विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा): कारणे, लक्षणे आणि उपचार

विल्म्स अर्बुद (नेफ्रोब्लास्टोमा) हा मुलांमधील मूत्रपिंडाचा सर्वात सामान्य ट्यूमर रोग दर्शवतो, ज्याचा परिणाम मुलांपेक्षा मुलींवर होतो. लवकर निदान झाल्यास आणि उपचार सुरू आहे, विल्म्स अर्बुद सहसा दीर्घकालीन उपचार करता येतो.

विल्म्स ट्यूमर म्हणजे काय?

विल्म्स अर्बुद किंवा नेफ्रोब्लास्टोमा हा एक घातक (घातक) ट्यूमर आहे मूत्रपिंड ज्याचा प्रामुख्याने मुलांवर परिणाम होतो, विशेषत: 1 ते 4 वर्षे वयोगटातील. विल्म्स ट्यूमर सामान्यत: एकतर्फी असतो आणि लवकर मेटास्टेसाइज (कन्या ट्यूमरच्या रूपात) होतो, बहुतेकदा हेमेटोजेनस (मार्गे रक्त) फुफ्फुसांना, मेंदू, यकृत, तसेच प्रादेशिक लिम्फ नोडस् शिवाय, विल्म्स ट्यूमर काही प्रकरणांमध्ये जन्मजात विकृतींशी संबंधित आहे, मुख्यतः डोळ्यावर परिणाम होतो (अनिरिडिया किंवा गहाळ बुबुळ) किंवा मूत्रमार्ग (यूरोजेनिटल विकृती). याव्यतिरिक्त, विल्म्सचा अर्बुद प्रामुख्याने पोटाच्या भिंतीच्या भागात वेदनारहित ट्यूमरच्या सूजाने दर्शविला जातो आणि त्याच्याशी संबंधित आहे वेदना, हेमॅटुरिया (रक्त मूत्र मध्ये), किंवा उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) केवळ दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये.

कारणे

विल्म्स ट्यूमरची कारणे अद्याप निश्चित केलेली नाहीत. नेफ्रोब्लास्टोमा अनेक प्रकरणांमध्ये जन्मजात सहवर्ती विकृती किंवा बेकविथ-विडेमॅन सिंड्रोम, WAGR सिंड्रोम किंवा डेनिस-ड्राश सिंड्रोम सारख्या अनुवांशिक विकारांशी संबंधित असू शकतो या वस्तुस्थितीमुळे, ट्यूमर रोगाच्या प्रकटीकरणासाठी अनुवांशिक घटक जबाबदार असल्याचे मानले जाते. तथाकथित विल्म्स ट्यूमर असल्याचा संशय आहे जीन WT-1, जे शरीरशास्त्रीय निर्मितीमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते मूत्रपिंड, आणि WT-2, जे WT-11 सारख्या गुणसूत्र 1 वर देखील स्थित आहे, विल्म्स ट्यूमरच्या प्रकटीकरणात योगदान देऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ट्यूमर पेशींच्या विश्लेषणात क्रोमोसोम 11 च्या लहान हातावर डीएनए कमी झाल्याचे दिसून आले, जे सामान्यतः ट्यूमर सप्रेशन (दडपशाही) साठी जबाबदार असते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

विल्म्स ट्यूमर (याला नेफ्रोब्लास्टोमा देखील म्हणतात) हा एक विशिष्ट प्रकार आहे मूत्रपिंड ट्यूमर जो विशेषतः मुलांमध्ये आढळतो. 85 टक्के प्रकरणांमध्ये, विल्म्स ट्यूमरने ग्रस्त मुले पाच वर्षांपेक्षा लहान आहेत. सर्व प्रकरणांपैकी 11 टक्के प्रकरणांमध्ये, विल्म्स ट्यूमर लक्षणांशिवाय उद्भवते आणि तपासणी तपासणी दरम्यान योगायोगाने आढळून आले. जेव्हा विल्म्स ट्यूमर लक्षणे दर्शवितो, तेव्हा मुख्य लक्षण म्हणजे ओटीपोटाचा वेदनारहित फुगवटा, जो पोटाच्या भिंतीला फुगवटा असतो. काही प्रकरणांमध्ये, मुले तक्रार करतात वेदना. बर्‍याचदा हे फुगलेले, "जाड" पोट लक्षण म्हणून ओळखले जात नाही परंतु ते चांगल्या पोषणाचे लक्षण म्हणून पाहिले जाते. क्वचित प्रसंगी, रक्त मुलाच्या मूत्रात आढळते (हेमॅटुरिया). नेफ्रोब्लास्टोमा सोबत असणारी असामान्य लक्षणे आहेत ताप, उलट्या, पाचक प्रणालीसह समस्या, किंवा उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब). पचनसंस्थेतील समस्यांचा समावेश असू शकतो भूक न लागणे किंवा पर्यायी अतिसार आणि बद्धकोष्ठता. क्वचित प्रसंगी, वाढ होऊ शकते एकाग्रता of कॅल्शियम रक्तात (हायपरकॅल्सेमिया). क्वचित प्रसंगी, विल्म्सचा ट्यूमर तरुण किंवा वृद्ध प्रौढांमध्ये देखील होतो. येथे, ते द्वारे प्रकट होऊ शकते तीव्र वेदना, वजन कमी होणे आणि कार्यक्षमतेत अचानक घट.

निदान आणि प्रगती

विल्म्सच्या ट्यूमरमध्ये सुरुवातीला कोणतीही वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आढळत नसल्यामुळे, ट्यूमरच्या आजाराचे निदान अनेक प्रकरणांमध्ये नियमित तपासणी दरम्यान केले जाते. उदर क्षेत्र. वेदनारहित सूज आढळल्यास, हे विल्म्स ट्यूमरचे पहिले संकेत असू शकते. इमेजिंग प्रक्रिया जसे की सोनोग्राफी (अल्ट्रासाऊंड), संगणक टोमोग्राफी (CT), क्ष-किरण परीक्षा आणि चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI) निदानाची पुष्टी करण्यासाठी वापरले जातात. हे एकाच वेळी आकार आणि स्थानिकीकरण तसेच ट्यूमरचा प्रसार निश्चित करण्यासाठी काम करतात (याचा शोध मेटास्टेसेस). याव्यतिरिक्त, मूत्रपिंड कार्य a च्या माध्यमातून तपासता येते क्रिएटिनाईन क्लिअरन्स (क्रिएटिनिनचे निर्धारण एकाग्रता लघवी किंवा सीरम मध्ये) तसेच a मूत्रपिंड कार्य स्किंटीग्राफी (परमाणु औषध प्रक्रिया). विल्म्सच्या ट्यूमरमध्ये वेगाने वाढ होते आणि ते लवकर मेटास्टेसाइज होते. तथापि, रोगनिदान सामान्यतः लवकर निदान आणि सुरुवातीसह चांगले असते उपचार, आणि सुमारे 90 टक्के प्रकरणांमध्ये, प्रभावित मुले दीर्घकालीन बरे होऊ शकतात.

गुंतागुंत

विल्म्स ट्यूमर हा मूत्रपिंडाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे कर्करोग मुलांमध्ये. जर ट्यूमर वेळेत शोधला गेला आणि त्यावर योग्य उपचार केले गेले तर, रुग्ण पूर्णपणे बरा होण्याची आणि कोणतीही गंभीर गुंतागुंत निर्माण होणार नाही याची चांगली शक्यता आहे. तरीसुद्धा, दरम्यान संकटांची अपेक्षा करणे आवश्यक आहे उपचार. विल्म्सच्या ट्यूमरसह उद्भवणारी एक अतिशय सामान्य गुंतागुंत आहे उच्च रक्तदाब. संप्रेरक सारखी एन्झाइम रेनिन, जे वाढीव प्रमाणात तयार होते, ज्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी ल्युमेन्स संकुचित होतात, ज्यामुळे वाढ होते रक्तदाब. याव्यतिरिक्त, बोमनच्या कॅप्सूलच्या पडद्याला दुखापत झाल्यामुळे मुत्र रक्तस्राव होऊ शकतो. रक्त अनेकदा सुरुवातीला गोळा होते रेनल पेल्विस, आणि रक्ताच्या गुठळ्या सामान्यतः लघवीमध्ये आढळू शकतात. जर अंतर्गत रक्तस्त्राव खूप तीव्र असेल तर हे होऊ शकते आघाडी एक ड्रॉप इन रक्तदाब आणि परिणामी रुग्णाला बेशुद्धी येते. अत्यंत गंभीर अंतर्गत रक्तस्त्राव झाल्यास जीवघेणा रक्ताभिसरण कोलमडण्याची शक्यता नाकारता येत नाही. अनेक घातक व्रणांप्रमाणे, विल्म्सच्या ट्यूमरचा प्रसार होण्याचा धोका असतो. मेटास्टेसेस सामान्यतः फुफ्फुसात तयार होतात, ज्यामुळे रुग्णाला अनुभव येतो छाती दुखणे, श्वास लागणे, आणि रक्तरंजित थुंकी अधिक गंभीर गुंतागुंत निर्माण होण्यापूर्वी.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर मुलांनी असामान्य वागणूक दाखवली तर पालकांनी नेहमी वागण्याकडे जास्त लक्ष दिले पाहिजे किंवा आरोग्य मुलामधील घडामोडी. विचित्र वागणूक, तीव्र अस्वस्थता किंवा झोपेचा त्रास झाल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर शरीरावर अनैसर्गिक बदल, सूज किंवा फुगवटा निर्माण होत असतील तर ते देखील शक्य तितक्या लवकर स्पष्ट केले पाहिजे. अशा तक्रारींच्या बाबतीत उलट्या, मळमळ किंवा विकार पाचक मुलूख, मुलाला वैद्यकीय काळजी आवश्यक आहे. भूक न लागणे, बद्धकोष्ठता किंवा च्या अनियमितता हृदय लय हे शरीराला चेतावणी देणारे संकेत आहेत. डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे, कारण रोग अनुकूलपणे प्रगती करत नसल्यास गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. विद्यमान लक्षणे दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास, नवीन लक्षणे विकसित झाल्यास किंवा अनियमिततेची तीव्रता वाढल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाबतीत ताप, लघवीत रक्त तसेच व्यत्यय एकाग्रता आणि लक्ष, कृती आवश्यक आहे. वेदना आणि शारीरिकदृष्ट्या संरक्षणात्मक पवित्रा स्वीकारण्याची अधिक बारकाईने तपासणी आणि उपचार केले पाहिजेत. शारीरिक तसेच मानसिक कार्यक्षमता कमी झाल्यास, हे सूचित करते अ आरोग्य कमजोरी विशेषत: अचानक झालेले बदल चिंतेचे कारण आहेत. जर सामाजिक जीवनातील सहभाग कमी झाला आणि मुलाचा खेळकरपणा अल्पावधीतच कमी झाला, तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. वजन कमी झाल्यास, डॉक्टरांना भेट देणे देखील आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

विल्म्स ट्यूमरच्या थेरपीमध्ये सामान्यतः ट्यूमर असलेल्या मूत्रपिंड (ट्यूमर नेफ्रेक्टॉमी) तसेच शस्त्रक्रियेद्वारे काढून टाकणे समाविष्ट असते. केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी. वैयक्तिक उपाय आणि त्यांचा क्रम प्रभावित मुलाच्या वयानुसार तसेच ट्यूमरशी जुळवून घेतला जातो अट आणि रोगाच्या विकासाचा टप्पा. सहा महिन्यांपेक्षा लहान मुलांमध्ये, उदाहरणार्थ, ट्यूमर असणारी मूत्रपिंड थेट शस्त्रक्रियेने काढून टाकली जाते. तथापि, शस्त्रक्रियेपूर्वी, दुसरी मूत्रपिंड पूर्णपणे कार्य करत आहे की नाही हे तपासले पाहिजे. वृद्ध रूग्णांमध्ये किंवा मोठ्या नेफ्रोब्लास्टोमाच्या रूग्णांमध्ये, विल्म्स ट्यूमर प्रथम केमोथेरपीद्वारे आकाराने कमी केला जातो. उपाय ट्यूमर नेफ्रेक्टॉमीमध्ये शस्त्रक्रियेने काढून टाकण्यापूर्वी. दोन्ही किडनी प्रभावित झाल्यास, शस्त्रक्रियेचा उद्देश मूत्रपिंड जतन करणे आणि खालील केमोथेरपी, फक्त उर्वरित ट्यूमर अवशेष आणि मेटास्टेसेस अप्रभावित किडनी टिश्यू (ट्यूमर एन्युक्लेशन) पासून काढले जातात. क्वचित प्रसंगी (उदा. रोगाचा प्रगत टप्पा किंवा विल्म्स ट्यूमरची उच्च घातकता), ट्यूमरचे अवशेष किंवा मेटास्टेसेस नष्ट करण्यासाठी रेडिएशन थेरपी देखील आवश्यक असते जी शस्त्रक्रियेद्वारे काढली जाऊ शकत नाहीत किंवा केमोथेरपी. शिवाय, यशस्वी थेरपीनंतर, फॉलो-अप परीक्षांदरम्यान, विशेषत: थेरपी संपल्यानंतर पहिल्या दोन वर्षांच्या आत बाधित मुलांचे पुनरावृत्ती (ट्यूमरची पुनरावृत्ती) नियमितपणे निरीक्षण केले पाहिजे.

प्रतिबंध

विल्म्स ट्यूमरची कारणे अज्ञात असल्याने, नेफ्रोब्लास्टोमा टाळता येत नाही. अनुवांशिक विकारांमुळे प्रभावित झालेल्या मुलांना ट्यूमर रोग (बेकविथ-विडेमॅन सिंड्रोमसह) अनुकूल असल्याचे दिसून येते, जर ओटीपोटात सूज आली असेल तर संभाव्य विल्म्स ट्यूमरसाठी डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. . वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, विल्म्स ट्यूमरची पूर्वस्थिती (स्वभाव) निश्चित करण्यासाठी आण्विक अनुवांशिक चाचणी आवश्यक असू शकते.

फॉलो-अप

विल्म्स ट्यूमरच्या वास्तविक उपचारानंतर, प्रभावित मुलांची काळजी घेणे आवश्यक आहे. जर एक घन ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढला गेला असेल तर, ऑन्कोलॉजीमधील विशेषज्ञ आणि रक्ताचे गुणधर्म मुलांच्या हॉस्पिटलमध्ये नंतरची काळजी घेतली जाईल. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपी आणि शस्त्रक्रियेनंतर रेडिएशन उपचारांची आवश्यकता नसते. विल्म्स ट्यूमरच्या विशिष्ट अवस्थेवर उपचारांची व्याप्ती आणि प्रकार अवलंबून असतात. हा काळ बाधित मुले आणि त्यांच्या कुटुंबियांसाठी अत्यंत तणावपूर्ण असल्याने, मनोसामाजिक काळजी उपयुक्त ठरते. पात्र मनोचिकित्सक दोन्ही दाखवतात आजारी मुल आणि त्याचे किंवा तिचे पालक आणि भावंड कठीण परिस्थितीचा अधिक चांगल्या प्रकारे सामना कसा करायचा. नियंत्रण परीक्षा हा देखील नंतरच्या काळजीचा एक महत्त्वाचा भाग आहे. ते नियमितपणे घडणे आवश्यक आहे कारण पुनरावृत्ती कर्करोग थेरपीनंतर दोन वर्षांत शक्य आहे. जर ए व्रण खरंच पुन्हा दिसून येते, त्यावर प्रारंभिक टप्प्यावर उपचार केले जाऊ शकतात. क्लोज-मेशेड परीक्षांमध्ये सोनोग्राफीचा समावेश होतो (अल्ट्रासाऊंड परीक्षा). चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा देखील शक्य आहे. पुनरावृत्तीच्या संशयाची पुष्टी झाल्यास, त्यावर पुन्हा केमोथेरपीचा उपचार केला जातो. पाठपुरावा काळजी देखील नियमित समाविष्ट आहे देखरेख द्वारे फुफ्फुसांचे क्ष-किरण परीक्षा नंतर पहिल्या दोन वर्षांत कर्करोग थेरपी, फुफ्फुसात मेटास्टेसेस (मुली ट्यूमर) होण्याचा धोका असतो. पाच वर्षांनंतर पुनरावृत्ती किंवा मेटास्टेसेस नसल्यास, मूल बरे मानले जाते, म्हणून फॉलो-अप परीक्षांची आवश्यकता नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

ट्यूमर रोगाचा विकास बहुतेक प्रकरणांमध्ये मुलांमध्ये होतो. म्हणून, दैनंदिन जीवनात रुग्णाला शक्य तितका सर्वोत्कृष्ट आधार देण्याची जबाबदारी नातेवाईक आणि विशेषतः पालकांवर असते. स्वत: ची मदत उपाय उपचार करणार्‍या वैद्यकीय संघाशी जवळून आणि सामंजस्याने काम करण्यावर लक्ष केंद्रित करा, तसेच त्यांच्या सूचनांचे पालन करा. अभ्यास वारंवार दाखवतात की रोगाचा सामना करण्यासाठी आध्यात्मिक आणि मानसिक स्थिरता विशेषतः महत्वाची आहे. म्हणून, संघर्ष आणि तणावपूर्ण परिस्थिती शक्य तितक्या टाळल्या पाहिजेत. जीवनाचा आनंद आणि तंदुरुस्ती वाढवण्यासाठी क्रियाकलाप सर्वोपरि आहेत. त्याच वेळी, मुलाला सूचना मिळाल्या पाहिजेत आणि नैसर्गिकरित्या शक्य तितके सर्वोत्तम समर्थन केले पाहिजे शिक्षण प्रक्रिया मुलाला सध्याचा आजार तसेच त्याचे परिणाम याबद्दल पुरेशी माहिती दिली पाहिजे. संभाव्य लक्षणांच्या घटनेबद्दल मुलाशी चर्चा केली पाहिजे जेणेकरून चिंता किंवा भीतीची परिस्थिती कमीतकमी ठेवता येईल. रोग असंख्य संबद्ध आहे पासून आरोग्य निर्बंध आणि दीर्घकालीन थेरपी आवश्यक आहे, पुढील कृतीसाठी मुलाने चांगल्या वेळेत भावनिकरित्या तयार केले पाहिजे. या काळात इतर मुलांशी संपर्क महत्त्वाचा आहे आणि म्हणून त्यांना प्रोत्साहन दिले पाहिजे. एकत्र अनुभव शेअर करणे परिस्थितीला तोंड देण्यासाठी उपयुक्त ठरू शकते. त्याचप्रमाणे, संपूर्ण उपचार कालावधीत कुटुंबातील सदस्यांशी जवळीक असणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.