मायक्रोस्कोपिक पॉलॅंगियायटीस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

In मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस, रक्त कलम ऑटोइम्यूनोलॉजिक प्रक्रियेद्वारे सूज येते. अद्याप त्याचे कारण माहित नाही परंतु ते संसर्गाच्या नंतर इम्यूनोलॉजिकल मिसप्रोग्रॅमिंगशी संबंधित आहे. उपचार न घेतलेल्या रूग्णांचे निदान प्रतिकूल असते, परंतु औषधोपचार केलेल्या रूग्णांकडे प्रतिकूल पाठ्य नसणे आवश्यक असते.

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस म्हणजे काय?

मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिस पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाशी संबंधित आहे, ज्यास कुसमल रोग देखील म्हणतात. द अट अंतर्गत वर्गीकृत आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोगांचा गट आणि त्यामुळे परस्पर दाह या रक्त कलम हे स्वयंचलितरित्या झाल्याने होते. प्रकटीकरण एएनसीए-नकारात्मक म्हणून वर्गीकृत केले आहे रक्तवहिन्यासंबंधीचा मध्यम आकाराचे कलम. सूज लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांपैकी त्यांच्या दाहक नोड्यूल्सच्या मोहरीच्या व्यवस्थेसह प्रामुख्याने वासरे, सखल आणि अंतर्गत अवयव. जळजळ शरीराच्या चुकीच्या ओळखीमुळे होते रोगप्रतिकार प्रणाली. मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. एक दशलक्ष लोकांमध्ये, दरवर्षी अंदाजे तीन नवीन प्रकरणे आढळून येतात. पुरुष लैंगिक संबंधांपेक्षा पुरुषांना हा रोग थोडी अधिक वारंवार होतो. बर्‍याच ठिकाणी संध्याकाळ आहे चर्चा पुरुषांमधील व्याप्तीची संख्या जे दुप्पट आहे. हा रोग सामान्यत: मध्यम वयात प्रकट होतो.

कारणे

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस हा एक स्वयंचलित रोग आहे. शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली निर्मिती प्रतिपिंडे शरीराच्या ऊतींविरुद्ध, उद्भवणारे दाह. आजपर्यंतची कारणे स्वयंप्रतिकार रोग नीट समजले नाही. सट्टा, काही आहे चर्चा च्या चुकीच्या प्रोग्रामिंगचे रोगप्रतिकार प्रणाली मागील संक्रमण संदर्भात. प्राथमिक मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिसची कारणे देखील निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत. तथापि, सर्व प्रकरणांपैकी जवळजवळ एक तृतीयांश, हा रोग जुनाशी संबंधित आहे हिपॅटायटीस जीनोटाइप 2 किंवा च्या सी हिपॅटायटीस बी. या प्रकरणांमध्ये, पॉलिआंगिटिसला सदोष प्रतिरक्षा प्रणालीचा परिणाम मानला जातो. अशा परिस्थितीत, पॉलिआंजिटिस दुय्यम आणि फक्त एक लक्षण मानले जाते हिपॅटायटीस, संभाव्यत: रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या संसर्गाशी संबंधित अतिरेकीमुळे उद्भवते. रोगाच्या प्राथमिक इडिओपॅथिक स्वरुपामध्ये संसर्ग देखील भूमिका बजावू शकतो. तथापि, या कनेक्शनची पुष्टी केलेली नाही. आतापर्यंतची एकमात्र खात्री अशी आहे की रोगप्रतिकारक ज्वलनचा परिणाम रोगसूचक असतो पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे कलम भिंती आणि घुसखोरी संबद्ध आहेत न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स. नेक्रोसिस सह vasoconstriction ठरतो थ्रोम्बोसिस किंवा अंत-प्रवाह पथांचे infarction.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिसचे रुग्ण अशा विशिष्ट लक्षणांपासून ग्रस्त असतात जसे की ताप, स्नायू वेदना, संयुक्त अस्वस्थता आणि रात्री घाम येणे किंवा वजन कमी होणे. सर्व पीडित लोकांपैकी जवळजवळ 80 टक्के न्यूरोपैथीमुळे प्रभावित होतात, जे प्रामुख्याने मिश्रणावर परिणाम करतात नसा एका विशिष्ट आकारापेक्षा जास्त कधीकधी मध्यवर्ती मज्जासंस्था गुंतलेली आहे. अशा परिस्थितीत व्हिज्युअल गडबडी, स्ट्रोक किंवा अपस्मार किंवा जळजळ यासारखे दुय्यम लक्षणे आढळतात. तेथे अनेकदा लक्षणे असतात उच्च रक्तदाब, ही लक्षणे दुय्यम परिणाम मानली जातात. मध्ये पाचक मुलूख, हा आजार पोटशूळ म्हणून प्रकट होऊ शकतो पोटदुखी किंवा आतड्यांसंबंधी सूक्ष्मजंतू आणि रक्तस्त्राव. मूत्रपिंडात, जहाजांचे मायक्रोएनुरिजम्स पाहिले जाऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, ह्रदयाची लक्षणे जसे एनजाइना पेक्टोरिस किंवा मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन उपस्थित असू शकते. Polyangiitis वर देखील प्रकट होऊ शकते त्वचा, मुख्यतः लाइव्हडो रेसमोसा किंवा त्वचेखालील एन्यूरिजममध्ये. प्रयोगशाळेच्या विश्लेषणामध्ये एलिव्हेटेड सीआरपी आणि एरिथ्रोसाइट घटकाचा दर दिसून येतो. ल्युकोसाइटोसिस विकसित होते.

निदान आणि रोगाचा कोर्स

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिसचे निदान एसीआर निकषानुसार केले जाते आणि एकूण दहा वैशिष्ट्यपूर्ण निकषांपैकी कमीतकमी तीन आवश्यक आहेत. चार किलोग्रॅमपेक्षा जास्त वजन कमी करण्याव्यतिरिक्त, वैशिष्ट्यपूर्ण निकषांमध्ये लिडोडो रेटिक्युलरिस, अंडकोष वेदना, स्नायू कमकुवत आणि स्नायू वेदना, आणि मोनो- किंवा पॉलीनुरोपेथी, उच्च रक्तदाब, आणि सीरमची उन्नती क्रिएटिनाईन or युरिया. त्याच शोधण्यायोग्य वर लागू होते हिपॅटायटीस बी किंवा हिपॅटायटीस सी, एंजिओग्राफिक विकृती किंवा धमनी कडील शोध जुळणारे बायोप्सी. भिन्नतेने, मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिस इतरांपेक्षा वेगळे केले जावे संवहनी आणि प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस.शिक्षण घेतल्यास, रोगनिदान अत्यंत प्रतिकूल आहे. उपचार न घेतलेल्या रुग्णांमध्ये पाच वर्ष जगण्याचा दर 20 टक्क्यांहून कमी आहे. बर्‍याचदा मृत्यू ए पासून होतो हृदय हल्ला किंवा स्ट्रोक. उपचारित रूग्णांसाठी, पाच वर्षांचा जगण्याचा दर 80 टक्क्यांपर्यंत वाढतो.

गुंतागुंत

या रोगासह सामान्यत: विविध लक्षणे आढळतात, परंतु प्रत्येक बाबतीत ते बाधित झालेल्यांच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करतात. यातून सर्व रुग्णांना त्रास होतो ताप आणि शिवाय देखील वेदना येथे सांधे किंवा स्नायू येथे. रात्री घाम येणे देखील असामान्य नाही, ज्यामुळे झोपेचा त्रास होऊ शकतो. याचा वारंवार परिणाम होतो उदासीनता किंवा प्रभावित व्यक्तीची चिडचिड. शिवाय, रूग्ण देखील अर्धांगवायू किंवा संवेदनशीलतेच्या विविध विकारांनी ग्रस्त आहेत जे संपूर्ण शरीरावर येऊ शकतात. व्हिज्युअल गडबड किंवा ऐकण्याची अडचण देखील रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनास प्रतिबंधित आणि गुंतागुंत करू शकते. शिवाय, पोटदुखी किंवा मिरगीचे दौरे होतात. हे सहसा तीव्रतेशी संबंधित असतात वेदना. सर्वात वाईट परिस्थितीत रुग्णांना ए हृदय हल्ला आणि त्यातून मरण. सर्वसाधारणपणे, या आजाराने पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते. मध्ये वेदना होणे देखील असामान्य नाही अंडकोष. औषधांच्या मदतीने या रोगाचा उपचार केला जातो. नियमानुसार, रोगाचा कोर्स सकारात्मक आहे. विशेष गुंतागुंत या प्रकरणात उपचारांवर मर्यादा आणत नाहीत.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

अशा लक्षणांमुळे ग्रस्त लोक ताप, अस्वस्थतेची सामान्य भावना, स्नायूंमध्ये वेदना किंवा अशक्तपणा सांधे डॉक्टरांना भेटले पाहिजे अवांछित वजन कमी होणे, रात्री घाम येणे, आणि झोपेच्या गडबडांची तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत. दृष्टींमध्ये गडबड, अपघातांचे वाढते प्रमाण आणि दुखापतीचा धोका अधिक असल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. जर असेल तर पोटदुखी, च्या अनियमितता पाचक मुलूख, किंवा ओटीपोटात अरुंद होणे, डॉक्टरांची भेट आवश्यक आहे. पोटशूळ जीव एक विशेष चेतावणी चिन्ह आहे. त्यांना शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांनी स्पष्टीकरण द्यावे. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, आपत्कालीन डॉक्टरांना सतर्क केले जावे जेणेकरुन तातडीची वैद्यकीय सेवा त्वरित प्रदान केली जाऊ शकेल. ह्रदयाचा क्रियाकलाप तसेच कार्डियक ताल यांमधील अडथळे ही चिंतेचे कारण आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये ए हृदय हल्ला जवळचा आहे, डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. हृदय धडधडणे, वाढली रक्त दबाव, गरम वाफा किंवा अंतर्गत अस्वस्थता डॉक्टरांनी स्पष्ट केले पाहिजे. मध्ये दडपणाची भावना असल्यास छाती, आजारपण किंवा भारीपणाची तीव्र भावना, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर अस्तित्वातील वेदना खळबळ पसरली तर छाती पुढे मागे किंवा जबड्यात जाण्यासाठी, डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. च्या देखाव्यामध्ये असामान्यता असल्यास त्वचा, डॉक्टरांना भेट देणे देखील उचित आहे.

उपचार आणि थेरपी

पॉलीआंजियायटीस हा एक असाध्य रोग आहे. कारण तपशीलाने माहित नसल्याने कोणतेही कार्यकारण होऊ शकत नाही उपचार, फक्त लक्षणात्मक थेरपी. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणात्मक उपचार प्रामुख्याने कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा रूढीवादी औषधांच्या उपचारांशी संबंधित आहे सायक्लोफॉस्फॅमिड आणि अजॅथियोप्रिन. जर हिपॅटायटीस अस्तित्वात असेल तर या संसर्गाच्या उपचारात परस्परपणे पॉलीआंगिटिसची लक्षणे सुधारू शकतात. उपचारांचे यश नेहमी प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात पॉलीआंजिटिसच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पाच-गुणांच्या स्कोअरचा वापर करून रूग्णांना विशिष्ट तीव्रतेच्या पातळीवर नियुक्त केले जाते. सौम्य फॉर्म शून्याच्या स्कोअरशी संबंधित आहे. या ग्रेडवर, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स अर्ध्या प्रकरणांमध्ये लक्षणे सुधारणे. तथापि, क्षमतेच्या जवळपास अर्ध्या रूग्णांना पुन्हा विळखा पडला आहे. अशा रीलीप्सचे अनुसरण करणे आवश्यक आहे प्रशासन रोगप्रतिकारक रोगाचा. अधिक गंभीर श्रेणीतील रुग्ण देखील प्राप्त करतात रोगप्रतिकारक जसे की सायक्लोप्शॉस्फामाइड आणि अजॅथियोप्रिन. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स उच्च मध्येडोस उपचार अधिक गंभीर स्वरुपाच्या रूग्णांसाठी कित्येक आठवडे टिकणे ही सामान्य उपचारांची पायरी देखील आहे. लक्षणे कमी करण्यासाठी उच्च रक्तदाब आणि अशा प्रकारे म्योकार्डियल इन्फ्रक्शन किंवा मृत्यूपासून मृत्यू स्ट्रोक, एसीई अवरोधक प्रशासित आहेत.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

दर वर्षी सुमारे दहा लाख लोक सूक्ष्म पॉलीएंजिटिस विकसित करतात. या कमी संख्येचे एक कारण म्हणजे आजपर्यंतच्या वैज्ञानिक संशोधनाची स्थिती अपुरी पडली आहे. परंतु वस्तुस्थिती अशी आहे की हा एक असाध्य रोग आहे. थेरपी केवळ लक्षणेवर केंद्रित आहे, कारणांवर अवलंबून नाही. डॉक्टर निदान झाल्यावर रुग्णांना स्कोअरवर नियुक्त करतात. कमी स्कोअर उच्च तीव्रता स्कोअरपेक्षा अधिक अनुकूल पूर्वकलनास अनुमती देते. मुळात, अलिकडच्या वर्षांत जीवनमान आणि अपेक्षेमध्ये सुधारणा झाली आहे. मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिसची समस्या म्हणजे नियोप्लाझम विकसित होते. उपचारांच्या प्रवेशानंतर दोन वर्षानंतर, हे उत्तम तृतीयांश रुग्णांमध्ये आढळतात. या पुनरावृत्ती केवळ लवकरात लवकर शोधल्या जाऊ शकतात देखरेख. दुसरीकडे, बहुतेक रूग्ण वर्षानुवर्षे योग्य उपचार-पद्धतींसह लक्षण मुक्त राहू शकतात. निदानानंतर पाच वर्षांनंतर, सर्व उपचारित रूग्णांपैकी सरासरी percent० टक्के लोक अद्याप जिवंत आहेत. जर दुसरीकडे, उपचार हाती घेण्यात आले नाहीत तर मृत्यूची शक्यता लक्षणीय प्रमाणात वाढते. मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिसच्या प्रारंभाच्या पाच वर्षांनंतर पाचपैकी फक्त एक जिवंत आहे.

प्रतिबंध

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस अद्याप रोखू शकत नाही कारण निश्चित कारणे अस्पष्ट राहिली आहेत.

फॉलोअप काळजी

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिसचा उपचार जटिल आणि दीर्घ आहे, म्हणून पाठपुरावा काळजी आत्मविश्वासाने रोगाचे व्यवस्थापन करण्यावर लक्ष केंद्रित करते. पीडित व्यक्तींनी प्रतिकूल परिस्थिती असूनही सकारात्मक दृष्टीकोन निर्माण करण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे. असे केल्याने, विश्रांती व्यायाम आणि चिंतन शांत आणि मनावर लक्ष केंद्रित करण्यास मदत करते. मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे, जो लक्षणीय गुंतागुंत आणू शकतो. पाठपुरावा काळजी ही रोगाच्या तीव्र तीव्रतेवर अवलंबून असते, त्यामुळे लक्षणे केवळ कमी केली जाऊ शकतात परंतु कायमस्वरुपी नियंत्रित केली जाऊ शकत नाहीत. ताजी हवेमध्ये पुरेशी झोप आणि व्यायामासह निरोगी जीवनशैली रोगप्रतिकार शक्ती मजबूत करते आणि कल्याण वाढवते. वारंवार आणि अचानक उद्भवणार्‍या तीव्र लक्षणांबद्दल उपस्थितीत डॉक्टरांशी त्वरित स्पष्टीकरण द्यावे.

आपण स्वतः काय करू शकता

मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिसला आजपर्यंत कोणताही इलाज नाही. उपचार लक्षणे दूर करण्यात आणि ग्रस्त व्यक्तीची जीवन गुणवत्ता सुधारण्यावर केंद्रित आहेत. पीडित यास समर्थन देऊ शकतो उपाय त्याच्या किंवा तिच्या जीवनशैलीला अनुकूल करुन अट. उदाहरणार्थ हे बदलून हे साध्य करता येते आहार. तत्वतः, निरोगी आणि संतुलित आहार पुरेशी सह कर्बोदकांमधे मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिससाठी सूचविले जाते. याव्यतिरिक्त, उत्तेजक जसे अल्कोहोल, कॅफिन आणि निकोटीन टाळले पाहिजे. रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींनी पुरेसे द्रव सेवन केले पाहिजे, उच्च रक्तदाब आणि रोगाची इतर वैशिष्ट्ये. औषधी थेरपी देखील दर्शविली जाते. हे कोणत्याही साइड इफेक्ट्स आणि डायरी ठेवून रुग्णाला पाठिंबा देऊ शकते संवाद. या नोटांच्या मदतीने, जबाबदार चिकित्सक चांगल्या प्रकारे रुग्णाची वैयक्तिक लक्षणे आणि घटनेनुसार औषधे समायोजित करू शकतो. व्हिज्युअल गोंधळ किंवा अपस्मार आढळल्यास, तज्ञाचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला दैनंदिन जीवनात आधाराची आवश्यकता असते, कारण बर्‍याचदा तीव्र लक्षणांमुळे अपघात आणि पडण्याचे प्रमाण वाढते. गंभीर पॉलीआंजिटिसच्या बाबतीत, विशिष्ट परिस्थितीत मनोचिकित्सकांना देखील बोलावले जाऊ शकते.