स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम तीव्र आहे त्वचा हा रोग जो toलर्जीविरोधी रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया म्हणून उपस्थित होऊ शकतो औषधे, संक्रमण आणि घातक प्रक्रिया. त्वचा कोकार्डियासारखी लक्षणे केवळ त्वचेवरच नव्हे तर रूग्णांच्या श्लेष्मल त्वचेवर देखील बनतात. उपचारादरम्यान, प्रतिक्रियांचे प्राथमिक कारण शक्य तितके दूर केले जाते.

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम म्हणजे काय?

त्वचा रोग जन्मजात किंवा विकत घेतले जाऊ शकतात. अधिग्रहित त्वचा रोगाचा एक प्रकार आहे त्वचा विकृती संक्रमणास उत्तर म्हणून, औषधे, किंवा इतर विषारी पदार्थ. उदाहरणार्थ, एरिथेमा एक्स्ड्यूटिव्हम मल्टिफॉर्म वरच्या कोरीममध्ये होतो आणि तीव्र त्वचेच्या प्रतिक्रियेशी संबंधित आहे दाह. संसर्गाच्या संसर्गाच्या बाबतीत हे एरिथेमा किंवा त्वचेचे लालसरपणा आहे नागीण सिंप्लेक्स, स्ट्रेप्टोकोसी, किंवा पॅरानेओप्लाझिया. याव्यतिरिक्त, औषधे इरिथेमा जबाबदार असू शकते. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम एरिथेमा एक्स्डुडेव्हम मल्टीफॉर्मचा एक प्रकार आहे आणि त्यानुसार त्वचेच्या अधिक गंभीर एलर्जीक औषध किंवा संसर्ग प्रतिक्रियाशी संबंधित आहे. पूर्वी, एरिथेमा एक्स्सुडाटिव्ह मल्टीफॉर्म मजूस हा शब्द वापरला होता एलर्जीक प्रतिक्रिया. तथापि, या शब्दाचा वापर आता अप्रचलित झाला आहे, कारण त्वचेच्या दोन प्रतिक्रियांसाठी वेगवेगळे एटिओलॉजी अस्तित्त्वात आहेत. स्टीव्हन्स आणि जॉन्सन यांचे पहिले वर्णनकर्ता मानले जातात स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम आणि लक्षण कॉम्प्लेक्सला त्याचे नाव दिले.

कारणे

जवळपास अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे कारण विशिष्ट औषधांवर असोशी प्रतिक्रिया आहे. बहुतांश घटनांमध्ये, सल्फोनामाइड, कोडीन, किंवा हायडंटोइन्स त्वचेच्या प्रतिक्रियेसाठी जबाबदार आहेत. याव्यतिरिक्त, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम आणि एनएसएआयडीज, एनएनआरटीआय, अ‍ॅलोप्यूरिनॉल, मोक्सिफ्लोक्सासिन, आणि स्ट्राँटिअम रानेटलेट. द एलर्जीक प्रतिक्रिया एक रोगप्रतिकारकदृष्ट्या प्रेरित, टी-सेल-मध्यस्थी आहे पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे केराटीनोसाइट्सचा. तथापि, नेमके रोगजनक आजपर्यंत अस्पष्ट आहेत. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम हे औषधाशी संबंधित नसते ऍलर्जी. रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियेचे अधिक दुर्मिळ परंतु सैद्धांतिकदृष्ट्या कल्पना करण्यायोग्य ट्रिगर लिम्फोमासारख्या घातक प्रक्रिया आहेत. याव्यतिरिक्त, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या पार्श्वभूमीवर नोंद झाली आहे मायकोप्लाज्मा संक्रमण आणि इतर जिवाणू किंवा विषाणूजन्य संक्रमण.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

क्लिनिकली, स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम तीव्र प्रारंभाच्या तीव्र तक्रारी म्हणून प्रकट होते. रुग्णाचे जनरल अट अचानक खराब होते, बहुतेक वेळेस उच्च पातळीवर येते ताप आणि नासिकाशोथ. बहुतेक सर्व प्रकरणांमध्ये, श्लेष्मल त्वचा मोठ्या प्रमाणात प्रतिक्रियेत गुंतलेली असते. अस्पष्ट किनार्यांसह एरिथेमा आणि त्वचेवर मध्यवर्ती गडद रंग तयार होतो आणि फारच कमी वेळेत श्लेष्मल त्वचा. या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांना अ‍ॅटिपिकल कोकार्डिया देखील म्हणतात. मध्ये फोड दिसतात तोंड, घसा आणि जननेंद्रियाचे क्षेत्र. अनेकदा त्वचा विकृती दुखापत आहे किंवा स्पर्श करण्यासाठी अन्यथा संवेदनशील आहे. डोळ्याची त्वचा देखील सहसा लक्षणांपासून वाचत नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, क्षीण कॉंजेंटिव्हायटीस उद्भवते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण यापुढे तोंड उघडू शकत नाहीत. परिणामी अन्न सेवनात अडचणी येतात. त्याऐवजी तीव्र त्वचेच्या प्रतिक्रिया दरम्यान, गुंतागुंत होऊ शकते. लायल सिंड्रोम, ज्याला स्केलडेड स्किन सिंड्रोम देखील म्हटले जाते, ही जास्तीत जास्त गुंतागुंत मानली जाते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जरी सर्व प्रकरणांमध्ये स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम पूर्णपणे ठराविक लक्षण चित्र, एक त्वचा दर्शवितो बायोप्सी सामान्यत: निदान प्रक्रियेचा भाग म्हणून केले जाते. मेदयुक्त नमुना स्टिव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या संशयास्पद निदानाची पुष्टी करण्यासाठी किंवा वगळण्यासाठी केला जातो. निदान प्रक्रियेचा एक भाग म्हणून विशिष्ट प्रयोगशाळा मापदंड किंवा विशेष चाचण्या उपलब्ध नाहीत. तथापि, हिस्टोपाथोलॉजी सामान्यत: नेक्रोटिक केराटीनोसाइट्स दर्शवते. तळघर पडद्याचे व्हॅक्यूलायझेशन तितकेच माहितीपूर्ण आहे. सबपेइडरमल क्लेफ्टिंग देखील स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे सूचक असू शकते. त्वचेच्या इतर प्रतिक्रियांच्या तुलनेत सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांसाठी रोगनिदान हे प्रतिकूल आहे. प्राणघातकतेचे प्रमाण सहा टक्के आहे. जर कोयलेदरम्यान सिंड्रोम लीएलच्या सिंड्रोममध्ये विकसित झाला तर प्राणघातकता सुमारे 25 टक्क्यांपर्यंत जास्त आहे. कमी गंभीर प्रकरणांमध्ये, त्वचेची लक्षणे न सोडता बरे होतात चट्टे. कमाल, त्वचा रंगद्रव्य विकार तरीही, म्यूकोसल कडकपणा किंवा चिकटपणामुळे, गुंतागुंत होण्याचा धोका जास्त असतो.

गुंतागुंत

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम खूप तीव्र असू शकतो. अल्सर निघून जातो चट्टे जसे ते बरे करतात. म्यूकोसल संकोचन देखील होऊ शकते. कारण रोगाच्या तीव्र टप्प्यात श्लेष्मल त्वचा खूप चिडचिडे असते, स्थानिकसह दुय्यम संसर्ग होण्याचा धोका असतो रोगजनकांच्या, जसे की बुरशी किंवा जीवाणू. शिवाय, द्रवपदार्थाचे तीव्र नुकसान होऊ शकते आणि परिणामी, सतत होणारी वांती आणि शारीरिक किंवा मानसिक तूट. जर दाह डोळ्याच्या त्वचेवर पसरते, याचा परिणाम होऊ शकतो कॉंजेंटिव्हायटीस. एक गंभीर गुंतागुंत म्हणजे लाइल्स सिंड्रोम, ज्याच्या शेवटी त्वचा वेगळी होते आणि नेक्रोटिकली डाग येते. चार पैकी एका प्रकरणात, सिक्वेल प्राणघातक आहे. कमी गंभीर प्रकरणांमध्ये, त्वचा रंगद्रव्य विकार रहा. चिकटपणा आणि म्यूकोसल संरचनेत बदल झाल्यामुळे पुढील गुंतागुंत होऊ शकतात. उपचार स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोममध्ये विविध जोखीम असतात - उदाहरणार्थ, मॅक्रोलाइड सारख्या तयारी प्रतिजैविक आणि टेट्रासाइक्लिन. दोन्ही एजंट्स साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात आणि संवाद, आणि कधीकधी असोशी प्रतिक्रिया देखील आढळतात. अतिदक्षता उपाय जसे infusions करू शकता आघाडी संक्रमण किंवा जखम. जसे की गंभीर गुंतागुंत रक्त गुठळ्या किंवा मेदयुक्त पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे अयोग्य उपचार परिणाम म्हणून देखील नाकारता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोममध्ये, बाधित व्यक्ती एखाद्या डॉक्टरांच्या भेटीवर अवलंबून असते. याचा परिणाम स्वतंत्र उपचार होऊ शकत नाही आणि उपचार न करता सोडल्यास सामान्यत: सिंड्रोमची लक्षणे वाढतात, सिंड्रोम दर्शविणार्‍या पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. केवळ या रोगाचा लवकर शोध आणि उपचार केल्यास पुढील गुंतागुंत टाळता येऊ शकतात. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसाठी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घ्यावा, जर प्रभावित व्यक्तीला खूप गंभीर त्रास होत असेल तर ताप. नियम म्हणून, द ताप अचानक उद्भवते आणि स्वतःच अदृश्य होत नाही. मध्ये फोड दिसतात तोंड आणि घसा आणि बहुतेक रुग्णदेखील त्रस्त आहेत दाह या नेत्रश्लेष्मला. ही लक्षणे आढळल्यास, बाधित व्यक्तीने त्वरित डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचा उपचार सहसा रुग्णालयात केला जातो. आपत्कालीन परिस्थितीत किंवा लक्षणे अत्यंत गंभीर असल्यास आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलावले पाहिजे. हा रोग पूर्णपणे बरा होऊ शकतो की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही.

उपचार आणि थेरपी

साठी विविध प्रक्रियेचा विचार केला जाऊ शकतो उपचार स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे. सर्व प्रकरणांमध्ये, उपचारात्मक लक्ष केंद्रित उपाय प्रतिक्रियेचे प्राथमिक कारण दूर करणे होय. मागील आठवड्यात दिलेली औषधे सहसा कारणे असतात. औषधे त्वरित बंद केली किंवा बदलली पाहिजेत. मायकोप्लाझ्मा सिंड्रोमशी संबंधित संबंधात देखील संक्रमणांचा विचार केला पाहिजे. अशा संक्रमणाचा उपचार टेट्रासाइक्लिन किंवा मॅक्रोलाइडने केला जातो प्रतिजैविक. प्रतिजैविक संक्रमित मुलांच्या बाबतीत हे अधिक श्रेयस्कर आहे. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमच्या संदर्भात त्यांच्या कार्यक्षमतेत वादग्रस्त आहेत आणि वाढीव मृत्यूदरांमुळे ते दिले जात नाहीत. विशेषतः, तोंडी आणि घशाची लक्षणे असलेल्या रुग्णांना अधिक सहज अनुभव येतो श्वसन मार्ग अलिकडच्या अभ्यासानुसार, कोर्टिकोस्टेरॉईड उपचारांच्या सेटिंगमध्ये संक्रमण. कॉर्टिकोस्टेरॉईड व्यतिरिक्त प्रशासन, इम्यूनोग्लोबुलिन प्रशासन देखील धोकादायक आहे. च्या त्वचारोगाच्या विस्तृत तुकड्यांचा नियम नुसार उपचार केला जातो उपचार जळलेल्या रूग्णांसाठी. या संदर्भातील सर्वात महत्त्वपूर्ण चरणांमध्ये गहन वैद्यकीय समाविष्ट आहे उपाय द्रव साठी शिल्लक, प्रथिने शिल्लक आणि इलेक्ट्रोलाइट शिल्लक- याव्यतिरिक्त, कायम हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी देखरेख गंभीर प्रकरणांमध्ये सूचित केले जाते. इन्फेक्शन प्रोफिलेक्सिसवरही हेच लागू होते. जखमांमुळे जर रुग्णाच्या अन्नाचे सेवन विचलित झाले तर पालकत्व पोषण दिले आहे. स्थानिक थेरपीसाठी, जंतुनाशक उपाय आणि ओलसर कॉम्प्रेस दर्शविलेले आहेत.

प्रतिबंध

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोम ही एलर्जीची इम्युनोलॉजिकल प्रतिक्रिया आहे. सामान्य रोगाच्या प्रोफेलेक्सिसमुळे त्वचा रोगाचा संसर्ग संबंधित प्रकार रोखला जाऊ शकतो. तथापि, औषध-प्रेरित allerलर्जी किंवा घातक प्रक्रियेच्या आधारावरही सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो म्हणून काही पूर्णपणे व्यापक प्रतिबंधात्मक उपाय उपलब्ध आहेत.

फॉलो-अप

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसाठी सर्वसमावेशक पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक आहे. त्वचेचा रोग वेगवेगळ्या तक्रारी कारणीभूत ठरू शकतो, जो काही वेळा कारणास्तव उपचारानंतर काही काळ कायम राहतो. त्वचाविज्ञानी असामान्य भागात तपासणी करू शकतात आणि योग्य औषधे आणि उपाय लिहू शकतात. लवकर उपचार केल्यास स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमने त्वरित निराकरण केले पाहिजे. काही आठवड्यांनंतर पुन्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. पाठपुरावा दरम्यान, निर्धारित औषधांचा प्रभाव आहे की नाही याची तपासणी केली जाते. जर एखादे औषध बंद केले गेले असेल तर औषध खरोखर लक्षणांचे कारण होते की नाही याची तपासणी केली जाते. आवश्यक असल्यास, इच्छित निकाल प्राप्त होईपर्यंत अनेक चाचण्या केल्या पाहिजेत. पाठपुरावा काळजी त्यानुसार आठवडे किंवा काही महिन्यांपर्यंत वाढू शकते. नियमानुसार, त्यानंतरच्या तक्रारीची अपेक्षा न करता त्वचारोगाचा दाह चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमची पाठपुरावा काळजी सामान्य व्यवसायाद्वारे केली जाते. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, थेरपीमध्ये विविध विशेषज्ञ सामील होऊ शकतात. त्वचाविज्ञानाव्यतिरिक्त, इंटर्निस्ट उपचार आणि पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी देखील जबाबदार असू शकतात. स्थानिक थेरपीनंतर सूज किंवा विकृतींसाठी उपचार केलेल्या क्षेत्रांची तपासणी करणे आवश्यक आहे. गुंतागुंत झाल्यास, थेरपीचे समायोजन आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसाठी स्वत: ची मदत करणे उचित नाही. उलट, रुग्णांनी त्वरित वैद्यकीय मदत घ्यावी. जिवाला धोका असू शकतो. खालील बचत-उपाय म्हणून केवळ पूरक स्वयं-थेरपी म्हणून हेतू आहे. हे असल्याने एक एलर्जीक प्रतिक्रिया, सामान्य संक्रमण रोगप्रतिबंधक औषध कधीकधी आराम करण्याचे वचन देते. तथापि, सर्व संभाव्य कारणे वगळली जाऊ शकत नाहीत. सर्व प्रकरणांच्या तीन चतुर्थांशांमध्ये औषधे स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमला ट्रिगर करतात. जरी बंद करणे विशिष्ट लक्षणे प्रतिबंधित करते, परंतु हे होऊ शकते आघाडी इतर समस्या. म्हणूनच कोणतीही औषधोपचार बंद करण्यापूर्वी रुग्णांनी प्रथम त्यांच्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमसह बर्‍याच रोगांपासून बरे होण्याचा सर्वोत्तम मार्ग म्हणजे विश्रांती आणि पुनर्प्राप्ती. डॉक्टर ओलसर कॉम्प्रेसस देखील सल्ला देतात, जे आपण स्वत: ला जास्त प्रयत्न न करता लागू करू शकता. हे कॅमोमाईल अर्क प्रदान केले जावे. जननेंद्रियाच्या क्षेत्रासाठी योग्य सिटझ बाथ देखील औषधाच्या दुकानात उपलब्ध आहेत. साठी तोंड क्षेत्र सह rinses आहेत कॅमोमाइल. राशेस स्टीव्हन्स-जॉनसन सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहेत. मलम एक उच्च सह झिंक सामग्री सुनिश्चित करते की लालसरपणा कमी झाला आहे. हे देखील विनामूल्य आहे आणि एक प्रिस्क्रिप्शनशिवाय खरेदी करता येते.