मॅडेलुंग विकृती आहे वाढ अराजक या आधीच सज्ज ज्यामुळे हाताची स्थिती खराब होते आणि असामान्यपणे लांब उलना होते. रुग्णाच्या हाडांची निर्मिती विस्कळीत होते, ज्यामुळे डायसोस्टोसिस होतो, जे वजन सहन करण्याच्या परिणामी पौगंडावस्थेमध्ये सामान्यतः लक्षात येते. विकृती शस्त्रक्रियेने दुरुस्त केली जाऊ शकते.
मॅडेलंग विकृती म्हणजे काय?
मॅडेलंग विकृती ही जन्मजात विकृतींच्या गटाशी संबंधित आहे. क्लिनिकल चित्र एक द्वारे दर्शविले जाते वाढ अराजक या आधीच सज्ज, ज्यामुळे हाताची लक्षणीय विकृती होते. सर्जन ओटो विल्हेल्म मॅडेलंग यांनी 19 व्या शतकात प्रथम विकृतीचे वर्णन केले. सर्जन हे मॅडेलुंगच्या हाताच्या विकृतीचे नाव देखील आहे, जे मॅडेलुंगच्या विकृतीपासून स्पष्टपणे वेगळे आहे. Madelung वर्णन करण्यापूर्वी वाढ अराजक च्या परिणामी विकृतीसह आधीच सज्ज, इतर सहा चिकित्सकांनी आधीच त्याचे वर्णन करण्याचा प्रयत्न केला होता, उदाहरणार्थ डुपुयट्रेन. विकृती विविध लक्षण संकुल आणि क्लिनिकल चित्रांच्या संदर्भात उद्भवते. मॅडेलुंग विकृतीचे आयडिओपॅथिक स्वरूप अत्यंत दुर्मिळ आहे. एन्कोन्ड्रोमॅटोसेस व्यतिरिक्त, उल्रिच- सारखे सिंड्रोमटर्नर सिंड्रोम आणि Léri Weill dyschondrosteosis वारंवार विकृती सोबत.
कारणे
मॅडेलंग विकृती तुरळकपणे दिसून येत नाही परंतु वरवर पाहता कौटुंबिक क्लस्टरिंगच्या अधीन आहे. वारसाचा एक ऑटोसोमल प्रबळ मोड अनेक वेळा पाहिला गेला आहे. बिघडलेल्या एन्कोन्ड्रल हाडांच्या निर्मितीमुळे झालेल्या डायसोस्टोसिसमुळे विकृती उद्भवते. वाढीदरम्यान, दूरस्थ त्रिज्या मेटाफिसिस अल्नर आणि पृष्ठीय बाजूंवर मागे राहते, त्यामुळे त्रिज्या वाकते आणि वाढू ulna पेक्षा लहान. इडिओपॅथिक मॅडेलुंग विकृतीमध्ये, प्रॉक्सिमल कार्पस आणि त्रिज्याच्या दूरच्या टोकाच्या दरम्यान विकर्स अस्थिबंधनामुळे अस्थिबंधनात्मक रचना अतिरिक्तपणे असामान्य असते, ज्यामुळे कार्पल पंक्तीचे सबलक्सेशन होते. असामान्य विकर्स लिगामेंटमध्ये फायब्रोटिक आणि फायब्रोकार्टिलागिनस स्ट्रक्चर्स असतात. डिस्चोंड्रोस्टिओसिस लेरी वेल असलेल्या रुग्णांना नियमितपणे मॅडेलंग विकृतीचा त्रास होतो कारण ते शॉक्सच्या कमतरतेमुळे प्रभावित होतात. प्रथिने.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
मॅडेलुंग विकृती असलेल्या रूग्णांची उलना पृष्ठभागावर मोठ्या प्रमाणात पसरते मनगट. त्यांची त्रिज्या मोठ्या प्रमाणात ulnar आणि volar वाकते, ज्यामुळे carpus येथे subluxation सह तथाकथित संगीन विकृती निर्माण होते. च्या गतिशीलता मनगट व्होलर किंवा त्रिज्या झुकलेल्या संयुक्त स्थितीसह मर्यादित आहे. हेच पुढच्या बाजूच्या रोटेशनसाठी खरे आहे, जे प्रामुख्याने रुग्णांना मर्यादित करते बढाई मारणे आणि उच्चार. पृष्ठीय विस्तार आणि अपहरण ulnar दिशेने देखील अडथळा आहेत, म्हणून प्रामुख्याने हाडांच्या प्रतिबंधामुळे. जरी मॅडेलंग विकृती ही जन्मजात विकृतींपैकी एक असली तरी, ती पौगंडावस्थेपर्यंत स्पष्ट होत नाही आणि उघडपणे अनुपस्थित आहे. बालपण. रुग्णांच्या पहिल्या तक्रारी प्रमुख उल्नाच्या आहेत. बहुतेक प्रभावित व्यक्ती सुरुवातीला ताण-संबंधित अडचणींची तक्रार करतात. मॅडेलंग विकृतीमुळे नेहमीच लक्षणे दिसून येत नाहीत. काही रुग्ण आयुष्यभर लक्षणेहीन राहतात. तथापि, दीर्घकाळात, मॅडेलंग विकृती दुय्यम रोगांना प्रोत्साहन देऊ शकते. सर्वात सामान्य दुय्यम रोग आहे osteoarthritis, ज्याची विकृती आणि संबंधित चुकीचे लोडिंग द्वारे प्रोत्साहन दिले जाते सांधे.
कारणे
मॅडेलंग विकृतीचे निदान सहसा इमेजिंगद्वारे केले जाते. इतिहास घेत असताना विकृतीची पहिली शंका सामान्यतः डॉक्टरांना येते, त्यानंतर क्ष-किरणांचे आदेश दिले जातात. उदाहरणार्थ, च्या रेडियोग्राफ्स मनगट त्रिज्या संयुक्त च्या दूरच्या पृष्ठभागावर तीव्र विकृती दर्शवा. सांधे उलनर आणि व्होलर दिशानिर्देशांमध्ये झुकलेले दिसतात. इमेजिंग देखील प्रभावित व्यक्तीच्या उलना जास्त काळ झाल्याचा पुरावा प्रदान करते. बर्याच बाबतीत, द क्ष-किरण त्रिज्या आणि उलना मधील मोठ्या प्रमाणात वाढलेले अंतर देखील दर्शवते, जे बहुतेक वेळा पाचर-आकाराचे दिसते. काहीवेळा ल्युनेट हाड दरीमध्ये सरकते आणि त्याच पच्चराच्या आकारात विकृत होते. इतर सर्व कार्पल हाडे subluxated आहेत. मॅडेलंग विकृती असलेल्या रुग्णांसाठी रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे.
थेरपी आणि उपचार
मॅडेलंग विकृतीवर उपचार करताना, संयुक्त गतिशीलता सुधारणे हे सर्वात महत्वाचे लक्ष्य आहे. बर्याच बाबतीत, वाढ आधी पूर्ण करणे आवश्यक आहे उपचार.जर हाडे वाढणे थांबवा, सर्जिकल हस्तक्षेप होऊ शकतो. जर रुग्णाला हालचालींची मर्यादा एक कमजोरी किंवा अनुभव असेल तरच सर्जिकल उपचार सूचित केले जातात. वेदना हालचाली दरम्यान. सर्जिकल हस्तक्षेप म्हणजे उलना किंवा सुवे-कपांगी-लोवेन्स्टीन शस्त्रक्रिया लहान करणे. तथापि, आधुनिक औषध दूरच्या त्रिज्यामध्ये सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी लागू करते, कारण त्रिज्याचे हे क्षेत्र कारक विकृती आहे. विकर्स अस्थिबंधन शस्त्रक्रियेदरम्यान कापले जाते जेणेकरुन रुग्णाला मनगट न हलवता येईल. वेदना भविष्यात. एक मेटाफिसील आर्क्युएट सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी शस्त्रक्रियेदरम्यान पूर्ववर्ती दृष्टिकोनाद्वारे केली जाते, ज्यामुळे दूरच्या त्रिज्या तुकड्यावर झुकून त्रि-आयामी सुधारणे शक्य होते. रेडियली घातलेल्या स्टीनमन पिन दुरुस्त्या जागी ठेवतात. शस्त्रक्रियेनंतर, प्रभावित हाताला सुमारे दोन महिने ह्युमरल कास्टद्वारे स्थिर केले जाते. विकृतीची सर्जिकल सुधारणा बालरोग हात शस्त्रक्रिया विशेष केंद्रांमध्ये केली जाते. जर सुधारणा वाढीचा टप्पा पूर्ण होण्याआधी घडली तर, सामान्यतः पुढील वाढीच्या ओघात पुनरावृत्ती होते. अशाप्रकारे, रुग्ण जितका लहान असेल तितकी लक्षणांची पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता जास्त असते. च्या जोखमीमुळे osteoarthritis, पूर्वी लक्षणे नसलेल्या रूग्णांमध्ये देखील विकृती सुधारणे योग्य असू शकते.
प्रतिबंध
मॅडेलंग विकृती रोखता येत नाही कारण बहुतेक प्रकरणांमध्ये ही एक स्वयंसूचक प्रबळ वारशाने प्राप्त झालेली विकृती असते. परिणामी रोग जसे osteoarthritis वेळेवर दुरुस्ती करून प्रतिबंध केला जाऊ शकतो.
