लक्षणे | रे सिंड्रोम

लक्षणे

रेय सिंड्रोम सैद्धांतिकदृष्ट्या कोणत्याही वयात उद्भवू शकतो, परंतु तो सामान्यतः दहा वर्षांच्या वयापर्यंत विकसित होतो. रोगाच्या सुरूवातीस, ते स्वतःला तंद्री, सुस्ती, उलट्यासतत रडणे, ताप, चिडचिड आणि मर्यादित यकृत कार्य याव्यतिरिक्त, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे आहेत जसे की मळमळ आणि हिंसक उलट्या.

रोगाच्या दरम्यान सुमारे 30% रुग्णांना एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होते, जी गंभीर लक्षणांसह असू शकते. यामध्ये, उदाहरणार्थ, मध्ये द्रव जमा करणे समाविष्ट आहे मेंदू (सेरेब्रल एडेमा), ज्यामुळे मेंदूला सूज येते, श्वास घेणे खूप लवकर (हायपरव्हेंटिलेशन) किंवा श्वसनक्रिया बंद होणे, फेफरे येणे, वाढणे प्रतिक्षिप्त क्रिया (हायपररेफ्लेक्सिया) किंवा रिफ्लेक्सेस कमी होणे (अरेफ्लेक्सिया), उन्माद हातपाय (डिसेरेब्रल कडकपणा) किंवा चेतना कमी होणे कोमा. काही प्रकरणांमध्ये, मुलाची किंवा पालकांची मुलाखत घेऊन आधीच रेय सिंड्रोमचे निदान संशयित केले जाऊ शकते. जर लक्षणे विकसित होण्याच्या काही काळापूर्वी मुलाला विषाणूजन्य संसर्ग झाला असेल आणि त्यावर उपचार केले गेले असतील. ऍस्पिरिन®, हे आधीच एक संकेत असू शकते.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, द रक्त सहसा प्रथम तपासणी केली जाते. रेय सिंड्रोम हे एलिव्हेटेड द्वारे दर्शविले जाते यकृत मूल्ये, एमिनो ऍसिडस्, फॅटी ऍसिडस् आणि अमोनियाची उन्नत मूल्ये, तसेच पुढील उन्नत एंझाइम पातळी. रक्त साखर अनेकदा खूप कमी असते (हायपोग्लाइसीमिया).

पासून यकृत मध्ये देखील सामील आहे रक्त यकृताच्या बिघडलेल्या संश्लेषण (उत्पादन) क्षमतेमुळे रक्त गोठणे, रक्त गोठण्यास विलंब होऊ शकतो. आजारी मुलाच्या ओटीपोटात धडधडताना, यकृताची वाढ अनेकदा दिसून येते. यकृताचा ऊतक नमुना घेणे देखील शक्य आहे, ज्यामध्ये रेय सिंड्रोममध्ये फॅटी डिपॉझिट दिसतील.

इतर रोग वगळण्यासाठी, पुढील इमेजिंगची विनंती केली जाते. विशेषत: जेव्हा मूल यापुढे जागरूक नसते, तेव्हा एक संगणित टोमोग्राफी (CT). डोक्याची कवटी मध्ये जागा व्यापणारी प्रक्रिया वगळण्यासाठी केली जाते मेंदू. जर असेल तर मेंदू एडेमा (मेंदूच्या ऊतींमध्ये द्रव जमा होणे), हे सीटीमध्ये देखील दिसू शकते.