उपचारात्मक लक्ष्य
- जोखीम कमी करणे किंवा गुंतागुंत रोखणे.
थेरपी शिफारसी
- उपचार स्टेज- आणि क्रियाकलाप-आधारित आहे.
- स्थानिकीकृत अवस्था
- प्रेरण उपचार: मेथोट्रेक्सेट (एमटीएक्स) (फॉलिक आम्ल विरोधी /रोगप्रतिकारक) आणि ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स (स्टिरॉइड्स)
- देखभाल उपचार: कमी-डोस स्टिरॉइड्स आणि अजॅथियोप्रिन (पुरीन विरोधी /रोगप्रतिकारक) किंवा लेफ्लुनोमाइड (इम्युनोसप्रेसन्ट्स) किंवा मेथोट्रेक्सेट.
- प्रारंभिक प्रणालीगत अवस्था
- प्रेरण थेरपी: मेथोट्रेक्सेट किंवा सायक्लोफोस्पामाइड (अल्कीलेंट्स) आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (स्टिरॉइड्स); गंभीर अवयवांचा समावेश असलेल्या रूग्णांमध्ये, सायक्लोफॉस्फॅमिड व्यतिरिक्त रितुएक्सिमॅब (मोनोक्लोनल antiन्टीबॉडी) घेण्याची शिफारस केली जाते
- देखभाल थेरपी: कमी-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि अजॅथियोप्रिन (पुरीन विरोधी /रोगप्रतिकारक) किंवा मेथोट्रेक्सेट.
- सामान्यीकृत अवस्था
- प्रेरण थेरपी: उच्च-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स.
- गंभीर कोर्स: ग्लुकोकोर्टिकॉइड बोलस थेरपी आणि सायक्लोफॉस्फॅमिड.
- इंडक्शन थेरपीच्या सेटिंगमध्ये पुढील सहायक थेरपीच्या वापराचा विचार करा:
- मूत्राशय संरक्षण
- न्यूमोसाइटिस जिरोवेसीच्या विरूद्ध प्रोफेलेक्सिसः ट्रायमेथोप्रिम-सल्फमेथॉक्साझोल.
- तोंडावाटे अँटीफंगल थेरपी
- जठरासंबंधी संरक्षण
- कॅल्शियम व्हिटॅमिन डी पूरक
- राखीव पर्यायः रितुक्सीमब (मोनोक्लोनल antiन्टीबॉडी; व्यतिरिक्त इंडक्शन थेरपीसाठी देखील शिफारस केली जाते सायक्लोफॉस्फॅमिड गंभीर अवयव सहभाग असलेल्या रूग्णांमध्ये), infliximab (टीएनएफ-अल्फा ब्लॉकर).
- देखभाल थेरपी
- एकदा सूट आली की, थेरपी चालू केली जाते अजॅथियोप्रिन (24 महिने) किंवा लेफ्लुनोमाइड किंवा मेथोट्रेक्सेट. याव्यतिरिक्त, प्रेडनिसोलोन.
- रितुक्सीमब कमी डोसमध्ये (दर 500 महिन्यांनी 6 मिग्रॅ) नंतर देखभाल थेरपीमध्ये अझथिओप्रिनपेक्षा श्रेष्ठ आहे सायक्लोफॉस्फॅमिड प्रेरण.
- दुसर्या ओळ पर्यायः लेफ्लुनोमाइड आणि मायकोफेनोलेट मोफेटिल
- प्रेरण थेरपी: उच्च-डोस ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स.
- गंभीर, जीवघेणा धोकादायक सामान्यीकरण टप्पा.
- सामान्यीकरण टप्पा पहा (रितुक्सिमॅब त्याऐवजी सायक्लोफॉस्फॅमिड).
- याव्यतिरिक्त: प्लाझमाफेरेसिस थेरपी (प्लाझ्मा एक्सचेंज).
- रेफ्रेक्टरी स्टेज
- प्रेरण थेरपी: अँटीप्लेटलेट ग्लोब्युलिन किंवा रितुक्सीमॅब, प्लाझमाफेरेसिस.
- देखभाल थेरपी: एकमत नाही
- रीप्लेस झालेल्या रूग्णांमध्ये रितुएक्सिमॅब सायक्लोफॉस्फॅमिडपेक्षा श्रेष्ठ आहे.
पुढील संदर्भ [एस 1 मार्गदर्शक]
- रिमेशन इंडक्शन:
- अवयव-धमकी देणारी एएनसीए संबद्ध रक्तवहिन्यासंबंधीचा (एएव्ही): ग्लूकोकोर्टिकॉइड्स (जीसी, साप्ताहिक ०. mg मिलीग्राम / किलो बीडब्ल्यू) + मेथोट्रेक्सेट (एमटीएक्स, जास्तीत जास्त २ mg मिलीग्राम / डब्लूके).
- अवयव धोका: जीसी + सायक्लोफॉस्फॅमिड किंवा रितुक्सिमाब.
- रिमेशन देखभाल (कमीतकमी 24 महिने थेरपी):
- एमटीएक्स किंवा athझाथियोप्रिन (एझेडए) समतुल्य contraindication, असहिष्णुता किंवा मागील उपचारात बिघाड झाल्यास: रिटुक्सिमॅब (500 मिग्रॅ आयव्ही प्रत्येक 6 मो), तसेच जीसी ≤ 7.5 मिलीग्राम / डी आवश्यक असल्यास.
- पुनरावृत्ती उपचार:
- अवयव-धमकी देणार्या अभिव्यक्तीसह पुनरावृत्तीः सायक्लोफॉस्फॅमिड किंवा रितुक्सिमाबसह प्रत्येक प्रेरणा थेरपी, प्रत्येक अधिक जीसी (1 मिलीग्राम / किलो बीडब्ल्यू, जास्तीत जास्त 80 मिलीग्राम / डी).
- सहाय्यक थेरपी: कॉमोरबिडीटीजचा उपचार; लसीकरण; ट्यूमर स्क्रीनिंग शिवाय, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी उपचार जोखीम घटक / रोग