लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लिम्फोप्रोलीएरेटिव्ह सिंड्रोम हा एक आजार आहे ज्यामध्ये बर्‍याच वेगवेगळ्या विकृतींचा समावेश आहे. लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून रोग दर्शवितो. हा विकार कधीकधी एएलपीएस संक्षेप किंवा कॅनाल-स्मिथ सिंड्रोम या समानार्थी संज्ञाद्वारे केला जातो. असंख्य प्रकरणांमध्ये, लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम सुरू होते बालपण. थोडक्यात, विविध लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम अत्यंत घातक नसले तरी तीव्र असतात.

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम म्हणजे काय?

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे ज्यात लिम्फोसाइटस त्यांचे उत्पादन वाढत असल्याने मोठ्या प्रमाणात वाढ. या इंद्रियगोचरसाठी वैद्यकीय संज्ञा म्हणजे प्रसार. बहुतांश घटनांमध्ये, हे मनुष्याच्या कार्यामध्ये कमजोरी आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. मुळात, लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम तथाकथित लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांचे असते. यामध्ये, उदाहरणार्थ, हेपेटास्प्लोनोमेगाली, लिम्फॅडेनोपैथी आणि हायपरगामाग्लोबुलिनेमियाचा समावेश आहे. लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोममध्ये, वाढ झाली आहे एकाग्रता दुहेरी-नकारात्मक टी लिम्फोसाइट्स. जर प्रौढांनी लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम विकसित केला असेल तर घातक लिम्फोमाचा धोका, उदाहरणार्थ हॉजकिन रोग किंवा टी-सेल लिम्फोमा, वाढते. यावेळी या आजाराची घटना मोठ्या प्रमाणात माहित नाही. मुलांमध्ये लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमचा वारसा एकतर स्वयंचलित रेसीसीव्ह किंवा स्वयंचलित प्रबल पद्धतीने मिळाला आहे. तत्वतः हा आजार कोणत्याही वयोगटात होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमच्या विकासासाठी भिन्न अनुवांशिक उत्परिवर्तन जबाबदार आहेत.

कारणे

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमची कारणे प्रामुख्याने अनुवांशिक असतात. याचे कारण असे आहे की हा रोग एखाद्या विशिष्ट व्यक्तीवरील उत्परिवर्तनांमधूनच संततीस जात आहे जीन. हा सहसा ऑटोसॉमल वर्चस्व किंवा वारसाचा स्वयंचलित रीसेटिव मोड असतो. याव्यतिरिक्त, रोगाच्या विकासासंदर्भात ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर चर्चेत आहेत. ची निर्मिती लिम्फोसाइटस नेहमीच्या सामान्य मूल्यापेक्षा वाढते, जेणेकरून एकाग्रता मानवी जीवात या पदार्थांची वाढ होते. यासह, विविध लक्षणे आणि त्रासदायक नमुने शक्य आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमच्या संदर्भात येणा-या तक्रारी वैविध्यपूर्ण असतात आणि वेगवेगळ्या बाबतीत असतात. आजपर्यंत 220 हून अधिक प्रकरणे नोंदली गेली आहेत ज्यात व्यक्तींनी लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम विकसित केला आहे. हे रोग जगभर पसरलेले आहेत. लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमच्या विशिष्ट लक्षणांमध्ये गंभीर सूज येणे समाविष्ट आहे लिम्फ नोड्स, जे सामान्यीकृत असतात आणि सामान्यत: illaक्झिलरी किंवा ग्रीवा स्थित असतात. याव्यतिरिक्त, सूज लिम्फ इंट्रा-ओटीपोटल किंवा मध्यम प्रदेशात नोड्स देखील शक्य आहेत. या आजाराची वैशिष्ट्ये मुख्यत्वे मुलांमध्ये दिसून येतात. मधूनमधून होणा-या संक्रमणांमुळे तीव्र सूज येऊ शकते लिम्फ नोड्स किंवा आकारात कपात. याव्यतिरिक्त, हे लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य आहे की बहुतेक प्रभावित व्यक्तींमध्ये हेपेटोमेगाली असते. इतर स्वयंप्रतिकार विकार देखील असंख्य प्रभावित रुग्णांमध्ये आढळतात. हे बहुतेक वेळा हेमोलाइटिक असतात अशक्तपणा किंवा पॉलीक्लोनल हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया. याव्यतिरिक्त, तथाकथित ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिआस आणि न्युट्रोपेनिआस कधीकधी पाहिले जातात. या आजाराची पहिली लक्षणे प्रकट होण्याच्या वेळी, पीडित रूग्ण सरासरी दहा महिने ते पाच वर्षे वयोगटातील असतात. जर नंतर लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम सुरू होते, उदाहरणार्थ, प्रौढ होईपर्यंत नाही तर घातक लिम्फोमाच्या घटनेची संभाव्यता मोठ्या प्रमाणात वाढते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमची विशिष्ट लक्षणे दिसली तर त्या लक्षणांबद्दल एखाद्या डॉक्टरांना माहिती देणे चांगले. या संदर्भात, प्राथमिक काळजी चिकित्सक संपर्कातील एक योग्य बिंदू आहे, जो आवश्यक असल्यास रुग्णाला एका विशिष्ट चिकित्सकाकडे पाठवेल. निदान स्थापनेची पहिली पायरी म्हणजे रुग्णाला घेणे वैद्यकीय इतिहास. उपस्थित चिकित्सक आणि रुग्ण यांच्यात ही सखोल चर्चा आहे. व्यक्तीच्या जीवनशैलीची वैशिष्ट्ये, वैशिष्ट्ये आणि पूर्वी झालेल्या आजारांबद्दल चर्चा केली जाते आणि एकमेकांशी सहसंबंध जोडले जातात. जर अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे देखील असतील तर तात्पुरते निदान करणे आधीच शक्य आहे. येथे महत्त्वपूर्ण संकेत आहेत, उदाहरणार्थ, टी किंवा बी पेशींचे सापेक्ष किंवा निरपेक्ष लिम्फोसाइटोसिस आणि पॉलीक्लोनल हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया. प्रयोगशाळेतील विश्लेषणे एका विशिष्ट प्रकारची वाढीव वारंवारता दर्शवितात टी लिम्फोसाइट्स. तथाकथित फ्लो सायटोमेट्रिक परीक्षा वापरली जाते. याव्यतिरिक्त, बरीच प्रभावित व्यक्ती इओसिनोफिलिया देखील प्रदर्शित करतात स्वयंसिद्धी. हे प्रामुख्याने अँटीन्यूक्लियर आणि अँटीकार्डिओलिपिन आहेत प्रतिपिंडे. याव्यतिरिक्त, प्रतिपिंडे च्या प्रतिसादात तयार होतात पॉलिसेकेराइड्स फक्त मर्यादित मर्यादेपर्यंत.

गुंतागुंत

प्रामुख्याने, या सिंड्रोमच्या परिणामी रुग्णाच्या तुलनेने तीव्र सूज येते लसिका गाठी. हे सूज देखील संबंधित असू शकते वेदना, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीचे जीवनमान कमी होईल. विशेषतः मुले या आजाराने ग्रस्त आहेत. शिवाय, स्वयंप्रतिकार विकार देखील उद्भवतात, जेणेकरून संक्रमण किंवा जळजळ बर्‍याचदा आणि अधिक सहजतेने होते. परिणामी, प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील मर्यादित असू शकते. शिवाय, हा रोग देखील करू शकतो आघाडी तारुण्यातील परिणामी नुकसानास आणि या प्रकरणात विविध तक्रारींना कारणीभूत ठरतात. तक्रारी फारच वैविध्यपूर्ण असल्याने रोगाचा सर्वसाधारण अभ्यासक्रम सामान्यत: अंदाज लावता येत नाही. औषधोपचारांच्या मदतीने प्रभावित झालेल्यांवर उपचार केले जाऊ शकतात आणि त्यामध्ये कोणतीही विशेष गुंतागुंत नाही. लवकर आणि पूर्ण उपचारांसह, रोगामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होत नाही. जर रुग्णाला ट्यूमरचा त्रास होत असेल तर तो काढून टाकणे आवश्यक आहे. हे होईल की नाही आघाडी गुंतागुंत किंवा इतर तक्रारींचा सामान्यत: अंदाज लावला जाऊ शकत नाही. शिवाय, रुग्ण विविध प्रतिबंधक परीक्षांवर अवलंबून असतात.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमचे निदान आणि एखाद्या डॉक्टरकडून त्वरित उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. तर वेदना, सूज लसिका गाठी, आणि रोगाची इतर विशिष्ट लक्षणे उद्भवतात, वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. संक्रमण किंवा त्वचा बदल यादरम्यान उद्भवणार्‍या गोष्टींचे स्पष्टीकरण देखील देणे आवश्यक आहे, कारण तेथे वाढ होण्याचा धोका आहे रक्त विषबाधा. जेव्हा लक्षणे अधिक तीव्र होतात किंवा लक्षणे झाल्यामुळे त्यांचे कल्याण लक्षणीय नसते तेव्हा नुकत्याच प्रभावित बाधित व्यक्तींना त्यांच्या [[कौटुंबिक डॉक्टर]] चा सल्ला घ्या. ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डरच्या पहिल्या लक्षणांवर वैद्यकीय सल्ला आधीच आवश्यक आहे. लिम्फोप्रोलिरेटिव्ह डिसऑर्डरने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तींनी प्रभारी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आणि सर्वत्र निदानाची व्यवस्था करावी. जर कारक रोगाचा प्रारंभिक अवस्थेत निदान झाल्यास गंभीर गुंतागुंत बर्‍याचदा टाळता येऊ शकते. या कारणासाठी, रोगाची प्रथम चिन्हे दिसताच वैद्यकीय सल्ला घ्यावा. अनुवांशिक उत्परिवर्तन, घातक लिम्फोमा जसे की त्रस्त व्यक्ती हॉजकिन रोगकिंवा लिम्फॅटिक सिस्टमच्या इतर कोणत्याही रोगासाठी त्वरित एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लक्षणांच्या चित्रावर अवलंबून, योग्य संपर्क म्हणजे लिम्फोलॉजिस्ट, इंटर्निस्ट किंवा मधील विशेषज्ञ अनुवांशिक रोग.

उपचार आणि थेरपी

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोमचा उपचार वैयक्तिक प्रकरणानुसार विशिष्ट असतो. ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डरस मानक उपचार मिळतात. या प्रक्रियेत, बाधीत रूग्ण सहसा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेतात. वेळेत संभाव्य ट्यूमर शोधण्यासाठी, एखाद्या विशेषज्ञची नियमित तपासणी करणे आवश्यक आहे. द लसिका गाठी निश्चित अंतराने देखील मोजले जाणे आवश्यक आहे आणि बदल तपासले आहेत. बाधित रूग्णांचे वय वाढत असताना, सौम्य लिम्फोप्रोलिफेर्समध्ये वाढ होते. त्याच वेळी, घातक होण्याची शक्यता लिम्फोमा वाढते, म्हणूनच सायटोरेक्टिव उपचारांचे वजन काळजीपूर्वक केले पाहिजे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोममध्ये एक प्रतिकूल रोगनिदान होते. द रोगप्रतिकार प्रणाली डिसऑर्डर मनुष्याच्या व्यत्ययावर आधारित आहे आनुवंशिकताशास्त्र. हे कायदेशीर कारणांमुळे बदलले जाऊ शकत नाही, म्हणून डॉक्टर उपचारांवर आणि लक्ष केंद्रित करतात उपचार उद्भवणार्‍या लक्षणांपैकी हा आजार असलेल्या रुग्णांमध्ये कोणतीही पुनर्प्राप्ती नाही. सिंड्रोमचे एक विशेष वैशिष्ट्य म्हणून, एखाद्या रोगनिदान करताना वैयक्तिक प्रकटीकरण लक्षात घेतले पाहिजे. रोगाचा सौम्य कोर्सच्या बाबतीत, द प्रशासन औषधोपचार सामान्यत: लक्षणांपासून आराम मिळविण्यासाठी पुरेसे असतात. नियमित तपासणी आणि दीर्घकालीन देखील उपचार लागू केले जाऊ शकते जेणेकरून रुग्णाची जीवनशैली सुधारेल. रोगाचा तीव्र कोर्स झाल्यास दुय्यम विकार उद्भवतात. ट्यूमर रोगाचा विकास होऊ शकतो आणि संभाव्यत: रूग्णाचे आयुष्य धोक्यात येते. उपचार न करता सोडल्यास, कर्करोग पेशी विभाजित आणि त्याच्या जीव मध्ये पसरली शकता. मेटास्टेसेस फॉर्म आणि शेवटी प्रभावित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू होतो. सह उपचारअस्तित्वातील लक्षणे कमी होण्याच्या शक्यतेचा संबंध ट्यूमर रोगाच्या टप्प्याशी आहे. नंतर निदान झाल्यावर, उपचार करणे अधिक कठीण होते. रोगाचा कोणताही विचार न करता, भावनिक त्रासाची अवस्था उद्भवू शकते. यामुळे मानसिक विकृतीच्या विकासासाठी जोखीम वाढतात. रोगनिदान करताना या परिस्थितीचा विचार केला पाहिजे.

प्रतिबंध

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम वारसा मध्ये आला आहे आणि अनुवांशिक दोषांमुळे आहे. या कारणास्तव, रोगाचा प्रतिबंध करण्याचे कोणतेही प्रभावी मार्ग नाहीत. त्याऐवजी, लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घेणे खूप महत्वाचे आहे. हे योग्य आरंभ करेल उपाय निदान स्थापन केल्यानंतर थेरपीसाठी.

आफ्टरकेअर

या सिंड्रोमसह विविध गुंतागुंत आणि तक्रारी येऊ शकतात. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्तीने अगदी प्राथमिक टप्प्यावरच डॉक्टरांना भेटले पाहिजे जेणेकरून तक्रारी आणखी वाढू नयेत आणि त्यामुळे पुढे कोणतीही गुंतागुंत उद्भवू नये. नियमानुसार, स्वत: ची उपचार करणे शक्य नाही. लिम्फ नोड्सच्या तीव्र सूजमुळे प्रभावित झालेल्यांपैकी बहुतेकांना सर्वात प्रथम त्रास होतो. त्यांची सामान्य लक्षणे देखील अनुभवतात फ्लू किंवा थंड, जेणेकरून बहुतेक रूग्णांना अस्वस्थ वाटू शकते आणि कायमस्वरुपी कंटाळा येतो किंवा अशक्त असतो. त्याचप्रमाणे, रुग्ण सहसा यापुढे दैनंदिन जीवनात सक्रिय भाग घेत नाहीत आणि म्हणूनच आयुष्याच्या लक्षणीय घटतात. या सिंड्रोममध्ये, च्या विकार रोगप्रतिकार प्रणाली देखील उद्भवू. अशाप्रकारे, प्रभावित व्यक्ती बर्‍याचदा विविध रोगांनी आणि संक्रमणाने ग्रस्त असतात. हा विकार सहसा आयुर्मान अंदाजे दहा वर्षे कमी करतो. त्याच वेळी, पालक किंवा नातेवाईक देखील तीव्र मानसिक उत्तेजना किंवा ग्रस्त असतात उदासीनता. म्हणूनच, मुलांना जन्म देण्याची इच्छा असल्यास, वंशजांमध्ये सिंड्रोम पुन्हा येऊ नये म्हणून अनुवंशिक चाचणी आणि समुपदेशन केले जाऊ शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

लिम्फोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम ग्रस्त रूग्ण रोगप्रतिकारक शक्ती बळकट करून वैद्यकीय थेरपीला आधार देऊ शकतात. सुप्रसिद्ध जनरल उपाय जसे व्यायाम, संतुलित आहार, आणि टाळणे ताण प्रभावी आहेत. जर त्याच वेळी इष्टतम समायोजित औषधांवर लक्ष दिले गेले तर ते शक्य आहे आघाडी सिंड्रोम असूनही तुलनेने लक्षणमुक्त जीवन. ALPS प्रकार I आणि प्रकार II मध्ये तथापि, जगण्याची शक्यता केवळ लहान असते. बहुतेक मुले आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत मरतात. म्हणूनच, उपचार हे पालक आणि नातेवाईकांवर केंद्रित आहेत, ज्यांना यातून जाऊ शकते आघात उपचार किंवा इतर पीडित पालकांसह दु: खाचा सामना करण्यासाठी धोरण सामायिक करा. एखाद्या विशिष्ट केंद्रामध्ये जाण्याने रोगाची समज वाढते आणि अशा प्रकारे गंभीर त्रास स्वीकारण्यास सुलभ होते. जर निर्धारित औषधांमुळे साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात किंवा संवाद, फॅमिली डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. दीर्घकालीन परिणामाची जोखीम कमी करण्यासाठी तसेच पुनर्प्राप्तीस चांगल्या प्रकारे समर्थन देण्यासाठी औषधे शक्य तितक्या लवकर समायोजित केली पाहिजेत. जर वाढ किंवा असामान्य असेल तर वेदना लक्षात आले आहे की, डॉक्टरांना माहिती दिलीच पाहिजे. अंतर्निहित ट्यूमर असू शकतो जो काढून टाकण्याची आवश्यकता आहे.