सर्वात सामान्य क्लिनिकल चित्रे
पॉलीमायोसिस सामान्य दाहक स्नायू रोगांचा दुर्मिळ प्रकार आहे. हे रुग्णांच्या जीवनातील दोन टप्प्यात अधिक वेळा उद्भवतेः मध्ये बालपण आणि पौगंडावस्था 5 ते 14 वर्षे आणि प्रौढ वयात 45 ते 65 वर्षे. सरासरी, पुरुषांपेक्षा दुप्पट स्त्रिया त्याचा परिणाम करतात पॉलीमायोसिस.
क्लिनिकली, हा रोग खांद्याच्या क्षेत्रामध्ये मुख्यतः सममितीय स्नायूंच्या कमकुवतपणाने दर्शविला जातो-मान-बेल्ट आणि हिप - म्हणजेच ट्रंकच्या जवळील स्नायू. समावेश शरीराच्या तुलनेत मायोसिटिस, आठवडे ते महिन्यांपर्यंत तुलनेने त्वरेने कमकुवतपणा विकसित होतो. स्नायूंच्या ताकदीअभावी वेदनादायक दुर्भावना उद्भवू शकते आणि फुफ्फुसाच्या स्नायूंच्या भागाला दुखापत होऊ शकते. सांधे. ऊतींचे नमुने घेतले बायोप्सी स्नायू तंतूंमध्ये स्थलांतरित केलेल्या दाहक पेशी दर्शविते.
ची रोग प्रक्रिया पॉलीमायोसिस अद्याप पूर्णपणे समजलेले नाही. तथापि, असे मानले जाते की हा एक ऑटोइम्यून रोग आहे. विभिन्नतेत, भेदात, परस्परविरोधात त्वचारोगतथापि, ते शरीराच्या थेट पेशीच्या प्रतिसादाद्वारे मध्यस्थी केले जाते, संबंधित नसून प्रथिने.
त्वचारोग, जर वयाकडे दुर्लक्ष केले गेले तर ते बहुतेक पॉलीमायोसाइटिसपेक्षा सामान्य आहे. पॉलिमायोसिटिस प्रमाणेच वय-विशिष्ट संचय निरीक्षण करण्यायोग्य आहे. पुरुषांपेक्षा महिलांना याचा त्रास होण्याची अधिक शक्यता असते.
स्केटल स्नायूंच्या चिंतेची लक्षणे असलेल्या त्वचेतील बदलांसह त्वचारोग. लिलाक-रंगाचे पुरळ (एरिथेमा) शरीराच्या प्रकाश-क्षेत्रामध्ये तयार होते, म्हणूनच लिलाक रोग नाव देण्यात आले आहे. विशेषत: वरील ठिकाणी त्वचा फिकट बनते सांधे, जसे की बोटं, कोपर आणि गुडघे.
पुरळ भाग म्हणून, वरच्या पापण्या सूज येऊ शकतात, ज्यामुळे रुग्णाला अश्रू येते. हे खरुज त्वचेच्या डागांमुळे तीव्र होऊ शकते. वर्णन केलेले बदल मोठ्या किंवा कमी प्रमाणात दिसू शकतात.
जर एक स्नायू बायोप्सी केले जाते, तयारी भोवतालच्या संवहनी (पेरिव्हस्क्युलर) दाहक पेशी ओळखू शकते कलम. संबंधित पेशी वैयक्तिक स्नायू फायबर बंडल (इंटरफॅस्क्युलर) दरम्यान देखील गोळा करतात. परिधीय स्नायू तंतू उर्वरित बंडलच्या संबंधात संकुचित होतात.
हे परिधीय ascट्रोफी म्हणून ओळखले जाते. पॅथोमेकेनिझम (रोग प्रक्रिया) केशिका (सर्वात लहान) विरूद्ध निर्देशित स्व-प्रतिरक्षा प्रतिक्रियेवर आधारित आहे कलम) स्नायू मध्ये स्थित. हे शरीरावर स्वत: च्या दाहकतेद्वारे आक्रमण करतात आणि नुकसान करतात प्रथिने (उदा. इम्युनोग्लोबुलिन).
परिणामी, स्नायू तंतू यापुढे पुरवल्या जाऊ शकत नाहीत आणि मरतात. हे स्थानिक ठरतो पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे (सेल मृत्यू) आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा थ्रोम्बोसिस (अडथळा एक पात्र च्या रक्त गठ्ठा / थ्रोम्बस) - द स्नायू फायबर बंडल्स सामर्थ्य गमावतात आणि शेवटी शोषून घेतात. सर्व त्वचारोगाच्या आजारांच्या चौथ्यापेक्षा जास्त आजारांमध्ये, घातक ट्यूमर त्याच्या विकासाचे कारण आहे.
येथे देखील, शरीर ट्यूमरच्या विरूद्ध आणि निरोगी शरीराच्या ऊतींविरूद्ध निर्देशित केलेले पदार्थ तयार करते. समावेश शरीर मायोसिटिस हा एक पुरोगामी, दाहक, विकृत रोग आहे. शरीरात कार्य करणारी प्रक्रिया अद्याप पूर्णपणे समजू शकली नाही, परंतु दाहक आणि डीजनरेटिव्ह घटकांच्या परस्पर संवादाचा संशय आहे.
हे आजारपणाच्या 75 टक्के प्रकरणांमध्ये पुरुषांवर परिणाम करते आणि प्रामुख्याने वयाच्या 50 व्या नंतर उद्भवते. रोगाचा अभ्यासक्रम हा कपटीपणाचा आहे - काहीवेळा प्रथम क्लिनिकल लक्षणे दिसण्यापूर्वी काही महिने ते वर्षांचा कालावधी लागतो. पाय st्या चढताना किंवा बसलेल्या स्थितीतून उठताना रुग्णांना प्रथम त्रास होतो.
प्रथम स्थानावर पक्की पकड ठेवण्यास किंवा टणक पकड करण्यात अडचणी देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. च्या प्रगतीशील अशक्तपणामुळे लक्षणे उद्भवतात आधीच सज्ज आणि जांभळा स्नायू. 60% रुग्ण गिळण्यास अडचण नोंदवतात, कारण या जळजळांमुळे प्रभावित होणा-या स्नायू देखील आवश्यक असतात.
कडून तयार केलेली तयारी बायोप्सी हे स्वतःच पॉलिमिओसिटिससारखे आहे. स्थलांतरित दाहक पेशी आणि गमावलेला फायबर स्ट्रँड शोधला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, मेदयुक्त मध्ये तथाकथित ̈rimmed व्हॅक्यूल्स vac (जर्मन मध्ये umrandete Vakuolen; vacuole = सेल पुंडा) समाविष्ट आहेत.
समाविष्ट संस्थांमध्ये विविध प्रथिने रचना असतात,? अमिलॉइड आणि ताऊ प्रथिने. हे संयुगे अल्झाइमर रोग यासारख्या अन्य विकृत रोगांमध्ये देखील आढळतात.
