ल्युपस एरिथेमेटोसस: लक्षणे, कारणे, उपचार

In ल्यूपस इरिथेमाटोसस (ICD-10-GM L93.-: ल्यूपस एरिथेमाटोसस; ICD-10-GM M32.-: सिस्टिमिक ल्यूपस इरिथेमाटोसस) स्वयंप्रतिकार रोगांचा एक समूह आहे ज्यामध्ये निर्मिती होते स्वयंसिद्धी उद्भवते. हे कोलेजेनोसेसच्या गटाशी संबंधित आहे.

ICD-10 नुसार, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे खालील प्रकार वेगळे केले जाऊ शकतात:

  • सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE; ICD-10-GM M32) - गंभीर मल्टीसिस्टमिक रोग.
  • डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस (DLE; ICD-10-GM L93.0) - ल्युपस एरिथेमॅटोससचे स्वरूप त्वचा.
  • सबक्युट ल्युपस एरिथेमॅटोसस कटॅनियस (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - मल्टीसिस्टम रोगाचा सौम्य प्रकार.
  • इतर स्थानिकीकृत ल्युपस एरिथेमॅटोसस (ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रोफंडस; ICD-10-GML93.2).

याव्यतिरिक्त, मध्यवर्ती फॉर्म तसेच रूपे आहेत, परंतु औषध-प्रेरित फॉर्म देखील आहेत.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) सर्वात गंभीर स्वरूपाचे प्रतिनिधित्व करते. हा अस्पष्ट उत्पत्तीचा एक पद्धतशीर रोग आहे (उत्पत्ती) ज्यामध्ये स्वयंसिद्धी तयार होतात ज्यामुळे पेशी आणि ऊतींचे नुकसान होते.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस (क्रॉनिक डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सीडीएलई) हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार आहे. त्वचा (वर 90% मध्ये डोके).

Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) हा रोगाचा सौम्य प्रकार आहे. एक कौटुंबिक क्लस्टरिंग पाहिले जाऊ शकते. लिंग गुणोत्तर: सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: पुरुष ते मादी 1: 4. डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस: पुरुष ते महिला 1: 2-3. सबक्युट त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस: पुरुष ते मादी 1: 3 ते 1: 6. किशोर प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस : मुलांपेक्षा मुली फारच सामान्य असतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या पहिल्या प्रकटीकरणाचे वय: 5-55 वर्षे.

पीक घटना: सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) प्रामुख्याने 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील आढळतात. मध्ये बालपण, SLE चा प्रादुर्भाव कदाचित दहापेक्षा कमी आहे: सुमारे 10-15% प्रकरणांमध्ये, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस बालपण आणि पौगंडावस्थेमध्ये (किशोर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस) सुरू होते, वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये आधीच बाल्यावस्थेमध्ये.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) चे प्रमाण 36.7/100,000 (जर्मनीमध्ये) आहे. सबक्यूट त्वचेच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रमाण सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (जर्मनीमध्ये) पेक्षा दोन ते तीन पट जास्त आहे. पांढर्‍या लोकसंख्येच्या तुलनेत काळ्या अमेरिकन लोकसंख्येमध्ये हा रोग अधिक सामान्य आहे. मध्य आफ्रिकेत, हा रोग अज्ञात आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 5 लोकसंख्येमागे (जर्मनीमध्ये) अंदाजे 10-100,000 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: हा रोग सामान्यत: रीलेप्समध्ये वाढतो, जो अनेक महिने टिकणाऱ्या माफीच्या टप्प्यांसह (लक्षणे-मुक्त टप्पे) जोडला जाऊ शकतो. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, अंतर्गत अवयव वारंवार प्रभावित होतात - ल्युपस नेफ्रायटिस (मूत्रपिंडाची जळजळ) सुमारे 50% रुग्णांमध्ये आढळते. बरा होण्याची शक्यता किती प्रमाणात अवलंबून असते मूत्रपिंड नुकसान किशोर प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस गंभीर अभ्यासक्रम तसेच अधिक वारंवार अवयवांच्या सहभागाशी संबंधित आहे. डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रोगनिदान अनुकूल आहे कारण फक्त त्वचा 95% प्रकरणांमध्ये सामील आहे. सबक्युट त्वचेखालील ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगनिदानाच्या संदर्भात मध्यवर्ती स्थान व्यापतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी 10 वर्षांचा जगण्याचा दर ≥ 90% आहे. प्रभावित व्यक्ती सहसा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगाने मरतात (हृद्य रक्तवाहिन्यांचा विकार (CAD), मायोकार्डियल इन्फेक्शन (हृदय हल्ला)), संसर्ग, युरेमिया (लघवीतील पदार्थांची घटना रक्त सामान्य पातळीपेक्षा जास्त), न्यूरोलॉजिक गुंतागुंत, किंवा थ्रोम्बोइम्बोलिझम (रक्तवहिन्यासंबंधी अडथळा).