संधिवात सारखे संधिवात, कोलेजेनोसिस हे जळजळ संधिवात असलेल्या रोगांपैकी एक आहेत ज्यात रोगप्रतिकार प्रणाली निर्मिती प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या घटकांच्या विरूद्ध. या प्रकरणात, द संयोजी मेदयुक्त च्या हल्ल्याचे लक्ष्य आहे स्वयंसिद्धी, जी तीव्र होते दाह तेथे.
कोलेजेनोसेस म्हणजे काय?
कोलेजेनोसेस हा एक दुर्मिळ गट आहे स्वयंप्रतिकार रोग ज्यात रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराचे अवयव समजतात संयोजी मेदयुक्त (अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना कोलेजन) परदेशी आणि फॉर्म म्हणून प्रतिपिंडे त्यांच्या विरुद्ध असल्याने संयोजी मेदयुक्त बर्‍याच अवयवांमध्ये आढळतात, कोलेजेनोसिस बहुतेक वेळा एकाच वेळी अनेक अवयवांवर परिणाम करतात, जसे की श्लेष्मल त्वचा किंवा त्वचा, फुफ्फुसे, हृदय or कलम. आजार सामान्यतः तीव्र असतात आणि बाधित व्यक्तीसाठी हे अत्यंत दुर्बल होऊ शकतात. कोलेजेनोसिस होण्याच्या पुरुषांपेक्षा स्त्रिया जास्त संभवतात आणि सामान्यत: रोग मध्यम वयातच उद्भवतात.
कोलेजेनोसेस म्हणजे काय?
सर्वात सामान्य कोलेजेनोसिस आहे Sjögren चा सिंड्रोम, जे जर्मनीमधील सुमारे 500,000 लोकांना प्रभावित करते. दुर्मिळ आहेत:
- स्क्लेरोडर्मा
- सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमेटोसस
- पॉलीमिओसिटिस / त्वचारोग
- अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि
- मिश्रित कोलेजेनोसिस, ज्याला शार्प सिंड्रोम देखील म्हणतात
संबंधित रोगांमध्ये, क्रेस्ट सिंड्रोम देखील आहेत, इओसिनोफिलिक फासीआयटीस (याला शूलमन सिंड्रोम देखील म्हणतात) आणि बाह्य ट्रिगर असलेले आणि क्लिनिकल चित्र सारखे रोग असलेले रोग ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग. काही वर्षांपूर्वी स्पेनमध्ये दूषित स्वयंपाक या प्रकारच्या आजाराच्या बर्‍याच घटनांमध्ये तेल हा ट्रिगर होता - काही लोक मरण पावले.
आपण कोलेजेनोसिस कसे ओळखता?
कोलेजेनोसिसचे निदान करणे ही एक कठीण बाब आहे. क्लिनिकल चित्र मोठ्या प्रमाणात बदलते आणि काही वेळा प्रतिपिंडे प्रयोगशाळेत विविध सेल घटक आढळू शकतात, ते अपरिहार्यपणे दिसत नाहीत. अमेरिकन कॉलेज ऑफ रीमेटोलॉजी द्वारा स्थापित, एआरए किंवा एसीआर निकष म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या प्रत्येक कोलेजेनोसिसचे अनेक रोगनिदानविषयक निकष आहेत. या निकषांपैकी, निदानाची पुष्टी समजल्या जाण्यासाठी विशिष्ट संख्या पूर्ण केली जाणे आवश्यक आहे.
Sjögren चा सिंड्रोम
Sjögren चा सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते कोरडे डोळे, कोरडे तोंड, आणि पॅरोटीड ग्रंथी सूज. लिक्रीमेंटेशन कमी झाल्यास शर्मर टेस्ट नावाच्या विशिष्ट चाचणीवर आक्षेप नोंदविला जाऊ शकतो. कमी झालेल्या लाळ स्रावची तपासणी सिलोग्राफीद्वारे केली जाते आणि स्किंटीग्राफी. विविध वाढ स्वयंसिद्धी (विविध सेल विभक्त घटकांच्या विरूद्ध) आणि संधिवात घटक देखील शक्य आहेत. खालचे ऊतक नमुना ओठ वाढीव दाहक पेशी प्रकट करते.
स्क्लेरोडर्मा
स्क्लेरोडर्मा विविध प्रकारच्या अवयवांच्या संयोजी ऊतींचे कडक होणे (स्क्लेरोसिस) कारणीभूत ठरते. चेहर्यावर त्वचा, हे कडक होणे नक्कल कठोरपणा आणि कमी होण्यास कारणीभूत ठरते तोंड उघडत आहे. रंगद्रव्य बदल आणि पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे बोटांनी आणि बोटांवर आणि गौण वर उद्भवते रक्त मध्ये प्रवाह कठोरपणे प्रतिबंधित आहे थंड हवामान, तीव्र परिणामी वेदना (तांत्रिक शब्द म्हणजे रायनॉडचे लक्षणविज्ञान). फुफ्फुसात, हृदय आणि मूत्रपिंड, स्क्लेरोसिसमुळे कार्यक्षम कमजोरी वाढते ज्यामुळे आयुर्मान कमी होते. सर्व सांधे मुळे त्यांच्या गतिशीलतेमध्ये प्रतिबंधित व्हा दाह आणि सतत वाढत जाणारी.
कोलेजेनोसिसचे इतर प्रकार
In ल्यूपस इरिथेमाटोसस, लक्षणे आहेत सांधे दुखी, मूत्रपिंड दाहआणि त्वचा लक्षणे - ज्यामुळे या कोलेजनोसिसला त्याचे नाव देण्यात आले - प्रकाशाची संवेदनशीलता वाढली, रायनॉड सिंड्रोम, आणि न्युरोपसियायट्रिक विकृती जसे की जप्ती किंवा मानसिक आजार, तसेच शक्य रक्त पातळी बदल पुन्हा, स्वयंसिद्धी शोधण्यायोग्य असू शकेल, परंतु तसे करण्याची गरज नाही. पॉलीमायोसिस प्रामुख्याने स्नायू आणि आसपासच्या संयोजी ऊतकांवर परिणाम होतो. त्वचेची अतिरिक्त लक्षणे दिसताच कोलेजेनोसिस म्हणतात त्वचारोग. तीव्र व्यतिरिक्त स्नायू दुखणे, सांधे, फुफ्फुसे आणि हृदय याचा देखील परिणाम होऊ शकतो. एका स्नायूद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते बायोप्सी आणि स्नायू उत्तेजनाची निर्धार. अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, स्वयंचलित शरीर दुर्बल होते रक्त गठ्ठा. थ्रोम्बोसिस सामान्यत: उद्भवते, परंतु रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती देखील वाढू शकते. अनेक स्त्रिया ज्या अनेकदा गर्भपात करतात त्यांना या कोलेजनोसिसने नाकारले पाहिजे विभेद निदान.मॅक्स्ड कोलेजेनोसिस सर्व कोलेजेनोसेसच्या सर्वात भिन्न लक्षणांचे संग्रह सादर करते; सुदैवाने, रोगनिदान चांगले आहे.