सिकल सेल रोगामध्ये (सिकल सेल अशक्तपणा) (सिकल सेल रोग, SCD; समानार्थी शब्द: आफ्रिकन अॅनिमिया; सिकल सेल रोगामुळे अशक्तपणा; ड्रेपॅनोसाइटिक अॅनिमिया; ड्रेपॅनोसाइटिक अॅनिमिया; ड्रेपॅनोसाइटोसिस; सिकल सेल रोगामुळे लंबवर्तुळाकार; एएस-जीनोटाइप हिमोग्लोबिन; एचबी-एएस वारसा; HbS [सिकल सेल हिमोग्लोबिन] रोग; एचबी-एससी रोग; एचबी-एसडी रोग; एचबी-एसई रोग; एचबी-एस आनुवंशिक विकार; संकटांसह एचबी-एसएस रोग; हेरिक सिंड्रोम; meniscocyte अशक्तपणा; सिकल सेल अॅनिमिया; सिकल सेल हिमोग्लोबिनोपॅथी; सिकल सेल अॅनिमिया. सिकलसेल अशक्तपणा चे अनुवांशिक विकार आहे एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी) कडे नेतो अशक्तपणा. ही सर्वात सामान्य हिमोग्लोबिनोपॅथी आहे (विकृतीमुळे होणारे रोग ऑक्सिजन वाहतूक प्रथिने हिमोग्लोबिन) आणि एक मल्टीसिस्टम रोग मानला जातो (दुय्यम रोग किंवा गुंतागुंत पहा).
ICD-10 नुसार खालील फॉर्म वेगळे केले जाऊ शकतात:
- संकटांसह सिकल सेल अॅनिमिया (ICD-10 D57.0).
- संकटाशिवाय सिकल सेल अॅनिमिया (D57.1)
- दुहेरी हेटरोजिगस सिकल सेल रोग (D57.2).
- सिकलसेल आनुवंशिक रोग (D57.3)
- इतर सिकलसेल रोग (D57.8)
सिकल सेल रोग (सिकल सेल अॅनिमिया) हा एक अनुवांशिक रोग आहे जो ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळतो.
संपूर्ण “रोगाची वारंवारता) जास्त आहेमलेरिया बेल्ट", म्हणजे पश्चिम आफ्रिकेत (सुमारे दोन तृतीयांश प्रकरणे) आणि भूमध्य समुद्रापासून आग्नेय आशिया आणि उत्तर आणि दक्षिण अमेरिकेतील काही भाग. हे त्यास प्रतिकार देते या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केले आहे मलेरिया. निरोगी वाहकांना (एए; सिकल सेल अॅलीलचे वाहक) सिकल सेल अॅलील (जीनोटाइप एए) नसलेल्यांपेक्षा उत्क्रांतीवादी फायदा (ज्याला हेटरोजाइगोट फायदा म्हणतात) असतो, ज्यांचा मृत्यू होण्याची शक्यता जास्त असते. मलेरिया. शिवाय, सिकलसेल रोगाने (जीनोटाइप एए) ग्रस्त असलेल्यांपेक्षा त्यांचाही फायदा आहे, जे सिकलसेल रोगाने अकाली मरतात.
लिंग गुणोत्तर: संतुलित
फ्रिक्वेन्सी पीक: होमोजिगस पीडितांमध्ये, लक्षणे बहुतेक वेळा बालपणात दिसून येतात.
उष्णकटिबंधीय आफ्रिकेतील लोकसंख्येच्या 40% पर्यंत हेटेरोझिगस वाहक आहेत. अमेरिकेतील कृष्णवर्णीय लोकसंख्येमध्ये हा आकडा दहा टक्क्यांपर्यंत आहे. जर्मनीमध्ये, दरवर्षी सुमारे 300 लोक (बहुतेक स्थलांतरित) सिकलसेल रोगाने ग्रस्त होतात.
जगातील लोकसंख्येपैकी अंदाजे ५-७% लोक सिकलसेल रोगाचे वाहक आहेत किंवा थॅलेसीमिया उत्परिवर्तन
अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान: 90% पर्यंत होमोजिगस प्रभावित व्यक्ती 60 वर्षांपर्यंतचे आयुर्मान गाठू शकतात. उपचार. हेटरोजिगस HbS वैशिष्ट्य वाहक वैद्यकीय आणि रक्तविज्ञानदृष्ट्या अप्रभावित आहेत.
खालील घटकांसह एक प्रतिकूल कोर्स सामान्य आहे:
- डॅक्टिलायटिस - बोटांनी किंवा बोटांना जळजळ.
- हिमोग्लोबिन मूल्य < 7 g/dl
- ल्युकोसाइटोसिस - पांढऱ्या रंगाच्या संख्येत वाढ रक्त पेशी
