मायोपेथी स्नायू रोग आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, स्ट्राइटेड कंकाल स्नायू प्रभावित होतात. उदाहरणार्थ, स्नायू डिस्ट्रोफिज किंवा मायोटोनिक सिंड्रोम मायोपॅथीच्या गटाशी संबंधित आहेत.
मायोपॅथी म्हणजे काय?
मायोपॅथी हा शब्द ग्रीक भाषेत आला आहे आणि याचा अर्थ स्नायूंचा आजार आहे. त्यानुसार मायोपॅथी स्नायूंचे रोग आहेत. ते सामान्यत: कंकालच्या ताणलेल्या स्नायूंवर परिणाम करतात. तथापि, च्या रोग हृदय स्नायू, ज्याला हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग म्हणतात, ते मायोपॅथीच्या गटाशी संबंधित आहेत. मायोपॅथीस इतर रोगांपेक्षा वेगळे असणे आवश्यक आहे जे स्नायूंच्या कमकुवतपणाशी देखील संबंधित आहे. उदाहरणार्थ, बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून or पाठीच्या पेशींचा शोष मायोपॅथी नाहीत. ते संबंधित आहेत मोटर न्यूरॉन रोग मायोपॅथीस प्राथमिक आणि दुय्यम मायोपॅथीमध्ये विभागले जाऊ शकते.
कारणे
प्राथमिक मायोपॅथी प्रामुख्याने स्नायूंच्या रोगांवर आधारित आहेत. अशा प्रकारे, कोणताही इतर रोग त्यांच्यावर आधारीत नाही. डिस्नेरेटिव्ह प्राइमरी मायोपॅथीमध्ये स्नायू डिस्ट्रोफी आहेत. यात समाविष्ट:
- लिंब-गर्डल डिस्ट्रोफी,
- फॅसीओस्कापुलोह्यूमेराल स्नायुंचा विकृती.
- जन्मजात स्नायुंचा विकृती.
बहुतेक स्नायू डिस्ट्रॉफी अनुवांशिक असतात. मायोटोनिक सिंड्रोम जसे की मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी प्रकार 1, मायोटोनिक डायस्ट्रॉफी प्रकार 2, पॅरामायोटोनिया कॉन्जेनिटा युलेनबर्ग किंवा मायोटोनिया कॉन्जेनिटा थॉमसेन यांना वारसा मिळाला आहे. जन्मजात मायोपॅथी आधीच नवजात मुलांमध्ये दिसून येतात. नेमलाइन मायोपॅथी, सेंट्रल कोअर मायोपॅथी किंवा जन्मजात फायबर प्रकाराच्या असमानतेसह मायोपॅथी सारख्या रोगांचे नमुने देखील अनुवांशिक दोषांमुळे उद्भवतात. माइटोकॉन्ड्रियल मायओपॅथीसाठीही हेच आहे. च्या डीएनएमध्ये [[उत्परिवर्तन]] झाल्यामुळे मिटोकोंड्रिया, माइटोकॉन्ड्रिया कमी किंवा बदललेली आहे. याचा परिणाम विस्कळीत होतो ऊर्जा चयापचय सेल Organelles आत. मायोपाथी इतर अंतर्निहित रोगांच्या संदर्भात देखील आढळतात. या स्नायू रोगांना दुय्यम मायोपॅथी देखील म्हटले जाते. दुय्यम मायोपॅथी बहुतेकदा या आजारांमुळे उद्भवतात अंत: स्त्राव प्रणाली. ते आत येतात हायपरथायरॉडीझम or हायपोथायरॉडीझम, कुशिंग रोग, आणि पॅराथायरॉईड डिसऑर्डर (हायपो- किंवा हायपरपॅरॅथायरोइड). चयापचयाशी रोग देखील मायओपॅथीद्वारे प्रकट होऊ शकतात. स्नायूंना भरपूर ऊर्जा आवश्यक असते. म्हणून, च्या विकार ऊर्जा चयापचय विशेषतः स्नायूंमध्ये स्वतःला प्रकट करतात. येथे महत्वाचे रोग म्हणजे लिपिड स्टोरेज रोग किंवा ग्लाइकोजेन स्टोरेज रोग. पौष्टिक कमतरतेमुळे मायोपेथी देखील होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, स्नायू रोगासह उद्भवतात व्हिटॅमिन डी कमतरता किंवा सह सेलेनियम कमतरता इनफ्लॅमेटरी मायओपॅथीज आत येतात स्वयंप्रतिकार रोग or संसर्गजन्य रोग. ट्रायकोनिसिस एक आहे संसर्गजन्य रोग हे सहसा मायोपॅथीस कारणीभूत ठरते. स्वयंप्रतिकार रोग मायोपॅथीजसह पॉलीमायोसिस आणि समावेश शरीर मायोसिटिस.मयोपाथींना देखील चालना दिली जाऊ शकते औषधे, अल्कोहोल गैरवर्तन किंवा इतर बाह्य विषारी पदार्थ.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
सर्व मायोपॅथीचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे स्नायू कमकुवत होणे. स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीमध्ये, स्नायूंचा अधोगती स्नायूंच्या प्रगतीतील कमजोरीव्यतिरिक्त होतो. जन्मजात मायोपॅथी जन्मानंतर किंवा जीवनाच्या पहिल्या महिन्यांत लगेच सुरू होतात. स्नायू खूप हळू किंवा अपूर्णपणे विकसित होतात. मुले गुरुत्वाकर्षणाविरूद्ध त्यांचे स्नायू ऑपरेट करू शकत नाहीत. मायोटोनिक सिंड्रोम हे स्नायूंच्या तणावाच्या पॅथॉलॉजिकल दीर्घकाळापर्यंत दर्शविले जाते. एक प्रक्षोभक प्रक्रिया दाहक मायओपॅथीचा अंतर्भाव करते. स्नायूंच्या कमकुवतपणाव्यतिरिक्त, स्नायूंना लालसरपणा आणि जास्त गरम करणे देखील असते. वेदना शक्य आहे. जर हृदय मायोपॅथीमुळे स्नायूंचा परिणाम होतो, वहन क्षीण होते. परिणाम आहे ह्रदयाचा अतालता. माइटोकॉन्ड्रियल मायोपॅथीच्या परिणामी, मेंदू कार्य अशक्त होऊ शकते. सारखी लक्षणे स्ट्रोक येऊ शकते. या घटनेस मेलास सिंड्रोम असेही म्हणतात. माइटोकॉन्ड्रियल मायोपॅथी हा मल्टीसिस्टीमिक रोग आहे. डोळे किंवा आतील कान देखील प्रभावित होऊ शकतात. डोळयातील पडदा नुकसान आणि ऑप्टिक मज्जातंतू करू शकता आघाडी ते अंधत्व. चा विकास मधुमेह मेलिटस देखील माइटोकॉन्ड्रियल मायोपॅथीद्वारे अनुकूल आहे.
निदान आणि रोगाची प्रगती
मायोपॅथीचा प्रारंभिक पुरावा वैशिष्ट्यपूर्ण सिंड्रोम म्हणून स्नायूंच्या कमकुवतपणाद्वारे प्रदान केला गेला आहे. तपशीलवार वैद्यकीय इतिहास, चिकित्सक स्पष्टीकरण देते जोखीम घटक किंवा कारणे. एखाद्या स्नायू रोगाचा संशय असल्यास, ए रक्त प्रयोगशाळा केली जाऊ शकते. मध्ये स्नायुंचा विकृती, स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग मध्ये किनासे (सीके) रक्त सीरम एलिव्हेटेड आहे. जेव्हा कंकाल स्नायू तंतू नष्ट होतात तेव्हा हे वाढते. ची उन्नती स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग मध्ये kinase रक्त त्याला हायपरक्रेटिनेमिया म्हणतात. Aspartate aminotransferase (ASAT), lanलेनाइन एमिनोट्रांसफेरेस (एएलएटी), आणि दुग्धशर्करा डिहाइड्रोजनेस (एलडीएच) देखील भारदस्त आहेत, परंतु ते सीरमइतकेच संवेदनशील किंवा विशिष्ट नाहीत स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग किनासे. ची पातळी क्रिएटिन किनासे स्नायूंच्या डायस्ट्रॉफीमध्ये अगदी स्पष्टपणे फरक आहे. मूल्य म्हणून देखील वापरले जाऊ शकते विभेद निदान. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, एक स्नायू बायोप्सी बहुतेक मायओपॅथीमध्ये केले जाते. रोगाच्या प्रकारावर अवलंबून हिस्टोलॉजिक परीक्षेत वेगवेगळ्या ठराविक रचना दर्शविल्या जातात.
गुंतागुंत
मायोपॅथीमुळे प्रामुख्याने स्नायूंच्या तीव्र कमजोरी उद्भवतात. प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता लक्षणीय घटते आणि दैनंदिन जीवनात गंभीर मर्यादा असतात. या आजारामुळे बाधित व्यक्ती थकल्यासारखे आणि कंटाळलेले दिसतात आणि त्यायोगे यापुढे दैनंदिन जगण्याचे सामान्य कार्य करू शकत नाहीत. मायोपॅथीसाठी देखील असामान्य नाही आघाडी च्या तक्रारी हृदय, जेणेकरून हृदयाच्या लयमध्ये गडबड होऊ शकते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, या तक्रारीचा परिणाम म्हणून प्रभावित व्यक्ती अचानक ह्रदयाचा मृत्यू करून देखील मरू शकते. हृदयाची अस्वस्थता सतत उत्तेजनांच्या वाहतुकीवर नकारात्मक प्रभाव पाडते. काही प्रकरणांमध्ये, मायोपॅथीमुळे पक्षाघात होतो आणि पुढील संवेदनशीलता मर्यादित होते. या रोगाचा मोटर फंक्शनवर नकारात्मक परिणाम देखील होऊ शकतो. जे लोक त्रस्त आहेत त्यांच्यासाठी अद्याप असामान्य नाही मधुमेह. मायोपॅथीचा उपचार औषधाच्या मदतीने आणि थेरपी आणि व्यायामाद्वारे होऊ शकतो. हे बर्‍याच लक्षणांना मर्यादित आणि कमी करू शकते. तथापि, संपूर्ण बरा होईल की नाही हे सांगणे सहसा अशक्य आहे. जर अर्बुद देखील विकसित झाला असेल तर गुंतागुंत होऊ शकते. यामुळे, रुग्णाची आयुर्मान कमी होऊ शकते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
सतत आजारपणाची भावना तसेच आंतरिक कमकुवतपणाबद्दल डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. जर चयापचयात गडबड किंवा हृदयाच्या लयमध्ये अनियमितता असतील तर त्याचे कारण स्पष्ट करण्यासाठी डॉक्टरकडे जावे. झोपेचा त्रास, अ एकाग्रता अभाव आणि लक्ष तसेच सामान्य कामगिरीतील घटांची तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजे. जर उर्जेची तीव्र गरज असेल तर जलद थकवा किंवा दबावाखाली काम करण्याची क्षमता कमी केली तर ए आरोग्य स्पष्टीकरण दिले पाहिजे की अशक्तपणा. जर सामान्य बिघडलेले कार्य, दृष्टी कमी होणे किंवा ऐकणे कमी होत असेल तर डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. अंतर्गत चिडचिडेपणा, संवेदनांचा त्रास, नाण्यासारखापणा त्वचा आणि तापमान किंवा स्पर्शात अतिसंवेदनशीलता याबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. सूज स्नायूंचा, अंतर्गत उष्माचा विकास, तसेच द्रवपदार्थांची वाढती गरज डोकेदुखी सध्याच्या आजारासाठी जीवाची चिन्हे आहेत. जर चैतन्य, स्नायूंच्या कमकुवतपणा किंवा त्रासात अडथळे असतील तर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. च्या विकृत रूप त्वचा एक चेतावणी चिन्ह मानले जाते आणि ते एखाद्या डॉक्टरांकडे सादर केले जावे. हृदय धडधडणे, झोपेची अस्वस्थता, अस्वस्थता आणि भावनिक विकृती याबद्दलही डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. वर्तनात बदल, एक औदासिन्य आचरण किंवा स्वभावाच्या लहरी, सिक्वेल उद्भवू शकते ज्याचे निदान करताना विचारात घेतले पाहिजे. ते अप्रत्यक्षपणे अस्तित्वातील डिसऑर्डर खराब करू शकतात किंवा उपचार करण्याच्या पुढील विकारांना कारणीभूत ठरू शकतात.
उपचार आणि थेरपी
प्राथमिक मायोपॅथीस सहसा कार्यक्षमतेने उपचार करता येत नाहीत कारण ते अनुवांशिक दोषांवर आधारित असतात. मायोपॅथीवर अवलंबून, लक्षणे उपचार करण्यासाठी विविध औषधे वापरली जातात. फिजिओथेरपी बाधित लोकांना मदत करू शकते. दुय्यम मायोपॅथीमध्ये, मूलभूत रोगाचा उपचार करण्यावर लक्ष केंद्रित केले जाते. हायपोथायरॉडीझम थायरॉईडचा उपचार केला जातो संप्रेरक तयारी. मध्ये हायपरथायरॉडीझम, थायरोस्टॅटिक औषधे प्रशासित आहेत. कुशिंग रोग कृत्रिम उपचार आहे ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. तर कुशिंग रोग ट्यूमरमुळे उद्भवते, ते नक्कीच काढून टाकणे आवश्यक आहे. पौष्टिक प्रतिस्थापन आवश्यक नाही. ह्रदयाचा सहभाग असलेल्या मायोपॅथीचा सामान्यत: ह्रदयाचा बळकटीकरण करण्यासह अतिरिक्त उपचार केला जातो औषधे आणि अँटीररायथिमिक ड्रग्ज.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
योग्य प्रगती होईपर्यंत मायोपॅथी पूर्णपणे बरे होण्याची शक्यता नाही आनुवंशिकताशास्त्र येत्या काही वर्षांत उद्भवू. मायोपॅथीच्या काही प्रकारांमध्ये, बरा होण्याची शक्यता फारच कमकुवत असते कारण निश्चितच जीवघेणा परिणाम आढळतात. हे विशेषत: अगदी लहान मुलं आणि नवजात मुलांमध्येच आहे जे जन्मजात मायोपॅथीसह जन्मलेले आहेत आणि त्याच वेळी इतरांसह आरोग्य विकार हे मायोपेथी असलेल्या बाधीत व्यक्तींसह सामान्य आयुर्मान असणा-या व्यक्तींमध्ये अगदी कमी लक्षणे आढळतात. या सौम्य मायोपॅथीज प्रगती करत नाहीत आणि शिवाय, आजच्या आधुनिक उपचार पद्धतींद्वारे हे चांगले नियंत्रित केले जाऊ शकते. बाधित मुले देखील मायोपॅथीच्या काही प्रकारांना प्रौढपणामध्ये आणि बहुतेक वेळेस वृद्धावस्थेपर्यंत चांगली झुंज देतात. विशेषतः जन्मजात आणि जन्मजात मायोपॅथी असलेल्या रूग्णांची आयुर्मान आणि गुणवत्ता अलिकडच्या वर्षांत सुधारली आहे. जीवघेणा लक्षणे अत्यंत दुर्मिळ आहेत आणि केवळ वेगळ्या घटनांमध्ये आढळतात. आजकाल बहुतेक मायओपॅथी बरे होणे वाढते दर आणि कल्याणमध्ये लक्षणीय सुधारणा दर्शविते, जरी बरा करणे नेहमीच शक्य नसले तरीही. मायोपॅथीचा रोगनिदान अत्यंत परिवर्तनीय आणि वैयक्तिक आहे. शिवाय, आजपर्यंत, मायोपॅथीस केवळ कार्यक्षमतेने किंवा प्रकारानुसार, केवळ प्रामुख्याने रोगसूचकपणे उपचार केले जाऊ शकतात.
प्रतिबंध
प्राथमिक मायोपॅथी वारसा आहेत. या प्रकरणात प्रतिबंध शक्य नाही. मूळ रोगाचा लवकर शोध आणि उपचार करून माध्यमिक मायोपॅथीस टाळता येऊ शकतात. पोषक तत्वांचा पुरेसा सेवन आणि जीवनसत्त्वे जसे व्हिटॅमिन डी or सेलेनियम पौष्टिक मायोपॅथीस विश्वसनीयरित्या प्रतिबंधित करू शकते.
फॉलो-अप
मायोपॅथीच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये उपाय किंवा थेट पाठपुरावा करण्यासाठी पर्याय लक्षणीय मर्यादित आहेत. या कारणास्तव, इतर तक्रारी आणि गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी प्रभावित व्यक्तीने प्रारंभिक अवस्थेत एखाद्या डॉक्टरकडे जाण्यासाठी आदर्शपणे पहावे. नियम म्हणून, द अट स्वतःच बरे होऊ शकत नाही, म्हणूनच डॉक्टरांकडून उपचार करणे नेहमीच आवश्यक असते. मायोपॅथीच्या बाबतीत पूर्वीच्या डॉक्टरांचा सल्ला घेतला जातो, सामान्यत: रोगाचा पुढील अभ्यासक्रम जितका चांगला असतो तितका लवकर निदान अग्रभागी असेल. नियमानुसार, मायोपॅथी असलेले रुग्ण विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोस आणि नियमित सेवनकडे लक्ष देणे आवश्यक आहे. बहुतेक पीडित लोक नियमित तपासणी आणि डॉक्टरांच्या तपासणीवर अवलंबून असतात जेणेकरून पुढील ट्यूमर लवकर टप्प्यात सापडतील. अखेरीस, मायोपॅथीमुळे रुग्णाची आयुर्मान कमी होते, परंतु पुढचा अभ्यासक्रम रोगाच्या अचूकतेवर अवलंबून असतो.
आपण स्वतः काय करू शकता
अनुवांशिक मायोपॅथीमध्ये, उपचार केवळ लक्षणे दूर करू शकतात आणि जीवनाची गुणवत्ता सुधारण्याचे लक्ष्य ठेवू शकतात. यामध्ये नियमित सहभागाचा समावेश आहे फिजिओ. विशेषतः सह वॉटर जिम्नॅस्टिक स्नायू इमारतीच्या क्षेत्रात खूप चांगले परिणाम मिळू शकले. सर्वसाधारणपणे, एक संतुलित आहार आणि निरोगी शिल्लक of ताण आणि विश्रांती एक सहायक प्रभाव आहे. दुय्यम मायोपॅथीच्या बाबतीत, मूळ रोगाचा उपचार केला जाऊ शकतो आणि अशा प्रकारे स्नायूंच्या अशक्तपणावर उपाय केला जाऊ शकतो. पीडित व्यक्तींनी प्रथम त्यांचा औषधांचा वापर तपासावा, अल्कोहोल आणि इतर उत्तेजक. पौष्टिकतेची कमतरता असल्यास, लक्ष्याद्वारे याची भरपाई केली जाऊ शकते आहार. लक्ष्यित पौष्टिक पदार्थ सुरू करणे देखील शक्य आहे उपचार. उदाहरणार्थ, घेणे सेलेनियम स्नायूंच्या अशक्तपणाच्या या प्रकारात मदत करण्यासाठी दर्शविले गेले आहे. सेलेनियम देखील एक म्हणून शिफारस केली जाते परिशिष्ट विद्यमान प्रकरणात संप्रेरक सेवन हायपोथायरॉडीझम. विशेषत: अस्तित्वातील ऑटोइम्यून रोगाच्या बाबतीत, पुरेशी झोप, द्रवपदार्थाचे सेवन आणि आरोग्यासह निरोगी जीवनशैली ताण कपात (ऑटोजेनिक प्रशिक्षण, योग) मूलभूतपणे महत्वाचे आहे. मायोपॅथी बहुतेक वारसा असल्यामुळे आणि अगदी लहान मुलेदेखील लक्षणे दर्शवितात म्हणून, प्रभावित मुलांच्या पालकांनी प्रारंभिक टप्प्यात सल्ला घ्यावा किंवा स्वत: ची मदत गटाने किंवा मानसिक आधार घ्यावा. पीडित आणि त्यांच्या पालकांवर मानसिक ताण कमी होऊ नये. . पीडित कुटुंबे देखील वैधानिक कडून घरगुती मदतीसाठी अर्ज करू शकतात आरोग्य विमा निधी
