मॅक्रोडॅक्टिलीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

एकल किंवा एकाधिक बोटांनी किंवा बोटांच्या अप्रिय वाढीस दिले जाणारे नाव मॅक्रोडॅक्टिली आहे. अत्यंत दुर्मिळ अट जन्माच्या वेळी स्थिर स्वरुपात किंवा प्रगतीच्या मार्गाने आयुष्याच्या पहिल्या दोन वर्षात सादर होऊ शकते. तेथे कोणतेही ज्ञात औषधोपचार नाही, परंतु आकारात किंवा अंशतः किंवा एकूण वाढीसाठी कमी करण्यासाठी वेगवेगळ्या शस्त्रक्रिया पद्धती आहेत विच्छेदन, इच्छित असल्यास.

मॅक्रोडॅक्टली म्हणजे काय?

उर्वरित बोटांच्या किंवा बोटांच्या तुलनेत एक किंवा अनेक बोटे किंवा बोटांनी भन्नाट प्रमाणात मोठी वाढ दर्शविली की बाह्यतः मॅक्रोडॅक्टली ओळखले जाऊ शकते. प्रभावित बोटांचा किंवा बोटांचा असामान्य आकार एकतर जन्माच्या वेळी दिसू शकतो किंवा आयुष्याच्या पहिल्या दोन वर्षात विकसित होऊ शकतो. पूर्वीच्या प्रकरणात, एक स्थिर आणि प्रगतीशील प्रगतीपथाच्या उत्तरार्धात बोलतो. प्रगतीच्या प्रगतिशील स्वरूपात, पूर्वस्थिती देखील जन्माच्या आधीच अस्तित्वात आहे. हे प्रभावित आहे की उल्लेखनीय आहे हाताचे बोट किंवा पायाचे बोट प्रमाणित वाढ दाखवते आणि आकारात असामान्य वाढ बोट किंवा पायाच्या एका किंवा अनेक अवयवांपर्यंत मर्यादित नाही. जवळच्या बोटांनी किंवा बोटांनी समस्या असू शकतात, ज्याच्या आकारात मोठ्या आकाराच्या अवयवांनी घेतलेल्या जागेमुळे असामान्य वाढ होऊ शकते. द अट वेगळ्या विकृत रूपात उद्भवू शकते किंवा सिंड्रोमचा भाग असू शकतो. एक सामान्य सिंड्रोम हा अत्यंत दुर्मिळ प्रोटीयस सिंड्रोम आहे, ज्यामध्ये अनेक प्रकारच्या ऊतकांची मोठ्या प्रमाणात वाढ होते, यासह त्वचा, हाड, स्नायू आणि वसा ऊती. सिंड्रोम अद्याप जन्माच्या वेळी दिसून येत नाही, परंतु तो लवकर दिसून येतो बालपण.

कारणे

दुर्मिळ मॅक्रोडॅक्टिली कारणे (अद्याप) स्पष्ट नाहीत. असे मानले जाते की विकृतीची उत्पत्ती चौथ्या ते सहाव्या आठवड्यात येते गर्भधारणा. यावेळी, इतर गोष्टींबरोबरच, प्रथम कंकाल संरचना आणि मज्जातंतू नलिका विकसित होतात, ज्यापासून मध्यभागी मज्जासंस्था नंतर तयार होते. या टप्प्यात ही दुर्मीळ विकृती कशी येऊ शकते हे अद्याप (अद्याप) माहित नाही गर्भधारणा. तथापि, हे ज्ञात आहे की मॅक्रोडॅक्टिली जन्मजात आहे परंतु वारशाने प्राप्त झालेली नाही, जेणेकरून अनुवांशिक उत्परिवर्तन ही भूमिका बजावू शकत नाही. काही प्रकरणांमध्ये, अनुवंशिक न्यूरोफिब्रोमेटोसिस त्याच वेळी उपस्थित असतो. हा वारसाजन्य रोगांचा एक गट आहे ज्यामुळे मज्जातंतूंचा ट्यूमर उद्भवतो आणि स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने त्यांचा वारसा मिळतो. मॅक्रोडॅक्टिली सहसा केवळ एका बाजूला होते आणि अनुक्रमणिका हाताचे बोट सर्वात सामान्यपणे प्रभावित आहे. हे मध्यम आणि इतर बोटांनी कमी वारंवारतेसह होते. मॅक्रोडॅक्टिलीव्यतिरिक्त, इतर डॅक्टली ज्ञात आहे, ज्याचा उपयोग बोटांनी किंवा बोटांच्या विशिष्ट विकृतीच्या वर्णन करण्यासाठी केला जातो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मॅक्रोडॅक्टिली सहसा काही लक्षणे कारणीभूत असतात. मुख्य समस्या म्हणजे हाताची मर्यादित पकडण्याची क्षमता किंवा औद्योगिकदृष्ट्या उत्पादित पादत्राणे प्रभावित पायांसाठी फिट बसत नाहीत ही वस्तुस्थिती. रोगाचा प्रतिकात्मक आणि दृश्यमान हा संपूर्ण प्रमाणात प्रमाणित वाढलेली बोटांनी किंवा बोटांनी रोगाचा परिणाम होतो. तथापि, सह समस्या सांधे लगतच्या बोटांनी किंवा बोटांनी विकसित होऊ शकते कारण ते मोठ्या अवयवापासून दूर ढकलले जातात आणि म्हणूनच त्यांना भरपाई वाढीस भाग पाडले जाते, जे मोठ्या पायाच्या बोटांच्या एका हलकी भागाशी काहीसे तुलनायोग्य असते. शल्यक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे की नाही याचा निर्णय केस-दर-प्रकरण निर्णय घेणे आवश्यक आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

जर मॅक्रोडॅक्टिली हा जन्माच्या वेळी लक्षणात्मक असेल तर तो बार्स्कीच्या मते टाइप आहे. जर तो पुरोगामी फॉर्म असेल जो लवकर होईपर्यंत स्पष्ट होत नाही बालपण, हा बार्स्कीचा प्रकार II आहे. प्रकार I चे निदान तुलनेने सहज केले जाऊ शकते क्ष-किरण परीक्षा. पुरोगामी फॉर्म अद्याप जन्माच्या वेळी शोधता येत नाही कारण कोणतेही फेनोटाइपिक किंवा रेडियोग्राफिक विकृती अस्तित्त्वात नाहीत. टाईप -XNUMX हा रोग मुलाच्या वाढीच्या प्रमाणात वाढतो, परंतु प्रकार II च्या बाबतीत, प्रभावित बोटांनी किंवा बोटांच्या वाढीस असमानतेने प्रगती होऊ शकते. दोन्ही प्रकरणांमध्ये रोगाचा कोर्स प्राथमिक तक्रारींपासून मुक्त आहे. दुय्यम तक्रारीमुळे परिणाम झालेल्या अवयवाच्या जागेवर कब्जा होऊ शकतो. निदानासंदर्भात, आंशिक राक्षसीयतेचे इतर अनेक प्रकार वगळले पाहिजेत विभेद निदान.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मॅक्रोडॅक्टिकली कोणत्याही विशिष्ट गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता उद्भवत नाही. बरेच लोक या तक्रारीसह आपले संपूर्ण जीवन जगतात आणि त्यांना वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता नसते. दररोजच्या जीवनात निर्बंध असल्यासच हे सहसा आवश्यक असते. प्रभावित लोक यापुढे सामान्य मार्गाने त्यांच्या हातांनी वस्तू पकडू शकत नाहीत आणि म्हणूनच विविध कामांमध्ये प्रतिबंधित आहेत. पाय किंवा बोटांनी प्रतिबंध करणे असामान्य नाही. हे देखील अप्रियपणे उच्चारले जाऊ शकते, परिणामी रुग्णाला सौंदर्याचा अस्वस्थता येते. पुढील कोर्स मध्ये, मॅक्रोडॅक्टिकली देखील करू शकता आघाडी अस्वस्थता किंवा वेदना मध्ये सांधे. तथापि, प्रत्येक बाबतीत या लक्षणांवर वैद्यकीय उपचार करणे आवश्यक नाही. शस्त्रक्रियेच्या प्रक्रियेच्या मदतीने मॅक्रोडॅक्टिलीचा उपचार केला जातो. सहसा, कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता उद्भवत नाही आणि उपचार स्वतःच यशाकडे वळतो. केवळ गंभीर प्रकरणांमध्ये विच्छेदन आवश्यक आहे. रुग्णाच्या आयुर्मानाचा सहसा मॅक्रोडॅक्टिलीद्वारे परिणाम होत नाही किंवा कमी होत नाही. मानसशास्त्रीय उपचार देखील आवश्यक असू शकतात विच्छेदन सादर केले जाते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

बोटांच्या बोटांच्या वाढीस विद्यमान होण्याचे संकेत आहेत आरोग्य अट याची तपासणी डॉक्टरांनी करावी. बहुतेक रूग्णांमध्ये, दृष्य बदल जन्मानंतर लगेच दिसून येतात. रुटीन तपासणीमध्ये, रूग्णांच्या प्रसूतीमध्ये उपस्थित नर्स किंवा चिकित्सक लक्षणे लक्षात घेतात आणि निदान करण्यासाठी प्रारंभिक वैद्यकीय चाचण्या सुरू करतात. एखाद्या जन्म केंद्रात किंवा घरात जन्म झाल्यास, उपस्थित दाई नवजात मुलाची प्रारंभिक परीक्षा करेल. जर अंगात अनियमितता असतील तर ती, जन्म परिचारिका म्हणून योग्य ती वैद्यकीय सेवा पुरवण्यासाठी पुढील पावले उचलते. पालकांनी या प्रकरणांमध्ये कारवाई करण्याची आवश्यकता नाही, कारण ते आणि त्यांची मुले यापूर्वीच वैद्यकीयदृष्ट्या प्रशिक्षित कर्मचा .्यांच्या हातात आहेत. नर्सिंग कर्मचार्‍यांकडून जन्मानंतर लगेचच बदल लक्षात न घेतल्यास पालकांनी स्वतंत्रपणे बालरोग तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. जर मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या वर्षातच बोटे व बोटांच्या वाढीचा विकास होत असेल तर अनियमिततेच्या पहिल्या चिन्हेवर बालरोग तज्ञांकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. जर आकलन कार्य मर्यादित असेल तर, समस्या असल्यास सांधे पुढील वाढीच्या प्रक्रियेदरम्यान विकसित होणे किंवा गतिशीलतेमध्ये गडबड असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर मुलाचे पाय स्टोअरमध्ये खरेदी केलेल्या शूजमध्ये बसत नाहीत तर डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो.

उपचार आणि थेरपी

मॅक्रोडॅक्टिलीचा उपचार रोगाच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो. केवळ शल्यक्रिया हस्तक्षेप एक उपचार पद्धत मानली जाऊ शकते. जर मुल किंवा पौगंडावस्थेमध्ये अद्याप वाढ होत असेल तर शस्त्रक्रियेची योजना आखल्यास एपिफिसिओडेसिसचा प्रथम विचार केला जाऊ शकतो. ही एक शल्यक्रिया आहे ज्यात संबंधित हाडांची ग्रोथ प्लेट (एपिफिसिस) नष्ट किंवा ब्रिज केलेली आहे. एकदा विकास पूर्ण झाल्यानंतर, ही प्रक्रिया यापुढे वापरली जाऊ शकत नाही कारण एपिफिसिस बंद झाला आहे आणि प्रत्येक वाढ हाडांवर होत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जवळच्या बोटांनी किंवा बोटांनी हालचालीची आवश्यक स्वातंत्र्य पुनर्संचयित करण्यासाठी आंशिक विच्छेदन केले जाते. यामुळे परिणामग्रस्त हाताची पकडण्याची क्षमता आणि शक्य असल्यास पुन्हा तयार-तयार शूमध्ये फिट झालेल्या प्रभावित पायाची परिणाम होईल. काही प्रकरणांमध्ये, संपूर्ण हाताचे बोट किंवा इच्छित असल्यास पायाचे बोट काढून टाकले जाऊ शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

वैद्यकीय सेवेशिवाय बोटांनी किंवा बोटांनी केलेले दृष्य बदल बदलत नाहीत. प्रभावित व्यक्ती केवळ दैनंदिन जीवनातील समस्यांशी तडजोड करण्याचा प्रयत्न करू शकते, कारण एखाद्या डॉक्टरांच्या सहकार्याशिवाय उत्स्फूर्त बरे करणे किंवा देखावा बदलणे शक्य होणार नाही. याव्यतिरिक्त, जर रोग अयोग्यरित्या वाढत असेल तर लक्षणांमध्ये वाढ होण्याची अपेक्षा आहे. चळवळीचे स्वातंत्र्य प्रतिबंधित आहे आणि पोशाख होण्याची चिन्हे विकसित होऊ शकतात. वैद्यकीय काळजी घेताना, उपचारांचे पर्याय कठोरपणे मर्यादित असतात. शल्यक्रिया हस्तक्षेपाची शक्यता आहे, ज्यामध्ये प्रभावित क्षेत्राचे आंशिक विच्छेदन समाविष्ट आहे. एक रोगनिदान केवळ वैयक्तिक तत्वावरच शक्य आहे कारण हे बरे करण्याच्या पुढील कोर्सवर तसेच कंकाल प्रणालीच्या मूळ वाढीवर अवलंबून असते. चळवळीच्या संभाव्यतेमध्ये कमजोरी उद्भवू शकतात. तथापि, शस्त्रक्रियेद्वारे आकलन कार्य किंवा हालचाली क्रमात सुधारणा करणे हे आमचे लक्ष्य आहे. याव्यतिरिक्त, लोकलमोशन दरम्यान विद्यमान अस्वस्थता कमीतकमी कमी करावी. फिजिओथेरपीटिक उपाय चांगल्यासाठी समर्थन आवश्यक आहे आरोग्य विकास. दैनंदिन जीवनात शिकलेल्या व्यायामाची जबाबदारी स्वत: च्या जबाबदार्‍यावर लागू केल्यास पीडित व्यक्ती स्वतःच तक्रारीपासून मुक्त होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, जादा वजन टाळावे, उदाहरणार्थ. याचा सांगाडा प्रणालीवर प्रतिकूल प्रभाव आहे.

प्रतिबंध

थेट प्रतिबंधक उपाय जे मॅक्रोडॅक्टिकलीपासून संरक्षण करेल ते अस्तित्वात नाही कारण कारक कारक घटक ज्ञात नाहीत. तथापि, कारण रोगाचा धोका चार ते सहाव्या आठवड्यात होतो गर्भधारणा, गर्भवती महिलांना गरोदरपणाच्या या गंभीर कालावधीत तीव्रतेने हानिकारक आणि विषारी पदार्थ टाळण्याचा सल्ला दिला जाऊ शकतो. विशेषतः, पासून दूर धूम्रपान आणि अल्कोहोल, आणि शक्यतो भारी पासून कॉफी वापर, अप्रत्यक्ष प्रभावी प्रतिबंधक मानला जाऊ शकतो उपाय.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

कारण मॅक्रोडॅक्टिली एक जन्मजात स्थिती आहे, फक्त लक्षणात्मक उपचार हा एक पर्याय आहे. या शल्यक्रिया प्रक्रियेमध्ये ज्यात बाधीत हाडांच्या वाढीच्या प्लेटची भरती असते, त्यास ठराविक पूर्वपरक उपायांनी मदत केली जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, प्रभावित व्यक्तीने मद्यपान करू नये अल्कोहोल किंवा इतर सेवन करा उत्तेजक ऑपरेशन करण्यापूर्वी. प्रभारी डॉक्टरांनी जे सुचवले आहे त्यानुसार, प्रक्रियेपूर्वी काही तास काहीही खाऊ नये. प्रक्रियेनंतर, शरीराचा प्रभावित भाग सोडला पाहिजे. टाळण्यासाठी डॉक्टरांच्या सूचनेनुसार जखमेची काळजी घेणे आवश्यक आहे जखम भरून येणे, जखम बरी होणे विकार, संक्रमण आणि इतर विशिष्ट गुंतागुंत. याव्यतिरिक्त, रुग्णालयात किंवा डॉक्टरांच्या कार्यालयात नियमित तपासणी करण्याचे संकेत दिले जातात. उदाहरणार्थ तक्रारी उद्भवल्यास वेदना किंवा हालचालींच्या विकारांबद्दल, डॉक्टरांना त्वरित कळविणे आवश्यक आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नंतर दुसरे ऑपरेशन आवश्यक असते. वेदना उपचार क्लासिक द्वारे समर्थीत केले जाऊ शकते घरी उपाय जसे थंड कॉम्प्रेस. डॉक्टरांशी सल्लामसलत करून, होमिओपॅथिक उपाय जसे बेलाडोना or arnica देखील परवानगी आहे. एखादा अवयवदानाच्या बाबतीत, सर्वात महत्त्वाचा उपाय योग्य ऑर्थोपेडिक बदलण्याची शक्यता आहे.