लाइसोसोम: कार्य आणि रोग

लिसोसोम्स हे न्यूक्लीय (युकेरियोट्स) बनलेल्या सजीवांच्या पेशींमध्ये ऑर्गेनेल्स असतात. लाइसोसोम्स अशा पेशीच्या पुटिका असतात ज्यात एक पडदा बंद असतो आणि त्यात पाचक असतात एन्झाईम्स. Acidसिडिक वातावरणामध्ये कायम राखल्या जाणार्‍या लाइसोसोम्सचे कार्य अंतर्जात व बाह्य पदार्थांचा नाश करणे आणि आवश्यकतेनुसार सेल्युलर विनाश (अपोप्टोसिस) सुरू करणे होय.

लीसोसोम म्हणजे काय?

लाइसोसोम्स वेसिलिकल्स असतात, यूकेरियोटिक पेशींमध्ये लहान सेल्युलर समावेश जे पडदाभोवती असतात आणि विविध प्रकारचे इंट्रासेल्युलर हायड्रोलाइटिक पाचक असतात एन्झाईम्स त्यांच्या आत. हे प्रथिने, न्यूक्लीझ आणि लिपेसेस आहेत, जे पाचक असतात एन्झाईम्स ते खाली खंडित होऊ शकते आणि निकृष्ट होऊ शकते प्रथिने, न्यूक्लिक idsसिडस्आणि लिपिड. तुकडे आणखी एकतर तुटलेले असतात आणि अर्धवट विल्हेवाट लावतात किंवा चयापचय द्वारे पुन्हा वापरतात, म्हणून बोलण्यासाठी रीसायकल केले जातात. म्हणूनच लाइसोसोम्सला सेलचे स्वतःचे देखील म्हटले जाते पोट. ०.० ते १.१ मायक्रोमीटर व्यासासह लायसोसोम्सचे अंतर्गत भाग प्रोटॉन पंपांच्या क्रियाकलापांनी to. to ते .0.1.० पीएच पीएचसह अम्लीय वातावरणात राखले जाते. अत्यंत अम्लीय वातावरण पेशीच्या स्व-संरक्षणाची सेवा देते कारण एंजाइम केवळ onlyसिडिक वातावरणात सक्रिय असतात. जर एखाद्या लाइझोझमने त्याचे एंजाइम पीएच-न्यूट्रल सायटोसोलमध्ये रिकामे केले तर ते त्वरित निष्क्रिय केले जातात आणि पेशीला निरुपद्रवी असतात. पडदा स्वतःच हल्ला करण्यापासून रोखण्यासाठी पाचक एन्झाईम्स, पडदा प्रथिने आतून जोरदारपणे ग्लायकोसाइलेटेड असतात.

कार्य, क्रिया आणि कार्ये

लाइसोसोम्सचे मुख्य कार्य म्हणजे हायड्रोलाइटिक प्रदान करणे पाचक एन्झाईम्स मानहानी करणे प्रथिने, न्यूक्लिक idsसिडस्आणि लिपिड मागणीनुसार हे सेलच्या बाहेरील पदार्थ किंवा सेलमध्ये आंतरिक असलेले पदार्थ असू शकतात. सेलच्या स्वतःच्या पदार्थाच्या अधोगतीमध्ये apप्टोपोसिस देखील समाविष्ट आहे, प्री-प्रोग्राम प्रोग्राम सेल मृत्यू ज्यामध्ये त्यांच्या एंजाइमसह लाइसोसोम्स आवश्यक तांत्रिक कार्य गृहीत धरतात. पेशीच्या बाहेरील कण, जे बाहेरील जागेमध्ये आहेत आणि अधोगतीसाठी आहेत, प्रथम एंडोसाइटोसिसद्वारे सेलमध्ये आणले जातात. बाह्य पेशी आवरण बाहेरील फुगवटा, विद्रव्य होण्याच्या पदार्थाच्या आसपास वाहते आणि नंतर सेल त्वचेपासून स्वतंत्र वेसिकल म्हणून वेगळे होते. व्हिजिकल्स लायझोसोम्ससह फ्यूज करतात जेणेकरून अधोगती प्रक्रिया सुरू होऊ शकेल. लाइझोसोमसह एंडोसाइटोसिस आणि फ्यूजनची प्रक्रिया नेहमीच साइटोप्लाझमशी थेट संपर्क न करता उद्भवते आणि फागोसाइटोसिसशी तुलना केली जाते. स्वतंत्र सेल नूतनीकरणाच्या वेळी, इतर ऑर्गेनेल्स आणि सायटोसोलचे घटक देखील “फ्रेगमेंटेशन” साठी लायसोसोम्सला पुरवले जातात. पुनर्निर्माण करण्यासाठी सहसा तुकड्यांचा पुनर्वापर केला जातो अमिनो आम्ल, प्रथिने, न्यूक्लिक idsसिडस् आणि कर्बोदकांमधे. लाइपोसोम्स अ‍ॅपॉप्टोसिस किंवा प्रोग्राम केलेले सेल मृत्यूमध्ये देखील महत्वाची भूमिका बजावतात. Opप्टोसिसचे संकेत प्राप्त झालेल्या सेलला विशिष्ट प्रोग्रामच्या नंतर संकुचित केले जाते आणि ते विलग केले जातात, ज्या पेशीच्या कोणत्याही भागाच्या बाह्यभागात प्रवेश होत नाहीत, जेथे दाहक प्रतिक्रिया त्वरित येऊ शकतात.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

काही मोजके अपवाद वगळता युकेरियोट्सच्या प्रत्येक पेशीमध्ये लायसोसोम्स सोयीस्करपणे आढळतात. प्रति सेल केवळ लायझोसोमची संख्या पेशीच्या प्रकारानुसार आणि ऊतकांमधील पेशींच्या कार्यांसह बदलते. हायड्रोलाइटिक एंझाइम्स आणि लायसोसोमल झिल्लीचे प्रोटीन एकत्रित केले जातात राइबोसोम्स एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) येथे. त्यानंतर त्यांना ट्रान्स-गोलगी उपकरणामध्ये लेबल केले जाते जेणेकरून ते कोणत्याही लायसोसोममध्ये हलगर्जीपणाने पाठवले जात नाहीत. लेबलिंगमध्ये सर्वात महत्वाची भूमिका फॉस्फोट्रान्सफेरेज आणि दुसर्‍या एंजाइमद्वारे केली जाते जी लेबलिंग प्रक्रिया पूर्ण करते. लिसोसोम्समधील अम्लीय वातावरण व्ही-प्रकार एटीपीसेद्वारे सुनिश्चित केले जाते. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य हायड्रॉलिसिसच्या प्रक्रियेद्वारे एटीपीपासून 2 एच + आयन चिकटवते आणि त्यांना लायझोममध्ये पोहोचवते. लाइसोसोम्स बर्‍याच अंतर्गत आणि बाह्य चयापचय प्रक्रियांमध्ये गुंतलेले असतात. त्यांच्या संख्येचे प्रत्यक्ष किंवा अप्रत्यक्ष मोजमाप करणे शक्य नाही आणि त्यास फारसे महत्त्व नाही. म्हणूनच, लीसोसोम्सच्या इष्टतम संख्येविषयी कोणतेही विधान केले जाऊ शकत नाही. लाइझोसोम्सची कोणतीही बिघडलेले कार्य सहसा स्वत: ला गंभीरपणे जाणवते.

रोग आणि विकार

अनेक ज्ञात आहेत कार्यात्मक विकार लिसोसोम्स की आघाडी गंभीर रोग एक फारच क्वचितच उद्भवते - अनुवांशिक - बिघडलेले कार्य फॉस्फोट्रान्सफेरेजमधील दोषांमुळे होते.अन-फंक्शनल एंजाइम बाह्य सेल्युलर मॅट्रिक्समध्ये लाइसोसोमल एंजाइमांचे अनियंत्रित प्रकाशन करते. त्याच वेळी, तेथे जमा आहे लिपिड, लाइकोसोममधील म्यूकोपोलिसेकेराइड्स आणि ग्लाइकोप्रोटीन, जे खरंच ब्रेकडाउन आणि .सिडेशनसाठी बनविलेले आहेत. तथापि, तेथे नसल्यामुळे पाचक एन्झाईम्स त्यांच्या चुकीच्या दिशानिर्देशांमुळे, पदार्थ अधिक प्रमाणात लीसोसोममध्ये जमा होतात. जीआयपीटीएबीच्या उत्परिवर्तनामुळे हा ऑटोसोमल, सतत वारसा घेतलेला लाइसोसोमल स्टोरेज रोग, ज्याला आय-सेल रोग म्हणतात. जीन. इतर लायसोसोमल स्टोरेज रोग ओळखले जातात, परंतु हे चुकीच्या संश्लेषित हायड्रॉलासेसवर आधारित आहेत. आय-सेल रोगाप्रमाणेच, न्यूगेलिक न्यूनगंडित प्रथिने जमा होतात .सिडस्, आणि लिपिड. सर्व लाइसोसोमल स्टोरेज रोगांमधे सामान्य आहे की लायसोसोम्समधून तयार केलेले आणि उत्सर्जित केलेल्या पदार्थांचे प्रमाण उत्सर्जित होणा-या पदार्थांच्या नुकसानीस त्रास देते. लाइझोसममध्ये एक वास्तविक भीड येते. साठवण रोग सहसा गंभीर मार्ग काढतात आणि कारण दूर करण्याच्या अर्थाने बरे होत नाहीत. कमकुवत अल्कधर्मी, लिपोफिलिक घेताना आणखी एक धोका असतो औषधे. जरी ते लिसोसोम्सच्या पडद्यातून बाहेरून आतल्या तटस्थ स्वरूपात जाऊ शकतात, जर ते लायसोसोम्सच्या आतल्या आम्ल वातावरणाद्वारे आच्छादित असतील तर ते उलट दिशेने जाऊ शकत नाहीत, जेणेकरून लिसोसोमोट्रोपी, एक संचय औषधे लिसोसोम्समध्ये, उद्भवू शकते. द औषधे पोहोचू शकता एकाग्रता लायझोसममध्ये 100 ते 1000 पट एकाग्रता येते रक्त प्लाझ्मा