हंटिंग्टन रोग

हंटिंग्टन रोग (समानार्थी शब्द: कोरिया क्रोनिका प्रोग्रेसिवा हेरेडिटरिया; कोरिया मेजर; अनुवंशिक सेंट व्हिटसचा नृत्य; अनुवंशिक सेंट विटसचा नृत्य; प्रमुख सेंट व्हिटसचा नृत्य; हंटिंग्टनचा रोग; हंटिंग्टनचा सिंड्रोम; हंटिंग्टन रोग; सेंट विटसचा नृत्य; आयसीडी -10-जीएम जी 10: हंटिंग्टन रोग) अनुवांशिक न्यूरोडिजनेरेटिव डिसऑर्डर आहे ज्याचा परिणाम मध्यभागी मज्जातंतू ऊतींचे हळूहळू कमी होतो. मज्जासंस्था.

हा रोग स्वयंचलित प्रबल पद्धतीने वारसाने प्राप्त झाला आहे. केवळ 5-10% कारण म्हणून उत्स्फूर्त उत्परिवर्तन करतात.

“Chorea” ग्रीक येते आणि "नृत्य" मध्ये अनुवादित करते. या रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण अनैच्छिक आणि असंघटित हालचाली ही नृत्याची आठवण करून देतात, म्हणून आजाराला हे नाव देण्यात आले. त्याच वेळी, फ्लॅकीड स्नायूंचा टोन उपस्थित आहे.

वंशपरंपरागत (वारसा मिळालेला) हंटिंग्टन रोग हा हंटिंग्टन रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे (90%-95% प्रकरणे).

लिंग गुणोत्तर: पुरुष ते स्त्रियांचे प्रमाण २: १ आहे.

वारंवारता शिखर: हा रोग जीवनाच्या 5th व्या दशकात प्रामुख्याने होतो. 5-10% प्रकरणांमध्ये, जीवनाच्या दुसर्‍या आणि तिसर्‍या दशकाच्या दरम्यान लक्षणात्मक प्रकटीकरण होते - याला किशोर हंटिंग्टन रोग म्हणतात.

याचा प्रसार 0.005-0.007% आहे (युरोप, उत्तर अमेरिका आणि ऑस्ट्रेलियामध्ये); 0.0004% (आशियामध्ये)

घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी १०,००० लोकसंख्येमध्ये (युरोप, उत्तर अमेरिका आणि ऑस्ट्रेलियामध्ये) 4 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: हा रोग पुरोगामी आहे आणि लक्षणे दिल्यानंतर सरासरी 15-20 वर्षांनी मृत्यू होतो. केवळ प्रभावित व्यक्तींपैकी 1/3 लोकच जास्त काळ जगतात. वारंवार आकांक्षा न्युमोनिया (न्यूमोनिया द्वारे झाल्याने इनहेलेशन परदेशी पदार्थ (अनेकदा पोट सामग्री)) आणि श्वसन अपुरेपणा (श्वसन विफलता / श्वसन कमकुवतपणा) मृत्यूचे मुख्य कारणे आहेत (दिलेल्या कालावधीत मृत्यूची संख्या, संबंधित लोकसंख्येच्या संख्येशी संबंधित).

किशोर स्वरुपाचा कोर्सही पुरोगामी आहे, ज्यामुळे पहिल्या लक्षणांच्या प्रारंभानंतर सरासरी 10-15 वर्षांनी मृत्यू होतो.

Comorbidities (सहवर्ती रोग): हंटिंग्टनच्या आजाराची सर्वात सामान्य comorbity आहे उदासीनताअंदाजे 30% च्या प्रचारासह. लहरी-सक्तीची लक्षणे देखील वारंवार पाळली जातात.