स्यूडोहायपरट्रोफी: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

स्यूडोहायपरट्रॉफी म्हणजे कार्यात्मक नुकसानाशी संबंधित रिक्त प्रसारामुळे स्नायू वाढणे. बहुतेक स्यूडोहायपरट्रॉफी सुपरऑर्डिनेट स्नायूंच्या रोगांच्या संदर्भात उपस्थित असतात. उपचार च्या प्रामुख्याने समतुल्य आहे व्यायाम थेरपी पूर्ण गतिशीलता पुनर्संचयित करण्यासाठी.

स्यूडोहायपरट्रॉफी म्हणजे काय?

स्नायूंच्या हायपरट्रॉफीजच्या रोग गटामध्ये ओव्हरलोडनंतर स्नायूंच्या ऊतींमध्ये पॅथॉलॉजिकल वाढीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोगांचा समावेश होतो. स्यूडोहायपरट्रॉफीमध्येही अशीच घटना आहे. हा कंकाल स्नायूचा विस्तार आहे जो मॅक्रोस्कोपिकली दृश्यमान आहे. त्याच वेळी विस्ताराबरोबरच कार्यात्मक नुकसान होते. त्यामुळे रुग्ण हरतो शक्ती प्रभावित स्नायू मध्ये. स्नायू पासून वेगळे हायपरट्रॉफी हिस्टोलॉजिकल आहे. स्यूडोहायपरट्रॉफीमध्ये, इंटरस्टिशियल संयोजी मेदयुक्त वाढते. हे आहे संयोजी मेदयुक्त स्नायूंच्या पॅरेन्कायमल पेशींच्या दरम्यान. मध्ये हायपरट्रॉफी, संयोजी मेदयुक्त वाढत नाही, परंतु पॅरेन्कायमल पेशी आकारात वाढतात, ज्यामुळे अवयव वाढतात. तसेच, कारणे हायपरट्रॉफी आणि स्यूडोहायपरट्रॉफी समान नाहीत. सरतेशेवटी, स्यूडोहाइपरट्रॉफी बहुतेकदा कारणास्तव स्नायूंच्या अतिवृद्धीपूर्वी असते, उदाहरणार्थ. या प्रकरणात, स्यूडोहायपरट्रॉफी हे हायपरट्रॉफीचे लक्षण आहे. स्यूडोहायपरट्रॉफी आणि हायपरट्रॉफीचे संयोजन प्रामुख्याने काही गटांचे वैशिष्ट्य आहे अनुवांशिक रोग.

कारणे

स्यूडोहायपरट्रॉफीमध्ये वाढलेल्या स्नायूचे कारण म्हणजे रिक्त प्रसरण. हा संयोजी ऊतक किंवा वसा ऊतकांचा प्रसार आहे जो मानवी शरीराच्या मोकळ्या जागेत होतो. त्यानुसार, रिक्त प्रसरण ही मानवी पेशी आणि ऊतींच्या अनुकूलन प्रतिक्रिया आहेत. वाढीसाठी जागा सामान्यतः शोषाच्या दरम्यान रिक्त केली जाते. हे पूर्वीचे स्नायू शोष चेतासंस्थेसंबंधी रोगांच्या संदर्भात घडू शकते. अशा प्रकारे, स्यूडोहायपरट्रॉफीचे प्राथमिक कारण बहुतेकदा एक प्राथमिक रोग आहे जसे की डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी वासराच्या स्नायूंमध्ये प्रीडिलेक्शन साइटसह. जेव्हा ड्यूकेन मस्क्यूलर ऍट्रोफी सारख्या प्राथमिक रोगामुळे स्यूडोहायपरट्रॉफी होतो, तेव्हा अनुवांशिक घटक सहसा भूमिका बजावतात. उदाहरणार्थ, या रोगातील शोष डिस्ट्रोफिनमधील उत्परिवर्तनामुळे होतो जीन. अनुवांशिक उत्परिवर्तनांवर आधारित स्यूडोहायपरट्रॉफी देखील अंग-गर्डल डिस्ट्रॉफीच्या संदर्भात होऊ शकते. हेच स्नायूंच्या ऊतींमधील न्यूरोलॉजिकल प्रेरित बदल असलेल्या प्राथमिक रोगांवर लागू होते. थोडक्यात, स्यूडोहायपरट्रॉफीचे प्राथमिक कारण प्राथमिक रोगांच्या प्राथमिक कारणाशी संबंधित असते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

स्यूडोहायपरट्रॉफीच्या रुग्णांना स्नायूंच्या वाढीचा त्रास होतो खंड जे ऍडिपोज टिश्यू स्टोरेजमुळे उद्भवते किंवा स्नायूंमध्ये संयोजी ऊतक रीमॉडेलिंगचा भाग म्हणून उद्भवते. या घटनेमुळे प्रभावित स्नायूचे कार्यात्मक नुकसान होते. हायपरट्रॉफीच्या विपरीत, स्नायूंच्या पेशी मोठ्या होत नाहीत, स्यूडोहायपरट्रॉफी बहुतेक प्रकरणांमध्ये स्नायूंच्या कमकुवतपणासह असते. स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे रुग्णांना चालण्याच्या समस्यांमुळे त्रास होऊ शकतो, उदाहरणार्थ, स्यूडोहायपरट्रॉफीच्या स्थानावर अवलंबून. जेव्हा वरच्या बाजूच्या स्नायूंवर स्यूडोहायपरट्रॉफीचा परिणाम होतो, तेव्हा या परिस्थिती अनेकदा मजबूत पकड राखण्यात अक्षमता किंवा सामान्य अनाठायीपणा म्हणून देखील प्रकट होतात. प्राथमिक रोगावर अवलंबून, इतर लक्षणे असू शकतात. बेकर-कीनर प्रकारातील स्यूडोहायपरट्रॉफी किंवा ड्यूकेन प्रकारातील मस्क्यूलर डिस्ट्रॉफी सामान्यतः वासरांमध्ये असते आणि लक्षणात्मकपणे तथाकथित जीनोम वासरे कारणीभूत असतात. मायोटिलिनोपॅथीमध्ये जसे की LGMD1A लिंब-गर्डल डिस्ट्रॉफी, भाषण विकार सह लक्षणे म्हणून उपस्थित असू शकते. मध्ये स्यूडोहायपरट्रॉफी मायोकार्डियम सहसा कार्डिओमायोपॅथीमुळे होते. हे स्यूडोहायपरट्रॉफी सामान्यतः मायोकार्डियल इन्फेक्शनच्या आधी असतात.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

स्यूडोहायपरट्रॉफीचे निदान करण्यासाठी, चिकित्सक प्रथम इमेजिंग प्रक्रिया करतो. या प्रक्रियेमध्ये प्रामुख्याने समावेश होतो गणना टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमाआणि अल्ट्रासाऊंड. स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे कारण म्हणून न्यूरोलॉजिकल घटक नाकारण्यासाठी, एमआरआय हे सहसा सर्वात उपयुक्त साधन आहे. डायग्नोस्टिक प्रक्रियेत स्यूडोहायपरट्रॉफी खऱ्या हायपरट्रॉफीपासून ओळखली जाणे आवश्यक आहे. हा विभेदक निदान भेद सामान्यतः स्नायूमध्ये घेतलेल्या स्नायूंच्या ऊतींच्या सूक्ष्म तपासणीद्वारे केला जातो. बायोप्सी. हायपरट्रॉफी आणि स्यूडोहायपरट्रॉफी वेगवेगळ्या प्रकारच्या ऊतींच्या वाढीशी संबंधित असल्याने, दोन घटनांमध्ये फरक केला जाऊ शकतो. हिस्टोलॉजी खालील बायोप्सी. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, निदान प्रक्रियेदरम्यान चिकित्सक देखील प्राथमिक कारण स्पष्ट करण्याचा प्रयत्न करतो. अनुवांशिकरित्या निर्धारित प्राथमिक रोगांची पुष्टी किंवा वगळले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, आण्विक अनुवांशिक विश्लेषणाच्या चौकटीत.

गुंतागुंत

स्यूडोहायपरट्रॉफीच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तींना स्नायूंमध्ये लक्षणीय वाढ होते. तथापि, या वाढीचा रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर आणि हालचालींवर देखील खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि प्रक्रियेत देखील होऊ शकतो आघाडी प्रतिबंधित हालचाली किंवा चालणे विकार. स्यूडोहायपरट्रॉफीमुळे स्नायू कमकुवत होणे देखील असामान्य नाही आणि प्रभावित व्यक्तीसाठी दैनंदिन जीवन अधिक कठीण बनवते. स्यूडोहायपरट्रॉफी चेहऱ्यावर देखील परिणाम करते, जे होऊ शकते आघाडी ते भाषण विकार. या रोगामुळे मुलांचा विकास लक्षणीयरीत्या मर्यादित आणि नकारात्मकरित्या प्रभावित होतो. त्याचप्रमाणे, स्यूडोहायपरट्रॉफीवर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो हृदय प्रभावित व्यक्तीचे, जेणेकरून सर्वात वाईट परिस्थितीत अ हृदयविकाराचा झटका होऊ शकते. दुर्दैवाने, या रोगासाठी कोणतेही कारणात्मक उपचार नाहीत. या कारणास्तव, स्यूडोहायपरट्रॉफीचा उपचार प्रामुख्याने स्नायू कमकुवतपणा कमी करण्याच्या उद्देशाने आहे. काही प्रकरणांमध्ये, तथापि, प्रभावित झालेले लोक त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. अनेक बाबतीत मानसिक उपचारही आवश्यक असतात. स्यूडोहायपरट्रॉफीमुळे आयुर्मान कमी होते की नाही हे सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

शारीरिक कार्यक्षमतेतील घट डॉक्टरांना सादर केली पाहिजे. एकूणच स्नायू तर शक्ती कमी होते, फॉलो-अप भेटीची शिफारस केली जाते जेणेकरून कारण निश्चित केले जाऊ शकते आणि उपचार योजना विकसित केली जाऊ शकते. हालचालींवर बंधने असल्यास, हालचालींमध्ये अडथळा येत असल्यास किंवा नित्याचा क्रीडा क्रियाकलाप यापुढे करता येत नसल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चालण्याची हालचाल, अंगावर सूज येणे किंवा न सापडणारी वाढ अशा बाबतीत डॉक्टरांची गरज असते. फॅटी टिश्यू ठेवी, विकृती किंवा स्नायूंमधील बदल तपासले पाहिजेत. कोणत्याही स्पष्टीकरणीय कारणाशिवाय व्यक्तीचे वजन किंवा परिघ वाढल्यास, चिंतेचे कारण आहे. डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे, कारण उपचार न केल्यास स्यूडोहायपरट्रॉफीचा प्रगतीशील कोर्स आहे. भाषणातील व्यत्यय हा शरीरातील एक अलार्म सिग्नल म्हणून समजला पाहिजे. त्यांची लवकरात लवकर तपासणी करून स्पष्टीकरण द्यावे. सामान्य अस्वस्थता, आजारपणाची भावना किंवा अंतर्गत अशक्तपणा डॉक्टरांना सादर केला पाहिजे. जर दैनंदिन वापराच्या वस्तू यापुढे धरल्या जाऊ शकत नाहीत किंवा हात मजबूत पकड बनवू शकत नाहीत, तर डॉक्टरकडे जावे. च्या अनियमितता हृदय ताल, धडधडणे किंवा मध्ये बदल रक्त दबाव हे a चे संकेत आहेत आरोग्य कमजोरी धोका असल्याने अ हृदय हल्ला आणि अशा प्रकारे अ आरोग्य आपत्कालीन परिस्थितीत त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. झोपेचा त्रास किंवा वेगवान असल्यास थकवा घडतात, डॉक्टरांची भेट देखील आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्यूडोहायपरट्रॉफीवर उपचार करण्यासाठी कोणतेही कारणात्मक उपचार उपलब्ध नाहीत. अनुवांशिक उत्परिवर्तनाच्या संदर्भात ही घटना घडते तेव्हा हे विशेषतः खरे आहे. जीन थेरपी हा सध्या उपचारात्मक पर्याय नाही आणि सध्याचा वैद्यकीय संशोधनाचा विषय आहे. या रोगांच्या संदर्भात स्यूडोहायपरट्रॉफीचा उपचार केवळ लक्षणात्मकपणे केला जाऊ शकतो. या उपचाराचे उद्दिष्ट प्रामुख्याने स्नायूंची कमजोरी कमी करणे हे आहे. स्वातंत्र्य आणि गतिशीलता सुधारणे आणि जतन करणे म्हणजे कायमस्वरूपी स्वयंपूर्णता आणि सामाजिक जीवनात सहभागी होण्याची क्षमता सुनिश्चित करणे. सहसा, या उद्देशासाठी उपचार नर्स, फिजिओथेरपिस्ट, व्यावसायिक थेरपिस्ट, मानसशास्त्रज्ञ आणि आवश्यक असल्यास, सामाजिक कार्यकर्ते यांचा समावेश असलेल्या आंतरशाखीय संघाद्वारे प्रदान केला जातो. हलक्या ते मध्यम श्रमासह व्यायाम उपचारांद्वारे स्नायूंच्या पुनर्वसनास प्रोत्साहन दिले जाते. चालणे, पोहणे आणि सायकलिंग हा कार्यक्रमाचा भाग असू शकतो. स्नायुंचा सहनशक्ती अशा प्रकारे सुधारित आहे आणि कार्यक्षमता हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली वाढते. काही प्राथमिक परिस्थितींसाठी, औषध उपचार व्यतिरिक्त पर्याय उपलब्ध आहेत व्यायाम थेरपी.

प्रतिबंध

स्यूडोहायपरट्रॉफीसाठी एक प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणजे नियमित व्यायाम. प्रतिबंध उपाय स्यूडोहायपरट्रॉफीसह काही प्राथमिक परिस्थितींसाठी उपलब्ध नाहीत, परंतु स्यूडोहायपरट्रॉफीच्या स्नायूंची कमकुवतता नियमित व्यायामाने मध्यम पातळीवर राखली जाऊ शकते.

फॉलो-अप

बाधित रूग्णांमध्ये सहसा काही कमी आणि मर्यादित असतात उपाय आणि स्यूडोहायपरट्रॉफीसाठी आफ्टरकेअरचे पर्याय उपलब्ध आहेत. या कारणास्तव, पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी रुग्णांनी रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि लक्षणांवर वैद्यकीय मदत घ्यावी. नियमानुसार, हा रोग स्वतःच बरा होऊ शकत नाही, म्हणूनच प्रभावित झालेले लोक नेहमीच वैद्यकीय तपासणी आणि उपचारांवर अवलंबून असतात. जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला जाईल तितका रोगाचा पुढील कोर्स सहसा चांगला असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विविध शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपांच्या मदतीने उपचार केले जातात, ज्याद्वारे ट्यूमर काढले जाऊ शकतात. अशा ऑपरेशननंतर, रुग्णांनी विश्रांती घ्यावी आणि त्यांच्या शरीराची काळजी घ्यावी. शारीरिक श्रम आणि तणावपूर्ण क्रियाकलाप टाळले पाहिजेत. डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे देखील आवश्यक आहे. हे संक्रमण आणि जळजळ टाळू शकते. अनेक प्रकरणांमध्ये, स्यूडोहायपरट्रॉफी रुग्णाची आयुर्मान मर्यादित करते आणि कमी करते. पुढील उपाय या प्रकरणात फॉलो-अप सहसा रुग्णाला उपलब्ध नसतो.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

स्यूडोहायपरट्रॉफीने ग्रस्त असलेल्यांना सहसा विहित केले जाते व्यायाम थेरपी. हे ठेवणे खूप महत्वाचे आहे उपचार नियुक्ती, कारण लक्ष्यित व्यायामाने, कमकुवत स्नायू क्षेत्र पुन्हा मजबूत होतात. थेरपीचे सातत्यपूर्ण पालन केल्याने, पूर्ण परत येण्याची चांगली संधी आहे शक्ती, प्रभावित स्नायूंची हालचाल आणि गतीची श्रेणी. तर भाषण विकार रोगामुळे उपस्थित आहेत, हेच विहित लॉगोपेडिक उपचारांवर लागू होते. अर्थात डॉक्टरांनी सांगितलेली औषधेही सातत्यानं घ्यावीत. या रोगाचा सामान्यतः केवळ लक्षणात्मक उपचार केला जाऊ शकतो ही वस्तुस्थिती सहसा प्रभावित झालेल्यांसाठी एक मोठा ओझे असते. या प्रकरणात, सोबत मानसोपचार सल्ला दिला जातो. हे विशेषतः अशा रुग्णांसाठी खरे आहे जे इतरांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. दैनंदिन जीवनातील स्पोर्टिंग अ‍ॅक्टिव्हिटी विहित थेरपींच्या वर आणि त्याहून अधिक फायदेशीर ठरते. रुग्णांनी भरपूर धावणे, चालणे, पोहणे आणि/किंवा सायकल चालवणे आवश्यक आहे. नियमित व्यायाम प्रोत्साहन देते हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली तसेच स्नायू सहनशक्ती. तथापि, नियमित तणावाचे पालन केले पाहिजे विश्रांती. स्यूडोहायपरट्रॉफीने ग्रस्त असलेले बरेच रुग्ण सामाजिकरित्या माघार घेतात. हे सक्रियपणे प्रतिबंधित केले पाहिजे, उदाहरणार्थ मित्रांसोबत वेळोवेळी एकत्र येणे. स्वयं-मदत गटांमध्ये सामील होणे देखील अर्थपूर्ण आहे. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (जर्मन सोसायटी फॉर स्नायुंचा विकृती) योग्य संपर्क प्रदान करते आणि अधिक माहिती. (www.dgm.org).