लँडॉ-क्लेफनर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम हा एक प्रकार आहे अपस्मार जे प्रामुख्याने प्रभावित करते बालपण रूग्ण द अट संक्षेप LKS द्वारे वैद्यकीय भाषेत अनेकदा संदर्भित केले जाते. लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम सहसा खूप कमी वारंवारतेसह होतो आणि या कारणास्तव तुलनेने कमी लोकांना प्रभावित करते. हा रोग प्रामुख्याने या वस्तुस्थितीद्वारे दर्शविला जातो की यामुळे प्रभावित व्यक्तींमध्ये भाषण कमी होते.

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम म्हणजे काय?

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोममध्ये, एक विशिष्ट प्रकार अपस्मार भाषणाच्या विकारासह एकत्रितपणे उद्भवते. द अट याला अ‍ॅक्वायर्ड ऍफेसिया देखील म्हणतात अपस्मार काही बाबतीत. मुळात, लँडाऊ-क्लेफनर सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. लिंगात वितरण या रोगाच्या बाबतीत, हे लक्षात येते की पुरुष रुग्णांना महिलांपेक्षा लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमचा जास्त त्रास होतो. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, हा रोग 3 ते 7 वर्षांच्या दरम्यान सुरू होतो. बाधित मुलांनी लँडाऊ-क्लेफनर सिंड्रोम सुरू होण्यापूर्वी त्यांच्या वयानुसार सामान्य भाषा कौशल्ये आत्मसात केली असताना, थोड्याच कालावधीत भाषेची हानी होते. ही काही दिवस, आठवडे किंवा काही महिन्यांची बाब असू शकते. याव्यतिरिक्त, बाधित मुलांचे ईईजी निष्कर्ष धक्कादायक आहेत. याव्यतिरिक्त, अपस्माराचे दौरे अनेक प्रकरणांमध्ये दिसून येतात. बोलणे कमी होणे आणि मिरगीचे झटके प्रत्येक रुग्णानुसार बदलतात आणि नेहमी समान पद्धतीचे पालन करत नाहीत. काही प्रभावित व्यक्तींमध्ये, आधी फेफरे येतात; इतरांमध्ये, भाषण कमी होणे लवकर दिसून येते. तथापि, अनेकदा, बोलण्यात अडथळे येणे हे अपस्माराचा परिणाम असल्याचे मानले जाते.

कारणे

सध्या, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमची नेमकी कारणे अद्यापही अस्पष्ट आहेत. पुरेशा अभ्यासाचा आणि संशोधनाच्या निष्कर्षांचा अभाव आहे जे रोगाच्या विकासाची कारणे शोधतात. तथापि, सामान्यतः असा संशय आहे की रोगाच्या विकासामध्ये एन्सेफॅलिटिक दाहक प्रक्रिया भूमिका बजावते. जेव्हा ईईजी तपासणी केली जाते, तेव्हा अपस्माराचे दौरे होण्याची शक्यता प्रकट होते. हे प्रामुख्याने कॉर्टेक्सच्या काही ऐहिक भागात केंद्रित असतात. श्रवण आणि भाषण केंद्रावरही परिणाम झाला आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमची लक्षणे आणि चिन्हे भिन्न आहेत आणि प्रत्येक व्यक्तीमध्ये भिन्न आहेत. सहसा, विकार सुरू होते बालपण. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, रोग सुरू होईपर्यंत प्रभावित मुले त्यांच्या मोटर आणि भाषा कौशल्यांच्या विकासामध्ये कोणतीही असामान्यता दर्शवत नाहीत. तत्वतः, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम एक तथाकथित प्रगतीशील अभ्यासक्रमाद्वारे दर्शविले जाते. नियमानुसार, मध्यवर्ती श्रवणविषयक धारणा प्रथम गमावली जाते, ज्याला ध्वनिक ऍग्नोसिया देखील म्हणतात. कालांतराने, हा विकार दुय्यम जागतिक वाफाशून्यतेमध्ये विकसित होतो. 80 टक्के प्रकरणांमध्ये, सेरेब्रल एपिलेप्टिक दौरे समांतर होतात. जप्तीची वारंवारता बदलते. बर्‍याचदा, बाधित व्यक्ती अशक्तपणाशिवाय संज्ञानात्मक विकसित होत राहतात. केवळ थोड्या प्रमाणात रुग्ण विकसित होतात स्मृतिभ्रंश. तरीसुद्धा, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या विशिष्ट लक्षणांचा प्रभावित व्यक्तींच्या जीवनाच्या गुणवत्तेवर मोठा प्रभाव पडतो. कारण बोलण्याची क्षमता कमी झाल्यामुळे संवादावर आणि त्यामुळे रुग्णांच्या सामाजिक जीवनावर विपरीत परिणाम होतो. शालेय शिक्षण किंवा व्यावसायिक प्रशिक्षण तसेच काम सामान्यतः नेहमीप्रमाणे व्यवहार्य नसते. याव्यतिरिक्त, जप्ती दुखापतीच्या विविध जोखमींशी संबंधित आहेत, जेणेकरून, उदाहरणार्थ, कार चालवणे आणि अशा प्रकारे वैयक्तिक हालचाली करणे देखील अधिक कठीण होते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, विविध परीक्षांचे कार्यप्रदर्शन प्रश्नात येते. सुरुवातीला, तथापि, एक संपूर्ण विश्लेषण केले जाते, ज्या दरम्यान उपस्थित तज्ञ रुग्णाच्या नेमक्या तक्रारी, मागील आजार आणि रुग्णाच्या वैयक्तिक जीवनशैलीची वैशिष्ट्ये जाणून घेतात. अशा प्रकारे, तात्पुरते निदान आधीच केले जाऊ शकते. लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसह वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्राद्वारे हे मजबूत होते. लँडाऊ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या विश्वसनीय निदानासाठी विविध न्यूरोसायकोलॉजिकल परीक्षा पद्धती वापरल्या जातात. उदाहरणार्थ, ईईजी तपासणी केली जाते. जागृत अवस्थेत परिणाम अनेकदा आढळून येत नाहीत, परंतु झोपेच्या टप्प्यात विकृती आढळतात. च्या संदर्भात विभेद निदान, एस्परर सिंड्रोम आणि ESES सिंड्रोम विशेषतः संबंधित आहेत.

गुंतागुंत

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम अनेक वेगवेगळ्या तक्रारी आणि लक्षणांशी संबंधित आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित मुलांना त्यांच्या भाषेत गंभीर मर्यादा येतात आणि प्रक्रियेतील मोटर विकास आणि त्यामुळे शाळेत विशेष समर्थन आवश्यक असते. शिवाय, प्रभावित झालेल्यांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतके कठोरपणे प्रतिबंधित केले जाऊ शकते की ते कायमचे इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. अपस्माराचे झटके येणे किंवा इतर स्नायूंच्या तक्रारी येणे असामान्य नाही. बाधित लोकांची ऐकण्याची क्षमता देखील तुलनेने बर्‍याचदा मर्यादित असते, ज्यामुळे मुलांच्या विकासास विलंब होत राहतो. सर्वसाधारणपणे, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोममुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. शिवाय, सिंड्रोम च्या लक्षणे अनुकूल स्मृतिभ्रंश. रुग्ण सहसा त्यांच्या नेहमीच्या पद्धतीने कार्य करू शकत नाहीत आणि परिणामी त्यांच्या दैनंदिन जीवनात अत्यंत मर्यादित असतात. लँडाऊ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या काही तक्रारींवर औषधोपचार करून उपचार करता येतात. तथापि, रोगाचा एक सामान्य सकारात्मक कोर्स उद्भवत नाही, ज्यामुळे प्रभावित झालेल्यांवर अवलंबून असते उपचार आणि आयुष्यभर इतर लोकांची मदत. तथापि, नियमानुसार, प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान बदललेले नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर पौगंडावस्थेतील मुलांमध्ये मोटार किंवा भाषणातील विकृती विकसित होत असतील तर, कारण निश्चित करण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर विकासात्मक विसंगती आणि परिपक्वता मध्ये विलंब समवयस्कांच्या तुलनेत थेट समजला जाऊ शकतो, तर निरीक्षणे डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. श्रवणशक्ती कमी होत असल्यास किंवा कमी होत असल्यास, तपासणी करणे आवश्यक आहे. सुनावणी तोटा किंवा एकतर्फी सुनावणी ही शरीराची चेतावणी देणारी चिन्हे आहेत. ते आढळल्यानंतर ताबडतोब तज्ञांकडून त्यांची तपासणी केली पाहिजे. लक्षणे तीव्रता किंवा प्रमाणात वाढल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. प्रभावित व्यक्तीला अपस्माराचे झटके किंवा इतर आक्षेपार्ह झटके येत असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दृष्टीदोष स्मृती मुले, पौगंडावस्थेतील आणि तरुण प्रौढांसाठी चिंतेचे कारण आहे. डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे जेणेकरुन कारण निश्चित केले जाईल आणि उपचार सुरू केले जातील. शाळेतील किंवा कामाच्या क्रियाकलापांमधील कामगिरी कमी होणे असामान्य आहे आणि डॉक्टरांनी त्याचे मूल्यांकन केले पाहिजे. जर लक्षणांमुळे दैनंदिन कामे करण्यात अडथळे येत असतील तर मदतीसाठी आणि समर्थनासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. दैनंदिन जीवनात दुखापतीचा धोका वाढल्यास, पुढील टाळण्यासाठी कारवाई करणे आवश्यक आहे आरोग्य विकार फॉलो-अप तपासणी लक्षणांचे कारण शोधून काढेल जेणेकरुन नंतर जीवनाच्या गुणवत्तेत सुधारणा करता येईल.

उपचार आणि थेरपी

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमवर सामान्यतः औषधोपचार केला जातो. औषधे जसे कार्बामाझेपाइन, व्हॅलप्रोएट आणि सुलताम बहुतेक प्रकरणांमध्ये वापरले जातात. या औषधे तथाकथित anticonvulsants आहेत. चा उपयोग ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स देखील शक्य आहे. भाषा कौशल्ये सुधारण्यासाठी, प्रभावित रुग्णांना सहसा लोगोथेरपी मिळते. लँडाऊ-क्लेफनर सिंड्रोमचे निदान करणे कठीण आहे, कारण रोगाचा कोर्स प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलतो. कधीकधी लक्षणे सुधारतात, परंतु पूर्ण माफी तुलनेने दुर्मिळ असते. तसेच, कार्यकारणभावाची कोणतीही शक्यता नाही उपचार रोगाचा. काही रुग्णांना याचा फटका बसतो भाषण विकार दीर्घकालीन. इतर लोक काही वेळाने त्यांचे बोलणे परत करतात.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोममध्ये प्रतिकूल रोगनिदान आहे. रोगाचा कोर्स प्रगतीशील मानला जातो, म्हणून सामान्य आरोग्य वयानुसार बिघडण्याची अपेक्षा केली जाऊ शकते. जितके जास्त वेळा दौरे होतात, तितके दुय्यम विकार किंवा सामान्य जीवन प्रक्रियांमध्ये व्यत्यय येण्याचा धोका जास्त असतो. रुग्णाने तसेच त्याच्या वातावरणाने रोगाची लक्षणे लक्षात घेऊन दैनंदिन जीवनाचे नियोजन करणे आवश्यक आहे. बाधित व्यक्ती तात्पुरती किंवा कायमची बोलण्याची क्षमता गमावते आणि त्यामुळे त्याच्या जीवनाच्या गुणवत्तेत लक्षणीय बिघाड होतो. मोठ्या संख्येने प्रकरणांमध्ये, यामुळे तीव्र भावनिक होते ताण आणि मानसिक परिणामांचा विकास. याव्यतिरिक्त, मोटर विकासासह समस्या अपेक्षित आहेत. हालचाल क्रम अधिक कठीण आहेत आणि त्यामुळे देखील आघाडी दैनंदिन जीवनातील निर्बंध तसेच अपघातांचा धोका वाढतो. विद्यमान तक्रारी दूर करण्यासाठी दीर्घकालीन उपचारांचा वापर आवश्यक आहे. तथापि, लक्षणांपासून पूर्ण स्वातंत्र्य प्राप्त होत नाही. आतापर्यंत, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमचे कारण दूर करू शकेल असा कोणताही उपचारात्मक पर्याय नाही. स्व-मदत अर्ज उपाय रोगनिदानावर सकारात्मक प्रभाव पडतो. याव्यतिरिक्त, रोगाचा सामना करताना भावनिक हाताळणी महत्त्वपूर्ण आहे. च्या समर्थनार्थ स्वतःच्या पुढाकाराने भाषण प्रशिक्षित केले जाऊ शकते स्पीच थेरपी. व्यायाम सत्रे आघाडी दीर्घकालीन दैनंदिन सामना सुधारण्यासाठी.

प्रतिबंध

आजकाल, कार्यक्षम नाही उपाय लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या प्रतिबंधासाठी अद्याप ज्ञात आहेत. याचे कारण असे की कारणे देखील अद्याप पुरेशा प्रमाणात संशोधन केलेले नाहीत. म्हणून, सक्षम उपचार विशेषतः लक्षणीय आहे.

फॉलो-अप

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोमच्या बाबतीत, फॉलो-अप काळजीची शक्यता बहुतेक प्रकरणांमध्ये तुलनेने कठीण असल्याचे सिद्ध होते किंवा काहीवेळा अजिबात उपलब्ध नसते. हा रोग आनुवंशिक असल्याने, बाधित व्यक्तीला आदर्शपणे अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करणे आवश्यक आहे जर त्याला किंवा तिला मुले होऊ इच्छित असतील तर सिंड्रोम त्याच्या स्वतःच्या संततीमध्ये होऊ नये. लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम स्वतःच बरा होऊ शकत नाही, म्हणून पहिल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. उपचार सहसा विविध औषधे घेऊन चालते. योग्य डोसकडे लक्ष देणे आणि औषधे नियमितपणे घेणे नेहमीच महत्त्वाचे असते. पालकांनीही आपल्या मुलांच्या औषधोपचाराकडे लक्ष दिले पाहिजे. लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोममुळे अनेकदा बोलण्यात अडचण येत असल्याने, अनेक मुले त्यांच्या पालकांच्या सखोल समर्थनावर आणि प्रोत्साहनावर अवलंबून असतात. रूग्णांशी प्रेमळ संभाषण अनेकदा रोखण्यासाठी आवश्यक असते उदासीनता किंवा इतर मानसिक अस्वस्थता. नियमानुसार, लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानावर नकारात्मक परिणाम करत नाही किंवा कमी करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

लँडौ-क्लेफनर सिंड्रोम सहसा मुलांमध्ये प्रकट होतो, म्हणून प्रभावित व्यक्ती मदतीसाठी त्यांच्या पालकांवर अवलंबून असतात. स्वतंत्र स्व-मदत उपाय बाल रुग्णांसाठी प्रश्न बाहेर आहेत; त्याऐवजी, पालक वैद्यकीय तपासणी आणि थेरपी सोबत घेतात. विहित औषधांच्या योग्य सेवनावर देखील प्रामुख्याने पालकांनी लक्ष ठेवले आहे आणि स्वत: अल्पवयीन रुग्णांद्वारे नाही. रोगामुळे प्रभावित झालेल्यांच्या दैनंदिन जीवनात विविध प्रकारचे निर्बंध येतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण ऐकण्याच्या समस्यांपासून सुरू होतात, ज्यामुळे रुग्णांना विशेषतः शालेय धड्यांमध्ये अडचणी येतात. परिणामी, प्रभावित झालेल्यांना त्यांची शालेय कारकीर्द सुरू ठेवण्यासाठी विशेष शाळेत बदली करावी लागते. त्याच वेळी, दैनंदिन जीवनात अपघाताचा धोका वाढतो जेव्हा, उदाहरणार्थ, रुग्णांना रहदारीतील आवाज योग्यरित्या जाणवत नाहीत. आणखी एक लक्षण म्हणजे तीव्र स्वरुपाचा विकास भाषण विकार. उपस्थित स्पीच थेरपी या प्रकरणात उपयुक्त आहे, परंतु प्रगतीशील मार्ग थांबवू शकत नाही. याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांना अपस्माराचे झटके येतात, ज्यामुळे अपघातांचा धोका वाढतो आणि दैनंदिन जीवनात त्यांचे स्वातंत्र्य कमी होते. जप्तीमुळे, बरेच रुग्ण यापुढे स्वत: गाडी चालवू शकत नाहीत, उदाहरणार्थ, सुरक्षिततेच्या कारणास्तव. उदयोन्मुख नैराश्य नेहमी मानसशास्त्रज्ञाद्वारे व्यवस्थापित केले पाहिजे.