सॅप्रॉप्टेरिन

पार्श्वभूमी

फेनिलॅलानिन हे अत्यावश्यक अमीनो आम्ल आहे जे मानवी शरीराद्वारे स्वतः तयार होत नाही. फेनिलॅलानिन हे अन्नासोबत ग्रहण केलेले फेनिलॅलानिन हायड्रॉक्सीलेझ आणि त्याचे कोफॅक्टर 6-टेट्राहायड्रोबायोप्टेरिन (6-BH) या एन्झाइमद्वारे तयार केले जाते.4) टायरोसिनमध्ये चयापचय. फेनिलकेटोन्युरिया हा एक ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह डिसऑर्डर आहे जो फेनिलॅलानिन हायड्रॉक्सीलेसच्या अपुर्‍या क्रियाकलापांमुळे होतो, परिणामी रक्त phenylalanine पातळी, म्हणजे, hyperphenylalaninemia. उपचार न केल्यास, यामुळे गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षणे उद्भवतात जसे की विकासात्मक अपंगत्व, मानसिक मंदताआणि त्वचा विकार आजीवन फेनिलॅलानिन-मुक्त आहार आवश्यक आहे. बायोसिंथेसिस किंवा कोफॅक्टर बीएच चे पुनरुत्पादन कमी सामान्य विकार4 हायपरफेनिलालॅनिनेमिया (तथाकथित BH4 कमतरता) देखील होऊ शकते.

उत्पादने

कुवन, गोळ्या तोंडी द्रावण तयार करण्यासाठी.

रचना आणि गुणधर्म

सप्रोप्टेरिन हे कृत्रिमरित्या 6-टेट्राहायड्रोबायोप्टेरिन (6-BH) तयार केले जाते4) आणि फेनिलॅलानिन हायड्रॉक्सीलेसच्या कोफॅक्टरशी संबंधित आहे.

परिणाम

ATC A16AX07 हायपरफेनिलालॅनिनेमिया असलेल्या रूग्णांच्या प्रमाणात, सॅप्रोप्टेरिनचे सेवन केल्याने फेनिलॅलानिन हायड्रॉक्सीलेस क्रियाकलाप वाढू शकतो आणि कमी होऊ शकतो. रक्त फेनिलॅलानिन पातळी.

संकेत

सप्रोप्टेरिनचा वापर हायपरफेनिलालॅनिनेमियाच्या रूग्णांमध्ये उपचार करण्यासाठी केला जातो फेनिलकेटोनुरिया किंवा ते प्रतिसाद देत असल्यास टेट्राहाइड्रोबायोप्टेरिनची कमतरता.

डोस

डोस शरीराच्या वजनावर आधारित आहे. सप्रोप्टेरिन हे सकाळी अन्नासोबत एकाच वेळी घेतले जाते डोस नेहमी दिवसाच्या एकाच वेळी. या उद्देशासाठी, पिण्यासाठी तयार द्रावण प्रथम विरघळवून तयार करणे आवश्यक आहे गोळ्या in पाणी. उपचार डॉक्टरांनी निरीक्षण केले पाहिजे.

मतभेद

  • अतिसंवेदनशीलता
  • गर्भधारणा आणि स्तनपान: एसएमपीसी पहा
  • 4 वर्षांपेक्षा कमी मुले (डेटा नाही)

तज्ञांच्या माहितीनुसार पुढील खबरदारी.

परस्परसंवाद

डायहाइड्रोफोलेट रिडक्टेज इनहिबिटर जसे की मेथोट्रेक्सेट आणि ट्रायमेथोप्रिम BH4 चयापचय प्रभावित करू शकते. सह सावधगिरी औषधे NO अधःपतन किंवा त्याची क्रिया प्रभावित करणे: नायट्रोग्लिसरीन, आइसोसोराइड डायनाइट्रेट, isosorbide mononitrate, नायट्रोप्रसाइड, मोल्सीडोमाइन, फॉस्फोडीस्टेरेस -5 अवरोधक, मिनोक्सिडिल. सह समवर्ती थेरपी पार्किन्सनिझमवर वापरण्यात येणारे एक कृत्रिम औषध वाढीव उत्तेजना आणि चिडचिड होऊ शकते.

प्रतिकूल परिणाम

खूप सामान्य:

  • डोकेदुखी
  • वाहणारे नाक

सामान्य:

  • घसा आणि स्वरयंत्रात वेदना
  • चोंदलेले नाक
  • खोकला
  • अतिसार
  • उलट्या
  • पोटदुखी
  • हायपोफेनिलालॅनिनेमिया