मायलोमेनिंगोसेलेः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मायलोमेनिंगोसेले, ज्याला मेनिंगोमाइलोसेले देखील म्हटले जाते, चे नाव कठोर कोर्सला दिले जाते स्पाइना बिफिडा. यामध्ये अट, पाठीचा कणा विभाजित करते, ज्यामुळे त्याचे भाग बनतात पाठीचा कणा वाढवणे

मेनिंगोमाइलोसेलेल म्हणजे काय?

मायलोमेनिंगोसेले जन्मजात आहे पाठीचा कणा विकृती. हे मज्जातंतू नलिका अपुरा बंद केल्यामुळे होते. मेनिन्गोजेले आणि राचीसिसिससह, मेनिंगोमाइलोसेलेल एक अभिव्यक्ती दर्शवते स्पाइना बिफिडा perपर्टा च्या पडदा पाठीचा कणा (मेनिंग्ज) पाठीच्या कणासह बाहेर स्थित आहेत कशेरुका कमान. च्या खाली प्रोट्रोजन (झेले) म्हणून हे ओळखण्यायोग्य आहे त्वचा. लॅटिन टर्म स्पाइना बिफिडा म्हणजे “ओपन बॅक”. हे रीढ़ की हड्डी आणि पाठीच्या स्तंभ प्रदेशातील विकृतीचा संदर्भ देते. मानवाच्या विकासाच्या वेळी मज्जातंतूमधून रीढ़ की हड्डी आणि पाठीचा स्तंभ बाहेर पडतो गर्भ. म्हणूनच, स्पाइना बिफिडा किंवा मेनिंगोमाइलोसील हे न्यूरोल ट्यूब दोषांमधे मोजले जाते, जे सर्वात सामान्य जन्मजात विकृतींमध्ये होते. जर्मनीमध्ये, प्रत्येक वर्षी न्यूरोल ट्यूब दोष असलेल्या सुमारे 500 जन्म असतात.

कारणे

मायलोमेनिंगोसेलेल न्यूरल ट्यूबच्या निर्मितीतील दोषांमुळे होतो. यामुळे मध्यभागी प्रतिबंधात्मक विकृती उद्भवते मज्जासंस्था. या दोषानंतर, पाठीच्या कण्यातील काही भाग (मायलोन) तसेच पाठीचा कणा मेनिंग्ज बंद न झालेल्या कशेरुक कमानीमधून जा, म्हणूनच ते संरक्षणाशिवाय उघडकीस आले आहेत. फिजीशियन नसलेल्या कशेरुक कमानी असलेल्या मणक्याला “स्प्लिट रीढ़” (स्पाइना बिफिडा) म्हणतात. पाठीचा कणा असल्यास मेनिंग्ज आणि पाठीचा कणा संरक्षणाशिवाय उघडकीस आणला जातो, याला स्पाइना बिफिडा अपर्टा म्हणतात. जर रीढ़ की हड्डी आणि पाठीचा कणा बिघडवणे संरक्षणाखाली लपलेले असेल तर त्वचा, तो एक स्पाइना बिफिडा गुंडाळलेला आहे. जर फक्त मेनिन्जेज अंतराळातून बाहेर पडते, ज्यामुळे सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडने भरलेल्या फुगवटा तयार होतो, डॉक्टर मेनिन्गोलेल म्हणून संबोधतात. याउलट, जेव्हा रीढ़ की हड्डी आणि मेनिन्जेज नंतरच्या दिशेने कशेरुक कमानी एकत्र एकत्र येतात, तेव्हा एक मायलोमेनिंगोसेल परिणाम. मायलोमेनिंगोसेले कशामुळे होतो हे निश्चित करणे अद्याप शक्य झाले नाही. फॉलिक ऍसिड चयापचय आणि अनुवांशिक घटकांवर चर्चा सुरू आहे. फॉलिक ऍसिड आहे एक पाणीविरघळणारे जीवनसत्व ते बी चे आहे जीवनसत्त्वे. पूर्वीच्या वर्षांमध्ये, डॉक्टरांनी असे गृहित धरले की न्यूरल ट्यूब दोष एमुळे होते फॉलिक आम्ल कमतरता तथापि, अधिक अलीकडील अभ्यास या विरोधात युक्तिवाद करतात. उदाहरणार्थ, मायलोमेनिंगोसेले शरीरात फॉलिक acidसिडची पातळी सामान्य असतानाही उद्भवली. त्याऐवजी फोलेट मेटाबोलिझम किंवा विकास मध्ये गडबड स्वयंसिद्धी फॉलिक acidसिड रिसेप्टर्सच्या विरूद्ध निर्देशित करणे ही संभाव्य कारणे मानली जातात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मायलोमेनिंगोसेलेमुळे असंख्य भिन्न लक्षणे उद्भवू शकतात. उदाहरणार्थ, आंशिक किंवा पूर्ण संवेदी विघ्न किंवा पक्षाघात बहुतेकदा सेरुम किंवा कमरेसंबंधीचा पाठीचा कणा. या तीव्रतेचे कारण तंत्रिका नलिकाच्या दोषांवर अवलंबून असते. अर्धांगवायूमुळे कंकाल स्नायूंमध्ये डिसबॅलेन्स होते. परिणामी, पाय, गुडघा आणि कूल्हेचे स्नायू कमी करणे आणि चुकीचे काम करणे सांधे. मेनिंगोमायलोसेलेमुळे होणार्‍या इतर संभाव्य तक्रारींमध्ये व्हॉइडिंग डिसऑर्डरचा समावेश असू शकतो गुदाशय आणि मूत्र मूत्राशय, बहुतेक वेळा मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्गास कारणीभूत ठरतो. जप्ती विकारांची घटना जसे की अपस्मार, पाठीवर डिक्युबिटल अल्सर आणि तथाकथित टिथरर्ड कॉर्डचे स्वरूप देखील उद्भवू शकते. मायलोमेनिंगोसेलेची आणखी एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे हायड्रोसेफ्लसचा विकास. या प्रकरणात, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (मेंदू पाणी) मायलोमेनिंगोसेलेमुळे जमा होते, ज्यामुळे मेंदूच्या व्हेंट्रिकल्सचे विघटन होते. हे परिणामी लगतच्या बाजूला हानिकारक दबाव आणते मेंदू ऊतक तसेच चिंताग्रस्त ऊतकांची कमजोरी. ऑर्थोपेडिक तक्रारींमुळे पीडित मुलांना देखील त्रास देणे सामान्य गोष्ट नाही कशेरूदंडाच्या एका बाजूला असलेला बाक. हे सहसा वक्ष आणि कमरेसंबंधी मेरुदंड दरम्यान किंवा कमरेसंबंधीचा मणक्याचे दरम्यान सीमा भागात तयार होते सेरुम. शिवाय, कुबड्यांची निर्मिती, श्वसन कार्याचे विकार आणि फुफ्फुस संक्रमण होते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

स्पाइना बिफिडा किंवा मायलोमेनिंगोसेले सहसा दरम्यान आढळू शकतात गर्भधारणा सोनोग्राफीच्या सहाय्याने (अल्ट्रासाऊंड परिक्षण) .या मार्गाने, डॉक्टर सहसा विकृती ओळखू शकतो अल्ट्रासाऊंड कोणत्याही समस्या न. याव्यतिरिक्त, 1 ते 16 व्या आठवड्यात अल्फा -18-फेपोप्रोटीन चाचणी घेणे शक्य आहे गर्भधारणा आई मध्ये रक्त or गर्भाशयातील द्रव. अल्फा -1-फेटोप्रोटीन (एएफपी) द्वारा निर्मित एक प्रथिने आहे गर्भ. जर ते भारदस्त प्रमाणात असेल तर हे न्यूरल ट्यूब दोषातील एक महत्त्वाचे संकेत मानले जाते. मायलोमेनिंगोसेलेचा अभ्यासक्रम त्याच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो. जर सर्वसमावेशक वैद्यकीय सेवा पुरविली गेली तर, प्रभावित मुले उच्च आयुर्मान आणि चांगले जीवनमान मिळवू शकतात. तथापि, गंभीर प्रकरणांमध्ये अशा गुंतागुंत होण्याचा धोका असतो पाठीचा कणा जळजळ आणि पाठीचा कणा. उपचार न केलेले हायड्रोसेफलस विशिष्ट चिंतेचे मानले जाते, बहुतेकदा गंभीर विकार उद्भवतात.

गुंतागुंत

मायलोमेनिंगोसेले प्रभावित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनात लक्षणीय मर्यादित करते आणि जीवनाची गुणवत्ता कमी करते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण संवेदी विघटन आणि पक्षाघात पासून ग्रस्त असतात. हे शरीराच्या विविध क्षेत्रांमध्ये आणि आघाडी क्रियाकलापांमधील महत्त्वपूर्ण निर्बंधांकडे. मायलोमेनिंगोसेलेच्या परिणामी हालचालींवर प्रतिबंध देखील येऊ शकतात, जेणेकरून प्रभावित लोक त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. शिवाय, स्नायू कमी करणे देखील उद्भवते आणि रूग्णांना मूत्रमार्गात आणि त्याच्या तक्रारीचा त्रास होतो मूत्राशय. विविध संक्रमण होऊ शकतात वेदना लघवी दरम्यान. जे लोक त्रस्त आहेत त्यांनादेखील त्रास सहन करावा लागणे हे सामान्य गोष्ट नाही अपस्मार आणि अल्सर संभाव्यत: आयुर्मान मर्यादित करू शकते. मायलोमेनिंगोसेलेच्या लक्षणांमुळे, उदासीनता किंवा मानसिक तक्रारीदेखील होत असतात. या आजाराने फुफ्फुसांवरही परिणाम होऊ शकतो, परिणामी संक्रमण होते किंवा श्वास घेणे अडचणी. नियमानुसार, मायलोमेनिंगोसेलेचा उपचार जन्मानंतर लगेचच केला जाणे आवश्यक आहे. असे केल्याने, तारुण्यातील परिणामी नुकसानीस मर्यादित केले जाऊ शकते. लवकर आणि यशस्वी उपचारांमुळे सहसा कोणतीही गुंतागुंत होत नाही आणि रुग्णाची आयुर्मान कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जेव्हा न्यूरोलॉजिकिक तूट, अर्धांगवायू किंवा उन्माद अंगात उद्भवू, वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. मायलोमेनिंगोसेलेल गंभीर दर्शवते अट त्यास निष्कर्षांवर अवलंबून, त्वरित वैद्यकीय निदान आणि उपचार आवश्यक आहेत. म्हणूनच, ए चे प्रथम संकेत अट वैद्यकीय स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. ज्या व्यक्तींना मोटर कौशल्यांमध्ये घट किंवा इतर लक्षणे ज्या वेगाने अधिक गंभीर बनतात त्यांना त्यांच्या प्राथमिक काळजी डॉक्टरांशी बोलणे चांगले. पुढील रोग अंतर्गत रोगांमधील तज्ञ किंवा ऑर्थोपेडिस्टद्वारे पुरविले जातात. ज्या लोकांना आधीपासूनच पाठीच्या आजाराने ग्रस्त आहे त्यांनी उल्लेखित लक्षणे दिसल्यास जबाबदार वैद्यकीय व्यावसायिकांना कळवावे. हेच लोक जन्मापासूनच मायलोमेनिगोसील ग्रस्त आणि त्यांच्या लक्षणेत वाढ झाल्याचे जाणवते. गर्भवती, वृद्ध आणि आजारी लोक सर्वोत्तम आहेत चर्चा तज्ञांना. सामान्य चिकित्सक आणि उल्लेखित तज्ञांव्यतिरिक्त, फिलोओथेरपिस्ट आणि थेरपिस्टद्वारे मायलोमेनिंगोसेलेचा उपचार देखील केला जातो. उपचार पाठीच्या समस्यांकरिता सामान्यत: एखाद्या विशेषज्ञ केंद्रात केले जाते.

उपचार आणि थेरपी

मायलोमेनिंगोसेलेच्या यशस्वी उपचारांसाठी न्यूरोसर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट, बालरोग तज्ञ, मूत्र विज्ञानी, ऑर्थोपेडिस्ट, व्यावसायिक थेरपिस्ट आणि शारीरिक चिकित्सक यांच्यात सातत्याने सहकार्य आवश्यक आहे. सर्वात महत्वाचे उपचारात्मक उपाय खुल्या मणक्याचे बंद होणे होय. पाठीचा कणा आणि पाठीचा कणा संसर्ग टाळण्यासाठी जन्माच्या 24 ते 48 तासांच्या आत शस्त्रक्रियेद्वारे हे करणे आवश्यक आहे. शस्त्रक्रियेदरम्यान, सर्जन मायलोमेनिंगोसेलेल मधील पाठीचा कणा घटक त्यांच्या योग्य स्थितीत परत आणतो. त्वचा, स्नायू आणि स्नायू म्यान दोष लपवण्यासाठी वापरले जातात. जर हायड्रोसेफेलस देखील उपस्थित असेल तर शंटची प्लेसमेंट आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, वाढीव इंट्राक्रॅनियल प्रेशरसह सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा रक्ताभिसरण विघटन पुन्हा संतुलित केला जाऊ शकतो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मायलोमेनिंगोसेले प्रभावित बाजूस कशा प्रकारे परिणाम होतो हे मुख्यत्वे रीढ़ आणि रीढ़ की हड्डी विकृत होण्याच्या प्रमाणात अवलंबून असते. मायलोमेनिंगोसेले ग्रस्त मुलांना आवश्यक ते व्यापक वैद्यकीय उपचार मिळाल्यास अद्याप त्यांची आयुर्मान आणि जीवनमान दीर्घकाळ टिकू शकते. एकट्या रोगाच्या उपस्थितीत बाधित मुलांचा संज्ञानात्मक विकास सहसा अशक्त नसतो. रोगाच्या संभाव्य गुंतागुंतांमध्ये, विशेषत: दाह प्रभावित रीढ़ की हड्डी तसेच पाठीचा कणा. मूत्रपिंड दाह आणि आर्थ्रोसिस रूग्णांमध्येही उद्भवू शकते. जर हा रोग हायड्रोसेफ्लस देखील होतो आणि हा उपचार न करता राहिला तर मेंदू हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसा त्याचा त्रास वाढत जातो. यामुळे रूग्णांसाठी अत्यंत गंभीर विकार आणि अगदी जीवघेणा धोका देखील उद्भवू शकतो. उच्चारित मायलोमेनिंगोसेले ग्रस्त मुले सहसा आयुष्यभर व्यावसायिक वैद्यकीय सेवेवर अवलंबून असतात. तथापि, विविध थेरपीचे संभाव्य फायदे आणि तोटे मोजणे विशेषतः महत्वाचे आहे. हे महत्वाचे आहे जेणेकरुन या आजाराची मुले शक्य तितक्या सामान्य जीवनात जगू शकतील आणि शक्य तितक्या चांगल्या मार्गाने समाजात समाकलित होऊ शकतील. या कारणास्तव, बाधित मुलांनी शाळा सुरू करण्यापूर्वी सर्व आवश्यक शस्त्रक्रिया पूर्ण केल्या आहेत याची खात्री करणे देखील उचित आहे.

प्रतिबंध

मायलोमेनिंगोसेले विरूद्ध प्रतिबंधक उपाय म्हणून, सेवन करणे गर्भधारणेदरम्यान फॉलीक acidसिड शिफारस केली जाते. यामुळे स्पाइना बिफिडाचा धोका सुमारे 50 टक्क्यांनी कमी होईल असा विचार केला जातो.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायलोमेनिंगोसेले ग्रस्त व्यक्तींकडे थेट पाठपुरावा काळजीसाठी काही आणि फारच मर्यादित पर्याय असतात. म्हणूनच, गुंतागुंत होण्याची किंवा इतर लक्षणांची रोकथाम होण्यापासून प्रभावित व्यक्तीने प्राथमिक अवस्थेत एखाद्या डॉक्टरकडे पहावे. या प्रकरणात, स्वत: ची चिकित्सा एकतर होऊ शकत नाही, म्हणूनच डॉक्टरांकडून उपचार करणे नेहमीच आवश्यक असते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, मायलोमेनिंगोसेले ग्रस्त हे त्यांच्या दैनंदिन जीवनात स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. मानसशास्त्रीय पाठिंबा देखील या रोगाच्या पुढील कोर्सवर खूप सकारात्मक प्रभाव टाकू शकतो आणि प्रतिबंधित करू शकतो उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, किरकोळ शल्यक्रिया हस्तक्षेपामुळेच हा रोग कमी केला जाऊ शकतो. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घेतली पाहिजे आणि आपल्या शरीराची काळजी घ्यावी. प्रयत्न किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. ऑपरेशन नंतर डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे देखील खूप महत्वाचे आणि आवश्यक आहे. इतर कोणतीही देखभाल नंतर नाही उपाय मायलोमेनिंगोसेलेस असलेल्या रुग्णाला उपलब्ध. या संदर्भात, हा रोग स्वतःच रुग्णाची आयुर्मान कमी करत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

एकदा मायलोमेनिंगोसेलेचे निदान झाल्यानंतर, उपचार त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे. पीडित मुलांच्या पालकांनी मागच्या शस्त्रक्रियेनंतर शस्त्रक्रिया जखम बरी झाल्याचे सुनिश्चित केले पाहिजे आणि शंका असल्यास डॉक्टरांना कळवावे. याव्यतिरिक्त, फिजिओथेरपीटिक आणि व्यावसायिक चिकित्सा उपाय आरंभ केला पाहिजे. पीडित मुले सहसा गैरवर्तन दर्शवितात ज्या त्वरित दुरुस्त केल्या पाहिजेत. वैद्यकीय उपचारास पाठिंबा देण्यासाठी, जे मुलासाठी, एखाद्या व्यक्तीसाठी पुरेसे ओझे आहे आहार लागू केले जाऊ शकते. प्राणी उत्पादने जसे दूध आणि नैसर्गिक दही परत कमी करा वेदना, तर काळे किंवा अरुगुलासारख्या भाज्या बळकट असतात हाडे. कोकरूचे कोशिंबिरीसाठी वापरण्यात येणारा एक पाला व त्याचे झाड, पालक, तपकिरी भात, अंडी आणि इतर पदार्थ समृद्ध जीवनसत्व बी आणि व्हिटॅमिन के मेनूवर देखील असावे. जर हायड्रोसेफलस देखील उपस्थित असेल तर रुग्णालयात जास्त काळ मुक्काम करणे आवश्यक आहे. मुलाला बर्‍याचदा उपचारात्मक मदतीची देखील आवश्यकता असते. तारुण्याच्या काळात, बाह्य विकृती एक मोठा ओढा असू शकते, म्हणूनच पालकांनी समर्थक आणि समजूतदारपणाने वागले पाहिजे. मायलोमेनिंगोसेले ही दीर्घकाळ टिकणारी स्थिती आहे ज्यासाठी बहुतेक वेळा आजीवन उपचार आवश्यक असतात. पालकांनी मुलाची नियमितपणे तपासणी डॉक्टरांकडे करुन ती जवळ बाळगणे आवश्यक आहे देखरेख तारुण्यात सुरू.