मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस (मि.) मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस) हा न्यूरोमस्क्युलर (तंत्रिका-ते-स्नायू) उत्तेजन ट्रान्समिशनचा एक दुर्मिळ डिसऑर्डर आहे जो गंभीर भार-अवलंबून स्नायूंच्या कमकुवतपणा आणि जलद-लहरी थकवा म्हणून प्रकट होतो. स्नायू कमकुवतपणा विषमतामुळे होतो आणि एकल किंवा अनेक स्नायूंवर त्याचा परिणाम होऊ शकतो. या शब्दाची उत्पत्ती ग्रीक शब्दावर आधारित आहे “mys” = स्नायू आणि “-स्थेनिया” = अशक्तपणा. लॅटिन शब्द “ग्रॅव्हिस” म्हणजे “भारी”.
मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस स्वयंप्रतिकार रोगांपैकी एक आजार आहे, याचा अर्थ असा की शरीर बनते प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेच्या विरूद्ध, या प्रकरणात पोस्टसॅन्सेप्टिक विरूद्ध (सायनाप्सच्या मागे स्थित) एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर्स
रोगाच्या प्रसारानुसार दोन रूपे ओळखली जातात:
- ओक्युलर मायस्थेनिया - डोळ्याच्या बाह्य स्नायूंवरच परिणाम होतो.
- सामान्यीकृत मायस्थेनिया - चेहर्यावरील, घशाचा वरचा भाग, ग्रीवा / मान आणि कंकाल स्नायूंचा सहभाग; सौम्य / मध्यम / तीव्र अभिव्यक्ती शक्य आहे
पुढील भेदांसाठी, "वर्गीकरण" पहा.
लिंग गुणोत्तर: पुरुष ते स्त्रियांचे प्रमाण २: १ आहे.
फ्रिक्वेन्सी पीक: स्त्रियांमध्ये हा आजार प्रामुख्याने जीवनाच्या द्वितीय ते तिसर्‍या दशकात आणि जीवनात सहाव्या ते आठव्या दशकातल्या पुरुषांमध्ये होतो. जवळजवळ १०% पीडित १ 2 वर्षाखालील मुले आहेत.
चांगल्या उपचारांच्या पर्यायांमुळे आणि सामान्य आयुर्मानामुळे (रोगाची वारंवारता) वाढली आहे आणि गंतव्यस्थानानुसार 78-100,000 च्या श्रेणीसह सध्या 15 रहिवासी (जगभरात) 179 रोग आहेत.
दर वर्षी १०,००० लोकसंख्येची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) -0.25- cases प्रकरणे आहेत.
कोर्स आणि रोगनिदान: हा रोग सामान्यत: डोळ्याच्या (डोळ्यावर परिणाम करणारे) लक्षणांपासून सुरू होतो. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसा तो सामान्यीकृत होतो (संपूर्ण शरीरात पसरतो). 10-20% रुग्णांमध्ये, केवळ डोळ्यातील लक्षणे राहिली आहेत. सामान्यीकरण जास्तीत जास्त दोन वर्षे घेईल असे गृहीत धरले जाते. काही वर्षांपूर्वी संपूर्ण शरीरावर पसरलेला रोग असाध्य मानला जात होता. नवीन औषधे या प्रकरणात देखील रोगनिदान लक्षणीय सुधारणा झाली आहे. आयुष्यभर औषधोपचार करणे आवश्यक आहे. जे प्रभावित होऊ शकतात आघाडी तुलनेने सामान्य जीवन. हा रोग बरा होऊ शकत नाही.
फॅरेन्जियल आणि श्वसन स्नायूंचा समावेश असलेल्या रूग्णांमध्ये मायस्थेनिक संकट होण्याचा धोका जास्त असतो जो प्राणघातक ठरू शकतो. निदान खूप उशीर झाले किंवा अजिबात झाले नाही तर (आयुष्य बदलण्यामुळे आणि सुरुवातीला कठीण झाले तर आयुष्य देखील लहान केले जाऊ शकते लक्षणांची कमकुवत अभिव्यक्ती) आणि गंभीर अभ्यासक्रमांद्वारे.
बाबतीत गर्भधारणा, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसचा कोर्स अप्रत्याशित आहे, परंतु दुसर्‍या आणि तिसर्‍या तिमाहीत हा सौम्य आहे. बाळंतपणाच्या काळात, स्नायूंच्या कमकुवततेमुळे एक विभाग आवश्यक असतो (सिझेरियन विभाग).
Comorbidities (सहवर्ती रोग): मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस वाढत्या प्रमाणात ऑटोइम्यून रोग (10-14%) सह संबंधित आहे जसे की थायरॉइडिटिस (थायरॉईड ग्रंथीचा दाह) (सामान्य), संधिवात संधिवात (सामान्य), प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस, हानीकारक अशक्तपणा (शोषण बी 12 साठी डिसऑर्डर; बी 12 कमतरता अशक्तपणा), पेम्फिगस वल्गारिस (फोडणे त्वचा आजार), एंकिलोझिंग स्पोंडिलिटिस (समानार्थी शब्द: बेखतेरेव्ह रोग; तीव्र दाहक वायूमॅटिक रोग वेदना आणि कडक होणे सांधे), आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर (तीव्र दाहक आतडी रोग (कोलन आणि गुदाशय)), क्रोअन रोग (तीव्र दाहक आतड्यांचा रोग (आयबीडी)), आणि ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुली (रेनल कॉर्पल्स) ची जळजळ).
