लाँग-क्यूटी सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लाँग-क्यूटी सिंड्रोम असे नाव दिले जाते हृदय अट ते जीवघेणा ठरू शकते. यात विलक्षण दीर्घकाळापर्यंत क्यूटी मध्यांतर असते.

लाँग-क्यूटी सिंड्रोम म्हणजे काय?

लाँग-क्यूटी सिंड्रोम हा जीवघेणा रोग आहे हृदय ते दुर्मिळ आहे. हे आनुवंशिक आणि आयुष्यात मिळवलेले दोन्ही असू शकते. ज्या लोकांचे हृदय अन्यथा निरोगी आहेत त्यांना लाँग-क्यूटी सिंड्रोममुळे अचानक हृदयविकाराचा झटका येऊ शकतो. वेगवेगळे जन्मजात लाँग-क्यूटी सिंड्रोम आहेत, जर्वेल आणि लेंगे निल्सेन सिंड्रोम (जेएलएनएस) आणि रोमानो-वार्ड सिंड्रोम यांचा समावेश आहे, त्यापैकी बहुतेक स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने वारसा मिळालेले आहेत. लाँग-क्यूटी सिंड्रोम हा शब्द ईसीजीवरील क्यूटी वेळेच्या वाढीस सूचित करतो (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम). या प्रकरणात, वारंवारता-सुधारित क्यूटी वेळ 440 मिलीसेकंदांपेक्षा जास्त आहे. चे एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य हृदय रोग धडधडणे आहे, जो फिटमध्ये होतो आणि प्रारंभ होतो. टोरसाडे डी पॉइंट्स टॅकीकार्डिआजी जीवघेणा मानली जाते ती काही विलक्षण गोष्ट नाही. द ह्रदयाचा अतालता धमकावणे चक्कर, अचानक देहभान गमावले आणि वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन सह हृदयक्रिया बंद पडणे. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तींना लक्षणे नसतात.

कारणे

लाँग-क्यूटी सिंड्रोम हृदयाच्या स्नायू पेशींमध्ये सिग्नलच्या विद्युतीय संप्रेषणात किरकोळ विकृतींमुळे उद्भवते. ची विलंब नोंदी कृती संभाव्यता उद्भवते, पठाराच्या अवस्थेला प्रभावित करते, ज्याला चरण 2 देखील म्हणतात. आयन चॅनेलच्या असामान्य गुणधर्मांमुळे, पठाराच्या टप्प्यात वाढ होणे जन्मजात (जन्मजात) लाँग-क्यूटी सिंड्रोममध्ये उद्भवते. या प्रकरणात, च्या आयन वाहतूक पोटॅशियम आयन चॅनेल एकतर कमी होते किंवा वाहतुकीत वाढ होते सोडियम आयन चॅनेल. द कृती संभाव्यता हृदयाच्या स्नायूंच्या पेशींच्या उत्तेजनासाठी एक महत्त्वाचा आधार बनतो. हे आयनिक प्रवाहांच्या परस्परसंवादाद्वारे नियमित केले जाते. चा चरण 0 कृती संभाव्यता ह्रदयाचा स्नायू पेशींचा अभाव असल्याचे मानले जाते, जे येण्यामुळे उद्भवते कॅल्शियम आणि सोडियम आयन रेपॉलेरायझेशन फेज 1 ने सुरू केली आहे, ज्यात बाह्य प्रवाह समाविष्ट आहे पोटॅशियम सेल पासून. टप्पा 1 त्यानंतर चरण 2 किंवा पठार टप्प्यात येतो, ज्या दरम्यान प्रदीर्घ गर्दी कॅल्शियम आयन उद्भवतात. अतिरिक्त प्रकाशन कॅल्शियम सारकोप्लाज्मिक रेटिकुलममधील आयन या आयनांद्वारे चालना दिली जातात. कॅल्शियम चॅनेल पुन्हा बंद होण्यासाठी, कॅल्शियम सेलमधून बाहेर पडण्यासाठी किंवा संचयनाकडे परत जाण्यासाठी आणि त्या ढिगा for्यासाठी अंदाजे 100 मिलिसेकंद लागतात. मायोकार्डियम सुरू करण्यासाठी. यानंतर चरण 3 आहे, ज्यामध्ये झिल्ली संभाव्य सुरूवातीच्या स्थितीत परत येते. तेथे पुढील उत्तेजन येईपर्यंत ते विश्रांतीच्या स्थितीत राहील. जन्मजात लाँग-क्यूटी सिंड्रोम उत्परिवर्तन-संबंधित आयन चॅनेल डिसफंक्शनमुळे होतो आणि परिणामी आयन चॅनेलच्या स्ट्रक्चरल बदलामध्ये परिणाम होतो. जन्मजात स्वरुपाच्या व्यतिरिक्त, ज्याचा परिणाम ए जीन उत्परिवर्तन, हृदयरोगाचे देखील विकत घेतले आहेत. ते यामुळे होऊ शकतात दाह हृदयाच्या स्नायूची (मायोकार्डिटिस), रक्ताभिसरण विकार, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन किंवा विविध वापर औषधे. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना औषधे जबाबदार्यांमध्ये प्रामुख्याने वर्ग I, II आणि III अँटीररायथमिक औषधे समाविष्ट आहेत, सायकोट्रॉपिक औषधे, आणि विविध प्रतिजैविक ज्याचा पुनर्निर्मितीवर प्रतिबंधात्मक प्रभाव असतो आणि यामुळे ड्रग-प्रेरित लाँग-क्यूटी सिंड्रोम होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लाँग-क्यूटी सिंड्रोमच्या परिणामी लक्षणे उद्भवल्यास, ते अकस्मात-टॉन्सेड्स डे पॉइंट्स टाकीकार्डियस असतात. व्हेंट्रिक्युलर टॅकीकार्डिआ घाम येणे, सामान्य त्रास, लक्षात घेण्यासारखे आहे छाती घट्टपणा आणि ह्रदयाचा अस्वस्थता. याव्यतिरिक्त, रक्ताभिसरण संकुचित (सिंकोप) मध्ये सेट होऊ शकते. संकुचित आणि टॅकीकार्डिआ मुख्यत्वे तणावग्रस्त परिस्थितीत किंवा शारीरिक श्रम करताना उद्भवते. तर व्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया वैद्यकीय उपचार केले जात नाहीत, याचा धोका असतो वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन, ज्याचा परिणाम कायमस्वरूपी होतो हृदयक्रिया बंद पडणे आणि रुग्णाच्या मृत्यूने संपेल.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर लाँग-क्यूटी सिंड्रोमचा संशय असेल तर उपचार करणारा डॉक्टर विश्रांतीचा ईसीजी करतो. कधीकधी ए व्यायाम ईसीजी उपयोगी असू शकते. उर्वरित ईसीजी दरम्यान क्यूटी मध्यांतर वाढल्यास, सिंड्रोमचा हा एक महत्त्वाचा संकेत मानला जातो. वारंवारते-सुधारित क्यूटी वेळ (क्यूटीसी) पुरुषांमध्ये 450 मिलिसेकंद आहे, तर स्त्रियांमध्ये ती 470 मिलिसेकंद आहे. कारण लांब-क्यूटी सिंड्रोम सहसा वारसा म्हणून आढळतो, निदानासाठी कौटुंबिक इतिहास खूप महत्वाचा मानला जातो. याव्यतिरिक्त, ल्युकोसाइट डीएनएमध्ये आण्विक अनुवांशिक उत्परिवर्तन शोधणे शक्य आहे. या कारणासाठी, पीसीआर प्रवर्धन आणि ज्ञात जोखीम जीन्सचे अनुक्रम चालू केले जातात. ईडीटीएचे दोन ते पाच मिलीलीटर रक्त नमुना सामग्रीसाठी वापरले जातात. लाँग-क्यूटी सिंड्रोमचा कोर्स लक्षणे उद्भवतात की नाही यावर अवलंबून असतात. अशा प्रकारे, लक्षणे दिसल्यास आणि उपचार न दिल्यास रोगनिदान नकारात्मक मानले जाते. तथापि, तत्वतः, बहुतेक रूग्णांना योग्य असलेल्या लोकांना मदत करणे शक्य आहे उपचार.

गुंतागुंत

लाँग-क्यूटी सिंड्रोम हा एक अत्यंत धोकादायक रोग आहे जो सर्वात वाईट परिस्थितीत देखील होऊ शकतो आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. या कारणास्तव, लाँग-क्यूटी सिंड्रोम निश्चितपणे एखाद्या डॉक्टरांकडून उपचार आवश्यक आहे. नियमानुसार, प्रभावित लोक त्रस्त आहेत भारी घाम येणे आणि अस्वस्थतेची भावना देखील. हे लक्षणीय जीवनाची मर्यादा कमी करते आणि कमी करते. पुढील कोर्समध्ये, प्रभावित व्यक्ती रक्ताभिसरण कोसळू शकते आणि चेतना गमावू शकते. चेतना कमी होणे कधीकधी जखम होऊ शकते जे पडणे झाल्यास उद्भवू शकते. विशेषत: तणावग्रस्त परिस्थितीत, लाँग-क्यूटी सिंड्रोममुळे लक्षणीय कमजोरी होते. पीडित व्यक्तीची लवचिकता कमी होते आणि थकवा आणि थकवा येतो. मजबूत ताण देखील करू शकता आघाडी ते हृदयक्रिया बंद पडणे आणि अशा प्रकारे रूग्णात मृत्यू. नियमानुसार, लाँग-क्यूटी सिंड्रोमची लक्षणे औषधांच्या मदतीने मर्यादित आणि उपचार करता येतात. सर्वसाधारणपणे, कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीत, तथापि, चा वापर डिफिब्रिलेटर प्रभावित व्यक्तीला पुनरुज्जीवित करणे आवश्यक आहे. दीर्घ-क्यूटी सिंड्रोमद्वारे आयुष्यमान मर्यादित आणि कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर चक्कर येणे किंवा एरिथिमियाची लक्षणे आढळल्यास, 911 वर कॉल करणे चांगले. या प्रकारच्या लक्षणे गंभीर दर्शवितात. अट आणि, सर्वात वाईट परिस्थितीत, करू शकते आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. जर प्रभावित व्यक्तीने चेतना गमावली तर आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवावे लागेल. समांतर मध्ये, नातेवाईकांनी प्रदान केले पाहिजे प्रथमोपचार आणि याची खात्री करा की प्रभावित व्यक्ती श्वास घेऊ शकेल आणि त्याला नाडी असेल. स्पष्टीकरण आवश्यक असणारी कमी गंभीर लक्षणे म्हणजे श्वास लागणे, वेगवान थकवा आणि श्रवण धडधड. छाती दुखणे वैद्यकीय व्यावसायिकानेही त्वरित स्पष्टीकरण द्यावे. जोखीम असलेल्या रुग्णांमध्ये नियमितपणे औषधे घेत किंवा कमी सीरम ग्रस्त अशा लोकांचा समावेश आहे पोटॅशियम रक्त पातळी. हळू हळू ताल देखील लाँग-क्यूटी सिंड्रोम होऊ शकते. जोखीम गटांशी संबंधित असलेल्यांनी चेतावणी देण्याच्या कोणत्याही चिन्हेकडे बारीक लक्ष दिले पाहिजे आणि शंका असल्यास डॉक्टरांशी भेट द्यावी. योग्य चिकित्सक हृदयरोगतज्ज्ञ आहेत. वैयक्तिक लक्षण चित्रावर कौटुंबिक डॉक्टर आणि विविध तज्ञ आणि विशेषज्ञ (जसे की न्यूरोलॉजिस्ट किंवा फिजिओथेरपिस्ट) उपचार करतात.

उपचार आणि थेरपी

जन्मजात लाँग-क्यूटी सिंड्रोमचा मानक उपचार हा आहे प्रशासन बीटा-रिसेप्टर ब्लॉकर्सचा. हे गंभीर एरिथमियास लक्षणीयरीत्या कमी करण्यास सक्षम आहेत. तथापि, जर सिंकोप चालूच राहिली तर, इम्प्लान्टेबल कार्डियकची स्थापना डिफिब्रिलेटर (आयसीडी) सल्ला दिला जातो. ह्रदयाची अटकेनंतर वाचलेली रोपण देखील झाली पाहिजे. जर लाँग-क्यूटी सिंड्रोम काही विशिष्ट औषधे घेतल्यामुळे उद्भवला असेल तर ट्रिगर एजंट त्वरित बंद करावा. जन्मजात स्वरुपाच्या विपरीत, द प्रशासन बीटा-ब्लॉकर्स च्या जोखमीमुळे सल्ला दिला जात नाही ब्रॅडकार्डियाज्यामुळे जीवघेणा होण्याचा धोका वाढतो ह्रदयाचा अतालता. मॅग्नेशियम परिशिष्ट, दुसरीकडे, एक सिद्ध उपाय मानला जातो. शारीरिक ताण लाँग-क्यूटी सिंड्रोममध्ये समस्याप्रधान मानले जाते. अचानक सुरू होण्याची किंवा संपुष्टात येण्याच्या बाबतीत हे विशेषतः सत्य आहे ताण, तसेच दबाव चढउतार आणि बाबतीत थंड.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बरा न केल्यास, लाँग-क्यूटी सिंड्रोममुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये रक्ताभिसरण कोसळते, चेतना कमी होते आणि अकाली मृत्यू होतो. कारण ती जीवघेणा आहे आरोग्य विकास, तीव्र कृती आवश्यक आहे. कायमस्वरुपी नुकसान टाळण्यासाठी आणि बाधित व्यक्तीचे अस्तित्व सुनिश्चित करण्यासाठी सखोल वैद्यकीय काळजी घेणे आवश्यक आहे. ह्रदयाचा क्रियाकलापातील पहिल्या अनियमिततेच्या वेळी डॉक्टरांशी सल्लामसलत करावी. जर निदान एखाद्या प्राथमिक टप्प्यावर केले गेले तर रोगाचा पुढील अभ्यासक्रम लक्षणीय सुधारला आणि जगण्याची शक्यता वाढली. बाधित व्यक्तीला ए ची लावणी आवश्यक असते डिफिब्रिलेटर. हे दीर्घकालीन ह्रदयाचा पुरेसा क्रियाकलाप सुनिश्चित करेल आणि हृदय क्रियाकलापांवरील निर्बंधांचे नियमन करू शकेल. जरी शल्यक्रिया हस्तक्षेप जोखमींशी संबंधित असला तरीही, ही एक नियमित प्रक्रिया आहे. जर पुढे कोणतीही गुंतागुंत उद्भवली नाही तर रुग्ण जगू शकतो. तथापि, मानसिक तसेच शारिरीक ताण हे जीव च्या संभाव्यतेशी जुळवून घेणे आवश्यक आहे आणि ते कमी करणे आवश्यक आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, दैनंदिन जीवनाची पुनर्रचना आवश्यक आहे जेणेकरून कोणताही त्रास होऊ नये आणि जोखीम घटक कमीतकमी आहेत. दीर्घकाळापर्यंत, बाधित व्यक्तीने डॉक्टरकडे नियमित तपासणी केली पाहिजे जेणेकरुन सुरुवातीच्या टप्प्यावर अनियमितता शोधून ती दुरुस्त करता येईल. यामुळे मानसिक ताणतणावाच्या स्थिती उद्भवू शकतात. याव्यतिरिक्त, डिफ्रिब्रिलेटर वापरल्यापासून औषधे दिली जाणे आवश्यक आहे. हे दुष्परिणामांनी भरलेले आहेत.

प्रतिबंध

टाळणे ह्रदयाचा अतालता लाँग-क्यूटी सिंड्रोममुळे, डायव्हिंगसारख्या खेळाचा सराव, पोहणे, सर्फिंग, टेनिस, वेटलिफ्टिंग आणि शरीर सौष्ठव टाळले पाहिजे. याउलट मध्यम शारीरिक क्रिया जसे की स्केटिंग, चालणे किंवा जॉगिंग वाजवी मानले जातात.

आफ्टरकेअर

लाँग-क्यूटी सिंड्रोममध्ये स्वत: ची उपचार करणे शक्य नसल्यामुळे, काळजी घेणे प्रामुख्याने विद्यमान लक्षणांपासून मुक्त होण्यावर लक्ष केंद्रित करते. पीडित व्यक्ती गंभीर ग्रस्त असतात वेदना मनापासून आणि सतत अनुभवत राहा थकवा आणि आळशीपणा. परिणामी, बहुतेक प्रकरणांमध्ये ते त्यांच्या सामाजिक वातावरणावरील मदतीवर अवलंबून असतात. यामध्ये सहभागी असलेल्या सर्वांचा ओढा कधीकधी खूप जास्त असल्याने, यामुळे होऊ शकते उदासीनता आणि इतर मानसिक अपसेट. म्हणूनच रोगाचा सामना करणे अधिक सुलभ करण्यासाठी व्यावसायिक, मानसिक मदत घेण्याचा सल्ला दिला जातो. बर्‍याच विश्रांतीच्या टप्प्यांसह दैनंदिन जीवनात एक सभ्य मोड कायमस्वरूपी विद्यमान, अंतर्गत अस्वस्थता आणि संभाव्यत: झोपेच्या तक्रारीची भरपाई करण्यास मदत करते. रोगाचा पुढील कोर्स निदानाच्या वेळेवर जोरदारपणे अवलंबून असल्याने, कोणताही सामान्य भविष्यवाणी करता येत नाही. याव्यतिरिक्त, लाँग-क्यूटी सिंड्रोमच्या इतर पीडित व्यक्तींसह एक्सचेंज स्वत: ची असहायता रोखू शकते आणि परिस्थितीच्या अधिक आत्मविश्वास हाताळण्यास प्रोत्साहित करते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

नियमानुसार, लाँग-क्यूटी सिंड्रोममध्ये स्व-मदतीसाठीचे पर्याय कठोरपणे मर्यादित आहेत. सिंड्रोम काही विशिष्ट औषधांद्वारे चालना मिळाला नाही परंतु हृदयरोगामुळे झाला असेल तर ही बाब विशेषतः अशी आहे. तथापि, जर औषधे घेतल्यामुळे लाँग-क्यूटी सिंड्रोम उद्भवला गेला असेल तर ते त्वरित बंद केले जावे किंवा इतर औषधे बदलल्या पाहिजेत. औषधे बदलणे आणि बंद करणे नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्या पाहिजेत. याउप्पर, बीटा-ब्लॉकर घेऊन लाँग-क्यूटी सिंड्रोमची लक्षणे कमी होऊ शकतात. या प्रकरणात, रुग्णाने याची खात्री करुन घ्यावी की त्याने किंवा ती नियमितपणे औषधे घेतो. वाढली मॅग्नेशियम सेवनाने रोगाच्या क्रियेवर सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि लक्षणे कमी होतात. मॅग्नेशियम एकतर माध्यमातून घेतले जाऊ शकते पूरक किंवा विविध पदार्थांद्वारे, जसे नट किंवा मासे. लाँग-क्यूटी सिंड्रोममुळे, प्रभावित व्यक्तीने जड शारीरिक श्रम करणे टाळले पाहिजे. यामध्ये कठोर खेळांपासून परावृत्त करणे देखील समाविष्ट आहे. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे श्रम अचानक सुरू होऊ नये कारण यामुळे हृदयावर अनावश्यक ताण पडतो. त्याचप्रमाणे, पीडित व्यक्तीने जास्त वेळ घालवू नये थंड आणि दबाव चढउतार टाळा, जे उद्भवू शकते, उदाहरणार्थ, केव्हा उड्डाण करणारे हवाई परिवहन किंवा डायव्हिंग