Leucine प्रथिने चयापचय मध्ये एक विशेष कार्य व्यापतात. अत्यावश्यक अमीनो acidसिड प्रामुख्याने नवीन ऊतक तयार करण्यात सामील आहे आणि स्नायूंमध्ये प्रथिने बायोसिंथेसिससाठी वर्धित आहे आणि यकृत. स्नायू ऊतींमध्ये, ल्युसीन प्रथिने बिघाड रोखते आणि स्नायू प्रथिने देखभाल आणि बिल्ड अपला प्रोत्साहन देते. याव्यतिरिक्त, ब्रँचेड-चेन अमीनो acidसिड उपचारांच्या प्रक्रियेस समर्थन देते. ल्यूसिन यात आवश्यक भूमिका बजावते:
- सामर्थ्य आणि सहनशक्तीचे खेळ
- एसटीएच स्राव
- ताण
- रोग आणि आहार
Leucine मध्ये ऊर्जा पुरवठादार म्हणून शक्ती आणि सहनशक्ती स्पोर्ट्सल्यूसीन हेपॅटोसाइट्समध्ये प्रवेश करते (यकृत पेशी) नंतर शोषण पोर्टल मार्गे शिरा. इथेच अमीनो acidसिड ब्रेकडाउन होते. अमोनिया (एनएच 3) ल्युसीनपासून मुक्त होते, अल्फा-केटो acidसिड तयार करते. अल्फा-केटो .सिडस् ऊर्जा उत्पादनासाठी थेट वापरला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, ते tyसिटिल-कोएन्झाइम एच्या संश्लेषणासाठी एक अग्रदूत म्हणून काम करतात. Ceसटिल-कोए हे लिपोजेनेसिसचे प्रारंभिक उत्पादन आहे - निर्मिती चरबीयुक्त आम्ल. ल्युसीन एक केटोजेनिक अमीनो acidसिड असल्याने फॅटी acidसिड ब्रेकडाउनचे उत्पादन म्हणून एसिटिल-सीओ देखील केटोन बॉडीज (केटोजेनेसिस) च्या संश्लेषणासाठी वापरला जाऊ शकतो. दोघेही चरबीयुक्त आम्ल आणि केटोन बॉडीज एसीटेसेटेट आणि बीटाहायड्रॉक्सीब्युरेटरेट शरीरावर महत्त्वपूर्ण ऊर्जा पुरवठादार प्रतिनिधित्व करतात - विशेषत: शारीरिक श्रम करताना. किटोन बॉडीज मध्ये तयार होतात मिटोकोंड्रिया या यकृत, विशेषत: कर्बोदकांमधे कमी प्रमाणात, उदाहरणार्थ दरम्यान उपवास बरा किंवा स्पर्धा तयारी मध्ये, आणि केंद्रीय ऊर्जा स्रोत म्हणून सर्व्ह मज्जासंस्था. उपासमार चयापचय मध्ये मेंदू कीटोन बॉडीजमधून 80% पर्यंत ऊर्जा मिळू शकते. आहार प्रतिबंधादरम्यान केटोन बॉडीजकडून उर्जेची आवश्यकता पूर्ण करणे संवर्धन करते ग्लुकोज. अशाप्रकारे, ल्युसीनमुळे दोन्हीचे ब्रेकडाउन कमी होते ग्लुकोज स्नायू मध्ये आणि मेंदू आणि ग्लुकोनेओजेनेसिससाठी स्नायूंच्या प्रथिनेचे उत्प्रेरक (नवीन) ग्लुकोज निर्मिती) .याउलट, कार्बोहायड्रेटच्या कमतरतेच्या कालावधीत, यकृत आणि स्नायूमध्ये ग्लूकोनोजेनेसिससाठी आइसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनचा वापर केला जातो. याउलट, एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी) आणि रेनल मेडुला ऊर्जा उत्पादनासाठी केटोन बॉडी वापरु शकत नाहीत आणि ग्लूकोजवर पूर्णपणे अवलंबून असतात. जेव्हा ग्लुकोज आणि चरबीयुक्त आम्ल स्नायूंमध्ये मोडलेले आहेत, enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी) तयार होतो, हा पेशीतील सर्वात महत्वाचा ऊर्जा वाहक आहे. जेव्हा त्याचे फॉस्फेट बॉन्ड्स हायड्रोलाइटिकली क्लीव्ह केलेले आहेत एन्झाईम्स, एडीपी किंवा एएमपी तयार होते. या प्रक्रियेमध्ये सोडल्या गेलेल्या उर्जामुळे स्नायूंसारख्या रासायनिक, ऑस्मोटिक किंवा यांत्रिक कार्यास सक्षम केले जाते संकुचित. यकृत मध्ये प्रक्रिया केल्यानंतर, जवळजवळ 70% अमिनो आम्ल प्रविष्ट रक्त बीसीएए आहेत. ते स्नायूंनी वेगाने शोषले जातात. उच्च-प्रथिने जेवणानंतर पहिल्या तीन तासात, ल्युसीन, आयसोल्यूसिन आणि व्हॅलिन स्नायूंच्या एकूण अमीनो acidसिडच्या of०- 50 ०% प्रमाणात असतात. स्नायू ऊतक 90% प्रथिने बनलेले असते. बीसीएए या स्नायूंचा एक घटक आहेत प्रथिने, ज्यामध्ये कॉन्ट्रॅक्टिल प्रोटीन अ‍ॅक्टिन, मायोसिन, ट्रोपोनिन आणि ट्रोपोमायोसिन, द एन्झाईम्स of ऊर्जा चयापचय, स्कोफोल्ड प्रथिने अल्फा-inक्टिनिन आणि मायोग्लोबिन. नंतरचे, सारखे हिमोग्लोबिन या रक्त, शोषून घेऊ शकते, वाहतूक करू शकते आणि सोडू शकते ऑक्सिजन. अशा प्रकारे, मायोग्लोबिन हळूहळू कॉन्ट्रॅक्टिंग स्केलेटल स्नायूंना एरोबिकली उर्जा तयार करण्यास सक्षम करते.फिजिकल मेहनतीमुळे ऑक्सिडेशन होते अमिनो आम्ल. या प्रक्रियेत, प्रथिने उर्जेसाठी बर्न केले जातात. परिणामी चयापचय उत्पादनांचा इतर गोष्टींबरोबरच वाढीच्या प्रक्रियांवर महत्त्वपूर्ण प्रभाव असतो. जेव्हा ल्युसीन स्नायूंच्या ऊतींमध्ये ऑक्सिडाइझ होते तेव्हा केटोइसोकाप्रोएट (केआयसी) तयार होते, जे प्रथिने तयार करण्यास आणि अशा प्रकारे स्नायूंच्या वाढीस उत्तेजन देते. केआयसीच्या ऑक्सिडेशनमुळे बीटा-हायड्रॉक्सी मिथाइल ब्युट्रेट तयार होते (एचएमबी), जो स्नायूंच्या प्रथिने बिघडण्यापासून प्रतिबंधित करते आणि स्नायूंच्या देखभालीसाठी योगदान देऊ शकते वस्तुमान.बीसीएए रिलीझला प्रोत्साहन देते मधुमेहावरील रामबाण उपाय पॅनक्रियाज (पॅनक्रियाज) च्या बीटा पेशींपासून, ल्युसीनसह, इन्सुलिन-उत्तेजक सर्वात तीव्र प्रभाव पडतो. याव्यतिरिक्त, द अमिनो आम्ल प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल आणि फेनिलॅलानाइन देखील वाढते मधुमेहावरील रामबाण उपाय रीलिझ उंच मधुमेहावरील रामबाण उपाय रक्तातील सांद्रता मायोसाइट्स (स्नायू पेशी) मध्ये अमीनो acidसिडचे प्रमाण वाढवते. अमीनोची वाढीव वाहतूक .सिडस् मायोसाइट्स मध्ये खालील प्रक्रिया ठरतो.
- स्नायूंमध्ये प्रथिने तयार करणे वाढले
- तणाव संप्रेरक कॉर्टिसॉलच्या एकाग्रतेत वेगवान घट, जी स्नायूंच्या विघटनास प्रोत्साहित करते आणि स्नायूंच्या पेशींमध्ये एमिनो acidसिडचे सेवन करण्यास प्रतिबंध करते
- मायोसाइट्समध्ये ग्लायकोजेनचे चांगले संग्रहण, स्नायू ग्लायकोजेनची देखभाल.
सरतेशेवटी, ल्युसीन, आइसोल्यूसीन आणि व्हॅलिन समृद्ध असलेल्या पदार्थांचे सेवन केल्याने इष्टतम स्नायूंची वाढ होते आणि जास्तीत जास्त प्रवेगक पुनर्जन्म होते. बीसीएए बिघडल्या आणि रूपांतरणासाठी, पूर्वीचे जीवनसत्व एच् आता ते बी कॉम्प्लेक्स जीवनसत्वाचा एक भाग गणले जाते, व्हिटॅमिन बी 5 (पॅन्टोथेनिक ऍसिड) आणि व्हिटॅमिन बी 6 (pyridoxine) आवश्यक आहेत. केवळ या पुरेशा पुरवठ्याच्या परिणामी जीवनसत्त्वे ब्रँचेड-चेन अमीनो शकता .सिडस् चांगल्या प्रकारे चयापचय आणि वापरला जावा. व्हिटॅमिन बी 6 ची कमतरता आहे आघाडी ल्युसीनची कमतरता आहे सहनशक्ती खेळ आणि शक्ती प्रशिक्षण प्रथिने जास्त प्रमाणात घ्या. एक सकारात्मक राखण्यासाठी नायट्रोजन शिल्लक - ऊतकांच्या पुनरुत्पादनाशी संबंधित - यासाठी दररोज प्रथिने आवश्यक असतात सहनशक्ती bodyथलीटचे वजन प्रति किलो वजन 1.2 ते 1.4 ग्रॅम दरम्यान आहे शक्ती leथलीट्स प्रति किलो शरीराचे वजन 1.7-1.8 ग्रॅम सहनशक्ती खेळ, विशेषत: ल्युसीन, आइसोल्यूसीन आणि व्हॅलिन ऊर्जा उत्पादनासाठी वापरले जातात. जेव्हा यकृत आणि स्नायूंमध्ये शरीरातील क्रियाकलाप वाढत जातात तेव्हा ग्लाइकोजेन संचयित होते तेव्हा या अमीनो idsसिडपासून उर्जेचा पुरवठा वाढतो. याचे कारण म्हणजे शारीरिक श्रम करताना जीव सुरुवातीस उर्जा उत्पादनासाठी ग्लूकोजवर अवलंबून असतो. यापुढे पुरेसे ग्लूकोज उपलब्ध नसल्यास, प्रथिने यकृत आणि स्नायूंचा नाश झाला आहे. शेवटी, धीरज athथलीट्सने पुरेसे सेवन केले पाहिजे कर्बोदकांमधे तसेच त्यांच्यातील प्रथिने आहार प्रथिने बिघडण्यापासून बचाव करण्यासाठी. अशाप्रकारे, शारीरिक श्रम करताना स्नायूंकडून जीव स्वतःच्या बीसीएएवर पडत नाही आणि प्रोटीन कॅटाबोलिझम प्रतिबंधित आहे. प्रशिक्षणानंतर बीसीएए पुरवठा देखील करण्याची शिफारस केली जाते. प्रशिक्षण संपल्यानंतर ल्युसीन त्वरीत इन्सुलिनची पातळी वाढवते, मागील श्रमांमुळे होणारे प्रथिने बिघडणे थांबवते आणि स्नायूंच्या नूतनीकरणाची नूतनीकरण करते. स्नायूंच्या इमारतीच्या बाबतीत ल्युसीनचा चांगल्या प्रकारे वापर करण्यास सक्षम होण्यासाठी, उच्च ल्युसीन सामग्रीसह उच्च-गुणवत्तेच्या प्रथिने पुरवण्याकडे लक्ष दिले पाहिजे. प्रथिने उच्च प्रतीची असतात जर एकीकडे, त्यात अत्यावश्यक आणि नॉन-अत्यावश्यक अमीनो idsसिडस् संतुलित प्रमाणात दुसरीकडे, परिभाषित शारीरिक कार्ये करण्यासाठी वैयक्तिक आवश्यकता पूर्ण करण्यासाठी शरीरात शोषलेल्या आहारातील प्रथिनेंचे प्रमाण एक भूमिका निभावते. रेशेतील ल्युसीनमध्ये ब्रान्चेड-चेन अमीनो idsसिडचे संयुक्त सेवन: आयसोल्यूसिन: व्हॅलिन = 1-2 : 1: 1 इतर प्रोटीनसह एकत्रित देखील शिफारस केली जाते. आयसोल्यूसीन किंवा ल्युसीन किंवा व्हॅलिनचा वेगळा सेवन स्नायूंच्या बांधकामासाठी प्रोटीन बायोसिंथेसिसमध्ये तात्पुरते हस्तक्षेप करू शकतो. बीसीएएचा एकमेव सेवन गंभीरपणे विचार केला जावा, विशेषतः आधी सहनशक्ती प्रशिक्षण, अंतर्गत ऑक्सिडेशनमुळे ताण आणि युरिया हल्ला. बीसीएएच्या 1 ग्रॅमच्या विघटनामुळे सुमारे 0.5 ग्रॅम उत्पादन होते युरिया. जास्त युरिया एकाग्रता जीव वर एक ताण ठेवले. म्हणूनच, बीसीएएच्या सेवनाच्या संदर्भात, द्रवपदार्थाचे वाढीव प्रमाण वाढवणे अत्यंत आवश्यक आहे. भरपूर द्रवपदार्थाच्या मदतीने मूत्रपिंडांद्वारे यूरिया त्वरीत काढून टाकता येतो. अखेरीस, सहनशक्तीच्या व्यायामादरम्यान, आयसोल्यूसीन, ल्युसीन किंवा व्हॅलिनचा वाढता वजन करणे आवश्यक आहे. बीसीएए वापरल्या जातात तेव्हाच सहनशक्ती athथलीटच्या कामगिरीमध्ये सुधारणा होते. उंची प्रशिक्षण किंवा उच्च उष्णतेचे प्रशिक्षण. उच्च प्रथिने घेण्याचे किंवा शारीरिक परिणामस्वरूप ताण, उच्च प्रमाणात नायट्रोजन च्या रुपात अमोनिया (एनएच 3) प्रोटीन बिघडल्यामुळे तयार होते. उच्च एकाग्रतेमध्ये याचा न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव आहे आणि उदाहरणार्थ, मध्ये यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी. या अट संभाव्यत: परत करता येण्यासारखे आहे मेंदू अपुरेपणामुळे उद्भवणारे डिसफंक्शन detoxification यकृत कार्य सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, प्रोटीन बायोसिंथेसिस (नवीन प्रथिने तयार करणे) वाढविणे आणि प्रोटीन ब्रेकडाउन कमी केल्यामुळे, ल्युसीन आणि आइसोल्यूसिन मुक्त विषारी पातळी कमी करू शकते. अमोनिया स्नायूंमध्ये - toथलीटचा महत्त्वपूर्ण फायदा. यकृत मध्ये, प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल आणि ऑर्निथिन अमोनिया ठेवते एकाग्रता निम्न स्तरावर. वैज्ञानिक अभ्यासांनी असे सिद्ध केले आहे की प्रशासन 10-20 ग्रॅम बीसीएए च्या अंतर्गत ताण मानसिक विलंब करू शकतो थकवा [,, 5 १२]. तथापि, ब्रान्चेड-चेन अमीनो idsसिडचा कोणताही पुरावा अद्याप नाही आघाडी कामगिरी मध्ये वाढ. त्याचप्रमाणे व्यायामाचे सुधारित रूपांतर दर्शविले गेले नाही.
वाढीव एसटीएच विमोचन साठी तोंडी ल्युसिन परिशिष्टची प्रभावीता
सोमाट्रोपिक हार्मोन (एसटीएच) म्हणजे Somatotropin, enडिनोहायफॉसिसमध्ये तयार केलेला ग्रोथ हार्मोन - आधीचा पिट्यूटरी ग्रंथी. हे बॅचमध्ये विचलित होते आणि थोड्याच वेळात यकृतामध्ये तोडले जाते. त्यानंतर, somatomedins (वाढ घटक) एकत्रित केले जातात. लांबीच्या सामान्य वाढीसाठी एसटीएच आणि सोमाटोमेडिन आवश्यक आहेत. विशेषतः यौवनकाळात, त्याचे उत्पादन अतिशय स्पष्टपणे दर्शविले जाते. एसटीएचचा परिणाम शरीराच्या जवळजवळ सर्व ऊतींवर होतो, विशेषत: हाडे, स्नायू आणि यकृत एकदा अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित शरीराचा आकार पोहोचल्यानंतर, Somatotropin प्रामुख्याने स्नायूंचे प्रमाण नियंत्रित करते वस्तुमान वाढीचा संप्रेरक विशेषत: खोल झोपेच्या पहिल्या तासांमध्ये आणि जागृत होण्याच्या थोडा वेळ आधीच्या सकाळच्या वेळी - दैनंदिन ताल. याव्यतिरिक्त, ऊर्जा-उपभोगण्याच्या प्रक्रियेच्या परिणामी, वाढलेले एसटीएच उत्पादन उद्भवते, जसे की जखम, भावनिक ताण, उपवास आणि शारीरिक प्रशिक्षण या कारणास्तव दरम्यान रक्तातील ग्लुकोजची पातळी कमी आहे उपवास किंवा उच्च दुग्धशर्करा तीव्र व्यायामादरम्यान पातळी, जी एसटीएच स्राव उत्तेजित करते. वाढ झाली एकाग्रता of Somatotropin रक्तात आता पेशींमध्ये ग्लूकोजचे सेवन कमी होते, ज्यामुळे रक्तातील ग्लुकोजची पातळी वाढते. परिणामी, स्वादुपिंड (स्वादुपिंड) पासून अधिक इन्सुलिन स्राव होते. सोमाट्रोपिन आणि इन्सुलिन एकत्र काम करतात. दोघेही हार्मोन्स वाढीव शारीरिक उर्जा आवश्यकते दरम्यान स्नायू आणि यकृतच्या पेशींमध्ये एमिनो acसिडच्या वाहतुकीचे प्रमाण वाढवा आणि अशा प्रकारे प्रथिने जैव संश्लेषण आणि नवीन ऊतक तयार होण्यास प्रोत्साहन द्या. शिवाय, सोमाट्रोपिन आणि इन्सुलिन आघाडी उर्जा उत्पादनासाठी वापरल्या जाणार्‍या शरीराच्या स्वत: च्या चरबी डेपोमधून फ्री फॅटी idsसिड एकत्र करण्यासाठी. सामान्य एसटीएच उत्पादन टिकवून ठेवण्यासाठी किंवा वाढविण्यासाठी, बी-कॉम्प्लेक्सचा पुरेसा पुरवठा जीवनसत्त्वे, विशेषतः व्हिटॅमिन बी 6 (pyridoxine), महत्त्वाचे आहे. व्हिटॅमिन बी 6 च्या कमतरतेमुळे एसटीएचचे प्रकाशन 50% पर्यंत कमी होते. याव्यतिरिक्त, ए pyridoxine कमतरता इन्सुलिन संश्लेषणावर नकारात्मक परिणाम करते. द खनिजे कॅल्शियम, मॅग्नेशियम आणि पोटॅशियम तसेच ट्रेस घटक झिंक एसटीएच नियामक सर्किटमध्ये देखील महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. अभ्यासानुसार असे दिसून आले आहे की ज्या व्यक्तींनी पीडित आहे जस्त कमतरता वाढीचे लक्षणीय प्रमाण कमी आहे हार्मोन्स आणि गोनाडल हार्मोन्सची बिघडलेली निर्मिती. वैयक्तिक वैज्ञानिक अभ्यासानुसार असे दिसून आले आहे की ल्युसीन, आइसोल्यूसिन आणि व्हॅलिनच्या पूरकतेमुळे शारीरिक श्रमांमुळे एसटीएच विमोचन वाढले आहे. अशा प्रकारे, बीसीएए सोमाट्रोपिनच्या वाढीव स्रावाद्वारे अ‍ॅनाबॉलिक किंवा nticन्टीटाबोलिक प्रोटीन चयापचयला प्रोत्साहन देते. स्नायू प्रथिने बनविण्याच्या प्रक्रियेस गती दिली जाते आणि चरबी बर्निंग उत्तेजित आहे - athथलेटिक आणि आहारबेशुद्ध व्यक्ती. इतका परिणाम एका अभ्यासाद्वारे देखील केला जाऊ शकतो ज्यामध्ये 14 दिवसांच्या कालावधीत दररोज 30 ग्रॅम ब्रँचेड-चेन अमीनो acसिडचे सेवन केल्याने जनावराचे शरीर वाढते. वस्तुमान.
ताण-प्रेरित व्यायामाच्या परिस्थितीत ल्युसीन
दुखापत, आजारपण आणि शस्त्रक्रिया यासारख्या शारीरिक आणि व्यायामाच्या ताणतणावात शरीर अधिक प्रथिने तोडते. ल्युसिनयुक्त पदार्थ असलेले वाढीचे सेवन याचा प्रतिकार करू शकते. प्रथिने कॅटाबोलिझम थांबविला गेला आहे कारण ल्युसीन द्रुतगतीने इंसुलिनची पातळी वाढवते, पेशींमध्ये अमीनो acidसिडचे सेवन करण्यास प्रोत्साहित करते आणि प्रथिने तयार करण्यास उत्तेजित करते. शरीराच्या नवीन ऊतींच्या निर्मितीसाठी किंवा बरे होण्यासाठी प्रथिने अ‍ॅनाबोलिझम महत्त्वपूर्ण आहे जखमेच्या आणि संक्रमणास वाढणारा प्रतिकार सरतेशेवटी, ल्युसीन चयापचय आणि शरीराच्या बचावांचे नियमन करण्यास मदत करते. अशाप्रकारे, शारीरिक ताणतणाव दरम्यान स्नायूंच्या महत्त्वपूर्ण कार्याचे समर्थन केले जाऊ शकते.
रोग आणि आहारातील ल्युसीन
तीव्र आजारी किंवा संतप्त रूग्णांची जास्त गरज असते अत्यावश्यक अमीनो idsसिडस्. उच्च-गुणवत्तेच्या प्रथिनेचा वारंवार अपुरा सेवन आणि प्रतिबंधित अन्नाचे सेवन यामुळे ल्युसीन, आयसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनचा वाढीव सेवन करण्याची शिफारस केली जाते.
- फायब्रोमायॅलिया
- यकृताचा सिरोसिस
- यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी
- कोमा हेपॅटिकम
- स्किझोफ्रेनिया
- फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू)
- डायस्टोन्स सिंड्रोम
फायब्रोमॅलगिया फायब्रोमियाल्जिया एक आहे तीव्र वेदना संयुक्त किंवा मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या लक्षणांसह डिसऑर्डर. रूग्ण, विशेषत: 25 ते 45 दरम्यानच्या स्त्रियांमध्ये डिफ्यूजची तक्रार आहे वेदना मस्कुलोस्केलेटल सिस्टमची विशेषत: श्रम, कडकपणा, सोपी सह थकवा, लक्ष केंद्रित करण्यात अडचण, पुनर्संचयित झोप आणि मानसिक आणि शारीरिक कार्यक्षमतेत लक्षणीय घट. चे वैशिष्ट्य फायब्रोमायलीन शरीरावर विशिष्ट दबाव-कार्यक्षम भाग आहेत. पुराव्यांच्या अनेक ओळी सूचित करतात की, इतर घटकांव्यतिरिक्त, बीसीएएची कमतरता, विकासात भूमिका निभावते फायब्रोमायलीन. बीसीएए प्रोटीनसाठी आवश्यक असल्याने आणि ऊर्जा चयापचय स्नायू मध्ये, खूप कमी BCAA एकाग्रतेमुळे स्नायूंच्या ऊर्जेची कमतरता उद्भवू शकते, ज्याचा परिणाम होऊ शकतो फायब्रोमायलीन. याव्यतिरिक्त, ल्युसीन, आयसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनचे सिरम पातळी लक्षणीय प्रमाणात कमी झालेल्या बाधित व्यक्तींमध्ये दिसू शकतात. शाखेत, ब्रँचेड-चेन अमीनो idsसिड फायब्रोमायल्जियाच्या रोगाचा प्रतिकार करू शकतात तसेच या आजाराच्या उपचारांवर अनुकूल परिणाम करतात. लिव्हर सिरोसिस, यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथीआणि कोमा यकृताच्या तीव्र आजाराचा शेवटचा टप्पा हेपेटीकॅमलाइव्हर सिरोसिस आहे आणि वर्षानुवर्षे दशकांमध्ये तो विकसित होतो. नोड्यूलर बदल आणि अत्यधिक निर्मितीसह रुग्ण यकृत ऊतकांची विचलित केलेली रचना प्रदर्शित करतात संयोजी मेदयुक्त - फायब्रोसिस - प्रगतिशील ऊतकांच्या नुकसानाच्या परिणामी. अखेरीस, रक्ताभिसरण गडबड होते, ज्यामुळे पोर्टल योग्यरित्या वितरीत करण्यात असमर्थता येते शिरा रक्त - व्हेना पोर्टिए - न जुळलेल्या ओटीपोटात अवयव पासून यकृतापर्यंत. रक्त हेपॅटिक पोर्टलवर जमा होते (पोर्टल उच्च रक्तदाब). यकृत सिरोसिसचे रूग्ण निरोगी व्यक्तींपेक्षा वेगवान अंतःप्रेरक प्रथिने, विशेषत: स्नायूंच्या वस्तुमानांचा नाश करतात. जास्त गरज असूनही, त्यांनी अन्नासह जास्त प्रथिने खाऊ नयेत कारण त्यांचे सिरोसोटिक यकृत केवळ यूरिया सायकलद्वारे प्रोटीन बिघडल्यामुळे तयार होणारी विषारी अमोनिया (एनएच 3) डिटॉक्सिफाई करू शकते. जर एनएच 3 एकाग्रता जास्त असेल तर याचा धोका आहे यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी, अपूर्णतेमुळे परिणामी एक subclinical मेंदू बिघडलेले कार्य detoxification यकृत कार्य यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी खालील वैशिष्ट्यांद्वारे दर्शविले जाते:
- मानसिक आणि न्यूरोलॉजिकिक बदल
- व्यावहारिक बुद्धिमत्ता आणि लक्ष केंद्रित करण्याची क्षमता कमी करा
- थकवा वाढला
- वाहन चालविण्याकरिता फिटनेस कमी केली
- मॅन्युअल व्यवसायांमध्ये कमजोरी
असे मानले जाते की यकृत सिरोसिसचे 70% रुग्ण मॅनिफेस्ट हेपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथीचे पूर्ववर्ती, सुप्त हेपेटीक एन्सेफॅलोपॅथीपासून ग्रस्त आहेत.कोमा यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी (स्टेज 4) चे सर्वात तीव्र प्रकार हेपेटीकम आहे. मज्जातंतू नुकसान मध्यभागी मज्जासंस्था इतर गोष्टींबरोबरच, प्रतिसाद न देता बेशुद्धपणा वेदना उत्तेजना (कोमा), स्नायू नष्ट होणे प्रतिक्षिप्त क्रिया, आणि लवचिकता आणि विस्तार सह स्नायू कडकपणा.हेपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथीसह आणि त्याशिवाय रूग्ण सामान्यत: ब्रँचेड-चेन अमीनो idsसिडची कमी प्लाझ्मा एकाग्रता आणि सुगंधित अमीनो idsसिड फेनिलालाइन व टायरोसिनचे प्लाझ्मा पातळी वाढवते. याव्यतिरिक्त, द एकाग्रता विनामूल्य एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल थोडीशी वाढ दर्शवते. प्रवेगक प्रथिने बिघडण्याव्यतिरिक्त, या अमीनो acidसिडचे असंतुलन होण्याचे कारण देखील मधुमेहावरील रामबाण उपाय आणि दरम्यान हार्मोनल असंतुलन असू शकते. ग्लुकोगन जे यकृत सिरोसिसच्या रूग्णांमध्ये वारंवार आढळते. अंडेरेटिव्ह यकृतमुळे जास्त प्रमाणात इन्सुलिन तयार होते. यामुळे सीरममध्ये इन्सुलिनच्या एकाग्रतेत लक्षणीय वाढ होते ज्यामुळे स्नायूंमध्ये ल्युसीनसह एमिनो idsसिडची वाढीव वाहतूक होते. रक्तात, ल्युसीनची एकाग्रता कमी होते. बीसीएए आणि आवश्यक एमिनो acidसिडपासून एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल रक्तामध्ये समान वाहतूक प्रणाली वापरा, म्हणजे समान वाहक प्रथिने, एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल कमी सीरम ल्युसीन लेव्हलमुळे बर्‍याच विनामूल्य कॅरियर व्यापू शकतात आणि त्या दिशेने जाऊ शकतात रक्तातील मेंदू अडथळा.एल-ट्रायप्टोफान येथे इतर 5 अमीनो अ‍ॅसिडसह स्पर्धा करते रक्तातील मेंदू अडथळा मेंदूच्या पौष्टिक द्रवपदार्थामध्ये प्रवेश करण्यासाठी - म्हणजे बीसीएए आणि अरोमेटिक अमीनो phenसिड फेनिलालाइन आणि टायरोसिन. मेंदूत ट्रिप्टोफेनच्या जास्ततेमुळे, फिनॅलालेनिन, चे पूर्ववर्ती कॅटेकोलामाईन्सजसे की तणाव हार्मोन्स एपिनेफ्रिन आणि नॉरपेनिफेरिन, टायरोसिन आणि बीसीएए व्यतिरिक्त विस्थापित देखील आहे. शेवटी, ट्रिप्टोफेन ओलांडू शकतो रक्तातील मेंदू अडथळा बिनधास्त फेनिलालेनिन विस्थापन झाल्यामुळे, मेंदूमध्ये सहानुभूतीशील कृती अनुपस्थित असते, मूत्रपिंडाजवळील मूत्रपिंडात कॅटेकोलामाइन संश्लेषण मर्यादित करते. मध्यभागी मज्जासंस्था, ट्रिप्टोफेन मध्ये रूपांतरित होते सेरटोनिन, जे मेदयुक्त संप्रेरक किंवा निरोधक म्हणून कार्य करते (निरोधक) न्यूरोट्रान्समिटर मध्यवर्ती मज्जासंस्था मध्ये, आतड्यांसंबंधी मज्जासंस्था, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, आणि रक्त. अखेरीस ट्रायटोफनची वाढलेली पातळी वाढली सेरटोनिन उत्पादन. यकृत बिघडल्यास, जास्त प्रमाणात सेरटोनिन खंडित होऊ शकत नाही, ज्यामुळे गंभीरतेकडे जाते थकवा आणि अगदी बेशुद्धपणा - कोमा हेपॅटिकम.अन्य लेखक तथापि, सेरोटोनिन स्राव [बर्नाडिनी, गेरोक, एगबर्ट्स, कुंटझ, रेग्लिन] व्यतिरिक्त यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी किंवा कोमा यकृताच्या विकासाचे आणखी एक कारण पाहू शकतात. यकृत सिरोसिस रूग्णांमध्ये बीसीएएच्या कमी सीरम एकाग्रतेमुळे, सुगंधी अमीनो idsसिड फेनिलालाइन, टायरोसिन आणि ट्रिप्टोफेन रक्त-मेंदूचा अडथळा ओलांडू शकतात आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेत जास्त स्पर्धा न घेता प्रवेश करू शकतात. तेथे, त्याऐवजी रूपांतरित होण्याऐवजी कॅटेकोलामाईन्स, फेनिलॅलानाइन आणि टायरोसिनचे रूपांतर “खोट्या” न्युरोट्रांसमीटरमध्ये केले जाते, जसे की फेनिलेटानोलामाइन आणि ऑक्टोपॅमिन. आवडले नाही कॅटेकोलामाईन्स, हे नाहीत सहानुभूतीम्हणजेच, सहानुभूतीपूर्ण अल्फा आणि बीटा रीसेप्टर्सवर ते थोडे किंवा थोडे हलके प्रभाव आणू शकत नाहीत हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. ट्रिप्टोफेन मध्यवर्ती तंत्रिका तंत्रामध्ये सेरोटोनिन संश्लेषणासाठी जास्त प्रमाणात वापरला जातो. शेवटी, खोट्या न्यूरोट्रांसमीटरची निर्मिती तसेच सेरोटोनिनचे उत्पादन हे दोन्ही घटक अनुक्रमे हिपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथी आणि कोमा हिपॅटीकमच्या घटनेसाठी जबाबदार असतात. रक्ताच्या मेंदूतील अडथळा असलेल्या ट्रिप्टोफेन, फेनिलॅलाईनिन आणि टायरोसिनचे विस्थापन आणि मध्यवर्ती तंत्रिका तंत्रामध्ये या अमिनो intoसिडचे सेवन रोखण्यासाठी यंत्रणेद्वारे सेरोटोनिन तसेच खोट्या न्यूरोट्रांसमिटरचे उत्पादन वाढविण्यास प्रतिबंध करते. अशाप्रकारे, ल्युसीन कोमा हेपॅटिकमच्या घटनेचा प्रतिकार करते. याव्यतिरिक्त, ल्युसीन शरीरात अमोनियाची पातळी कमी पातळीवर ठेवण्यास मदत करते. रूग्णांसाठी हा एक महत्त्वपूर्ण फायदा आहे यकृत सिरोसिस, जे पुरेसे एनएच 3 डीटॉक्सिफाई करण्यात अक्षम आहेत. अमोनिया जमा होतो आणि जास्त एकाग्रतेमध्ये यकृताच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या विकासास प्रोत्साहन देते. स्नायूंच्या ऊतींमध्ये प्रथिने बायोसिंथेसीस उत्तेजित करून आणि प्रथिने बिघडण्यास प्रतिबंधित करते, ल्युसीन अधिक अमोनिया समाविष्ट करते आणि कमी अमोनिया सोडते. याव्यतिरिक्त, दोन्ही स्नायू आणि मेंदूमध्ये, ल्युसीनचे रूपांतर होऊ शकते ग्लूटामेट, मधील एक महत्त्वपूर्ण एमिनो acidसिड नायट्रोजन (एन) चयापचय, ज्यामुळे जादा अमोनिया तयार होतो glutamine आणि म्हणून हे तात्पुरते डीटॉक्सिफाई होते. अंतिम साठी detoxification, एनएच 3 हे हेपॅटोसाइट्स (यकृत पेशी) मध्ये यूरियामध्ये रुपांतरित होते, जे मूत्रपिंडाद्वारे विषारी पदार्थ म्हणून काढून टाकले जाते. बीसीएए युरिया चक्र उत्तेजित करते आणि अशा प्रकारे एनएच 3 उत्सर्जनला उत्तेजन देते.हेपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथीच्या संदर्भात ल्युसीन, आयसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनची कार्यक्षमता यादृच्छिकरित्या निश्चित केली गेली, प्लेसबोनियंत्रित, दुहेरी अंध Months महिन्यांच्या कालावधीत, bran रुग्ण दररोज ब्रँचेड-चेन अमीनो idsसिडचे वजन ०.२3 ग्रॅम / किलोग्राम वजन घेतात. त्याच्या तुलनेत तीव्र हिपॅटिक एन्सेफॅलोपॅथीमध्ये परिणामकारक बदल होता प्लेसबो.आत मधॆ प्लेसबो-नियंत्रित डबल-ब्लाइंड क्रॉस-ओव्हर अभ्यास, सुप्त हेपेटीक एन्सेफॅलोपॅथी अवस्थेतील रूग्णांना दररोज 1 ग्रॅम प्रथिने / किलोग्राम शरीराचे वजन आणि 0.25 ग्रॅम ब्रँचेड-चेन अमीनो idsसिड / किलोग्राम वजन मिळाले. 7 दिवसांच्या उपचार कालावधीनंतर हे स्पष्ट आहे कमी झालेल्या अमोनियाच्या एकाग्रतेव्यतिरिक्त सायकोमोटर फंक्शन्स, लक्ष आणि व्यावहारिक बुद्धिमत्तेत सुधारणा दिसून आली. याव्यतिरिक्त, एका वर्षाच्या कालावधीत यादृच्छिकपणे डबल ब्लाइंड अभ्यासात, प्रगत यकृत सिरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये बीसीएएची प्रभावीता तपासली गेली. याचा परिणाम मृत्यू आणि विकृतींचा कमी धोका होता. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना ' भूक मज्जातंतू आणि जीवनाच्या गुणवत्तेवर सकारात्मक परिणाम झाला. रुग्णालयात दाखल होण्याची सरासरी संख्या कमी झाली होती आणि यकृत कार्य स्थिर किंवा अगदी सुधारित होते. तथापि, असेही अभ्यास आहेत जे बीसीएए आणि यकृत रोग यांच्यातील महत्त्वपूर्ण संबंध दर्शवित नाहीत. असे असले तरी, यकृत बिघडलेल्या रूग्णांमध्ये, ल्युसीन, आइसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनसह पूरक घटकांची शिफारस केली जाते कारण त्यांच्या प्रथिने चयापचयवर फायदेशीर प्रभाव पडतो, विशेषत: अशक्त प्रथिने सहिष्णुता असलेल्या रूग्णांमध्ये. प्रथिने चयापचयातील ब्रँचेड-चेन अमीनो idsसिडच्या महत्त्वपूर्ण प्रभावांचे पुनरावलोकन:
- नायट्रोजन शिल्लक सुधारणे
- प्रथिनेची सहनशीलता वाढवा
- अमीनो acidसिड पॅटर्नचे सामान्यीकरण
- सेरेब्रल रक्त प्रवाह सुधारणे
- अमोनिया डिटॉक्सिफिकेशनचा प्रचार करा
- ट्रान्समिनेज पातळी सुधारित करा आणि कॅफिन मंजुरी
- मानसिक स्थितीवर सकारात्मक प्रभाव
स्किझोफ्रेनिया कारण बीसीएए रक्तातील टायरोसिनची पातळी कमी करते आणि अशा प्रकारे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये ल्यूसीन ऑर्थोमोलिक्युलर मानसोपचारात वापरला जाऊ शकतो, उदाहरणार्थ स्किझोफ्रेनिया. टायरोसिन हे पूर्वसूचना आहे डोपॅमिनएक न्यूरोट्रान्समिटर केटेकोलामाइन ग्रुपमधून मध्यवर्ती मज्जासंस्था मध्ये. जास्त डोपॅमिन विशिष्ट मेंदूच्या भागात एकाग्रतेमुळे मध्यवर्ती चिंताग्रस्त हायपररेक्सिबिटीटी होते आणि त्यातील लक्षणांशी संबंधित असते स्किझोफ्रेनियाजसे की अहंकार विकार, विचारांचे विकार, भ्रम, मोटर अस्वस्थता, सामाजिक माघार, भावनिक अशक्तपणा आणि इच्छेची कमकुवतता. फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू). पीकेयू ही मेटाबोलिझमची जन्मजात त्रुटी आहे ज्यामध्ये फेनिलालाइन हायड्रोक्लेझ सिस्टम सदोष आहे. कोएन्झाइम म्हणून टेट्राहायड्रोबायोप्टेरिन (बीएच 4) असलेल्या एंजाइम फेनिलालेनिन हायड्रॉक्झिलिजच्या बिघडलेल्या क्रियेमुळे, अमीनो acidसिड फेनिलॅलाइन कमी होऊ शकत नाही. फेनिलालेनिन हायड्रोक्लेझचे परिवर्तन जीन तसेच बायोप्टेरिन चयापचयातील अनुवांशिक दोष रोगाचे कारण म्हणून ओळखले गेले आहेत. प्रभावित व्यक्तींमध्ये, हा रोग एलिव्हेटेड सीरम फेनिलालेनिन पातळीच्या रूपात ओळखला जाऊ शकतो. जीवात फेनिलॅलानिन संचयित झाल्याच्या परिणामी, या अमीनो acidसिडचे प्रमाण सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड आणि विविध ऊतींमध्ये वाढते. रक्त-मेंदूच्या अडथळ्यावर, फेनिलॅलाईनिन इतर अमीनो acसिडस् विस्थापित करते ज्यामुळे ल्यूसीन, आयसोल्यूसिन, व्हॅलिन, ट्रिप्टोफेन आणि टायरोसिनचे सेवन मध्यवर्ती मज्जासंस्थेत होते आणि फेनिलॅलानिनचे प्रमाण वाढते. मेंदूत अमीनो acidसिड असंतुलनाचा परिणाम म्हणून, कॅटेकोलामीन्स - एपिनेफ्रिनची निर्मिती, नॉरपेनिफेरिन आणि डोपॅमिन -, न्यूरोट्रांसमीटर सेरोटोनिन आणि डीओपीए आणि रंगद्रव्य केस, ज्यामुळे मानवांमध्ये रंगरंग होतो त्वचा, केस किंवा डोळे कमीतकमी कमी केले जातात. च्या मुळे केस कमतरता, रुग्ण स्पष्टपणे प्रकाश दर्शवितात त्वचा आणि केस.श्री फेनिलकेटोनुरिया वेळेवर उपचार केले जात नाहीत, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमधील वरील सरासरी फेनिलालाइनन एकाग्रतेमध्ये न्यूरोलॉजिकल-सायकोट्रॅक्टिक डिसऑर्डर असतात. या होऊ मज्जातंतू नुकसान आणि त्यानंतर गंभीर मानसिक विकार प्रभावित व्यक्तींमध्ये बुद्धिमत्तेचे दोष, भाषा विकासाचे विकार आणि अतिवृद्धी आणि विध्वंसकतेसह वर्तनात्मक विकृती असल्याचे दिसून आले आहे. जवळजवळ% 33% रुग्णही त्रस्त आहेत अपस्मार - उत्स्फूर्तपणे जप्ती येत आहेत. फारच गंभीर सेरेब्रल डिसऑर्डर कमी-फेनिलालेनिन रूग्णांमधे आधीच लक्षणीयरीत्या कमी करता येतात किंवा रोखता येतात. आहार बीसीएएचे सेवन वाढवून. रक्तातील प्रथिने आणि रक्त-मेंदूच्या अडथळ्यामध्ये त्याची एकाग्रता कमी करण्यासाठी सीरियमचे ल्युसिनचे प्रमाण कमी होते आणि त्यामुळे मेंदूमध्ये फेनिलॅलाइनचे प्रमाण कमी होते. म्हणूनच, बीसीएएच्या मदतीने, एक असामान्यपणे उच्च फेनिलालेनिन एकाग्रता दोन्ही सामान्य केली जाऊ शकते. रक्तामध्ये आणि मेंदूत. डायस्टोन्स सिंड्रोम शिवाय ब्रान्चेड-चेन अमीनो idsसिडच्या सहाय्याने तथाकथित डायस्टोनिक सिंड्रोम असलेल्या लोकांना फायदे आहेत (डिसकिनेसिया टर्डा). हे अट च्या अनैच्छिक हालचालींद्वारे इतर गोष्टींबरोबरच वैशिष्ट्यीकृत आहे चेहर्यावरील स्नायू, उदाहरणार्थ स्पास्मोडिक स्टिकिंग आउट जीभ, घशाचा वरचा भाग च्या, spasmodic reclination च्या डोके आणि हायपेरेक्स्टेन्शन मध्ये खोड आणि हात, टेरिकॉलिस आणि टॉरशन सारख्या हालचाली मान आणि खांद्याला कमरपट्टा संरक्षित चेतना असलेले क्षेत्र.डिएट्सडिएट-लाजाळू व्यक्ती ज्यांना बर्‍याचदा प्रथिनेचा अपुरा पुरवठा होतो किंवा कमी प्रमाणात ल्युसीन पदार्थ असलेले पदार्थ खातात त्यांना बीसीएएची वाढती गरज असते. ल्युसीन, आयसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनचे सेवन शेवटी केले पाहिजे जेणेकरून शरीर दीर्घकाळापर्यंत यकृत आणि स्नायूंच्या सारख्या प्रथिने साठ्यातून काढू नये. प्रोटीनचे प्रमाण कमी असल्यास, शरीराचे स्वतःचे प्रथिने ग्लूकोजमध्ये रुपांतरित होतात आणि मेंदू आणि इतर चयापचय सक्रिय अवयवांनी उर्जा स्त्रोत म्हणून वापरतात. स्नायूंमध्ये प्रथिने कमी झाल्यामुळे ऊर्जा घेणार्‍या स्नायूंच्या ऊतींचे प्रमाण कमी होते. जेवढे अधिक आहार घेणारी व्यक्ती स्नायूंचा समूह गमावते, तितकीच बेसल चयापचय दर किंवा उर्जेचा खर्च कमी होतो आणि शरीर बर्न्स कमी आणि कमी कॅलरीज. शेवटी, आहाराने स्नायूंच्या ऊतींचे जतन करणे किंवा व्यायामाद्वारे ते वाढविणे हे लक्ष्य ठेवले पाहिजे. त्याच वेळी, शरीराच्या चरबीचे प्रमाण कमी केले पाहिजे. आहारादरम्यान, बीसीएए प्रथिने खराब होणे आणि अशा प्रकारे बेसल चयापचय दर कमी होण्यास मदत करते, तसेच चरबी बिघाड वाढवते. अ‍ॅरिझोना स्टेट युनिव्हर्सिटीच्या एका नवीन अभ्यासानुसार असे सुचविले गेले आहे की ब्रान्चेड-चेन अमीनो idsसिडचा उच्च आहार दररोज 90 किलोकोलरींनी बेसल चयापचय दर वाढवू शकतो. एका वर्षात एक्सट्रॅपोलेटेड, म्हणजे कॅलरी कमी किंवा व्यायामाशिवाय सुमारे 5 किलोग्रॅमचे वजन कमी होईल. शिवाय, सामान्य प्लाझ्मा टिकवण्यासाठी योग्य प्रमाणात ब्रान्चेड-चेन अमीनो idsसिडची आवश्यकता असते. अल्बमिन पातळी अल्बमिन रक्त प्रथिनेंपैकी एक आहे आणि त्यात बीसीएएसह सुमारे 584 अमीनो idsसिड असतात. ल्युसीन, आइसोल्यूसीन आणि व्हॅलिनची कमी सांद्रता प्लाझ्मा कमी होण्याशी संबंधित आहे अल्बमिन पातळी, जे रक्तातील कोलाइड ऑस्मोटिक दबाव कमी करते. परिणामी, सूज (पाणी ऊतकांमधील धारणा) आणि दृष्टीदोष (मूत्रमार्गाद्वारे मूत्र विसर्जन) होऊ शकते. त्यानुसार, आहार-जागरूक व्यक्ती एडिमा तयार होण्यास प्रतिबंधित करण्यात मदत करू शकतात (पाणी ऊतकांमधील धारणा) स्वतःस त्यांच्या आहारात बीसीएएचा पुरेसा सेवन करा आणि अशा प्रकारे त्यांचे पाणी टिकवा शिल्लक.
नॉनसेन्शियल अमीनो idsसिडच्या संश्लेषणासाठी प्रारंभिक बिल्डिंग ब्लॉक म्हणून ल्युसीन
ज्या प्रतिक्रियेद्वारे अमीनो idsसिड नवीन तयार होतात त्यांना ट्रान्समिनेशन म्हणतात. या प्रक्रियेमध्ये, ल्यूकोईन सारख्या, अमीनो acidसिडचा एमिनो गट (एनएच 2), lanलेनाइनकिंवा एस्पार्टिक acidसिड, सहसा अल्फा-केटो acidसिडमध्ये हस्तांतरित होते, सहसा अल्फा-केटोग्लुटरेट. अल्फा-केटोग्लुटराटे हा अशा प्रकारे स्वीकारणारा रेणू आहे. ट्रान्समिनेशन रिएक्शनची उत्पादने अल्फा-केटो acidसिड असतात, जसे पायरुवेट किंवा ऑक्सॅलोएसेटेट आणि अनावश्यक एमिनो acidसिड ग्लूटामिक acidसिड किंवा ग्लूटामेटअनुक्रमे, ट्रान्समिनेशन होण्यासाठी, विशेष एन्झाईम्स आवश्यक आहेत - ट्रान्समिनेसेस म्हणतात. दोन सर्वात महत्वाच्या ट्रान्समिनेसेसमध्ये समाविष्ट आहे lanलेनाइन एमिनोट्रांसफरेज (एएलएटी), ज्याला या नावाने देखील ओळखले जाते ग्लूटामेट पायरुवेट ट्रान्समिनेज (जीपीटी), आणि एस्पार्टेट एमिनोट्रांसफरेज (एएसएटी), ज्यास ग्लूटामेट ऑक्सॅलोएसेटेट ट्रान्समिनेज (जीओटी) देखील म्हणतात. पूर्वीचे रूपांतरण उत्प्रेरित करते lanलेनाइन आणि अल्फा-केटोग्लुटराटे टू पायरुवेट आणि ग्लूटामेट. एएसएटी एस्पार्टेट आणि अल्फा-केटोग्लुटरेटला ऑक्सॅलोएसेटेट आणि ग्लूटामेटमध्ये रूपांतरित करते. सर्व ट्रान्समिनेसेसचे कोएन्झाइम व्हिटॅमिन बी 6 डेरिव्हेटिव्ह पायडॉक्सल आहे फॉस्फेट (पीएलपी) पीएलपी एन्झाईमशी हळूवारपणे बंधनकारक आहे आणि ट्रान्समिनेसेसच्या चांगल्या क्रियाकलापांसाठी आवश्यक आहे. ट्रान्समिनेशन प्रतिक्रिया यकृत आणि इतर अवयवांमध्ये स्थानिकीकरण करतात. ग्लूटामेटच्या निर्मितीसह ट्रान्समिनेसेसद्वारे ल्यूसीनपासून अल्फा-केटो acidसिडमध्ये अल्फा-एमिनो नायट्रोजनचे हस्तांतरण स्नायूंमध्ये होते. ग्लूटामेटला एमिनो नायट्रोजन चयापचय "हब" मानले जाते. एमिनो idsसिड तयार करणे, रूपांतरण आणि अधोगती करण्यात हे महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. ग्लूटामेट हे प्रोलिन, ऑर्निथिन आणि संश्लेषणासाठी प्रारंभ करणारा सब्सट्रेट आहे. glutamine. नंतरचे हे रक्तातील नायट्रोजन वाहतुकीसाठी, प्रथिने जैव संश्लेषणासाठी आणि प्रोटॉनच्या उत्सर्जनासाठी आवश्यक अमीनो inoसिड आहे. मूत्रपिंड एनएच 4 च्या स्वरूपात. प्रमुख उत्तेजक ग्लूटामेट न्यूरोट्रान्समिटर केंद्रीय मज्जासंस्था मध्ये हे विशिष्ट ग्लूटामेट रीसेप्टर्सशी बांधले जाते आणि अशा प्रकारे आयन चॅनेल नियंत्रित करू शकते. विशेषतः, ग्लूटामेटमुळे प्रवेश करण्यायोग्यता वाढते कॅल्शियम आयन, स्नायूंसाठी एक महत्त्वपूर्ण पूर्वस्थिती संकुचित. ग्लूटामेटचे कारबॉक्सिल गट - डेकार्बॉक्सीलेशन विभाजित करून गॅमा-एमिनोब्यूटेरिक acidसिड (जीएबीए) मध्ये रूपांतरित केले जाते. जीएबीए बायोजेनिकशी संबंधित आहे अमाइन्स आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या धूसर पदार्थांमधील सर्वात महत्त्वपूर्ण इनहिबिटरी न्यूरोट्रांसमीटर आहे. हे मध्ये न्यूरॉन्सला प्रतिबंधित करते सेनेबेलम.
