवस किंवा आठवडे राहिली तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर श्वास लागणे उद्भवले किंवा त्यात व्यत्यय येत असतील तर श्वास घेणे, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चेतनाचा त्रास किंवा बेशुद्धी झाल्यास आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलवावे. आपत्कालीन चिकित्सक येईपर्यंत, प्रथमोपचार उपाय प्रभावित व्यक्तीचे अस्तित्व सुनिश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहे. हायडच्या सिंड्रोममुळे रूग्णाच्या अकाली मृत्यूची धमकी मिळत असल्याने डॉक्टरकडे त्वरित भेट देणे जीवनरक्षक आहे. ह्रदयाची क्रिया किंवा तक्रारीच्या तक्रारी असल्यास परीक्षांवर नियंत्रण ठेवा. चक्कर किंवा सामान्य कमकुवतपणा सल्ला दिला जातो. तक्रारी असल्यास आघाडी पुढील मानसिक कमजोरी, उपचार शिफारस केली जाते. म्हणून नैराश्याने टप्प्याटप्प्याने एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घ्यावा, चिंता विकार किंवा वर्तणुकीशी संबंधित समस्या.
उपचार आणि थेरपी
हृदयाच्या झडपांच्या बदलीनंतर, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती पुन्हा कमी केली जाते. इतर उपचारात्मक पर्यायांमध्ये रक्त संक्रमण, घटक तिसराचा वापर आणि डेस्मोप्रेसिन (अँटीड्यूएरिटिक्स - मूत्र विसर्जन कमी करण्यासाठी कृत्रिम पदार्थ), कोलनचे आंशिक रीसक्शन (कोलनच्या सर्वात लांब भागाचे आंशिक काढणे). मध्ये एंजॉडीस्प्लाझियाचा संशय असल्यास छोटे आतडे, डायऑनोस्कोपीसह इंट्राओपरेटिव्ह एन्टरोस्कोपी (एन्डोस्कोपिक परीक्षा) (वरच्या बाजूस असलेल्या प्रकाश स्त्रोताचा वापर करून शरीराच्या भागांची फ्लोरोस्कोपी) संबंधित जखमांचे दृश्यमान आणि उपचार करण्यासाठी उपयुक्त सिद्ध होते. बर्‍याच रूग्णांमध्ये, महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस सुरूवातीस एसिम्प्टोमॅटिक असते कारण त्यांच्यात कमी पीक सिस्टोलिक प्रेशर ग्रेडियंट असते, ज्यामुळे हायड सिंड्रोमच्या सेटिंगमध्ये कोलनमध्ये कोणत्याही रक्तस्त्राव संबंधी रक्तस्त्राव शोधणे कठीण होते. या स्थितीसाठी नियमितपणे पाठपुरावा करणे आवश्यक आहे. उपचार न केलेल्या रूग्णांचा सरासरी जगण्याचा दर एनजाइना पेक्टोरिस म्हणजे पाच वर्षांनंतर, सिंकोपच्या विकासाच्या चार वर्षांनंतर (रक्ताभिसरण संकुचित होणे) आणि तीन वर्षांच्या बाबतीत हृदयाची कमतरता. महाधमनी वाल्व्हच्या पुनर्स्थापनेसह, केवळ हृदयाची लक्षणेच नाहीशी होते, परंतु देखील लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख मध्ये.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
पुरेशी वैद्यकीय काळजी घेतल्याशिवाय, हायड सिंड्रोमचा रोग निदान करणे प्रतिकूल आहे. रुग्णाला लवचिकता कमी होते, अशक्तपणा आणि जीवनाच्या गुणवत्तेचे महत्त्वपूर्ण नुकसान. दैनंदिन जीवनाला सामोरे जाणे अवघड आहे आणि बर्‍याच उपक्रम करणे शक्य नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये अकाली मृत्यूचा धोका देखील असतो. जर जन्मजात डिसऑर्डरचा वैद्यकीयदृष्ट्या उपचार केला तर त्यांची लक्ष्ये उपचार रक्त प्रवाह नियमित करणे आणि उद्भवणार्‍या कोणत्याही लक्षणे कमी करणे होय. शल्यक्रिया प्रक्रियेमध्ये, हृदयाच्या झडपांची पुनर्स्थापना केली जाते. ऑपरेशन सामान्य जोखीम आणि दुष्परिणामांशी संबंधित आहे. कोणतीही गुंतागुंत न झाल्यास, रुग्णाची पूर्वसूचना सुधारते. सामान्य हृदय क्रियाकलाप स्थापित होईपर्यंत आवश्यक असलेल्या रक्ताचे नियमन करण्यासाठी रक्त संक्रमण वापरले जाते. जरी चांगल्या उपचारांचा परिणाम सुधारतो आरोग्यलक्षणे पूर्ण स्वातंत्र्य येत नाही. रुग्णांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी शारीरिक कार्यक्षमता कमी होते. याव्यतिरिक्त, बदल दस्तऐवजीकरण करण्यासाठी आणि विकृती झाल्यास त्वरित प्रतिक्रिया व्यक्त करण्यास सक्षम होण्यासाठी नियमित नियंत्रण परीक्षा घेण्यात आल्या पाहिजेत. उच्च-कार्यक्षम खेळ किंवा सघन शारीरिक क्रियाकलापांचा सराव सहसा टाळला पाहिजे. चांगल्या रोगनिदानानंतर भावनिक अनियमिततेकडेही लक्ष दिले पाहिजे. सतत मनोवैज्ञानिक ताण ट्रिगर करू शकते आरोग्य कोणत्याही वेळी समस्या आणि अट आणखी बिघडू लागतात.
प्रतिबंध
नैदानिक अर्थाने प्रतिबंध करणे शक्य नाही कारण भविष्यवाणीच्या संभाव्यतेसह कोणताही कार्यक्रम किंवा मापदंड नाही. महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस हृदयरोगाच्या व्याप्तीमध्ये येत असल्यामुळे, पुरेसा व्यायाम असलेली निरोगी जीवनशैली संपूर्ण जीवांवर सकारात्मक परिणाम करू शकते. वयोवृद्ध लोक जे यापुढे शारीरिकरित्या सक्रिय नसतात त्यांनी नरडिक चालणे यासारखे मऊ खेळ केले पाहिजेत कारण चालण्यामुळे रक्तावर चांगला परिणाम होतो अभिसरण आणि अशा प्रकारे रक्ताच्या व्यवस्थित प्रवाहावर. एरोटिक झडप ओलांडून वाढीव प्रेशर ग्रेडियंटचे निदान झालेल्या रूग्णांनी अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू टाळण्यासाठी शस्त्रक्रियेपर्यंत शारीरिक हालचाली मर्यादित ठेवल्या पाहिजेत.
फॉलो-अप
हायड सिंड्रोममध्ये, फारच कमी उपाय किंवा पाठपुरावा करण्यासाठी थेट पर्याय बाधित व्यक्तीसाठी उपलब्ध आहेत. तसेच, हा जन्मजात आजार असल्याने तेथे पूर्णपणे बरा किंवा स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही. जर पीडित व्यक्तीला मुले होऊ इच्छित असतील तर अनुवांशिक सल्ला सिंड्रोमची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी देखील केले जाऊ शकते. या रोगाचा उपचार सहसा विविध औषधे घेऊन केला जातो. औषधोपचार योग्य पद्धतीने व योग्य डोस घेतो याची खबरदारी घेण्यासाठी नेहमीच काळजी घेतली पाहिजे. कोणतीही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला नेहमी घ्यावा. हायडच्या सिंड्रोमचा देखील नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो अंतर्गत अवयव, अंत: करणात लक्ष देण्याद्वारे अंतर्गत अवयवांची नियमित परीक्षा घेण्यात यावी. सर्वात वाईट परिस्थितीत, याचा परिणाम होऊ शकतो हृदयाची कमतरता उपचार न करता सोडल्यास, जे करू शकते आघाडी मृत्यू. निरोगी जीवनशैली आहार हायड सिंड्रोमची लक्षणे देखील दूर करू शकतात आणि पुढील गुंतागुंत रोखू शकतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये व्यायामाचा देखील आजारांवर परिणाम होतो. तथापि, हायड सिंड्रोम संभाव्यत: प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करू शकेल.
आपण स्वतः काय करू शकता
दुर्दैवाने, हायड सिंड्रोम ग्रस्त व्यक्तीस तेथे कोणतेही विशिष्ट स्वयंसहाय पर्याय उपलब्ध नाहीत. कोणत्याही परिस्थितीत, या सिंड्रोमसाठी पुढील गुंतागुंत किंवा पीडित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू टाळण्यासाठी एका डॉक्टरांद्वारे उपचार करणे आवश्यक आहे. जर हायडच्या सिंड्रोममुळे रुग्णाने आधीच जाणीव गमावली असेल आणि हृदयविकाराचा त्रास झाला असेल किंवा रक्ताभिसरण विकार, तातडीच्या डॉक्टरांना त्वरित कॉल करणे आवश्यक आहे किंवा रुग्णालयात थेट भेट देणे आवश्यक आहे. रक्तरंजित असल्यास त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आतड्यांसंबंधी हालचाल. याव्यतिरिक्त, हृदय अपयशामुळे, प्रभावित व्यक्तीने कठोर खेळात किंवा क्रियाकलापांमध्ये व्यस्त राहू नये ज्यामुळे हृदय अनावश्यकपणे ताणले जाऊ नये. निरोगी जीवनशैली आहार तसेच रोगाच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होतो. प्रभावित व्यक्तीने देखील टाळावे अल्कोहोल आणि निकोटीन. तथापि, हलके खेळ जे विशेषतः मागणी करत नाहीत अभिसरण अचानक हृदयाचा मृत्यू टाळण्यासाठी, हायहायड सिंड्रोमच्या रूग्णांनी नियमितपणे डॉक्टरांना भेटावे आणि तपासणी केली पाहिजे. कोणत्याही मानसिक लक्षणांकरिता, इतर प्रभावित व्यक्तींबरोबर किंवा मित्रांशी आणि ओळखीच्यांशी चर्चा करणे योग्य असते.
