रक्त कलम संपूर्ण शरीरात धावणे - मोठ्या धमनीपासून ते ऊतकांमधील लहान केशिका पर्यंत, रक्त परत वाहून नेणा ve्या नसापर्यंत. हृदय. अशी कल्पना करणे सोपे आहे की संवहनी बदल करू शकतात आघाडी वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये विविध प्रकारचे विकार असाच एक बदल आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचाएक दाह या रक्त कलम. त्यामागे काय आहे आणि कोणते फॉर्म आहेत? आपण येथे शोधू शकता.
व्हॅस्कुलिटिस म्हणजे काय?
रक्तवहिन्यासंबंधीचा (अनेकवचन: संवहनी) ही एक संज्ञा आहे ज्यात असंख्य भिन्न, सुदैवाने दुर्मिळ, क्लिनिकल चित्रे आहेत ज्यात एक गोष्ट समान आहेः दाहक बदल होतात रक्त कलम. रक्तवहिन्यासंबंधीचा अशा प्रकारे संवहनीच्या विविध प्रकारांसाठी एकत्रित संज्ञा आहे दाह. हे संधिवात असल्याने दाह, तो देखील म्हणून संदर्भित आहे रक्त वाहिनी संधिवात. जवळजवळ सर्वच संवहनी संबंधित स्वयंप्रतिकार रोगम्हणजेच ते चुकीच्या दिशानिर्देशांच्या कारणामुळे चालना मिळतात रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतीविरूद्ध आणि रोगप्रतिकारक व्हॅस्कुलायटीस म्हणून देखील संबोधले जाते. क्वचितच, जळजळ देखील जहाजाच्या संसर्गामुळे होऊ शकते, उदाहरणार्थ, द्वारा जीवाणू किंवा बुरशी.
रक्तवहिन्यासंबंधी शरीर: शरीरात काय होत आहे?
व्हॅस्कुलायटीसमध्ये, एक किंवा अधिक रक्तवाहिन्यांच्या वाहिनीची भिंत सूज येते. उद्भवणा The्या सूजांमुळे प्रभावित पोत अरुंद होते आणि त्यातून कमी रक्त जाते - या संकुचितपणाला स्टेनोसिस असे म्हणतात. परिणामी, अवयव आणि ऊतींना यापुढे पुरेसा पुरवठा केला जात नाही ऑक्सिजन आणि त्यांचे कार्य अशक्त आहे. जर रक्त वाहिनी पूर्णपणे बंद होते, ऊतकांचा मृत्यू किंवा जीवघेणा अवयव निर्माण होऊ शकतो. कलमांच्या भिंतींच्या सूज व्यतिरिक्त, रक्तवाहिन्यासंबंधीच्या संभाव्य परिणामांमध्ये रक्तवाहिन्यांच्या भिंती रक्ताच्या घटकांमध्ये प्रवेश करण्यायोग्य बनणे किंवा फुटणे समाविष्ट आहे. आउटपुट (एन्युरीसम) देखील तयार होऊ शकतात, जे करू शकतात आघाडी रक्तस्त्राव करण्यासाठी.
व्हॅस्कुलायटीसचे विविध प्रकार काय आहेत?
तत्वतः तज्ञ प्राथमिक स्वरुपाचे भेद करतात, जे थेट जहाजांवर आणि दुय्यम स्वरुपावर परिणाम करतात, ज्यामध्ये इतर रोगांच्या संदर्भात कलमांवर परिणाम होतो (उदाहरणार्थ, कोलेजेनोसेस, एड्स) किंवा काहीजणांवर प्रतिक्रिया द्या औषधे. कारण लक्षणे मुख्यत: कोणत्या रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करतात यावर अवलंबून असतात (आणि कोणत्या प्रमाणात) 1992 पासून प्राथमिक स्वरूपाचे त्यानुसार वर्गीकरण केले गेले आहे आणि वैयक्तिक क्लिनिकल चित्रे (काही जटिल नावे असलेली) त्यांच्या अंतर्गत क्रमवारीत आहेत:
- लहान भांडी व्हस्क्युलिटिस:
- निश्चितपणे स्वयंसिद्धी (एएनसीए). या तथाकथित एएनसीएशी संबंधित वास्कुलिटाईड्स समाविष्ट आहेत:
- पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (पूर्वी वेग्नर ग्रॅन्युलोमेटोसिस किंवा वेजनर रोग)
- पॉलीआंजिटिससह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (पूर्वी चूर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम).
- मायक्रोस्कोपिक पॅनटेरिटिस (एमपीएएन, देखील: मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस, एमपीए).
- एएनसीएशिवाय. या तथाकथित-एएनसीए-संबद्ध वास्कुलिटाइड्समध्ये समाविष्ट आहे:
- आयजीए व्हॅस्कुलायटीस (पूर्वीचे शॉनलेन-हेनोच पर्प्युरा).
- क्रिओग्लोबुलिनिमिया आणि क्रियोग्लोबुलिनिमिक व्हस्क्युलिटिस.
- हायपोकोम्प्लेमेन्टेमिक अटिकेरियल वस्कुलिटिस (अँटी-सी 1 क्यू वेस्कुलिटिस).
- अँटी-जीबीएम रोग (ग्लोमेरूलर बेसमेंट पडदा).
- ल्युकोसाइटोकॅलास्टिक वस्क्युलिटिस
- निश्चितपणे स्वयंसिद्धी (एएनसीए). या तथाकथित एएनसीएशी संबंधित वास्कुलिटाईड्स समाविष्ट आहेत:
- मध्यम आकाराच्या जहाजांची संवहनी:
- पॅनॅरटेरिटिस नोडोसा (सीपीएएन, देखील: पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा, पॅन).
- कावासाकी सिंड्रोम
- मोठा जहाजवाहू रक्तवाहिनीचा दाह (राक्षस सेल धमनीशोथ, आरझेडए):
- जायंट सेल टेम्पोरल आर्टेरिटिस (ज्या अंतर्गत दोन रोग बहुपेशीय संधिवात आणि टेम्पोरल आर्टेरिटिस हॉर्टनचे गट केलेले आहेत).
- टाकायसू धमनीशोथ
- चल पात्र आकाराचे व्हस्क्युलायटीस:
- कोगन आय सिंड्रोम
- बेहेटचा आजार
याव्यतिरिक्त, इतर वर्गीकरणाचे निकष आहेत, उदाहरणार्थ, वैयक्तिक अवयवांचे व्हस्क्युलाइटिस आहेत. यात समाविष्ट त्वचा व्हॅस्कुलायटीस (त्वचेचे ल्युकोसाइटोकॅस्टिक व्हॅस्क्युलाइटिस) आणि मध्यवर्ती प्राथमिक अँजिआइटिस मज्जासंस्था (सीएनएस) व्हॅस्कुलायटीसचे प्रकार देखील आहेत जे सेरेब्रल वॅस्कुलायटीस सारख्या अनेक उपरोक्त प्रकारांच्या सेटिंगमध्ये येऊ शकतात. व्हॅस्कुलायटीसच्या या सर्व प्रकारांच्या मागे त्यांची स्वतःची क्लिनिकल चित्रे आहेत, त्या प्रत्येकामध्ये भिन्न लक्षणे आढळतात आणि त्या अनुरुप वेगवेगळ्या प्रकारच्या उपचारांची आवश्यकता असते.
नेक्रोटिझिंग व्हस्क्युलिटिस आणि रेनाड सिंड्रोम.
जर जळजळ पात्राच्या भिंती नष्ट करते आणि अडथळा मृत्यू असलेल्या रक्तवाहिन्यांचे (पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे) आसपासच्या ऊतींचे, त्याला नेक्रोटाइजिंग व्हस्क्युलिटीस म्हणतात. हे मुख्यतः लहान वाहिन्यांच्या एएनसीए व्हस्क्युलायटीस आणि पॅनटेरिटिस नोडोसामध्ये उद्भवते आणि कोर्स आणि रोगनिदान इतर प्रकारांपेक्षा वाईट होते. रक्तवहिन्यासंबंधीचा देखील करू शकता आघाडी रक्तवहिन्यासंबंधीचा उबळ, विशेषत: मध्ये थंड अटी, दुय्यम रायनॉड सिंड्रोम. परिणाम बोटांनी, बोटाच्या टोकांवर किंवा संपूर्ण हाताने पांढरे केले जातात किंवा निळे आहेत. हे बहुतेक वेळा धूम्रपान करणार्यांमध्ये आढळते जे थ्रोम्बॅंजिएटिस डिसिएटेरान्स (विनिवार्टर-बुर्जर सिंड्रोम) पासून ग्रस्त आहेत, रक्तवाहिन्यांच्या स्वतंत्र भागात जळजळ होणारी सूज, ज्यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधी रक्त गुठळ्या होतात. अडथळा.
व्हॅस्कुलायटीसचा विकास कसा होतो आणि कोणाचा परिणाम होतो?
व्हॅस्कुलायटीसची नेमकी कारणे अद्याप माहित नाहीत. बहुधा अशी शक्यता आहे की बाह्य घटक जसे की संसर्ग व्हायरस (उदाहरणार्थ, शीतज्वर किंवा व्हायरल हिपॅटायटीस) विशिष्ट अनुवांशिक संवेदनशीलता असलेल्या लोकांमध्ये रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया आणि त्यानंतरच्या जळजळांना चालना देणारी भूमिका (म्हणजेच अनुवांशिक पूर्वस्थिती). विशेष म्हणजे, बर्याच रोगांचे प्रामुख्याने लोकांच्या काही गटांमध्ये लक्ष होते - उदाहरणार्थः
- कावासाकी सिंड्रोम आणि शॉनलेन-हेनोच पर्प्युरा in बालपण.
- तरुण स्त्रियांमध्ये तकायसूचा धमनीशोथ.
- मध्यमवयीन पुरुषांमध्ये पॉलीआर्टेरिटिस
- वृद्धांमध्ये राक्षस सेल टेम्पोरल आर्टेरिटिस