श्मिट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

श्मिट सिंड्रोमला पॉलीएन्डोक्राइन ऑटोइम्यून सिंड्रोम प्रकार II म्हणून देखील ओळखले जाते. हे एकाधिक अंतःस्रावी ग्रंथीच्या अपुरेपणाशी संबंधित एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर आहे.

श्मिट सिंड्रोम म्हणजे काय?

श्मिट सिंड्रोमचे मूळतः पॅथॉलॉजिस्ट मार्टिन बेन्नो श्मिट यांनी संयोजन म्हणून वर्णन केले होते अ‍ॅडिसन रोग आणि हाशिमोटोचे थायरॉइडिटिस. हाशिमोटोचे थायरॉइडिटिस एक जुनाट आहे थायरॉईड ग्रंथीचा दाह की ठरतो हायपोथायरॉडीझम. अ‍ॅडिसन रोग अ‍ॅड्रेनल कॉर्टेक्सची एक अंडररेक्टिव्हिटी आहे. वर्षानुवर्षे, इतर स्वयंप्रतिकार रोग श्मिट सिंड्रोमच्या परिभाषेत जोडले गेले आहेत. याव्यतिरिक्त ते उपस्थित असू शकतात किंवा नसू शकतात. स्मिट सिंड्रोमच्या वैकल्पिक ऑटोइम्यून-संबंधित रोगांमध्ये खाज सुटणे, अपायकारक अशक्तपणा, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस आणि प्रकार 1 मधुमेह इन्शूलिनच्या कमतरतेमुळे रक्तामध्ये व लघवीमध्ये साखर आढळणे

.
कारणे

इतर अनेक म्हणून स्वयंप्रतिकार रोग, श्मिट सिंड्रोमची कारणे माहित नाहीत. तथापि, अनुवांशिक पूर्वस्थिती भूमिका निभावते असे दिसते. उदाहरणार्थ, एचएलए वर्ग II प्रकार डीआर 4 आणि डीआर 3 हे निरोगी व्यक्तींपेक्षा श्मिट सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये अधिक सामान्य आढळले आहे. एचएलए म्हणजे मानवी ल्यूकोसाइट Antiन्टीजेन. ते ग्लायकोप्रोटीन आहेत जे पेशींच्या पडद्यामध्ये नांगरलेले असतात. ते सेलला स्वतंत्र स्वाक्षरी देतात आणि रोगप्रतिकारक संरक्षणात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात. ते मदत करतात रोगप्रतिकार प्रणाली अंतर्जात व बाह्य शरीर रचनांमध्ये फरक करा. श्मिट सिंड्रोम बहुधा प्रौढ महिलांवर परिणाम करतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्रथम लक्षणे वयस्क होईपर्यंत दिसून येत नाहीत. श्मिट सिंड्रोमची लक्षणे विविध अंतःस्रावी ग्रंथींच्या अपुरेपणामुळे उद्भवतात. Adड्रेनल कॉर्टेक्सचे नुकसान परिणामी अ‍ॅडिसन रोग. संप्रेरणाची कमतरता अल्डोस्टेरॉन कमी कारणीभूत रक्त दबाव, हायपोनाट्रेमिया आणि हायपरक्लेमिया. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना कॉर्टिसॉल कमतरतेमुळे अशक्तपणाची भावना निर्माण होते, मळमळ आणि उलट्या. रुग्णांचे प्रमाण कमी आहे रक्त साखर आणि वजन कमी करा. च्या अभावामुळे कॉर्टिसॉल, पिट्यूटरी ग्रंथी उत्पादन वाढले एसीटीएच. हे एक प्रकाशन elicits मेलाटोनिन आणि म्हणून हायपरपीग्मेंटेशन त्वचा. रुग्ण त्यांच्या कांस्य रंगासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. हाशिमोटोचे थायरॉइडिटिस सहसा सोबत असतो हायपोथायरॉडीझम. ची विशिष्ट लक्षणे हायपोथायरॉडीझम समावेश थंड असहिष्णुता, doughy edema, केस गळणे, बद्धकोष्ठता, वजन वाढणे आणि कामवासना कमी होणे. च्या सुरूवातीस हाशिमोटो थायरोडायटीस, रूग्णांचा विकास देखील होऊ शकतो हायपरथायरॉडीझम, हॅशिटॉक्सिकोसिस म्हणून ओळखले जाते. जेव्हा शरीराच्या रोगप्रतिकारक पेशी स्वादुपिंडाच्या बीटा पेशींना लक्ष्य करतात, तेव्हा 1 टाइप करा मधुमेह विकसित होते. बीटा पेशी संप्रेरक तयार करतात मधुमेहावरील रामबाण उपाय, म्हणून नुकसानामुळे इन्सुलिनची कमतरता आहे. विना मधुमेहावरील रामबाण उपाय, ग्लुकोज पासून शोषले जाऊ शकत नाही रक्त शरीराच्या पेशींद्वारे. परिणाम आहे हायपरग्लाइसीमिया. मध्ये मेलेनोसाइट्स नष्ट झाल्यामुळे त्वचा, पांढरा डाग रोग विकसित करू शकता. रोगाचा विशिष्ट प्रकार, ज्याला त्वचारोग देखील म्हणतात, रंगद्रव्याची एक हानीकारक तोटा आहे. याव्यतिरिक्त, अपायकारक अशक्तपणा विकसित होऊ शकते. परोपकारी अशक्तपणा च्या कमतरतेमुळे होतो जीवनसत्व B12. कमतरतेचे कारण तीव्र आहे दाह जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा द्वारे झाल्याने प्रतिपिंडे श्मिट सिंड्रोममध्ये. च्या मुळे दाहच्या पेशींद्वारे पुरेसे अंतर्गत घटक तयार केले जात नाहीत पोट. हे आवश्यक आहे शोषण of जीवनसत्व B12 आतड्यात. हानीकारक चे वैशिष्ट्य अशक्तपणा अशी लक्षणे आहेत जळत या जीभ, जिभेचा लाल रंग, न्यूरोलॉजिकल तक्रारी, थकवा, फिकट आणि एकाग्रता विकार संसर्गाची वाढती संवेदनशीलता देखील उद्भवू शकते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

श्मिट सिंड्रोमचा संशय असल्यास, रक्तातील प्रतिपिंडे निर्धार केला जातो. याव्यतिरिक्त, स्वतंत्र संप्रेरक ग्रंथींचे निदान केले जाते. या उद्देशाने, द हार्मोन्स टी 3, टी 4, टीएसएच, कॉर्टिसोन, अल्डोस्टेरॉन, मधुमेहावरील रामबाण उपाय, ग्लुकोगनआणि मेलाटोनिन रक्तामध्ये निश्चित असतात. कमतरतेच्या डिग्रीवर अवलंबून, काही हार्मोन्स कमतरता असल्याचे आढळू शकते. शक्यतो एचएलए वर्ग प्रकार डी 3 आणि डी 4 शोधले जाऊ शकतात. अतिरिक्त इमेजिंग प्रक्रिया जसे की अल्ट्रासाऊंड किंवा सीटी रोगाच्या व्याप्तीचा अंदाज घेण्यासाठी आणि वैयक्तिक संप्रेरकातील अपुरेपणाचे निदान करण्यासाठी केले जाऊ शकते.

गुंतागुंत

श्मिट सिंड्रोम करू शकतो आघाडी बर्‍याच वेगवेगळ्या वैद्यकीय परिस्थितींमध्ये. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेल्यांना कमी त्रास होतो रक्तदाब आणि अशक्तपणा. हे करू शकता आघाडी ते चक्कर आणि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये चेतना कमी होते. अशक्त जादू झाल्यास, रुग्ण स्वत: ला इजा देखील करु शकतो. याउप्पर, प्रभावित झालेल्यांना बर्‍याचदा थकल्यासारखे आणि अशक्य वाटते आणि थकवा झोपेच्या मदतीने नुकसान भरपाई देता येत नाही. थायरॉईड बिघडलेले कार्य देखील उद्भवते आणि त्याचा परिणाम बाधीत व्यक्तीच्या जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक रूग्ण देखील इन्सुलिनच्या कमतरतेमुळे ग्रस्त असतात आणि त्यांना विशेष उपचारांची आवश्यकता असते. च्या अभावामुळे जीवनसत्व B12, त्वचा तक्रारी देखील येऊ शकतात. पौगंडावस्थेमध्ये, रुग्ण त्रस्त असतात एकाग्रता विकार आणि संसर्ग होण्याची तीव्रता जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा देखील दाह होऊ शकते. श्मिट सिंड्रोमचा सहसा औषधाच्या मदतीने उपचार केला जातो. बाधीत व्यक्तीस सहसा आयुष्यभर हे घ्यावे लागते. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. तथापि, सिंड्रोमच्या परिणामी आयुर्मान कमी होईल की नाही हे साधारणपणे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

श्मिट सिंड्रोमसाठी नेहमीच डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक असते. प्रक्रियेत स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही, म्हणून वैद्यकीय उपचार करणे आवश्यक आहे. हा एक अनुवंशिक आजार असल्याने, त्यावर कार्यक्षमतेने उपचार केले जाऊ शकत नाही, परंतु केवळ संपूर्ण लक्षणानुसार. जर प्रभावित व्यक्तीचा त्रास कमी झाला असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा रक्तदाब. त्वचेची हायपरपीग्मेंटेशन होणे असामान्य नाही. मळमळ किंवा कमकुवतपणाची भावना देखील स्मिट सिंड्रोमचे सूचक आहेत. या तक्रारी कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय झाल्यास कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शिवाय, हायपरथायरॉडीझम श्मिट सिंड्रोम देखील दर्शवू शकते आणि डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. काही प्रकरणांमध्ये, कायम दाह जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा श्मिट सिंड्रोमकडे देखील निर्देशित करते आणि डॉक्टरांनी तपासणी व उपचार केले पाहिजेत. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे या संदर्भात सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. त्यानंतर स्मिट सिंड्रोमचा पुढील उपचार संबंधित तज्ञांद्वारे केला जातो आणि तक्रारींचे नेमके स्वरूप आणि तीव्रता यावर बरेच अवलंबून असते.

उपचार आणि थेरपी

श्मिट सिंड्रोममध्ये, उपस्थित असलेल्या वैयक्तिक परिस्थितीचा उपचार केला जातो. अ‍ॅडिसन रोगाचा आजीवन पर्याय म्हणून उपचार केला जातो ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि खनिज कॉर्टिकॉइड्स. ची जागा कॉर्टिसॉल सर्कडियन तालानुसार सादर केले पाहिजे. कोर्टिसोल डोस संध्याकाळपेक्षा सकाळी जास्त आहे. शारीरिक बाबतीत ताण, डोस त्यानुसार समायोजित करणे आवश्यक आहे. संप्रेरक अल्डोस्टेरॉन कॉर्टिसॉल डेरिव्हेटिव्ह फ्लुड्रोकोर्टिसोनने बदलले आहे. हे mineralल्डोस्टेरॉनसारखेच खनिज कॉर्टिकॉइड प्रभाव दर्शविते. द उपचार of हाशिमोटो थायरोडायटीस रक्तातील थायरॉईड संप्रेरक पातळी सामान्य करणे हे आहे. या कारणासाठी, रुग्णांना प्राप्त होते एल-थायरोक्झिन. काही प्रकरणांमध्ये, घेत सेलेनियम कमी करण्यास मदत करू शकते प्रतिपिंडे आणि त्यामुळे दाह कमी. जर रुग्णांना देखील टी 4 ते टी 3 मध्ये रूपांतरण डिसऑर्डर असेल तर उपचार च्या संयोगाने दिले जाते एल-थायरोक्झिन आणि लिओथेरॉन. च्या बाबतीत अपायकारक अशक्तपणा, जीवनसत्व बी 12 थेट प्रतिस्थापित करणे आवश्यक आहे. असल्याने शोषण आतड्यात यापुढे हमी दिलेली नाही जीवनसत्व तोंडी प्रशासित करता येत नाही. इंजेक्शन आवश्यक आहे. वैकल्पिकरित्या, गहाळ आंतरिक घटक चालविला जाऊ शकतो. हे कोबालॅमिनला आतड्यात पुन्हा शोषून घेण्यास अनुमती देते. जर रुग्ण ग्रस्त असतील मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस, रोगप्रतिकारक उपचार निवडले आहे. या कारणासाठी, रुग्णांना प्राप्त होते ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि सायटोस्टॅटिक औषधे. जर लक्षणे गंभीर असतील तर रक्ताला शुद्ध करण्यासाठी प्लाझमाफेरेसिसची आवश्यकता असू शकते. एसिटिल्कोलिनेस्टेरेस इनहिबिटरस सारख्या लक्षणांद्वारे दिलासा दिला जातो पायरिडोस्टिग्माइन. पांढरा डाग रोग पुराणमतवादी वर्तन आहे कॉर्टिसोन मलहम, फोटोकेमेथेरपी, सौंदर्य प्रसाधने आणि अतिनील संरक्षण. त्वचेवर अवलंबून अट, अवशिष्ट त्वचेवर डाग येऊ शकतात हायड्रोक्विनोन मोनोबेन्झिल इथर. वैकल्पिकरित्या, अरुंद-बँड यूव्हीबी लाइटसह रेगिमेन्टेशन देखील शक्य आहे.

प्रतिबंध

श्मिट सिंड्रोमचे कारण माहित नाही कारण सध्या कोणतेही प्रभावी प्रतिबंधक नाहीत उपाय.

फॉलो-अप

श्मिट सिंड्रोमवर पूर्णपणे लक्षणांनुसार उपचार केले जातात. सहसा पाठपुरावा काळजी घेतली जात नाही कारण हा रोग तीव्र आहे आणि तो बरा होऊ शकत नाही. रोगाच्या ओघात, इतर लक्षणे देखील उद्भवू शकतात ज्यांना स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. अंतर्गत औषधातील तज्ञाद्वारे पाठपुरावा काळजी प्रदान केली जाते. पाठपुरावाचा एक भाग म्हणून, रुग्णाची वैयक्तिक मुलाखत घेतली जाते, त्यानंतर ए शारीरिक चाचणी. हार्मोनल लक्षणे कायम राहिल्यास, कारण निश्चित करण्यासाठी रक्त देखील काढले जाऊ शकते. रुग्णाची मुलाखत लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि पुढील औषधोपचार निश्चित करण्यासाठी वापरली जाते. जर रोगाने तक्रारींचे डायरी ठेवले असेल किंवा रोगाच्या दरम्यान लक्षणे नोंदविल्या असतील तर संबंधित कागदपत्र डॉक्टरांना सादर केले पाहिजेत. ते ऑटोइम्यून रोगाच्या थेरपीसंबंधी पुढील नियोजन सुलभ करतात. पाठपुरावा केल्यानंतर, डॉक्टरकडे नियमित भेट देणे अद्याप आवश्यक आहे. श्मिट सिंड्रोममुळे पुढील तक्रारी होऊ शकतात, जसे की रक्ताभिसरण विकार or चक्कर, जे गंभीर होऊ शकते आरोग्य गुंतागुंत. म्हणून, वैद्यकीय बंद करा देखरेख पाठपुरावा पलीकडे देखील आवश्यक आहे. नेमके उपाय श्मिट सिंड्रोमसाठी घेतले जाण्यासाठी प्रभारी डॉक्टरांशी उत्तम चर्चा केली जाते. आवश्यक असल्यास, चिकित्सक पाठपुरावा करण्यासाठी इतर तज्ञांना सामील करू शकतो.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

श्मिट सिंड्रोमचा परिणाम कमी होतो रक्तदाब. या कारणास्तव, या विकारांनी पीडित लोक त्यांच्या रक्तदाब्यास मदत करण्यासाठी काही पावले उचलू शकतात आणि अभिसरण. उठल्यानंतर ताबडतोब, जागृत करण्याच्या प्रक्रियेमध्ये रक्तदाब वाढविण्यासाठी प्रथम व्यायाम आणि व्यायाम केले जाऊ शकतात. हेक्टिक आणि ताण सामान्यपणे टाळले पाहिजे. हात आणि पाय आकलनाच्या हालचालींद्वारे प्रेरणा प्राप्त करू शकतात, जे आघाडी प्रजनन उत्तेजित करण्यासाठी अभिसरण. चा वापर कॅफिन-साठवणारी उत्पादने अस्तित्वात असलेल्या अस्वस्थतेपासून मुक्त होण्यास देखील मदत करू शकतात. संतुलित आणि निरोगी आहार अशक्तपणा कमी करण्यात पीडित व्यक्तीस मदत करेल बद्धकोष्ठता किंवा अवांछित वजन वाढणे. पुरेसा व्यायाम देखील पाचन उत्तेजन आणि स्थिर करण्यासाठी सल्ला दिला जातो रोगप्रतिकार प्रणाली. एक आहार मध्ये श्रीमंत जीवनसत्त्वे आणि जसे की हानिकारक पदार्थांचे टाळणे निकोटीन or अल्कोहोल तसेच कल्याण प्रोत्साहन आणि शक्य तक्रारी कमी. च्या बाबतीत एकाग्रता विकार, संज्ञानात्मक प्रशिक्षण आणि ऑप्टिमायझेशन शिक्षण वर्तन उपयुक्त ठरू शकते. रोजची कामे करताना मानसिक ओव्हरलोड टाळले पाहिजे. शिक्षण सामग्री किंवा जबाबदा .्या जमा करण्यासाठी रचना प्रभावित व्यक्तीच्या संभाव्यतेशी जुळवून घ्यावी. रोग वाढ होऊ शकते असल्याने थकवा, विश्रांतीची मुदत आणि ब्रेक देखील ऑप्टिमाइझ केले पाहिजेत. झोपेची स्वच्छता देखरेख आणि सुधारित केली पाहिजे.