लिपिड मेटाबोलिझम डिसऑर्डर (हायपरलिपोप्रोटीनेमिया): वर्गीकरण

प्राथमिक आणि दुय्यम हायपरलिपोप्रोटीनेमिया ओळखले जाऊ शकतात:

I. प्राइमरी हायपरलिपोप्रोटीनेमिया (एचएलपी)

प्राथमिक हायपरकोलेस्ट्रॉलिया

फॉर्म वर्णन परिणाम चरबीचे वितरण
फॅमिलीयल हायपरकोलेस्ट्रॉलिया (एफएच) एलडीएल रिसेप्टरचा ऑटोसॉमल-प्रबळपणे वारसा मिळालेला दोष
  • होमोजिगस फॉर्म: 1: 250,000 ते 1: 1,000,000.
  • हेटरोजिगस फॉर्मः सुमारे 1: 500
एलडीएल ↑
ऑटोसोमल रेकसीव्ह हायपरकोलेस्ट्रॉलिया एलडीएल रसेप्टर्सद्वारे सेलमध्ये एलडीएल कोलेस्ट्रॉलचे बिघडलेले सेवन करून एलडीएलआरपी 1 जनुकातील बदल <1: 1.000.000 एलडीएल ↑
फॅमिलीअल अपोबी -100 दोष एलडीएल कोलेस्ट्रॉलच्या प्रमुख लिपोप्रोटीनमधील दोष 1: 200 ते 1: 700 एलडीएल ↑
पीसीएसके 9 जनुकातील फॅमिलीअल दोष एलडीएल रिसेप्टर्सची वाढती विटंबना आणि पीसीएसके 9 जनुकातील परिवर्तनामुळे एलडीएल कोलेस्ट्रॉलचे विलंब कमी होणे फार क्वचितच एलडीएल ↑
विशिष्ट अपोई फेनोटाइप अपोइ फिनोटाइप 3/4 किंवा 4/4 प्रदर्शन असणार्‍या व्यक्तींनी एलडीएल रिसेप्टर क्रियाकलाप कमी केला के. ए. एलडीएल ↑
सिटोस्टेरोलेमिया (समानार्थी शब्द: फायटोस्टेरोलेमिया) शारीरिकदृष्ट्या अनियंत्रित कोलेस्ट्रॉल शोषण आणि स्टिरॉल्सचे संग्रहण (विशेषत: वनस्पतींचे मूळ) <1: 1.000.000 एलडीएल ↑
पॉलीजेनिक हायपरकोलेस्ट्रॉलिया अनुवांशिक घटक आणि अतिरिक्त बाह्य घटकांसह बहुभुज फॉर्म (उदा. जादा वजन (लठ्ठपणा), आहार, इत्यादी) वयानुसार वाढवा एलडीएल ↑

प्राथमिक हायपरट्रिग्लिसेराइडिया

फॉर्म वर्णन परिणाम चरबीचे वितरण
फॅमिलीयल हायपरट्रिग्लिसेरिडिमिया बहुजन्य रोग (अनेक दोष) 1: 500 व्हीएलडीएल ↑ ट्रायग्लिसेराइड ↑ एचडीएल ↓
फॅमिलीअल एपोसी -२ ची कमतरता एलपीएलच्या कोफेक्टरचा ऑटोसोमल रीसेटिव्ह दोष <1: 1.000.000 क्लोमिक्रॉन ↑ ट्राइग्लिसेराइड्स ↑
फॅमिलीयल एलपीएलची कमतरता स्वयंचलित रीसेटिव्ह एलपीएलची कमतरता (लिपोप्रोटीन लिपॅसची कमतरता <1: 500,000 ते! 1,000,000 XNUMX व्हीएलडीएल ↑ ट्रायग्लिसेराइड पातळी> 1,000 मिलीग्राम / डीएल.

मिश्रित हायपरलिपिडेमिया

फॉर्म वर्णन परिणाम चरबीचे वितरण
फॅमिलीअल डिसबेटालिपोप्रोटीनेमिया अपोई फेनोटाइप 2/2 1: 10.000 एलडीएल ↑ ट्रायग्लिसेराइड्स ↑
फॅमिलीयल एकत्रित हायपरलिपिडेमिया एपीओबी -100 च्या अतिउत्पादनामुळे बहुजन्य रोग 1: 200 ते 1: 300 एलडीएल ↑ व्हीएलडीएल ↑ ट्रायग्लिसेराइड्स ↑

आख्यायिका

  • अपो: अपोलीपोप्रोटीन
  • एचडीएल: उच्च घनतायुक्त लिपोप्रोटिन
  • एलडीएल: कमी घनताचे लिपोप्रोटिन
  • व्हीएलडीएल: अगदी कमी घनतेचे लिपोप्रोटिन
  • एलपीएल: लिपोप्रोटीन लिपेस

II. दुय्यम हायपरलिपोप्रोटीनेमिया

इतरांमध्ये हे खालील मूलभूत रोगांमध्ये उद्भवते:

मूलभूत रोग LDL एचडीएल ट्रायग्लिसरायड्स
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग
लठ्ठपणा (लठ्ठपणा)
Acromegaly
मधुमेह ↑ ↑
हायपरकोर्टिसोलिझम (जास्त कॉर्टिसॉल).
हायपर्यूरिसेमिया (यूरिक acidसिड चयापचय डिसऑर्डर
हायपोथायरायडिझम (अनावृत थायरॉईड ग्रंथी) ↑ ↑ ↑ ↑
ग्रोथ हार्मोनची कमतरता (हायपोसोमेट्रोटॉपिझम, जीएचडी, इंजी. "ग्रोथ हार्मोनची कमतरता")
हिपॅटोपाथीज (यकृत रोग)
पित्त स्त्राव
हिपॅटायटीस (यकृत दाह) ↑ ↑
यकृत सिरोसिस
नेफ्रोपाथीज (मूत्रपिंड रोग)
नेफ्रोटिक सिंड्रोम ↑ ↑
मुत्र अपुरेपणा (मूत्रपिंड कमकुवतपणा) ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ ↑
किडनी प्रत्यारोपणाच्या ↑ ↑
वरिया
मद्यपान (दारू अवलंबन; मद्यपान)
एनोरेक्झिया (एनोरेक्झिया नर्वोसा) ↓ ↓

आख्यायिका

  • एलडीएल: “लो-डेन्सिटी लाइपोप्रोटीन”
  • एचडीएल: “उच्च-घनतेचे लिपोप्रोटीन”