वर्गीकरण | ठिसूळ हाडांचा आजार

वर्गीकरण

ठिसूळ हाडांचा आजार वेगवेगळ्या उपप्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकते, ज्यापैकी प्रत्येकाची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत. ते बर्याचदा प्रभावित व्यक्तींच्या उंचीमध्ये तसेच लक्षणांच्या अभिव्यक्तीमध्ये आणि रोगाच्या कोर्समध्ये भिन्न असतात. Type I (Type Lobstein): Type I of the ठिसूळ हाडे रोग हा रोगाचा सर्वात सौम्य प्रकार आहे.

जेव्हा मूल आधीच मोठे असते आणि फ्रॅक्चर होण्याची शक्यता असते तेव्हाच बहुतेकदा याचे निदान केले जाते. तथापि, प्रौढावस्थेत श्रवणविषयक समस्यांसारखी लक्षणे लक्षात येण्याजोगी झाल्यानंतरही निदान केले जाऊ शकते. प्रभावित झालेल्यांमध्ये सामान्यतः काही कंकाल विकृती असतात.

त्यांच्या सांधे सामान्यतः अत्यंत मोबाइल असतात आणि त्यांचे स्नायू कमकुवत असतात. स्क्लेरा निळसर रंगाचा असू शकतो. अन्यथा, टाइप I अस्पष्ट आहे.

प्रकार II: प्रकार II ठिसूळ हाडे रोग हा रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार आहे. रुग्णांना फ्रॅक्चर होण्याची शक्यता असते आणि ते अविकसित असतात फुफ्फुस. पूर्वी, ठिसूळ हाडांच्या रोगाचा हा प्रकार अव्यवहार्य मानला जात होता, परंतु आजकाल त्यावर अधिक प्रभावीपणे उपचार केले जाऊ शकतात, ज्यामुळे जगण्याची वेळ वाढू शकते.

असे असले तरी, अनेक मुलांना जन्मादरम्यान अनेक फ्रॅक्चरचा सामना करावा लागतो, त्यामुळेच जन्मानंतर पहिल्या 24 तासांत त्यांचा मृत्यू होतो. तरुण रुग्णांच्या अकाली मृत्यूमध्ये फुफ्फुसांची अपुरी परिपक्वता देखील एक निर्णायक घटक आहे. Type III (Type Vrolik): विट्रीयस हाडांच्या रोगाचा प्रकार III असलेल्या रुग्णांना देखील या आजाराच्या गंभीर स्वरूपाचा त्रास होतो.

ते आकाराने लहान आहेत आणि त्यांच्या कंकालच्या अनेक विकृती आहेत ज्या दोन्ही हातपाय आणि मणक्यामध्ये होतात. याचाही परिणाम होऊ शकतो श्वास घेणे. अनेकदा हे रुग्ण व्हीलचेअरवर अवलंबून असतात.

प्रकार IV: प्रकार IV हा प्रकार III चा हलका प्रकार मानला जाऊ शकतो. हे रूग्ण देखील लहान आहेत, परंतु कंकालच्या विकृतीमुळे त्यांना कमी त्रास होतो आणि त्यांना व्हीलचेअरची आवश्यकता नसते तितक्या वेळा प्रकार III रूग्ण. बाधित झालेल्यांचे स्क्लेरी सामान्य असू शकतात, परंतु निळसर विकृत देखील असू शकतात. टाईप व्ही: टाईप व्ही व्हिट्रियस हाडांच्या आजाराच्या रूग्णांना अतिप्रमाणात अनुभव येतो कॉलस निर्मिती.

फ्रॅक्चर झाल्यानंतर, जास्त प्रमाणात नवीन हाडे तयार होतात, परिणामी हाड जाड होते. या रुग्णांमध्ये, कॅल्शियम उलना आणि त्रिज्या आणि टिबिया आणि फायब्युला दरम्यान अस्थिबंधन संरचनांमध्ये देखील जमा होते. यामुळे शरीराच्या या अवयवांच्या आतील आणि बाहेरून फिरण्यात समस्या निर्माण होतात.

हे आधीच परीक्षेदरम्यान अंतर्निहित रोगाचे संकेत देऊ शकते. प्रकार VI: प्रकार VI असलेल्या रुग्णांना सामान्य ते निळसर स्क्लेरा असतो. ते ठिसूळ हाडांच्या रोगाची विशिष्ट लक्षणे दर्शवतात.

तथापि, विशेष वैशिष्ट्य म्हणजे या रुग्णांमध्ये लक्षणांचे कोणतेही अनुवांशिक कारण सापडत नाही. त्यांच्यामध्ये काचेच्या हाडांच्या आजाराच्या इतर रुग्णांप्रमाणे सामान्य अनुवांशिक उत्परिवर्तन होत नाही. प्रकार VII: काचेच्या हाडांच्या रोगाच्या प्रकार VII असलेल्या रूग्णांचे विशेष वैशिष्ट्य म्हणजे तथाकथित राइझोमेलिया.

येथे, वरचा हात आणि जांभळा हाडे खालच्या हाताच्या आणि खालच्या तुलनेत तुलनेने लहान आहेत पाय हाडे. काचेच्या हाडांच्या रोगाची थेरपी तीन मुख्य स्तंभांवर आधारित आहे: फिजिओथेरपी, इंट्रामेड्युलरी नेलिंग आणि बिस्फोस्फोनेट्स. ठिसूळ हाडांचा रोग अनुवांशिकरित्या निर्धारित केला जात असल्याने, तो अद्याप बरा होऊ शकत नाही.

थेरपी केवळ लक्षणे सुधारण्यासाठी कार्य करते. फिजिओथेरपी: ठिसूळ हाडांच्या आजाराच्या उपचारात फिजिओथेरपी अधिक महत्त्वाची होत आहे. स्थिरता हाडांच्या वस्तुमानाच्या आणखी नुकसानास प्रोत्साहन देते, म्हणून लक्ष्यित फिजिओथेरप्यूटिक व्यायाम स्थिर करण्यासाठी फायदेशीर आहेत हाडे च्या जोखीमवर फ्रॅक्चर.

हे विशेषतः खराब मुद्रा देखील प्रतिबंधित करते, कारण स्नायू तयार होतात. शक्य असल्यास, फिजिओथेरपी दररोज केली पाहिजे. पाण्यामध्ये व्यायाम करणे देखील उचित आहे.

रुग्ण सहज हालचाल करू शकतात आणि पडण्याचा किंवा फ्रॅक्चरचा धोका नाही. इंट्रामेड्युलरी नेलिंग: इंट्रामेड्युलरी नेलिंग थेट हाडे स्थिर करण्यासाठी कार्य करते. या उद्देशासाठी, ऑपरेशन दरम्यान संबंधित हाड अनेक तुकड्यांमध्ये विभागले जाते.

नंतर तुकडे मोत्यांच्या ताराप्रमाणे खिळ्यावर किंवा वायरवर थ्रेड केले जातात, जेणेकरून हाडांची मूळ, अक्षीयदृष्ट्या योग्य स्थिती पुनर्संचयित केली जाते. अशा प्रकारे, फ्रॅक्चरनंतर हाडांची विकृती टाळता येऊ शकते. दुर्बिणीसंबंधीचे नखे जे वेगळे खेचले जाऊ शकतात आणि त्यामुळे वाढीस अडथळा आणू शकत नाहीत ते देखील यासाठी वापरले जाऊ शकतात.

म्हणजे अपुऱ्या लांबीमुळे नखे इतक्या वेळा बदलावी लागत नाहीत. तथापि, सामान्य गरीब रुग्णांवर इंट्रामेड्युलरी नेलिंग केले जाऊ नये अट. तसेच हाडाचे प्रमाण कमी असल्यास ते वापरले जाऊ शकत नाही, कारण नखे हाडात पुरेशी धरून राहू शकत नाहीत.

बिस्फॉस्फॉनेटस: बिस्फोस्फोनेट्सच्या सहाय्याने काचेच्या हाडांच्या आजारावर उपचार हा औषधोपचार पद्धती आहे. बिस्फॉस्फॉनेटस ही अशी तयारी आहे जी हाडे नष्ट करणाऱ्या पेशींना प्रतिबंधित करते आणि त्यामुळे हाडांच्या पदार्थात दुय्यम वाढ होते. हे कमी करू शकते फ्रॅक्चर रुग्णांमध्ये दर. हाड दुखणे बिस्फोस्फोनेट थेरपी अंतर्गत देखील कमी वेळा आढळते.