सर्व प्रकार ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग कॉटेनियस स्क्लेरोसिसचे मुख्य लक्षण सामान्य आहे. त्यानंतर उद्भवणारी इतर लक्षणे आणि तक्रारी तीव्र त्वचेच्या परिघातजन्य स्क्लेरोडर्मा दर्शवू शकतात:
तीव्र त्वचेचा परिमार्गाचा स्क्लेरोडर्मा: त्वचेखालील चरबी, स्नायू आणि हाडे यासारख्या त्वचेवर आणि जवळच्या उतींमध्ये मर्यादित; स्क्लेरोडर्माचा सर्वात सामान्य प्रकार खालील उपप्रकारांना ओळखले जाते:
- प्लेट प्रकार (मॉर्फिया) - स्थानिकीकरण: ट्रंक, सहसा एकाधिक फोकसी.
- अगदी सीमांकन केले, गोल-अंडाकृती केंद्र.
- आकारात 15 सेमी पर्यंत
- तीन-चरण विकास: 1. एरिथेमा (त्वचा लालसरपणा), २ स्क्लेरोसिस (कडक होणे), at. शोष (घट) / रंगद्रव्य.
- सिंगल फोकसमध्ये एक निळसर लाल रंगाची सीमा असते (“लिलाक रिंग” = स्थानिक आजारांच्या कृतीचे चिन्ह).
- स्क्लेरोसिस प्लेटसारखे असते आणि हस्तिदंत रंगाचा असतो.
- अंतिम टप्प्यात, एकच फोकस तपकिरी रंगद्रव्य आणि संकोचन (= विझलेल्या रोगाची क्रिया) आहे.
- रेषात्मक प्रकार - बाधित होणारी बाहरे आहेत.
- विशेष फॉर्मः
- वरवरचे विशेष फॉर्म - एरिथेमेटस फॉर्म (एरिथेमा, ropट्रोफी); गट्टेट फॉर्म (असंख्य लहान वैयक्तिक फोकसी).
- सामान्यीकृत फॉर्म - विस्तृत त्वचा सहभाग.
- खोल विशेष फॉर्म - त्वचेखालील ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (नोड्युलर-केलोइड (प्रोलिफरेटिंग) फोकी); इओसिनोफिलिक फासीआयटीस (शुलमन सिंड्रोम) (सीमेच्या फॅसिआला प्रभावित करते (फॅसिआ = चे मऊ ऊतक घटक संयोजी मेदयुक्त) आणि सबकुटिस (सबक्यूटिस), हात पायांवर परिणाम करीत नाही; तीव्र सुरुवात, क्रॉनिक कोर्स).
टीप
- रायनाड सिंड्रोम नाही!
- सिंगल फोकसी वेगाने सीमांकन केले आणि मर्यादित आहेत त्वचा (स्थानिकीकृत) ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग).
सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) दोन मुख्य प्रकारांची वैशिष्ट्ये.
मर्यादित सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एलएसएससी). | डिफ्यूज सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (डीएसएससी) |
रेनाउड सिंड्रोम, दीर्घकालीन | रेनाउड सिंड्रोम, अल्पकालीन |
चेहरा, हात, हातपाय | ट्रंक |
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (पीएएच) | फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस लवकर |
क्रेस्ट सिंड्रोम: कॅल्सीनोसिस कटिस (पॅथोलॉजिक (असामान्य) कॅल्शियम लवणांचे साठा), रेनाड सिंड्रोम (व्हॅस्कोपॅझम (व्हॅस्क्युलर अंगाचा) द्वारे झाल्याने रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग), एसोफॅगियल डिसमोटीलिटी (स्नायूच्या स्नायूच्या अस्थीची कमतरता) (सामान्यत: छोट्या, वरवरच्या त्वचेच्या पातळ पातळ थरांचे विकत घेतले | अंतर्गत अवयवांचा समावेश |
अँटी-सेन्ट्रोमेयर (सीईएनपी-बी) -एके (अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरोसेंस मधील सेंट्रोमेट्रिक पॅटर्नसह एएनएचा सहसंबंध) | अँटी-एससीएल -70 अँटीबॉडी (अँटी-स्क्ल 70-एके (= अँटी-टोपोइसोमेरेज-आय-एके)). |
इतर खालील लक्षणे आणि तक्रारी सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) दर्शवू शकतात:
त्वचेची लक्षणे
- लवकर लक्षण
- रेयनाडचा सिंड्रोम (व्हॅस्कोपॅथी / रक्तवाहिन्यांमधील उबळ) द्वारे झाल्याने रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग - प्रामुख्याने हात, परंतु इतर रक्तवहिन्यासंबंधी प्रदेश देखील प्रभावित होतात; ठराविक तिरंगा घटना दर्शविणार्या 90% प्रकरणांमध्ये उद्भवते:
- फिकटपणा (पांढरा), देय tofunctional vasospasm (अ च्या spasmodic अरुंद रक्त रक्तवाहिनी) आणि रक्त शून्यता.
- सायनोसिस (निळा), संपुष्टात आल्यामुळे ऑक्सिजन मुळे कमी केशिका आणि शिरासंबंधी अर्धांगवायू (= इस्केमिया / कमतरता ऑक्सिजन पुरवठा).
- रबर (लाल), प्रतिक्रियाशील हायपरिमिया (जास्त प्रमाणात) असलेल्या उबळपणामुळे वेदनादायक रक्त पुरवठा).
- रेयनाडचा सिंड्रोम (व्हॅस्कोपॅथी / रक्तवाहिन्यांमधील उबळ) द्वारे झाल्याने रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोग - प्रामुख्याने हात, परंतु इतर रक्तवहिन्यासंबंधी प्रदेश देखील प्रभावित होतात; ठराविक तिरंगा घटना दर्शविणार्या 90% प्रकरणांमध्ये उद्भवते:
- त्वचा स्क्लेरोसिस / त्वचा फायब्रोसिस
- चेहरा
- खोड, हातपाय
- हालचालींच्या निर्बंधासह स्लाइडिंग त्वचा.
- हात (हा रोगाचा प्रथम क्षेत्र आहे)
- “मॅडोना बोटांनी” (बोटे खूप अरुंद आहेत).
- एडेमेटस (ऊतकांमधील द्रवपदार्थाचा साठा) बोटाने सूज (“फुगवटा बोटांनी”)
- “उंदीर चाव पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे”(अॅक्रल (आतील गोष्टींशी संबंधित) अल्सरेशन (अल्सर)).
- हात कामगिरी: तथाकथित “पंजेचा हात”(फ्लेक्सन पोजिशनमध्ये बोटांचे फिक्सेशन).
- बोटांच्या शेवटच्या दुव्यांना लहान करणे आणि टॅपिंग
- नखे
- त्वचारोग (त्वचेच्या सहभागासह स्नायूंची जळजळ) (नखेच्या सहभागाची वारंवारता: 80%):
- नखेची लक्षणे (नेल प्लेटची विकृती / वाढ गोंधळ):
- ट्रॅकोनीचिया (“उग्र) नखे").
- पॅरोनीचिया (नेल बेड जळजळ)
- पोर्टिजियम इनव्हर्सम (असामान्यता ज्यामध्ये नेल प्लेटचा दूरस्थ नेल बेड व्हेंट्रल पृष्ठभागाचे पालन करतो).
- स्प्लिंट हेमोरेजेजेस
त्वचा-श्लेष्मल त्वचेची लक्षणे
- कॅल्सीनोसिस (पॅथॉलॉजिकल (असामान्य) जमाव कॅल्शियम क्षार), त्वचेखालील (त्वचेखाली).
- पोइकिलोडर्मा (“व्हेरिगेटेड त्वचा”).
- Ropट्रोफी
- रंगद्रव्य बदल
- Teleangiectasias (रक्तवहिन्यासंबंधीचा नसा)
- ग्रोथ डिसऑर्डर / शोष
- अलोपेसिया (केस गळणे)
- नेल डिस्ट्रॉफी (वाढीचे विकार नखे).
- सेबोस्टॅसिस (सेबम तयार होण्यास मनाई).
- म्यूकोसा
- तोंडी च्या पांढर्या खडबडीत फोक्या श्लेष्मल त्वचा (जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचेचा प्रादुर्भाव देखील शक्य आहे).
अवांतर अभिव्यक्ती (त्वचेवर परिणाम न करणारे लक्षणे).
- अन्ननलिका (अन्न पाईप)
- डिसफॅगिया (गिळण्यास त्रास).
- गती विकार (भिंतीच्या कडकपणामुळे)
- रिफ्लक्स एसोफॅगिटिस (गॅस्ट्रिक acidसिडच्या रिफ्लक्स (बॅकफ्लो) मुळे अन्ननलिका) / छातीत जळजळ (दुय्यम गुंतागुंत म्हणून बॅरेटचा मेटाप्लॅसिया),
- फुफ्फुस
- Veल्व्हिओलिटिस (एअर थैली जळजळ)
- एक्झर्शनल डिसप्निया (श्रम अंतर्गत श्वास लागणे).
- इंटरस्टिशियल फुफ्फुस रोग ("आयएलडी") - चा गट फुफ्फुसांचे आजार प्रभावित उपकला अल्वेओली च्या, द एंडोथेलियम फुफ्फुसाच्या केशिका, तळघर पडदा, आणि पेरिव्हस्क्यूलर आणि पेरीलिम्फॅटिक ऊतींचे फुफ्फुस; क्लिनिकल चिन्हे: श्वास लागणे आणि व्यायामाद्वारे प्रेरित अपुरेपणा (एसएससी असलेल्या जवळजवळ 60% रुग्ण).
- पल्मोनरी फायब्रोसिस (संयोजी मेदयुक्त च्या रीमोल्डिंग फुफ्फुस फंक्शनल मर्यादा मर्यादित फुफ्फुसांचे कार्य)
- न्यूमोनिया (न्यूमोनिया)
- फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (पल्मनरी आर्टरी सिस्टम, पीएएच मध्ये दबाव वाढ).
- व्हेंटिलेटरी डिसऑर्डर
- हार्ट
- एरिथिमियास (ह्रदयाचा एरिथमिया)
- हृदय अपयश (हृदय अपुरेपणा / हृदय अपयश)
- उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब)
- मायोकार्डियल, पेरीकार्डियल फायब्रोसिस ("आर्मर्ड हार्ट")
- मूत्रपिंड
- रक्तवहिन्यासंबंधीचा स्क्लेरोसिस
- नेफ्रोस्क्लेरोसिस (समानार्थी शब्द: हायपरटेन्सिव्ह नेफ्रोपॅथी) - नॉनइन्फ्लेमेटरी नेफ्रोपॅथी (मूत्रपिंडाचा रोग) धमनी उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) मुळे उद्भवतो, जो प्रथिनेरिया (मूत्रात प्रथिने वाढविण्यामुळे) संबंधित आहे आणि मुत्र अपुरेपणा होऊ शकतो (मुत्र कार्य कमजोरी)
- रेनल अपुरेपणा (मुत्र कमजोरी)
- प्रथिनेरिया (मूत्रात प्रथिने वाढीव उत्सर्जन:> 300 मिलीग्राम / 24 एच).
- रेनल संकट: प्रवेगक वाढ उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) मूल्यांसह> १/०/150 mm मिमी एचएचजी (२ h एच पेक्षा कमीतकमी 85 माप किंवा डायस्टोलिक रक्तदाब> १२० मिमी एचजी) + अंदाजे ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया कमी दर (जीएफआर; फिल्टरिंग क्षमता) मूत्रपिंड)>> 10% किंवा मोजलेल्या जीएफआर <90 मिली / मिनिटात कमी (एसएससी रूग्णांपैकी अंदाजे 5%).
- लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील लक्षणे (जर रोग लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूखांवर परिणाम करते) [patients ०% रूग्णांपर्यंत]
- जवळजवळ 40% एसएससी रूग्ण मध्ये बॅक्टेरियाच्या अतिवृद्धीमुळे ग्रस्त आहेत छोटे आतडे.
- गुदाशय असंयम (मल विसंगती).
- आर्थस्ट्रॅगियस (सांधे दुखी) आणि मायलेजिया (स्नायू वेदना) - कडक त्वचेमुळे (सुमारे 20-30% रुग्ण)
- आर्थराइड्स, अंशतः संधिवात ते “ओव्हरलॅप” संधिवात.
स्किन स्क्लेरोसिस / स्किन फायब्रोसिसच्या प्रारंभावर आणि प्रगतीवर अवलंबून आपुलकीचे तीन प्रकार ओळखले जातात:
- अॅक्रल प्रकार (I) - मर्यादित-त्वचेचा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा.
- अॅक्रल प्रोग्रेसिव्ह प्रकार (II) - मर्यादित-त्वचेचा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा.
- केंद्रीय प्रकार (III) - विखुरलेला त्वचेचा स्क्लेरोडर्मा.
- वक्षस्थळापासून सुरू होते (छाती) आणि चेहरा.
- त्वचेचा वेगवान स्केलेरोसिस (कडक होणे) आणि अंतर्गत अवयव.