ब्रेचीसेफेलस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ब्राचीसेफ्लस हे विकृती दर्शवते डोक्याची कवटी अकाली झाल्याने ओसिफिकेशन कपाल सीवन च्या. द डोके त्याच्या लहानपणा आणि रुंदीमुळे गोल दिसते. कारण मेंदूच्या विकृतीमुळे त्याची वाढ प्रतिबंधित आहे डोक्याची कवटी, ब्रेचीसेफेलसवर शल्यक्रिया सुरुवातीच्या अवस्थेत केली जाणे आवश्यक आहे.

ब्रेकीसेफ्लस म्हणजे काय?

ब्रॅचीसेफ्लस हा शब्द ग्रीक भाषेत आला आहे आणि याचा अर्थ “गोल-मुंडक” किंवा “शॉर्ट-हेडनेस” आहे. ब्रेकीसेफली हा शब्द या शब्दाशी समानार्थी वापरला जाऊ शकतो. कारण असमान आहे डोक्याची कवटी क्रॅनियल सीवनच्या अकाली बंदपणामुळे वाढ. अनेक डोके आकार सामान्य लोकसंख्येमध्ये ओळखले जातात. हे लांब कवटी (डोलीकोसेफेलस), मध्यम कवटी (मेसोसेफेलस) आणि शॉर्ट कवटी (ब्रेकीसेफेलस) आहेत. या कवटीच्या आकाराच्या अत्यंत प्रकरणांमध्ये, खोपडीच्या वाढीचा पॅथॉलॉजिकल डिसऑर्डर असतो. मानववंशशास्त्रात, वंशावळी निश्चित करण्यात कवटीच्या आकारात मोठी भूमिका असते. करोलीनुसार मोजण्याची पद्धत सामान्यतः स्वीकारली गेली आहे. हे मापन, ज्याला क्रेनियल इंडेक्स देखील म्हटले जाते, श्रेष्ठचे प्रमाण निश्चित करते डोके सर्वात मोठी लांबी रुंदी. परिणामी लांबी-रुंदी निर्देशांक लांब कवटीसाठी 70/75 पासून लहान कवटीसाठी 80/85 पर्यंत असतो. जर ही अनुक्रमणिका श्रेणी ओलांडली असेल तर पॅथॉलॉजिकल कवटीचे विकृती अस्तित्त्वात आहेत.

कारणे

ब्रेकीसेफ्लसचे कारण अकाली आहे ओसिफिकेशन दंडवत सिवनीचा. कॉरोनल सीवन, ज्याला कॉरोनल सीवन देखील म्हणतात, एक आहे संयोजी मेदयुक्त- डोक्याच्या कवटीच्या पुढील भागाच्या (ओस फ्रंटेल) आणि कवटीच्या मागील भाग (ओसा पॅरिटालिया) दरम्यान सिवनी. साधारणपणे, ओसिफिकेशन sutures च्या आयुष्याच्या दुस year्या वर्षी सुरू होते आणि सहसा वयोगटातील सहा ते आठ दरम्यान पूर्ण. तथापि, जर कॉरोनल सीवन वेळेपूर्वीच बंद होते तर कवटीची रेखांशाची वाढ थांबविली जाते. उंचीच्या कवटीची भरपाई वाढ नंतर बर्‍याचदा उद्भवते, ज्यामुळे तथाकथित टॉवर स्कल (ट्युरिसेफ्लस) तयार होते. अकाली सिव्हन क्लोजरला क्रॅनोओस्टेनोसिस देखील म्हणतात. ब्रेकीसेफेलस हा क्रॅनोइस्टेनोसिसचा एक प्रकार आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये क्रॅनोओस्टेनोसिसची कारणे माहित नाहीत. इतर गोष्टींबरोबरच, ते संदर्भात येऊ शकतात अनुवांशिक रोग जसे की erपर्ट सिंड्रोम किंवा क्रोझोन रोग बहुतेकदा, ते फक्त एक लक्षण म्हणून अलगावमध्ये आढळतात. अशा परिस्थितीत, इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेन्ट डिसऑर्डर बहुदा भूमिका बजावतात. अकाली सीवन बंद होणे आणि परिणामी क्रॅनोइस्टेनोसिस हाडांच्या चयापचय विकारांमध्ये देखील उद्भवू शकतो. हे देखील स्थापित केले गेले आहे धूम्रपान दरम्यान गर्भधारणा करू शकता आघाडी संबंधित maldevelopments करण्यासाठी.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ही लक्षणे ब्रेकीसेफ्लसच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात. पूर्वीचे कोरोनल सिव्हन ossifies, संबंधित विकृती अधिक तीव्र. साठी इंट्राक्रॅनिअल दबाव गंभीर आहे मेंदू विकास. इंट्राक्रॅनियल प्रेशर ही वाढ आहे मेंदू अगदी लहान कवटीच्या विरूद्ध. नियमानुसार, कवटीची वाढ मेंदूच्या वाढीसह समायोजित होते. हे न बंद केलेल्याद्वारे शक्य झाले आहे संयोजी मेदयुक्तकवटीतील -सारख्या sutures. प्रक्रियेत, सिवन विस्तृत होते, कवटीच्या वाढीस उत्तेजन देते. तथापि, जर एखादी सीवन खूप लवकर बंद झाली तर मेंदूच्या विकासास त्रास होऊ शकतो. ब्रेकीसेफ्लस बहुतेकदा दृष्टिकोनाशी संबंधित आहे.

निदान

ब्रेनसिफेलसचे निदान क्रॅनियल निर्देशांक मोजून केले जाते. हे 85 पेक्षा जास्त असल्यास, असामान्य लहान उंची गृहित धरले जाऊ शकते. शिवाय, एक्स-रे आणि सीटी स्कॅन यासारख्या इमेजिंग तंत्राचा वापर केला जातो. सीटी स्कॅनद्वारे, कवटीचे तीन आयामांमध्ये दृश्यमान केले जाऊ शकते. हे नियोजन करण्यात उपयुक्त असल्याचे सिद्ध होते उपचार. डायग्नोस्टिक्समध्ये मेंदूच्या अस्तित्वातील कोणत्याही नुकसानीची तपासणी देखील समाविष्ट असते. इतर गोष्टींबरोबरच, या उद्देशाने ईईजी नोंदविला जातो. याव्यतिरिक्त, डोळ्याच्या तपासणी आणि संभाव्य न्यूरोलॉजिकल कमतरतांसाठी परीक्षा देखील घेणे आवश्यक आहे.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

बहुतांश घटनांमध्ये, हे अट मुलाच्या जन्मानंतर तुलनेने लवकर किंवा त्वरित आढळले. या आजाराचे लवकर उपचार आणि निदान केल्याने त्याच्या कोर्सवर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो, आणि प्रक्रियेत विविध तक्रारी आणि गुंतागुंत पूर्णपणे मर्यादित ठेवू शकतात. नियम म्हणून, जेव्हा रुग्णांच्या कवटीच्या ओटीपोटेशन किंवा विकृती असतात तेव्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हाडे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे स्पष्टपणे दृश्यमान किंवा स्पष्ट आहेत. मुलाचा हळू विकास देखील मेंदूच्या विकारांना सूचित करू शकतो, म्हणूनच या तक्रारीची देखील चौकशी केली पाहिजे. सहसा यासाठी सामान्य चिकित्सक किंवा बालरोगतज्ज्ञांचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. तथापि, पुढील निदान करून केले जाते क्ष-किरण. साठी सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहेत उपचार, जेणेकरुन हे उपचार सहसा रुग्णालयात होतात. लवकर शस्त्रक्रिया अशा प्रकारे नंतरच्या गुंतागुंत आणि परिणामास प्रतिबंध करते. या कारणास्तव, डॉक्टरांकडून नियमितपणे तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे, विशेषत: मुलांमध्ये.

उपचार आणि थेरपी

सुरुवातीच्या शस्त्रक्रियेद्वारे ब्रेकीसेफ्लस पूर्णपणे सुधारता येतो. योगायोगाने, हे इतर सर्व क्रॅनोओस्टेनोसला देखील लागू होते. खोपडीचे प्रभावित भाग प्रक्रियेत पुन्हा तयार केले गेले आहेत. ऑपरेशनची योजना करण्यासाठी, सीटी डेटामधून आधीपासूनच एक मॉडेल तयार केले जाऊ शकते. ऑपरेशन दरम्यान, हाडांची कवटी प्रथम उघडली जाणे आवश्यक आहे. या प्रक्रियेस क्रॅनोओटोमी म्हणतात. ब्रेकीसेफ्लसमध्ये, हे ऑपरेशन क्रॅनीएक्टॉमीसह देखील एकत्र केले जाते. या प्रक्रियेमध्ये, कवटीच्या छताचे काही भाग पुनरुत्पादनासाठी आणि नंतर पुनर्निर्मितीसाठी न्यूरोसर्जिकली काढले जातात. कवटीच्या आकाराच्या पुनर्रचनामध्ये सहसा resorbable प्लास्टिक प्लेट्स किंवा स्क्रूचा वापर असतो. कारण या साहित्याचा पुनर्जन्म केला गेला आहे, नंतर पुढील शस्त्रक्रियेची आवश्यकता नाही. वयाच्या सात ते बारा महिन्यांपर्यंत शस्त्रक्रिया केली पाहिजे. या वयात, ऑपरेशनचे परिणाम सहसा अद्याप इतके चांगले असतात की कवटीचा आकार अगदी पूर्णपणे समायोजित केला जाऊ शकतो. भटक्या कवटीचे आकार नंतर यापुढे लक्षात येणार नाहीत. या लवकर उपचारांमुळे मेंदूचे नुकसान देखील टाळता येते. आधीपासूनच घट्ट कवटीच्या विरूपणानंतरच्या मेंदूच्या नुकसानीस आधीपासून झालेल्या विरूपणात बदल करता येणार नाही. कवटीचा आकार समायोजित करणे देखील तितके यशस्वी होणार नाही.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

वैद्यकीय उपचार घेतल्यास ब्रेकीसेफेलसचे निदान चांगले आहे. डोकेची विकृती शल्यक्रिया प्रक्रियेमध्ये दुरुस्त केली जाते. इतर कोणत्याही अटी नसल्यास, त्यानंतरच्या उपचार प्रक्रियेनंतर रुग्णाला बरे केल्यावर सोडण्यात येते. शस्त्रक्रिया विस्तृत आहे आणि प्रशिक्षित तसेच अनुभवी डॉक्टरांसह बरेच तास लागतात. याव्यतिरिक्त, हे शस्त्रक्रियेच्या सामान्य जोखमी आणि दुष्परिणामांशी संबंधित आहे सामान्य भूल. जर मुल चांगले असेल तर आरोग्य आणि एक स्थिर आहे रोगप्रतिकार प्रणाली त्याच्या वयानुसार, तो ऑपरेशननंतर काही आठवड्यांत पुन्हा दररोजच्या जीवनात भाग घेऊ शकतो. तथापि, मुलास कित्येक महिने वाचविले जावे. वैद्यकीय सेवेशिवाय, रोगनिदान फार प्रतिकूल आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो. डोके अशाप्रकारे विकृत केली जाते की वाढ आणि विकासाच्या नैसर्गिक प्रक्रियेमध्ये मेंदूत डोक्याच्या आत फारच कमी जागा असते. रक्त कलम संकुचित, डोकेदुखी उद्भवते आणि डोक्यात दबाव वाढतो. त्वरित कारवाई न केल्यास, रक्त गर्दी होते. पुढील अभ्यासक्रमात, रक्त कलम स्फोट होणे आणि रुग्णाला अ स्ट्रोक. आजीवन अशक्तपणा व्यतिरिक्त, त्वरित गहन वैद्यकीय सेवेशिवाय रुग्णाला अकाली मृत्यूचा धोका असतो.

प्रतिबंध

कारण ब्रेचीसेफेलसची कारणे तसेच सर्व क्रॅनोओस्टेनोस सामान्यत: अज्ञात आहेत, त्यापासून बचाव करण्यासाठी कोणतीही धोरणे नाहीत. बहुधा, विकृती अनुवांशिक विकारांच्या संदर्भात उद्भवतात. येथे, कौटुंबिक संचयनाच्या बाबतीत, मानवाच्या अनुवंशिक परीक्षेच्या दरम्यान, संततीसाठी असलेल्या संभाव्य जोखमीचे मूल्यांकन केले जाऊ शकते. इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंट डिसऑर्डर देखील पर्यावरणीय विषामुळे आणि औषधे. अशा प्रकारे हे ज्ञात आहे धूम्रपान दरम्यान गर्भधारणा करू शकता आघाडी या विकारांना म्हणून, धूम्रपान आणि मद्यपान अल्कोहोल दरम्यान टाळले पाहिजे गर्भधारणा.

हे आपण स्वतः करू शकता

ब्रेचीसेफ्लस हे आधीपासूनच नवजात मुलांमध्ये प्रकट होते, म्हणून स्वत: ची मदत करण्यासाठी रुग्ण स्वत: किरकोळ भूमिका घेतात. आता, हे पालकांचे पालक आहेत आजारी मुल कोण, त्यांची काळजी आणि निर्णय घेऊन रोगाच्या कोर्सवर आणि रुग्णाच्या नंतरच्या आयुष्यावरील गुणवत्तेवर महत्त्वपूर्ण प्रभाव पाडतो. कवटीचे ऑपरेशन, जे सहसा आवश्यक असते, शक्य तितक्या लवकर केले पाहिजे, जरी ही एक अवघड प्रक्रिया आहे. शक्य असल्यास पालक त्यांच्याबरोबर असतात आजारी मुल रुग्णालयात मुक्काम दरम्यान. कमी करण्यासाठी पर्याप्त औषधे आवश्यक आहेत वेदना. ऑपरेशननंतर दीर्घ कालावधीसाठी नियमित पाठपुरावा परीक्षा देखील आवश्यक आहे. पालक सहसा बर्‍याच मानसशास्त्रीय असतात ताण मुलाच्या ब्रेकीसेफ्लसमुळे आणि कधीकधी विकसित होते उदासीनता किंवा इतर मानसिक आजार. म्हणूनच, मनोरुग्ण चिकित्सकांद्वारे संरक्षकावरील उपचार देखील रुग्णाची काळजी सुनिश्चित करण्यासाठी उपयुक्त आहे. जर ब्रेकीसेफेलस दुरुस्त करण्यासाठी शस्त्रक्रिया केली गेली नसेल किंवा खूप उशीर झाला असेल तर काही रुग्णांमध्ये मेंदूच्या विकासाचे विकार उद्भवतात. याव्यतिरिक्त, व्हिज्युअल अडथळे शक्य आहेत, ज्यास यामधून योग्य असणे आवश्यक आहे उपचार. वृद्ध वयात रूग्ण नियमितपणे नेत्ररोग तज्ञ तसेच ऑप्टोमेट्रिस्टला भेट देतात आणि योग्य व्हिज्युअल वापरतात एड्स.