मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम तुलनेने दुर्मिळ आहे अट. गंभीर आजार किंवा इतर स्वयंप्रतिकार थायरिओपॅथीशी संबंधित हायपरथायरॉडीझम उबदार थायरॉईड नोड्यूलसह येथे आढळतात. भिन्न निदान कठीण आहे; सिंड्रोमची लक्षणे मुख्यत्वे सारखीच असतात गंभीर आजार आणि हायपरथायरॉडीझम.
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम म्हणजे काय?
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम हा एक प्रकार आहे गंभीर आजार ज्यामध्ये सहअस्तित्वातील स्वायत्त थायरॉईड नोड्यूल असतात. याला सामान्यतः सहअस्तित्व असलेल्या मल्टीनोड्युलरसह ग्रेव्हस रोग असेही संबोधले जाते गोइटर किंवा नोड्युलर ग्रेव्हज रोग, कारण हा अनेकांना ग्रेव्हज रोगाचा उपप्रकार मानला जातो. हा सिंड्रोम क्वचितच आढळतो, ग्रेव्हस रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये 1-4.1 टक्क्यांपर्यंत नोंदवलेले प्रमाण. उत्तेजक ऑटोअँटीबॉडीसह स्वयंप्रतिकार रोग येथे होतो टीएसएच सहअस्तित्वात असलेल्या नोड्युलर ग्रंथीमध्ये रिसेप्टर. अमेरिकन सर्जन डेव्हिड मरीन आणि कार्ल एच. लेनहार्ट यांनी या सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन 1911 मध्ये केले होते. च्या अभ्यासात गोइटर, त्यांना आठ प्रकरणे आढळली ज्यात गोइटरशी संबंधित होते थायरॉईड ग्रंथीतील गाठी.
कारणे
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे कंठग्रंथी. या प्रकरणात, ग्रेव्हस रोग पूर्व-अस्तित्वावर कलम केला जातो गोइटर. एकीकडे, हे जनुकीय दोषामुळे होते रोगप्रतिकार प्रणाली. दुसरीकडे, बाह्य प्रभाव जसे की धूम्रपान, व्हायरल इन्फेक्शन किंवा मनोसामाजिक ताण रोग तीव्र करणे. अनेक घटकांच्या परस्परसंवादामुळे शेवटी बिघाड होतो कंठग्रंथीप्रतिजनांना आत्म-सहिष्णुता. यामुळे स्वयंप्रतिकार रोग होतो. द स्वयंसिद्धी ला बांधले गेले टीएसएच रिसेप्टर त्यांच्या आंतरिक क्रियाकलापांद्वारे, ते थायरॉईडच्या फॉलिक्युलर एपिथेलियल पेशींना उत्तेजित करतात. यामुळे वाढ होते आयोडीन थायरॉईडचे सेवन, वाढलेले उत्पादन आणि स्राव हार्मोन्स, आणि शेवटी ते हायपरथायरॉडीझम. अशा प्रकारे, ग्रेव्हज रोगात, द टीएसएच रिसेप्टर्स खराब होतात आणि नष्ट होतात, परिणामी SD चे अनियंत्रित उत्पादन होते हार्मोन्स. मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम फोकल स्वायत्ततेसह ग्रेव्हस रोगाच्या संबंधातून उद्भवते. हे सीमांकित नोड्यूल आहेत जे SD तयार करतात हार्मोन्स अनियंत्रितपणे आणि स्वतंत्रपणे.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
संभाव्य लक्षणांमध्ये हायपरथायरॉईडीझममध्ये देखील येऊ शकतात अशा सर्व तक्रारींचा समावेश होतो. हे ठराविक गोइटरपासून ते श्रेणीपर्यंत आहेत निद्रानाश, थकवा, चिडचिड आणि हादरे. उच्च रक्तदाब, हृदय फायब्रिलेशन किंवा अवांछित वजन कमी होणे परिणाम देखील होऊ शकतात. एकाच वेळी, ग्लायकोजेन आणि चरबी साठ्यांचे एकत्रीकरण होते ग्लुकोज सहिष्णुता, शक्यतो अगदी हायपरग्लाइसीमिया. शिवाय, सिंड्रोम ग्रेव्हस रोगाच्या लक्षणांद्वारे देखील जाणवतो. यामध्ये डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह, मायक्सिडेमा, स्नायू कमकुवत होणे, अस्थिसुषिरता, आणि सायकल विस्कळीत होऊ शकते आघाडी तात्पुरते वंध्यत्व. उष्णता असहिष्णुता, घाम येणे आणि स्टूलची वाढलेली वारंवारता देखील लक्षणांपैकी असू शकते. जेव्हा नोड्स वर दाबतात पवन पाइप, यामुळे गिळण्यास त्रास होतो आणि घशात घट्टपणा जाणवतो.
निदान आणि रोगाची प्रगती
रोगाची उपस्थिती निश्चित करण्यात भिन्न निदान आव्हाने उद्भवतात. प्राथमिक हायपरथायरॉईडीझम दरम्यान, नोड्यूल सुरुवातीला स्किंटिग्राफिक स्वरूपात दिसतात थंड. तथापि, नंतर उपचार, ते साधारणपणे साठवलेले किंवा उबदार भाग बनतात. ए रक्त निदानासाठी सुरुवातीला नमुना घेतला जातो. येथे, द प्रतिपिंडे TPO आणि TG चा शोध घेतला जातो. हे विशिष्ट आहेत प्रतिपिंडे ग्रेव्हस रोग आणि थायरॉईड विकार शोधण्यासाठी वापरले जाते. अ अल्ट्रासाऊंड नंतर दोन्ही नोड्यूल शोधण्यासाठी तपासणी केली जाते थायरॉइडिटिस. थायरॉईडची वैशिष्ट्ये दाह प्रसरण पावलेली ग्रंथी, प्रतिध्वनी-अपुष्ट ग्रंथी ऊतक आणि लक्षणीय वाढ रक्त प्रवाह, ज्याला इंग्रजीमध्ये "थायरॉइड इन्फर्नो" म्हणतात. विकृती चालू असली तरी अल्ट्रासाऊंड हाशिमोटोच्या लक्षणांपासून तपासणी सामान्यतः वेगळी असते थायरॉइडिटिस, क्लिनिकल चित्र आणि रक्त चाचण्या निदान सोपे करतात. एसडी स्किंटीग्राफी अतिरिक्त स्पष्टता प्रदान करते.
गुंतागुंत
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोममुळे अनेक वेगवेगळ्या तक्रारी उद्भवतात ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीचे जीवनमान लक्षणीयरीत्या कमी होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्यामुळे रुग्णांना गंभीर त्रास होतो थकवा, जे द्वारे उत्पादित केले जाते निद्रानाश. परिणामी, पीडित व्यक्ती चिडचिडे आणि आक्रमक असणे असामान्य नाही. त्याचप्रमाणे, उच्च रक्तदाब उद्भवते, जेणेकरून रुग्णांना देखील त्रास होऊ शकतो हृदय हल्ला, जो सर्वात वाईट परिस्थितीत घातक ठरू शकतो. वजन कमी होणे आणि स्नायू कमकुवत होणे असामान्य नाही. मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम आणि घाम येणे यामुळे रुग्णाचे दैनंदिन जीवन गंभीरपणे प्रतिबंधित आहे. गिळताना त्रास होणे घडणे शिवाय, द गिळताना त्रास होणे करू शकता आघाडी द्रवपदार्थ आणि अन्नाचे मर्यादित सेवन, परिणामी सतत होणारी वांती किंवा विविध कमतरतेची लक्षणे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोमसाठी कोणत्याही शस्त्रक्रियेची आवश्यकता नसते आणि औषधे आणि रेडिओएक्टिव्ह तयारींच्या मदतीने उपचार केले जाऊ शकतात. पुढील कोणतीही गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता नाही आणि लवकर उपचार घेतल्यास रुग्णाचे आयुर्मान कमी होत नाही. तथापि, प्रभावित व्यक्ती सामान्यतः त्यांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी हार्मोन्सवर अवलंबून असतात.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
झोपेचा त्रास, थकवा or थकवा अस्तित्वाची चिन्हे आहेत आरोग्य अट. जर अट टिकून राहते किंवा तीव्रता वाढते, डॉक्टरांची गरज असते. जर अंतर्गत आंदोलन, चिडचिड किंवा हादरे असतील तर चिंतेचे कारण आहे. वैद्याची गरज आहे जेणेकरून व्यक्तीला वैद्यकीय सेवा देऊन आराम मिळू शकेल. च्या व्यत्यय हृदय ताल, उच्च रक्तदाब, अंतर्गत उष्णता किंवा हृदयाचे ठोके व्यत्यय तपासले पाहिजे आणि शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. शरीराच्या वजनात अचानक आणि अवांछित घट झाल्यास, हे विद्यमान अनियमिततेचे लक्षण आहे. गिळण्याच्या चक्राच्या तक्रारी, खाण्यास नकार आणि चेहऱ्यातील दृश्यमान बदल डॉक्टरांना सादर केले पाहिजेत. घाम येणे किंवा सामान्य शारीरिक कार्यक्षमता कमी झाल्यास, डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. जर रुग्ण यापुढे आपली दैनंदिन कर्तव्ये पार पाडण्यास सक्षम नसेल, सामाजिक क्रियाकलापांमध्ये सहभाग कमी झाल्यास, किंवा इतर वर्तणुकीशी संबंधित समस्या उद्भवल्यास, रुग्णाला मदत आणि समर्थन आवश्यक आहे. अडचण श्वास घेणे किंवा घशात घट्टपणाची भावना डॉक्टरांनी तपासली पाहिजे. स्नायूंचा कमकुवतपणा आणि लैंगिकदृष्ट्या प्रौढ स्त्रियांमध्ये, मासिक पाळीची अनियमितता, ही इतर लक्षणे आहेत. आरोग्य विकार कृती आवश्यक आहे जेणेकरून निदान करता येईल.
उपचार आणि थेरपी
आरंभिक उपचार सहसा घेणे समाविष्टीत आहे थायरोस्टॅटिक औषधे. तथापि, हे उपचार केवळ यूथरिओसिस किंवा सामान्य थायरॉईड कार्य साध्य होईपर्यंत मर्यादित काळासाठी दिले पाहिजे. एसडी संप्रेरक-प्रतिरोधक औषधे सुमारे अर्ध्या रुग्णांना बरे होण्यास मदत होते. एकदा थायरॉईड संप्रेरक पातळी नियंत्रणात आल्यानंतर, इतर उपचार पर्यायांचा विचार केला जातो. जर घातकता नाकारली गेली असेल तर, रेडिओडाइन थेरपी वापरले जाऊ शकते. या आण्विक औषध प्रक्रियेत रेडिओएक्टिव्ह समस्थानिकाचा वापर केला जातो आयोडीन. मुख्यतः बीटा एमिटर, त्याचे अर्धे आयुष्य आठ दिवस असते. मानवी शरीरात, ते केवळ पेशींमध्ये आढळते कंठग्रंथी. बीटा किरण थायरॉईड पेशींच्या सभोवतालच्या डीएनएचे नुकसान करतात, प्रभावित पेशी काढून टाकतात. मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोमने बाधित रूग्णांमध्ये रेडिओआयोडीनचा प्रतिकार अनेकदा विकसित होत असल्याने, जास्त डोस आवश्यक असतो. परिणामी, भूतकाळात अनेक प्रभावित व्यक्तींवर यशस्वीरित्या उपचार केले गेले आहेत. पूर्वी, शस्त्रक्रिया ही एकमेव प्रभावी मानली जात होती उपचार. आजही, एकाधिक नोड्यूल्सच्या बाबतीत, त्यांचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे शक्य आहे आघाडी यशासाठी. संपूर्ण थायरॉईड ग्रंथी काढून टाकणे देखील कल्पनीय आहे. या प्रकरणात, तथापि, रुग्णांना त्यांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी हार्मोन्स घेणे आवश्यक आहे.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोममध्ये प्रतिकूल रोगनिदान आहे. हा आजार अनुवांशिक दोषामुळे आहे ज्यावर आजपर्यंत कोणताही इलाज नाही. मानवी बदल आनुवंशिकताशास्त्र कायदेशीर कारणास्तव परवानगी नाही. डॉक्टर आणि वैद्य त्यांचे लक्ष लक्षणात्मक पध्दतींच्या वापरावर उपचारात केंद्रित करतात. वैयक्तिकरित्या उद्भवणाऱ्या तक्रारींवर वेगवेगळ्या उपचारपद्धतींद्वारे शक्य तितक्या चांगल्या पद्धतीने उपचार केले जातात. संप्रेरक तयारीमुळे सुमारे अर्धे रुग्ण मोठ्या प्रमाणात लक्षणे-मुक्त होतात. तथापि, औषधोपचार बंद केल्यास, लक्षणे परत येण्याची शक्यता असते. म्हणून, प्रभावित व्यक्तीच्या जीवनाची गुणवत्ता स्थिर करण्यासाठी आजीवन औषधोपचार आवश्यक आहे. जर रोगाचा कोर्स प्रतिकूल असेल तर दुय्यम विकार होतात. द हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली प्रचंड अधीन आहे ताण. त्यामुळे अकाली मृत्यू झाला हृदयाची कमतरता काही रुग्णांमध्ये दस्तऐवजीकरण केले जाते. याव्यतिरिक्त, घातक रोगाचा विकास होऊ शकतो. येथे, प्रभावित व्यक्तीचे सरासरी आयुर्मान कमी होण्याची धमकी दिली जाते. च्या व्यतिरिक्त प्रशासन हार्मोन्सच्या बाबतीत, एक स्थिर मानस उपयुक्त आणि आश्वासक म्हणून विशेष महत्त्व आहे. बाधित व्यक्तीला दीर्घकालीन थेरपी करावी लागत असल्याने, उपाय स्वयं-मदतासाठी तसेच हानिकारक पदार्थ टाळणे महत्वाचे आहे. निरोगी आणि स्थिर मानसिक स्थितीसह, एकंदर परिस्थितीत सुधारणा अनेकदा दिसून येते.
प्रतिबंध
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोम ग्रेव्हस रोगाशी संबंधित असल्याने, समान जोखीम घटक दोन्ही अटी लागू करा. अशा प्रकारे, मनोसामाजिक ताण शक्य तितक्या टाळले पाहिजे. विश्रांती व्यायाम तणावपूर्ण परिस्थिती कमी करण्यास मदत करू शकतात. धूम्रपान रोगाच्या विकासास देखील प्रोत्साहन देऊ शकते. याव्यतिरिक्त, विषाणूजन्य रोग काळजीपूर्वक उपचार आणि बरे केले पाहिजे.
आफ्टरकेअर
मेरी-लेनहार्ट सिंड्रोममुळे आयुष्यभर फॉलो-अप काळजी येऊ शकते. हे विशिष्ट उपचार पद्धतीपासून स्वतंत्र आहे. मुळे ओक्युलर लक्षणे टाळण्यासाठी देखील आवश्यक आहे अंतःस्रावी ऑर्बिटोपॅथी, जे सर्व रुग्णांपैकी सुमारे 50% मध्ये शक्य आहे. याव्यतिरिक्त, फॉलो-अप उपचारांसाठी खूप प्रयत्न आणि संयम आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, उपचारात्मक धोरणे मध्यम ते दीर्घकालीन असतात. पुराणमतवादी औषध थेरपीच्या बाबतीत, रुग्णाला प्राप्त होते थायरोस्टॅटिक औषधे एक ते दोन वर्षांसाठी. सुरुवातीच्या परिस्थितीनुसार, पुनरावृत्ती होण्याचा धोका 30 ते 90 टक्के असतो. पाठपुरावा परीक्षा दर चार ते आठ आठवड्यांनी होणे आवश्यक आहे. रेडिओडाईन थेरपी आणि शस्त्रक्रिया हा ग्रेव्हज रोगासाठी सर्वात सुरक्षित आणि जलद उपचार मानला जातो. या प्रक्रियेचे पालन करणे, तथापि, घेणे आवश्यक आहे थायरॉईड संप्रेरक एखाद्याचे आयुष्यभर. परिणामी भरपाई करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे हायपोथायरॉडीझमम्हणजेच एक कमतरता थायरॉईड संप्रेरक. सुरुवातीस नियमित तपासणी आवश्यक असल्यास, रोग वाढत असताना ते वर्षातून एक किंवा दोन तपासण्यांपुरते मर्यादित असतात. थायरॉईड ग्रंथीवर शस्त्रक्रिया केल्यानंतर ताबडतोब रुग्णाला प्राप्त होते थायरॉईड संप्रेरक प्रमाणित रकमेत. रुग्णाला शेवटी किती हार्मोन्सची आवश्यकता आहे हे शस्त्रक्रियेनंतरच्या कालावधीत निर्धारित केले जाते आणि त्यानुसार वैयक्तिक आधारावर समायोजित केले जाते. लक्ष्य पातळी बदलू शकतात आणि रुग्णाच्या प्राथमिक काळजी चिकित्सक किंवा एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे निर्धारित केले जातात.
आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे
मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोमवर प्रामुख्याने औषधोपचार केला जातो. रुग्ण थायरॉईड थेरपीला सहजतेने मदत करू शकतात आणि त्यांना असामान्य लक्षणे दिसल्यास त्यांच्या डॉक्टरांना कळवू शकतात. सर्वसाधारणपणे, एक डायरी ठेवण्याचा सल्ला दिला जातो ज्यामध्ये रोगाची कोणतीही लक्षणे आणि वापरलेल्या औषधांचे दुष्परिणाम नोंदवले जातात. यामुळे डॉक्टरांना रुग्णाच्या वैयक्तिक स्थितीनुसार औषधे चांगल्या प्रकारे समायोजित करणे सोपे होते. रेडिओडाईन थेरपी जबाबदार डॉक्टरांच्या चांगल्या सहकार्याने देखील रुग्णाला पाठिंबा दिला जाऊ शकतो. जर या उपाय कोणताही परिणाम होत नाही, शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. ऑपरेशन नंतर, द आहार जलद उपचार प्रक्रिया सुनिश्चित करण्यासाठी बदलणे आवश्यक आहे. प्रभावित झालेल्यांनी देखील टाळावे उत्तेजक जसे अल्कोहोल आणि कॅफिन आणि, आवश्यक असल्यास, थांबवा धूम्रपान. वैयक्तिक लक्षणे देखील उपचार करणे आवश्यक आहे. ताजी हवेत चालणे अनेकदा घाम येण्यास मदत करते. चिडचिडेपणा आणि थरथराचा प्रतिकार लक्ष्यित करून केला जाऊ शकतो विश्रांती उपाय. जोपर्यंत मरीन-लेनहार्ट सिंड्रोमची लक्षणे कमी होत नाहीत तोपर्यंत ताण आणि शारीरिक श्रम शक्यतो टाळले पाहिजेत. जर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी समस्या किंवा सायकलमध्ये अडथळे येत असतील तर, इतर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा लागेल.
