व्हर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम

समानार्थी

VIPom, पाणी अतिसार हायपोकॅलेमिया

व्याख्या

व्हर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम एक घातक र्‍हासाचे वर्णन करते स्वादुपिंड. हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो दरवर्षी 1 दशलक्ष लोकांपैकी एकाला होतो. ज्या वयात हा आजार होतो ते साधारण वय 50 वर्षे असते.

हा रोग न्यूरोएंडोक्राइन प्रणालीचा एक ट्यूमर आहे (चिंताग्रस्त आणि अंत: स्त्राव प्रणाली). ग्रंथीच्या पेशी प्रभावित होतात, म्हणून ट्यूमरचे वर्गीकरण एडेनोकार्सिनोमा (ग्रंथींवर परिणाम करणारे कार्सिनोमा) म्हणून केले जाते. डीजनरेशन डी1 पेशींमध्ये स्थित आहे आणि "व्हॅसोएक्टिव्ह पॉलीपेप्टाइड" नावाच्या ऊतक संप्रेरकाचे बदललेले प्रकाशन होते.

मुख्यत: स्वादुपिंड निर्मिती हार्मोन्स (मेसेंजर पदार्थ) आणि एन्झाईम्स जे शरीराला विघटन करण्यास मदत करतात आणि अशा प्रकारे अन्नाचे वैयक्तिक घटक पचवतात जसे की कर्बोदकांमधे, चरबी आणि प्रथिने. VIPom मध्ये D1 पेशींचे परिवर्तन समाविष्ट आहे, जे "व्हॅसोएक्टिव्ह पॉलीपेपिटाइड" (VIP) च्या निर्मितीसाठी जबाबदार आहेत. पेशींमध्ये होणार्‍या बदलांमुळे व्हीआयपी या संप्रेरकाचे विना अडथळा आणि जास्त प्रमाणात स्त्राव होतो.

व्हर्नर-मॉरिसन सिंड्रोममुळे व्हीआयपी संप्रेरक जास्त प्रमाणात सोडले जाते आणि "व्हॅसोएक्टिव्ह पॉलीपेप्टाइड" हे शरीरातून पाणी सोडण्यास जबाबदार असते. छोटे आतडे, मुख्य लक्षण म्हणजे अतिसार. यासह दररोज 4 - 6 लीटर द्रव कमी होते. या संदर्भात, शरीर देखील महत्वाचे गमावते इलेक्ट्रोलाइटस (खनिज)

द्रवपदार्थ मोठ्या प्रमाणात नुकसान देखील एक जास्त उत्सर्जन ठरतो पोटॅशियम आतड्यांसंबंधी मार्गाद्वारे. खूप कमी रक्त पोटॅशियम सामग्री म्हणतात हायपोक्लेमिया. त्यामुळे या आजाराचे दुय्यम नावही पाणी अतिसार हायपोक्लेमिया, खूप जर्मन येथे आधीच नावाने आजाराची दोन मुख्य लक्षणे आहेत: अतिसार (अतिसार) आणि कमी पोटॅशियम मध्ये पातळी (हायपोकॅलेमिया). रक्त.

पुढील लक्षण जे व्हर्नर मॉरिसन सिंड्रोमसह दिसून येते, ते खूप लहान सामग्री आहे पोट जठरासंबंधी रस मध्ये ऍसिड. व्हॅसोएक्टिव्ह पेप्टाइड उत्तेजित होऊन त्याच्या क्रियाशीलतेमुळे मधुमेहाच्या चयापचय समस्यांना कारणीभूत ठरते. ग्लुकोगन. शिवाय, यामुळे इतर खनिजांचे नुकसान होऊ शकते जसे की मॅग्नेशियम (हायपोमॅग्नेसेमिया) आणि फॉस्फेट्स (हायपोफॉस्फेटमिया) आणि त्याचे संचय कॅल्शियम (हायपरकॅलेसीमिया) मध्ये रक्त. फ्लश होऊ शकतो, ज्यामध्ये रुग्णाला चेहऱ्यावर जप्तीसारखी लालसरपणा जाणवतो. जास्त प्रमाणात द्रवपदार्थ कमी होणे आणि रक्तातील पोटॅशियमचे प्रमाण कमी होणे यामुळे देखील शरीराची तीव्र कमजोरी होऊ शकते. मूत्रपिंड (तीव्र मुत्र अपयश).