हायड्रोक्साइलिसिन एक नॉनक्लासिकल प्रोटीनोजेनिक अमीनो acidसिड आहे. हे संबंधित प्रथिने म्हणून समाविष्ट केले आहे लाइसिन आणि सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य च्या मदतीने पॉलीपेप्टाइड मध्ये हायड्रॉक्साइसाइन मध्ये हायड्रोलायझर हे मुख्य घटकांपैकी एक प्रतिनिधित्व करते कोलेजन प्रथिने of संयोजी मेदयुक्त.
हायड्रॉक्साइसाइन म्हणजे काय?
हायड्रोक्सिलाईसिन एक प्रोटीनोजेनिक अमीनो acidसिड आहे जो प्रथम म्हणून प्रथिनेमध्ये एकत्रित केला जातो लाइसिन. म्हणून, हे नॉन-कॅनॉनिकल प्रोटीनोजेनिक अमीनो acidसिड आहे. “विहित” या शब्दाचा अर्थ शास्त्रीय आहे. म्हणूनच या अमीनो acidसिडसाठी स्वतंत्र कोडन नाही. हायड्रॉक्साइसाइन प्रामुख्याने मध्ये आढळते कोलेजन of संयोजी मेदयुक्त आणि ग्लायकोप्रोटीनमध्ये. तेथे, लाइसिन एंजाइमॅटिक प्रक्रियेद्वारे हायड्रॉक्साइसाइनमध्ये रूपांतरित होते. प्रक्रियेत, लाईसाइनचा केवळ एक भाग हायड्रॉक्साइसाइनमध्ये बदलला जातो. संबंधित कोलेजेन्सचे गुणधर्म हायड्रोलाइज्ड लायझिन आणि प्रोलिन अवशेषांच्या प्रमाणात अवलंबून असतात. मुक्त स्वरूपात, हायड्रोक्साईडाइन हायड्रोक्लोराईड म्हणून वेगळे केले जाऊ शकते. हायड्रॉक्साईसाईनचे हायड्रोक्लोराइड एक बेज असते पावडर च्या बरोबर द्रवणांक ते 225 ते 230 अंशांपर्यंत आहे. हे एक मूलभूत अमीनो acidसिड आहे, जे बनवते प्रथिने हायड्रॉक्साइसाइन मूलभूत प्रतिक्रिया दर्शवते. हायड्रॉक्साइसाइनचा शोध अमेरिकन बायोकेमिस्ट आणि “क्लिनिकल केमिस्ट्री” चे सह-संस्थापक डोनाल्ड व्हॅन स्लाईक (1883 - 1971) यांनी शोधला.
कार्य, क्रिया आणि भूमिका
हायड्रॉक्साइसाइनचे बांधकाम करण्यास खूप महत्त्व आहे संयोजी मेदयुक्त. ग्लायकोप्रोटिन्समध्ये प्रोटीनसह ग्लायकोसीडिक बंध तयार करण्यासाठी हायड्रॉक्साइसाइन देखील असते साखर हायड्रॉक्सिल अवशेष येथे अवशेष. आत कोलेजन, स्वतंत्र प्रथिने क्रॉस लिंक करण्यासाठी जबाबदार आहे रेणू. हायड्रॉक्सीप्रोलिन, प्रोलिनचे हायड्रोलाइज्ड रूप एकत्र करून, कोलेजेनची तृतीयक आणि चतुष्कीय रचना तयार करण्यात देखील हे महत्त्वपूर्ण आहे. कॉफॅक्टर्सच्या सहभागाने लाइझिन हायड्रोक्लेशन एन्झाइम लाइझिलहाइड्रोक्लेझद्वारे उत्प्रेरित केले जाते. लोखंड आयन आणि एस्कॉर्बिक acidसिड (व्हिटॅमिन सी). द वितरण कोलेजेनमधील हायड्रॉक्सीलेटेड लाइसिन अवशेषांचे नमुना विशेषतः कठोर किंवा लवचिक नसतात. आवर्ती नमुने आहेत. तथापि, प्रथिनेंमध्ये अशी काही क्षेत्रे देखील आहेत ज्यात हायड्रोक्लेटेड लाइसाइन अवशेष नसतात. तीन प्रोटीन साखळ्यांना बंधन घालून हायड्रॉक्सीप्रोलिन कोलेजनच्या पेचदार संरचनेसाठी जबाबदार असते, वेगवेगळ्या प्रथिनेंदरम्यानचे दुवे रेणू हायड्रॉक्साइसाइनच्या हायड्रॉक्सिल गटांद्वारे तयार केले जातात. याव्यतिरिक्त, हे आण्विक गट ए सह ग्लायकोसीडिक बाँडसाठी बंधनकारक साइट म्हणून देखील काम करतात साखर. एकंदरीत, हे सुनिश्चित करते शक्ती संयोजी ऊतक च्या. मध्ये हायड्रॉक्साईझीनची कमतरता असल्यास प्रथिने, अमीनो acidसिडच्या अतिरिक्त सेवनाने त्यावर उपाय केला जाऊ शकत नाही. विनामूल्य हायड्रॉक्साइसाइनसाठी कोडन नाही, म्हणून संबंधित प्रोटीनमध्ये त्याचा समावेश करणे शक्य नाही. आहाराचे मूल्य पूरक हायड्रॉक्साइसाइन जोडण्यासह अत्यंत शंकास्पद आहे. म्हणून, कमतरता लाईसिनच्या अपुरा हायड्रॉक्साइलिसिसमुळे असणे आवश्यक आहे.
रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये
हायड्रॉक्साइसाइन फक्त मानव आणि प्राणी यांच्या कोलेजेनमध्ये आढळते. याव्यतिरिक्त, बरीच ग्लायकोप्रोटीन देखील आहेत ज्यात हायड्रोक्सिलाईसिन देखील आहे. यामध्ये amongडिपोनेक्टिनचा समावेश आहे. Ipडिपोनेक्टिन एक संप्रेरक आहे जो ipडिपोज टिश्यूमध्ये तयार होतो आणि त्याच्या प्रभावीतेवर महत्त्वपूर्ण प्रभाव पाडतो मधुमेहावरील रामबाण उपाय. काहींमध्ये हायड्रॉक्सीलायझिन देखील आढळले आहे जीवाणू जसे स्टॅफिलोकोकस ऑरियस. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना वितरण हायड्रॉक्सीलेटेड लायझिनचे कोलेजनमध्ये एकसारखे नसते. अशी स्थाने आहेत जिथे ती जवळजवळ नेहमीच आढळते. इतर भागात, हायड्रॉक्साइसाइन जवळजवळ कधीच आढळत नाही. हे असमान वितरण कोलेजेनची रचना निश्चित करते. कोलेजेनच्या ट्रिपल हेलिक्स संरचनेत, हायड्रॉक्साइसाइन नेहमी ग्लाय-एक्सवाय पुनरावृत्ती क्रमांच्या वाय स्थानावर आढळते. नॉनहेलिकल स्ट्रक्चर असलेल्या छोट्या प्रदेशात, हायड्रॉक्साइसाइन इतर पदांवर देखील आढळते.
रोग आणि विकार
संयोजी ऊतक पूर्णपणे हायड्रॉक्साइसाइनच्या उपस्थितीवर अवलंबून असते. प्रोटीनचे क्रॉस-लिंक असल्यासच कोलेजन स्थिर आणि मजबूत असू शकते रेणू कार्य देखील. हायड्रॉक्साइसाइनची कमतरता संयोजी ऊतक कमकुवतपणा. जर ते केवळ अत्यल्प प्रमाणात उपलब्ध असेल किंवा मुळीच नसेल तर संबंधित जीव व्यवहार्य ठरणार नाही. संयोजी ऊतक हे यापुढे अवयवदानासाठी मर्यादित आणि आधार देणारी ऊती म्हणून त्याचे कार्य करण्यास सक्षम असणार नाही. खरं तर, असे काही रोग आहेत जे हायड्रॉक्साईझीनच्या कमतरतेमुळे होते. प्रथिने बायोसिंथेसिस दरम्यान सुरुवातीला हे अमीनो acidसिड लायझिन म्हणून समाविष्ट केले गेले, परंतु ही प्राथमिक कमतरता असू शकत नाही. हायड्रोक्सिलाईसिन कोलाजेन प्रोटीनमध्ये लाईसाइनपासून लाइस्लाहाइड्रोक्लेसीसेसच्या मदतीने तयार होते. अशाप्रकारे, हायड्रॉक्साइसाइनची कमतरता केवळ या एंजाइममधील दोष किंवा त्याच्या अपुरी कार्यामुळे होऊ शकते. म्हणून, एक विवाहास्पद जन्मजात संयोजी ऊतक कमतरता म्हणून ओळखले जाते एक गट आहे एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम. या क्लिनिकल चित्रासाठी असंख्य उत्परिवर्तन जबाबदार असू शकतात. इतर गोष्टींबरोबरच, लाइसिलिहायड्रोक्झिलेझ दोषपूर्ण असू शकते, जेणेकरून खूपच कमी लाईसिन हायड्रोक्लेटेड आहे. एहिलर्स-डॅन्लोस सिंड्रोम च्या ओव्हरस्ट्रेचिंगद्वारे प्रकट होते त्वचा आणि च्या overmovement सांधे. अंतर्गत अवयव, कलम, tendons, अस्थिबंधन आणि स्नायू देखील प्रभावित आहेत. रोगनिदान दोष तीव्रतेवर अवलंबून असते. जर कलम गुंतलेले आहेत, एक प्रतिकूल मार्ग अपेक्षित आहे. लायसिहायड्रोक्सीलेझ एन्झाइमची संपूर्ण बिघाड जीवनाशी विसंगत आहे आणि म्हणून ती पाळली जात नाही. तथापि, अखंड एन्झाईमसह देखील, संयोजी ऊतक कमकुवतपणा त्याच्या कमी क्रियाकलापामुळे काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये उद्भवू शकते. लायसिहायड्रोक्सिलेस आवश्यक आहे लोखंड आयन आणि एस्कॉर्बिक acidसिड (व्हिटॅमिन सी) cofactors म्हणून. उदाहरणार्थ, व्हिटॅमिन सी अभाव आहे, तथाकथित स्कर्वी उद्भवते. स्कर्वी हा संयोजी ऊतकांचा विकत घेतलेला रोग आहे जो कोलाजेनच्या प्रोलिन आणि लायझिन अवशेषांवर हायड्रॉक्सिल गट गहाळ झाल्यामुळे होतो. एस्कॉर्बिक acidसिडच्या कमतरतेमुळे प्रोलिन हायड्रॉक्झिलॅस आणि लायझिन हायड्रोक्लेझची कमी क्रिया कारण आहे.
