व्हिपल्स रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

व्हिपल रोग खूप दुर्मिळ आहे संसर्गजन्य रोग आतड्यांसंबंधी, जे तथापि, शरीराच्या इतर अवयवांवर द्वितीयपणे परिणाम करू शकते. या रोगाच्या रोगजनकांविषयी फारसे माहिती नाही. उपचार न करता सोडल्यास, व्हिपल रोग मृत्यू ठरतो.

व्हिपल रोग म्हणजे काय?

व्हिपल रोगज्याला व्हीपल रोग किंवा आतड्यांसंबंधी लिपोडीस्ट्रॉफी देखील म्हणतात, एक आहे संसर्गजन्य रोग या छोटे आतडे ट्रॉफेरिमा व्हाइपलीमुळे रोगकारक होतो. या रोगाचे प्रथम वर्णन अमेरिकन पॅथॉलॉजिस्ट जॉर्ज हॉयट व्हिप्पल (1878 - 1976) यांनी केले होते. त्यांच्या मृत्यूनंतरच १ 1991 1992 १ आणि १ XNUMX XNUMX in मध्ये कारक बॅक्टेरियम सापडला. आतड्यांपासून हा रोग प्रणालीगत मध्ये विकसित होतो अट इतर अनेक अवयवांच्या सहभागासह. उपचार न करता, रोगनिदान फारच खराब आहे. सामान्य अवयवाच्या अपयशामुळे, ते नंतर नेहमीच प्राणघातकपणे संपते. तथापि, हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे. जगभरात केवळ 1000 प्रकरणांचे वर्णन केले गेले आहे. हा रोग सामान्यत: 40 ते 55 वर्षे वयोगटातील होतो परंतु इतर वयोगटातही याचा परिणाम होऊ शकतो. केवळ मुले आणि पौगंडावस्थेतील लोक संक्रमणापासून वाचलेले दिसत आहेत. पुरुषांपेक्षा महिलांच्या तुलनेत व्हिपल रोग होण्याची शक्यता आठ पटीने जास्त असल्याचे आढळले आहे. याचे कारण कळू शकले नाही. ग्रामीण भागात बरीच प्रकरणे आढळून आली आहेत. संसर्गातून संसर्ग होण्याचे कोणतेही संक्रमण नाही.

कारणे

व्हिपलच्या आजाराचे कारण म्हणजे ट्रॉफेरिमा व्हायपॅली या बॅक्टेरियमचा संसर्ग असल्याचे मानले जाते. बहुधा मौखिक अंतर्ग्रहणाद्वारे रोग आतड्यात प्रवेश करतो. त्याची वारंवारता असूनही, तथापि, फारच थोड्या लोकांना व्हिपल रोगाचा संसर्ग होतो. रोगास चालना देण्यासाठी अनुवांशिक दोष आवश्यक आहे या वस्तुस्थितीमुळे हे होऊ शकते. रोगकारक मॅक्रोफेजद्वारे फागोसाइटीज्ड आहे. पण मॅक्रोफेजेस मध्ये राहतात श्लेष्मल त्वचा आणि लसीकाची भीड निर्माण करा. हे कारणीभूत श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे कठोरपणे फुगणे अभ्यासामध्ये, पीएएस स्टेनिंगने हे उघड केले की मॅक्रोफेजमध्ये सिकल-आकाराचे समावेशन संस्था असतात. फागोसाइटिझिंग मॅक्रोफेज इतर अवयवांमध्ये देखील आढळतात. लिम्फॅटिक भीड होण्याचे कारण कदाचित अडकलेल्यांचा अपूर्ण अधोगती होतो रोगजनकांच्या. म्हणून, अनुवांशिक दोष संशयित आहे, जे मॅक्रोफेजच्या कार्यास मर्यादित करते. याव्यतिरिक्त, प्रतिजन प्रकार एचएलए-बी 27 हा आजार असलेल्यांमध्ये बर्‍याचदा आढळून आला आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

व्हिपल रोग वेगवेगळ्या लक्षणांद्वारे दर्शविला जातो. मुख्यतः हा आजार संसर्ग आहे छोटे आतडे, जे नंतर संपूर्ण शरीरात पसरते. म्हणून, आतड्यांसंबंधी आणि बाह्य लक्षणांमधे फरक आहे. आतड्यांसंबंधी लक्षणांचा समावेश आहे पोटदुखी, गंधरसयुक्त मल, चरबीयुक्त मल, अतिसार, उल्कावाद आणि वजन कमी होणे. वैशिष्ट्यपूर्ण मालाब्सॉर्प्शन वैशिष्ट्ये पौष्टिक घटकांसह आढळतात, जीवनसत्व आणि खनिज कमतरता, स्नायू कमकुवतपणा, अशक्तपणा आणि श्लेष्मल त्वचा बदल. बाह्य लक्षणे समाविष्ट आहेत ताप, लिम्फ नोड सूज, एन्टरोपॅथिक संधिवात, हृदय अपयश किंवा अगदी स्मृतिभ्रंश मध्यभागी मज्जासंस्था सहभाग. हा रोग पुरोगामी आहे आणि उपचार न घेता नेहमीच प्राणघातक असतो. केल्यानंतर देखील उपचार, पुनरावृत्ती अजूनही अनेक वर्षांनंतर येऊ शकतात. या प्रकरणात, हे सहसा यापुढे आतड्यावर परिणाम होत नाही, परंतु मध्यभागी असते मज्जासंस्था आणि ते मेंदू. म्हणून, रीलेप्स प्रामुख्याने न्यूरोलॉजिकल कमतरतेच्या स्वरूपात उद्भवतात.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

व्हिपलच्या आजाराचे निदान एंडोस्कोपिक वर्कअपद्वारे केले जाते. हे असंख्य, पांढरे लसीका प्रकट करते कलम की गर्दी आहे. इमेजिंगवर, हे बर्फाचे चकमक दिसते. शिवाय, ए बायोप्सी पीएएस स्टेनिंग वापरून एसपीसी सेल डिटेक्शनसह केले जाते. रेडिओलॉजिकलदृष्ट्या, लहान आतड्यांमधील केर्क रिंग फोल्ड्सच्या पॅलिसिडे इन्सेंटिमेंटची नोंद घेतली जाते. स्टूलच्या तपासणीत, अंतिम निदानासाठी पॅथोजेन ट्रॉफेरिमा व्हायपली अद्याप शोधणे आवश्यक आहे. या रोगजनक शोध हा रोगाचा एकमेव निर्णायक पुरावा मानला जातो. च्या सहभागाचे मूल्यांकन करण्यासाठी अंतर्गत अवयव, इमेजिंग प्रक्रिया जसे की क्ष-किरण आतड्याची तपासणी, सोनोग्राफी आणि पोटाची सीटी, चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा या मेंदू or अल्ट्रासाऊंड ची परीक्षा हृदय सादर केले जातात.

गुंतागुंत

व्हिपलच्या आजाराचा उपचार सर्वच बाबतीत डॉक्टरांनी केलाच पाहिजे. उपचार न करताही हा आजार सर्वात वाईट परिस्थितीत होऊ शकतो. आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. प्रभावित झालेल्यांना प्रामुख्याने आतड्यांसंबंधी तक्रारीचा त्रास होतो आणि पोट. बरेचदा फॅटी स्टूल असते आणि वेदना ओटीपोटात. याव्यतिरिक्त, मल अनेकदा गंध-वास घेणारा असतो आणि तुलनेने तीव्र वजन कमी होते. व्हिपल रोग देखील सामान्य कारणीभूत ठरतो थकवा आणि प्रभावित व्यक्तीमध्ये स्नायू कमकुवतपणा. रुग्णांना त्रास होतो जीवनसत्व कमतरता आणि खनिज कमतरता, ज्याचा सामान्यत: रुग्णावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो आरोग्य. शिवाय, हृदय अपयश येते, जे करू शकते आघाडी मृत्यू. ची लक्षणे स्मृतिभ्रंश हे देखील उद्भवू शकते, ज्यामुळे रुग्णाची आयुष्यमान कमी होते. व्हिपल रोगाचा स्वत: चा उपचार हा सहसा उद्भवत नाही. शिवाय, बाधित व्यक्तीची मोटर फंक्शन देखील या आजाराने मर्यादित आहे. व्हिपल रोगाचा उपचार मदतीने केला जातो प्रतिजैविक आणि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये यश मिळवते. तथापि, उपचार खूप उशीर झाल्यावर आणि जटिलता उद्भवते रोगजनकांच्या आधीच इतर अवयवांमध्ये पसरला आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण दीर्घकाळापर्यंत अवलंबून असतात उपचार.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

पचनात सतत किंवा वारंवार अनियमितता होताच एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर फॅटी स्टूल असेल तर बद्धकोष्ठता or अतिसार, प्रभावित व्यक्तीस मदतीची आवश्यकता आहे. तर पोटदुखी मध्ये किंवा असामान्य आवाज असल्यास सेट करते पाचक मुलूखडॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. अवांछित वजन कमी होणे शरीरातून नेहमीच चेतावणी देणारा सिग्नल असतो. हे डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे जेणेकरुन ते होणार नाही आघाडी तीव्र करण्यासाठी आरोग्य-माहिती अट प्रभावित व्यक्तीचे स्नायू मध्ये घट शक्ती, कमी कार्यक्षमता क्षमता आणि कमी शारीरिक लवचिकता तपासणे आणि त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. भारदस्त शरीराचे तापमान, सूज लिम्फ आणि हृदयाच्या तालबद्धतेचा त्रास, अशा अनियमितता दर्शवितात ज्याचे मूल्यांकन डॉक्टरांनी केलेच पाहिजे. मानसिक पात्रतेचे नुकसान झाल्यास, जर अभिमुखता किंवा काही समस्या असल्यास एकाग्रता, किंवा मध्ये काही गडबड असल्यास स्मृती, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वेदना मध्ये सांधे किंवा गतिशीलतेवरील निर्बंध चिंतेचे कारण आहेत आणि विद्यमान आजाराची कारवाई करण्याची आवश्यकता असल्याचे दर्शवितात. जर विद्यमान तक्रारींचा व्याप्ती आणि तीव्रता वाढली किंवा पुढील अनियमितता उद्भवली तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वैद्यकीय उपचार न घेता, व्हिपलच्या आजारामुळे रुग्णाचा अकाली मृत्यू होईल, म्हणून अनियमिततेच्या पहिल्या चिन्हावरच डॉक्टरकडे जावे.

उपचार आणि थेरपी

प्रतिजैविक व्हिपल रोगाचा उपचार करण्यासाठी वापरले जातात. पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड, टेट्रासायक्लिन, सेफलोस्पोरिन or मॅक्रोलाइड्स विशेषतः प्रभावी सिद्ध केले आहे. उपचारांच्या एका आठवड्यानंतर, अशी अनेक लक्षणे अतिसार आणि ताप अदृश्य. तथापि, हे दर्शविले गेले आहे की व्हिपल रोग बर्‍याचदा वारंवार होतो, परंतु सामान्यत: न्यूरोलॉजिकल कमतरतेसह. हे अपूर्ण असल्याचे सूचित करते निर्मूलन रोगजनक च्या. अखेरीस रोगजनक जवळजवळ सर्व अवयवांमध्ये स्थिर होते, ज्यामुळे जाणे अधिक कठीण होते प्रतिजैविक. रोगाच्या काही प्रकरणांमुळे, त्याच्या पूर्ण नियंत्रणाबद्दल देखील कमी अनुभव आहे. म्हणून, प्रतिजैविक उपचार सर्वांपर्यंत पोहोचण्याच्या आशेने किमान एक वर्षाची मुदतवाढ देण्यात आली आहे रोगजनकांच्या. यासह अंतिम अनुभव अद्याप मिळविलेला नाही. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, रोगजनकांच्या मध्ये स्थित आहेत की नाही हे अस्पष्ट आहे मेंदू हे देखील सह combated जाऊ शकते. अशी प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत जिथे अनेक वर्षानंतरही न्यूरोलॉजिकल लक्षणे पुन्हा दिसून आली आहेत. समांतर प्रतिजैविक उपचार, हळूहळू शरीर तयार करणे हे सुरुवातीस आवश्यक आहे. या उद्देशाने, जीवनसत्त्वे, खनिजे आणि कमी प्रमाणात असलेले घटक पद्धतशीरपणे प्रशासित केले जाणे आवश्यक आहे. आज, दीर्घकालीन अनुभव मिळविण्यासाठी, नियमितपणे पाठपुरावा केलेल्या परीक्षणाद्वारे थेरपीच्या यशाचे सतत परीक्षण केले जाते. हे पुढील नियंत्रण एंडोस्कोपीद्वारे केले जाते. या पाठपुरावा परीक्षा किमान दहा वर्षे घेण्यात याव्यात.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

व्हिपल रोगाचा निदान उपचारांवर अवलंबून असतो. जर उपचार न करता सोडले तर शरीरातील मालाशोषण आणि वजन कमी झाल्याने हे वजन कमी होणे घातक आहे. तथापि, निरोगी व्यक्तीस या संसर्गाने दुर्बल होण्यासाठी मृत्यूपर्यंत पोचण्यास बराच काळ लागतो. यामुळे उपचारासाठी जागा उपलब्ध आहे. यशस्वी उपचारांची शक्यता प्रतिजैविक आणि कोणत्याही प्रतिकारांवर मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असते. जर योग्य उपचार केले तर संक्रमणास यशस्वीरित्या लढा देता येईल. खालीलप्रमाणे, रुग्णाला त्याचे शरीर पुन्हा तयार करणे आवश्यक आहे, जे चांगले पोषण अपरिहार्य बनवते. क्लिपिकल चित्रात व्हिपलच्या आजाराचा धोका इतका धोकादायक नाही, ज्यास सहज उपचार करता येईल असे मानले जाते. त्याऐवजी, विलंबाने होणार्‍या निदानाचा बहुधा रोगनिदानांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. याव्यतिरिक्त, उपचारानंतर बर्‍याच वर्षानंतर हा आजार फुटणे शक्य आहे. हे जीवाणूजन्य लोकसंख्येमुळे आहे जे अद्याप अस्तित्त्वात आहे आणि सामान्यतः मेंदूमध्ये निवास घेत आहेत, जेथे ते थेरपीसाठी प्रवेशयोग्य नाहीत. अशा रीलेप्समध्ये, बहुतेक वेळा न्यूरोलॉजिकल लक्षणे आढळतात. कारण व्हिपलच्या आजारामुळे उद्भवणारी लक्षणे खूप गंभीर आहेत आणि ती प्राणघातक देखील असू शकतात. उपचार करण्यापूर्वी व्हिपलच्या आजारावर रोगनिदान फार चांगले आहे.

प्रतिबंध

आजपर्यंत, व्हिपल रोगाच्या प्रतिबंधासाठी कोणत्याही शिफारसी केल्या जाऊ शकत नाहीत, विशेषतः रोगाच्या रोगजनकांच्या अनुवांशिक प्रवृत्ती असणे आवश्यक आहे. रोगजनक सर्वत्र आढळते आणि अन्नाद्वारे शरीरात प्रवेश करते.

फॉलो-अप

बर्‍याच बाधीत व्यक्तींची काळजी घेणे फारच कमी असते आणि सामान्यत: काळजी घेणे खूपच मर्यादित असते उपाय व्हिपलच्या आजारासाठी त्यांच्यासाठी उपलब्ध. या कारणास्तव, इतर गुंतागुंत आणि लक्षणे टाळण्यासाठी पीडित व्यक्तीने या रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात डॉक्टरकडे पहायला हवे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, व्हिपलच्या आजाराचे योग्य उपचार न झाल्यास किंवा उशीरा आढळल्यास मृत्यूचा धोका उद्भवू शकतो. हा अनुवांशिक रोग असल्याने संपूर्ण बरा शक्यतो शक्य नाही. पीडित व्यक्तीस त्यांच्या वंशजांमध्ये हा आजार पुन्हा येण्यापासून रोखण्यासाठी मुले होऊ इच्छित असल्यास अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन केले पाहिजे. नियमानुसार, प्रभावित होणारी लक्षणे कायमस्वरुपी मर्यादित करण्यासाठी औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. यात बहुतेकदा प्रतिजैविक औषधांचा समावेश असतो आणि प्रभावित व्यक्तीने मद्यपान करू नये अल्कोहोल त्यांना घेत असताना. सर्वसाधारणपणे, संतुलित स्वस्थ जीवनशैली आहार तसेच रोगाचा पुढील अभ्यासक्रमावर खूप सकारात्मक परिणाम होतो. उपचार झालेल्या असूनही व्हिपलच्या आजारामुळे प्रभावित झालेल्यांपैकी बर्‍याच जणांची आयुष्यमान घटण्याची अपेक्षा बाळगणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

व्हिपलच्या आजाराने पीडित रूग्णांवर बर्‍याच दिवसांपासून वेगवेगळ्या अँटीबायोटिक्सचा उपचार केला जाऊ शकतो. या उपचारातही रुग्णाची विचारपूस होऊ नये किंवा स्वत: च्या हातांनी थांबवले जाऊ नये, अन्यथा हा रोग जीवघेणा ठरू शकतो. तथापि, एक लांब प्रतिजैविक थेरपीचा तोटा देखील आहे जो केवळ धोकादायक मारत नाही जंतू आणि जीवाणू, पण निरोगी देखील. हे देखील लागू होते जंतू जे आतड्यांमधे आढळतात आणि चांगल्या कार्यामध्ये योगदान देतात रोगप्रतिकार प्रणाली. निरोगी साठी आतड्यांसंबंधी वनस्पती, व्हिपल रोगाचे रुग्ण त्यांच्या प्रतिजैविक उपचारांदरम्यान आणि त्याही पलीकडे जिवंत सूक्ष्मजीव घेऊ शकतात, जे तथाकथित उपलब्ध आहेत जिवाणू दूध आणि अन्य फार्मेसमध्ये त्यांच्या नुकसानीची भरपाई करण्याचा हेतू आहे जंतू प्रतिजैविकांमुळे. कमी ताण, न नियमित जीवन निकोटीन आणि अल्कोहोल, परंतु भरपूर व्यायाम आणि पुरेशी झोप देखील उपचारांना प्रोत्साहित करू शकते. उपस्थित चिकित्सक लिहून देऊ शकेल जीवनसत्त्वे आणि खनिजे भरपाई करण्यासाठी जीवनसत्व आणि आजारात उद्भवलेल्या खनिजांची कमतरता. नक्कीच, एक सचेत जीवनशैली, ज्यामध्ये निरोगी, निम्न-साखर आहारयामध्ये व्यतिरिक्त योगदान देतात. यात शक्य तितक्या ताजे, व्हिटॅमिनयुक्त पदार्थ, जसे की फळे आणि भाज्या, तसेच पातळ मांस असावे. अंडी आणि ओटचे जाडे भरडे पीठ आणि ओमेगा -3 सारख्या नैसर्गिक संपूर्ण धान्य उत्पादनांमधील फायबर चरबीयुक्त आम्ल मौल्यवान अलसी किंवा मासे तेल.