मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम एक दाहक रोग आहे. हा रोग तथाकथित ऑरोफेशियल ग्रॅन्युलोमॅटोजेजच्या श्रेणीचा आहे. मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम सहसा तीन विशिष्ट लक्षणांच्या संयोजनाद्वारे दर्शविले जाते. ही लक्षणे म्हणजे, प्रथम, ओठ सूज, दुसरे, तथाकथित सुरकुत्या जीभ, आणि शेवटी, गौण चेहर्याचा पेरेसिस.
मेलकर्सन-रोजेंथल सिंड्रोम म्हणजे काय?
मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम बहुतेक तरुण वयस्क रुग्णांमध्ये आढळतो. हे देखील खरे आहे की पुरुषांपेक्षा हा आजार स्त्रियांमध्ये जास्त वारंवारतेने होतो. मुळात, सिंड्रोम हा एक इडिओपाथिक दाहक रोग आहे. अर्न्स्ट मेलकर्सन आणि कर्ट रोजेंथल या दोन डॉक्टरांच्या नावावरून या आजाराचे नाव देण्यात आले. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम मुख्यत्वे तीन मोठ्या लक्षणांमुळे दिसून येते.
कारणे
मूलभूतपणे, मेलकर्सन-रोजेंथल सिंड्रोमच्या विकासाची नेमकी कारणे अद्याप वैद्यकीय ज्ञानाच्या सद्यस्थितीनुसार पूर्णपणे स्पष्ट केलेली नाहीत. तत्वतः, हा रोग तथाकथित ग्रॅन्युलोमॅटस प्रक्षोभक रोगाचे प्रतिनिधित्व करतो. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित रुग्ण विविध पदार्थांमध्ये असहिष्णुतेचे कनेक्शन दर्शवितात. याव्यतिरिक्त, मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम देखील असलेल्या व्यक्तींमध्ये होऊ शकतो क्रोअन रोग. रूग्णांसाठीही हेच आहे सारकोइडोसिस. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम ग्रॅन्युलोमॅटसमुळे आहे दाह.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
तत्त्वानुसार, मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम हा तुलनेने दुर्मिळ आजार आहे. हे ग्रॅन्युलोमॅटस म्हणून वर्गीकृत केले आहे दाह. असंख्य प्रकरणांमध्ये, मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोमची सुरुवात पौगंडावस्थेत किंवा वयस्क वयातच होते. हा रोग बहुतेकदा 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील लोकांना प्रभावित करतो. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमची मुख्य लक्षणे ग्रॅन्युलोमॅटस प्रक्षोभक प्रक्रिया आणि edematous सुजलेल्या ओठ आहेत. बहुतांश घटनांमध्ये, वरील ओठ ठराविक सूजमुळे त्याचा परिणाम होतो. बरेच क्वचितच, सूज दोन्ही ओठांवर किंवा फक्त खालच्या बाजूला दिसून येते ओठ. याव्यतिरिक्त, प्रभावित रूग्णाच्या टाळू किंवा गाल क्षेत्रावर देखील परिणाम होऊ शकतो. कधीकधी बदल घडतात जीभ, जे नंतर त्याच्या देखाव्यामध्ये नकाशासारखे दिसते. हे देखील शक्य आहे की जीभ मोठे होते. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये चेहर्याचा पक्षाघात नसा चेहरा दिसेल. तथापि, हे कधीकधी सूजलेल्या ओठांच्या काही महिन्यांनंतर किंवा वर्षांनंतर दिसून येते. काही रुग्णांना न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह or मेंदूचा दाह. परिघ चेहर्याचा मज्जातंतू पक्षाघात अचानक झालेल्या हल्ल्याचे रूप धारण करते. कोणत्याही लक्षणांशिवाय पीरियड देखील शक्य आहेत, त्यानंतर अस्वस्थतेच्या अंतराने. ओठांच्या सूजला मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमच्या संदर्भात चेइलायटिस ग्रॅन्युलोमाटोसा देखील म्हणतात. सूजलेले ओठ दाबले जाऊ शकतात. जर दीर्घकाळापर्यंत सूज कायम राहिली तर एक भांडण निर्माण होऊ शकते. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमचे तिसरे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण, सुरकुत्या जीभ आहे, त्याला लिंगुआ प्लिकाटा देखील म्हणतात. जिभेच्या पृष्ठभागावर खोल खोटे दिसतात आणि कधीकधी विच्छेदन देखील तयार होते. याव्यतिरिक्त, असंख्य रूग्ण मध्ये श्लेष्मल त्वचेवर अल्सर दर्शवितात तोंड. हे एक स्पष्ट मार्जिनल रिम दर्शवू शकेल, परंतु इतर प्रकरणांमध्ये केवळ वरवरचा दिसू शकेल phफ्टी. हे अल्सर सहसा तोंडी सूज किंवा लालसरपणासह असतात श्लेष्मल त्वचा. याव्यतिरिक्त, सूज लिम्फ मध्ये नोड्स स्पष्ट आहेत मान. मूलभूतपणे, मेलकर्सॉन-रोझेन्थाल सिंड्रोमचा कोर्स आणि रोगनिदान तपासणे कठीण आहे. काही प्रकरणांमध्ये, उत्स्फूर्त माफी येते आणि रोगाचा प्रदीर्घ कोर्स देखील शक्य आहे. काही रुग्णांना पुनरावृत्तीचा त्रास देखील होतो. नियमानुसार, मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम एक रीलेप्सिंग कोर्स द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे ओठ सहसा सुजतात. रोगाच्या दरम्यान, ऊतक वाढू शकतो, जो यापुढे रिग्रेसन करण्यास सक्षम नाही.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमच्या निदानाची स्थापना विविध शोध पद्धतींवर आधारित आहे. रोगाचा ठराविक क्लिनिकल स्वरुपामुळे सहजपणे तात्पुरते निदान होते, ज्याचे पुढील वर्णन केले जाते उपाय. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमचे निश्चितपणे बायोप्सी निदान करण्यासाठी त्वचा किंवा श्लेष्मल त्वचा तसेच प्रयोगशाळा निदान शक्य आहेत, उदाहरणार्थ. इतर गोष्टींबरोबरच सी-रिtiveक्टिव प्रोटीन मध्ये निश्चित केले जाते रक्त. हे वगळणे महत्वाचे आहे क्रोअन रोग आणि सारकोइडोसिस च्या भाग म्हणून विभेद निदान. क्ष-किरण परीक्षा आणि कोलोनोस्कोपी सामान्यत: या हेतूसाठी वापरले जातात.
गुंतागुंत
मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम प्रामुख्याने सूज कारणीभूत ठरते आणि परिणामी, चेह para्यावर पक्षाघात. विशेषतः, ओठ आणि जीभ सूजते आणि संवेदनशीलतेचे विविध त्रास सर्व चेहर्यावर आढळतात. या सूजमुळे रुग्णाची आयुष्याची गुणवत्ता बर्‍यापैकी कमी आणि मर्यादित होते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोक त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. विशेषतः मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोममुळे अन्न आणि पातळ पदार्थांचे सेवन बिघडू शकते. बोलण्यातही निर्बंध येऊ शकतात. सहसा स्वत: ची चिकित्सा होत नाही, जेणेकरून प्रभावित लोक वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. याउप्पर, लक्षणे दिसणे ही अचानक घडते, जेणेकरून मानसिक विकृती किंवा तीव्रतेचे असामान्य नाही उदासीनता उद्भवणे. मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमची लक्षणे औषधाच्या मदतीने मर्यादित केली जाऊ शकतात. तथापि, प्रत्येक बाबतीत रोगाचा सकारात्मक कोर्स मिळण्याची हमी दिलेली नाही. काही प्रकरणांमध्ये, अर्धांगवायूचे निराकरण पूर्णपणे केले जाऊ शकत नाही, जेणेकरून पीडित व्यक्तींना विविध मर्यादा घालून जगावे लागेल. मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोममुळे आयुर्मानाचा स्वतःच परिणाम होत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
ओठात दृश्य बदल अ चे चिन्ह आहेत आरोग्य अट. ओठांची वारंवार किंवा सतत सूज येताच डॉक्टरांची भेट घेणे आवश्यक आहे. जर पीडित व्यक्तीला त्रास होत असेल तर दाह, अंतर्गत चिडचिडेपणा किंवा शरीराचे तापमान किंचित वाढल्यास तक्रारींचे स्पष्टीकरण द्यावे. ओठांच्या संवेदनशीलतेचे विकार, सुन्नपणाची भावना किंवा अतिसंवेदनशीलतेची भावना तपासून त्यावर उपचार केले पाहिजेत. जर अन्नाचे सेवन करण्यास नकार दिला गेला किंवा वजन कमी झाले तर त्यास पीडित व्यक्तीला वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता आहे. व्हिज्युअल विकृतीमुळे अतिरिक्त भावनिक समस्या किंवा मानसिक अनियमितता उद्भवल्यास डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. सामाजिक माघार झाल्यास, स्वभावाच्या लहरी किंवा औदासिनिक टप्प्याटप्प्याने तसेच इतर वर्तणुकीशी संबंधित विकृती देखील डॉक्टरकडे तपासणीची शिफारस केली जाते. तोंडी लालसरपणा झाल्यास श्लेष्मल त्वचा, phफ्टी किंवा च्या देखावा इतर बदल त्वचा मध्ये तोंड, एक डॉक्टर आवश्यक आहे. वेदना, च्या रीग्रेशन हिरड्या किंवा मध्ये रक्तस्त्राव तोंड निदान आणि उपचार असावा असा एखादा रोग सूचित करा. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, उत्स्फूर्त उपचार आहेत. तथापि, डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे कारण तक्रारींचा नवा विकास काही आठवड्यांनंतर किंवा काही महिन्यांनंतर होईल. जर सूजलेल्या लिम्फ असतील तर मान, किंवा अस्वस्थतेची सामान्य भावना, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे.
उपचार आणि थेरपी
सध्या कारण नाही उपचार मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम अस्तित्त्वात आहे. स्टिरॉइड्स जसे कॉर्टिसोन सहसा वापरले जातात. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा एनएसएआयडीची लक्षणे दूर करण्यासाठी दिली जातात. क्लोफाझिमिन वापरुन इम्यूनोसप्रेशन अजॅथियोप्रिन, आणि थालीडोमाइड देखील शक्य आहे. कोर्टिसोन ग्लुकोकोर्टिकॉईड अधिक तीव्र सूजसाठी इंजेक्शनने वापरले जाते. तत्त्वानुसार, मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोममध्ये उद्भवणार्‍या लक्षणांवर उपचार करणे केवळ लक्षणात्मक आहे. इथल्या प्रयत्नांचे मुख्य केंद्रबिंदू बाधित रूग्णांची लक्षणे असूनही त्यांची जीवनमान टिकवून ठेवणे आणि सुधारणे होय
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोमला आता सहसा ऑरोफेसियल ग्रॅन्युलोमाटोसिस म्हणून संबोधले जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जेव्हा मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोम असतो तेव्हा दाहक घटकांसह एक एपिसोडिक कोर्स असतो. रोगाचा हा कोर्स क्रॉनिक बनू शकतो. हा कित्येक वर्षांपर्यंत, अगदी संपूर्ण आयुष्यातही वाढू शकतो. या प्रकरणात, आशावादी रोगनिदान असू शकत नाही. हे सांत्वनदायक असू शकते की बहुतेक प्रभावित व्यक्तींमध्ये पूर्ण विकसित झालेला मेलकर्सन-रोजेंथल सिंड्रोम आढळत नाही, परंतु भिन्न लक्षणांनुसार आणि स्वतंत्र अभिव्यक्तीसह “केवळ” वजा व्हेरिएंटस आढळतात. विशेषत: मुलांमध्ये, पूर्ण विकसित झालेला मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम फारच कमी आढळतो. मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोमचे कारण अद्याप डॉक्टरांना सापडले नसल्याने, हा रोग अनुवांशिक दोषांमुळे होऊ शकतो. हे कौटुंबिक संचयनाद्वारे समर्थित आहे. आजकाल किमान डॉक्टरांना हे माहित आहे की मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोममध्ये उत्स्फूर्त माफी येऊ शकते. हा आजार वारंवार मानला जात आहे जुनाट आजार. त्यानुसार, बरा करणे शक्य होणार नाही, परंतु दाहक लक्षणांची अनुपस्थिती खूप शक्य होईल. रोगाचा कोर्स प्रत्येक व्यक्तीसाठी वैयक्तिक असल्याने, अंदाज करणे कठीण आहे. हे अचूक रोगनिदान देखील गुंतागुंत करते. आयुष्यमान सहसा मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोममध्ये मर्यादित नसते. तथापि, लक्षणांची तीव्रता यावर अवलंबून जीवनशैली आहे. अशी आशा आहे की कारणाचा पुरावा आणि जीन उपचार हस्तक्षेप भविष्यात पीडित लोकांसाठी आराम प्रदान करेल.
प्रतिबंध
प्रभावी उपाय मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोम टाळण्यासाठी सध्या माहित नाही. कारण रोगाच्या कारणास्तव अद्याप अद्याप अपुरा संशोधन आहे. रोगाचे सहकार्य हे लक्षणे कमी करण्यासाठी केंद्रस्थानी आहेत.
फॉलो-अप
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोममुळे, विशेषत: चेहर्यावर रुग्णाला गंभीर सूज येते. या सूजमुळे पीडित व्यक्तीचे सौंदर्यशास्त्र देखील लक्षणीय प्रमाणात कमी होते, म्हणून बहुतेक रुग्णांना आत्म-सन्मान कमी झाल्याने किंवा उदासीनता आणि प्रक्रियेत इतर मानसिक अपसेट. मुलांमध्ये, हे शेवटी होऊ शकते आघाडी गुंडगिरी किंवा छेडछाड करणे. मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोममुळे अन्न आणि द्रवपदार्थाचे लक्षणीय बिघाड झाल्यामुळे परिणामी पीडित व्यक्तीला विविध कमतरतेच्या लक्षणांमुळे ग्रस्त होऊ शकते आणि असामान्य नाही. कमी वजन. शिवाय, सिंड्रोम देखील ठरतो श्वास घेणे अडचणी, ज्यामुळे रुग्णाच्या दबावाखाली काम करण्याची क्षमता देखील या आजाराने लक्षणीयरीत्या कमी होते. बरेचसे प्रभावित लोक दैनंदिन जीवनात सक्रियपणे भाग घेऊ शकत नाहीत आणि त्यांच्या हालचालींवरील निर्बंधांमुळे देखील त्रस्त असतात. जिभेच्या सूजमुळे, भाषणादरम्यान अस्वस्थता उद्भवते, जेणेकरून मुले कमी वेगाने विकसित होऊ शकतात. मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोममध्ये कोणतेही स्वत: चे उपचार नाहीत आणि सर्वसाधारण अभ्यासक्रमाचा अंदाजदेखील लावला जाऊ शकत नाही. या आजारामुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होऊ शकते.
आपण स्वतः काय करू शकता
मेलकर्सन-रोझेन्थाल सिंड्रोमवर फक्त लक्षणात्मक उपचार केले जाऊ शकतात. म्हणूनच सर्वात प्रभावी स्व-मदत उपाय म्हणजे वैयक्तिक लक्षणे आणि तक्रारींचे स्पष्टीकरण व उपचार लवकर टप्प्यावर करणे. औषध व्यतिरिक्त उपचार, प्रभावित लोक लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि त्यांचे जीवनमान सुधारण्यासाठी पुढील पावले उचलू शकतात. सर्वात वर, व्यायामाची शिफारस केली जाते. नियमित शारीरिक व्यायामाचे कल्याण होते आणि वैयक्तिक दाहक प्रक्रिया कमी होते. संतुलित आणि निरोगी आहार एक समान प्रभाव आहे. प्रभावित झालेल्यांनी त्यांच्या डॉक्टरांशी किंवा पौष्टिक तज्ञासमवेत काम करायला हवे आहार वैयक्तिक लक्षणे आणि तक्रारींनुसार तयार केलेली योजना. तत्वतः, दाहक प्रक्रियेस चालना देणारे किंवा प्रोत्साहन देणारे पदार्थ टाळले पाहिजेत. यामध्ये उदाहरणार्थ, अल्कोहोल आणि सोयीस्कर पदार्थ, परंतु विशिष्ट प्रकारच्या भाज्या आणि फळे. रूग्णांवर उपचार करणारी चिकित्सक कोणत्या पदार्थ आणि पेयांना परवानगी आहे या प्रश्नाचे उत्तर चोख उत्तर देऊ शकते. शेवटी, टाळणे महत्वाचे आहे ताण आणि शरीराची काळजी घेणे. जर हे वैद्यकीय थेरपीसह असेल तर रोगाची प्रगती कमीतकमी कमी होऊ शकते. गुंतागुंत टाळण्यासाठी, मेलकर्सन-रोझेन्थल सिंड्रोमच्या कोर्सची तपासणी डॉक्टरांद्वारे केली पाहिजे.
