बेंस-जोन्स प्रोटीनुरिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया म्हणजे लाइट-चेन रेनल टॉक्सिक पॅराप्रोटीन्स, बेन्स-जोन्सची उपस्थिती प्रथिने, मूत्र मध्ये. या फंक्शनलेस लाईट चेन प्रथिने च्या तुकड्यांचे प्रतिनिधित्व करतात प्रतिपिंडे बी द्वारा निर्मित लिम्फोसाइटस. त्यांची वाढलेली घटना अनेकदा बी च्या घातक प्रसारास सूचित करते लिम्फोसाइटस.

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया म्हणजे काय?

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियामध्ये, तथाकथित बेन्स-जोन्स प्रथिने मूत्रात उत्सर्जित होतात. बेन्स-जोन्स प्रथिने प्रकाश-साखळीतील प्रथिनांचे प्रतिनिधित्व करतात प्रतिपिंडे. ते विशेषतः हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या कर्करोगात तयार होतात. मूत्र मध्ये त्यांची उपस्थिती अशा प्रकारे एक घातक प्रसार सूचित करू शकता लिम्फोसाइटस. तथापि, वाढलेली बेन्स-जोन्स प्रथिने देखील संक्रमणादरम्यान लिम्फोसाइट्सच्या सौम्य प्रसारामध्ये तयार होऊ शकतात. बेन्स जोन्स प्रथिनांचे वर्णन प्रथम 1848 मध्ये इंग्रजी चिकित्सक हेन्री बेन्स जोन्स यांनी केले होते. त्यांनी या प्रथिने आणि एकाधिक मायलोमा यांच्यातील संबंध देखील ओळखले. अशा प्रकारे, बेन्स जोन्स प्रोटीन्युरिया या रोगासाठी अगदी स्पष्टपणे वैशिष्ट्यपूर्ण मानले जाते. बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया हा स्वतःचा आजार नसून त्याचे लक्षण आहे लिम्फोमा, मल्टिपल मायलोमा, वॉल्डनस्ट्रॉम रोग आणि क्षणिक वाढलेली लिम्फोसाइट उत्पादन. तथापि, बेन्स-जोन्स प्रथिने स्वतःच मूत्रपिंडासाठी विषारी असतात आणि करू शकतात आघाडी ते मुत्र अपुरेपणा जेव्हा क्रॉनिकली उघड होते. ग्लोमेरुलर केशिका किंवा डिस्टल रेनल ट्यूब्यूल्समध्ये ठेवी तयार करण्याच्या प्रथिनांच्या क्षमतेमुळे मूत्रपिंडाची विषाक्तता उद्भवते. यामुळे दीर्घकालीन मूत्रपिंडाचे नुकसान होते आणि मुत्र अपयश.

कारणे

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियाच्या कारणांमध्ये मल्टिपल मायलोमा, वॉल्डनस्ट्रॉम रोग, विविध लिम्फोमा, क्षणिक वाढलेली निर्मिती यांचा समावेश होतो. इम्यूनोग्लोबुलिन संक्रमण दरम्यान, किंवा मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिश्चित महत्त्व (MGUS). मल्टिपल मायलोमा म्हणजे a कर्करोग हेमॅटोपोएटिक प्रणालीचे. या प्रकरणात, मोनोक्लोनल बी लिम्फोसाइट्सची निर्मिती वाढली आहे अस्थिमज्जा. परिणामी, मोनोक्लोनल प्रतिपिंडे आणि हलकी साखळी प्रथिने (चे भाग इम्यूनोग्लोबुलिन) तयार होतात. लाइट चेन प्रथिने किंवा बेन्स-जोन्स प्रथिने कार्यहीन असतात आणि मूत्रात उत्सर्जित होतात. दुसरीकडे, एकाधिक मायलोमा हा एकसमान रोग नाही. हे नेहमी एकाच क्षीण पेशीपासून सुरू होते जे, त्याच्या अनियंत्रित प्रसारामुळे, हेमॅटोपोएटिक प्रणालीच्या इतर पेशींना विस्थापित करते. इतर lymphomas आणि Waldenström रोग देखील करू शकता आघाडी बेन्स-जोन्स प्रथिनांच्या निर्मितीसाठी. या रोगांमध्ये लिम्फोसाइट्सचा घातक प्रसार देखील होतो. वॉल्डनस्ट्रॉमचा रोग मल्टिपल मायलोमासारखाच आहे. तथापि, रोगाचा कोर्स खूपच मंद आहे. तथापि, बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया देखील होऊ शकतो मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अनिश्चित महत्त्व (MGUS). MGUS हा काही प्रकरणांमध्ये वर नमूद केलेल्या कर्करोगाचा अग्रदूत आहे. गॅमोपॅथी हा शब्द सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीसमधील बेन्स-जोन्स प्रथिनांच्या शोधात गॅमा अंशाचा संदर्भ देतो. तथापि, वाढीव रोगप्रतिकारक प्रतिसादामुळे क्षणिक गॅमोपॅथी देखील होऊ शकते संसर्गजन्य रोग.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियाचे मुख्य लक्षण म्हणजे लघवीमध्ये लाइट-चेन प्रोटीन्सची वाढती उपस्थिती. इतर लक्षणे अंशतः अंतर्निहित रोगाद्वारे आणि अंशतः प्रकाश साखळींच्या प्रभावामुळे मूत्रपिंडांना झालेल्या नुकसानीद्वारे निर्धारित केली जातात. साध्या बाबतीत मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी अस्पष्ट महत्त्व, हे देखील शक्य आहे की इतर कोणतीही लक्षणे उद्भवू शकत नाहीत. एकाधिक मायलोमा मध्ये, हाड वेदना, हाडातील पदार्थ कमी होणे, खांदा वेदना, पाठदुखी, थकवा, कार्यक्षमता कमी होणे, संसर्गास संवेदनशीलता, तसेच ताप, वजन कमी होते आणि रात्री घाम येतो. तत्सम तक्रारी इतर लिम्फोमा आणि वॉल्डनस्ट्रॉम रोगामध्ये देखील आढळतात. वॉल्डनस्ट्रॉमच्या आजारामध्ये, बर्‍याच वर्षांपर्यंत कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. रोगाच्या प्रगत अवस्थेत किडनीचे नुकसान, उपचार न केल्यास, होऊ शकते आघाडी सह मूत्र विषारीपणा करण्यासाठी मळमळ, उलट्या, रक्तस्त्राव प्रवृत्ती, आणि दृष्टीदोष चेतना, अगदी कोमा.

निदान आणि कोर्स

बेन्स जोन्स प्रोटीन्युरिया SDS-polyacrylamide जेल ग्रेडियंट इलेक्ट्रोफोरेसीस (SDS-PAGE) किंवा इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसीस.या पद्धतींच्या मदतीने, प्रकाश शृंखला प्रथिनांचे केवळ गुणात्मक निर्धारण शक्य आहे. परिमाणानुसार, बेन्स-जोन्स प्रथिने नेफेलोमेट्रीद्वारे निर्धारित केली जाऊ शकतात. नेफेलोमेट्रीमध्ये, द एकाग्रता अपारदर्शक द्रव असलेल्या क्युवेटमधून प्रकाश टाकून अवक्षेपित कणांचे मोजमाप केले जाते.

गुंतागुंत

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया प्रामुख्याने मल्टिपल मायलोमा किंवा प्लाझ्मासिटोमाच्या सेटिंगमध्ये उद्भवते. या ट्यूमर रोगात, हाडांची तीव्र कमकुवतपणा होते, ज्यामुळे ते अधिक प्रवण होते फ्रॅक्चर आणि मोडतोड. विशेषतः, वर्टिब्रल बॉडी देखील प्रभावित होतात आणि महत्त्वपूर्ण तंत्रिका मार्ग धोक्यात येऊ शकतात. रोगाचा परिणाम म्हणून, शरीर यापुढे पुरेसे महत्वाचे ऍन्टीबॉडीज तयार करत नाही जे विरूद्ध बचाव करण्यासाठी जबाबदार असतात रोगजनकांच्या. हे शरीराला संक्रमणास अधिक संवेदनाक्षम बनवते, जे प्राणघातक देखील असू शकते. मध्ये ट्यूमर देखील वाढतो म्हणून अस्थिमज्जा क्षेत्र, हे विस्थापित आहे आणि महत्वाची कमतरता असू शकते रक्त पेशी जसे की प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स), जे गोठण्यास जबाबदार असतात. हे लांबते रक्तस्त्राव वेळ प्रभावित व्यक्तींमध्ये. उपचार गंभीर गुंतागुंत देखील होऊ शकते, कारण वापरले जाणारे केमोथेरप्यूटिक एजंट कर्करोगग्रस्त आणि निरोगी पेशींमध्ये फरक करू शकत नाहीत, त्यामुळे दोन्हीचे नुकसान होते. बेन्स-जोन्स प्रोटीन्सच्या अत्यंत उच्च उत्सर्जनाचा परिणाम म्हणून, मूत्रपिंड अपयश (मुत्र अपुरेपणा) होऊ शकते. द मूत्रपिंड यापुढे त्याचे कार्य करू शकत नाही आणि मूत्रपिंडाद्वारे उत्सर्जित होणारे पदार्थ शरीरात जास्त प्रमाणात राहतात, जेणेकरून रक्त विषबाधा विकसित होऊ शकते (युरेमिया). यामुळे अ कोमा आणि शेवटी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. अशक्तपणा एक परिणाम म्हणून मूत्रपिंड अपयश देखील जोरदार कल्पना करण्यायोग्य आहे, पासून हार्मोन्स साठी मूत्रपिंड द्वारे उत्पादित रक्त निर्मिती गहाळ आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियाची लक्षणे आणि तक्रारी विशेषत: वैशिष्ट्यपूर्ण नसतात आणि म्हणून रोग थेट दर्शवत नाहीत. या कारणास्तव, या आजाराची लक्षणे दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. विशेषतः सक्तीच्या बाबतीत हाड वेदना or पाठदुखी, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. थकवा आणि कार्यक्षमता कमी होणे हे बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियाचे देखील सूचक असू शकते आणि म्हणून डॉक्टरांनी तपासणी केली पाहिजे. सर्वाधिक प्रभावित व्यक्तींना देखील त्रास होत आहे ताप आणि रोगाचा परिणाम म्हणून अचानक वजन कमी होणे. रोगाचे निदान करण्यासाठी विविध संक्रमण आणि जळजळांची वाढलेली संवेदनशीलता देखील वैद्यकीय व्यावसायिकाने तपासली पाहिजे. सामान्यतः, बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियासाठी सामान्य चिकित्सकाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. ही व्यक्ती रोगाचे निदान करू शकते. पुढील उपचार इतर तज्ञांद्वारे प्रदान केले जातात. जितक्या लवकर रोगाचे निदान होईल तितके प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान जास्त असेल.

उपचार आणि थेरपी

बेन्स जोन्स प्रोटीन्युरियाचा उपचार मुख्यतः अंतर्निहित रोगावर अवलंबून असतो. काही प्रकरणांमध्ये, नाही उपचार सर्व आवश्यक आहे. मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी ऑफ अनिश्चित महत्त्व (MGUS) सारख्या प्रकरणांमध्ये हे खरे आहे. MGUS देखील एक रोग म्हणून परिभाषित नाही. अनेकदा, द एकाग्रता या प्रकरणात तयार झालेल्या प्रकाश साखळीतील प्रथिनांचे प्रमाण इतके कमी आहे की पुढील कोणतीही कमतरता उद्भवत नाही. तथापि, MGUS असल्यास नियमित वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे. अस्पष्ट महत्त्व असलेल्या सर्व मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीच्या अंदाजे एक ते दीड टक्के मध्ये, एकाधिक मायलोमा किंवा इतर लिम्फोमा विकसित होऊ शकतात. मल्टिपल मायलोमावर उपशामक उपचार केले जातात केमोथेरपी विविध केमोथेरप्यूटिक एजंट्ससह. गुणकारी उपचार च्या मदतीने शक्य आहे अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण. तथापि, या रोगाचे सर्व प्रकार योग्य नाहीत स्टेम सेल प्रत्यारोपण अस्थिमज्जा पासून. सह हाडांचे अवशोषण मंद होते प्रशासन biphosphonates च्या. संसर्गावर त्वरित उपचार केले पाहिजेत प्रतिजैविक आणि, आवश्यक असल्यास, सह प्रशासन of इम्यूनोग्लोबुलिन. गंभीर मूत्रपिंड नुकसान प्रकरणांमध्ये, नियमित डायलिसिस आवश्यक आहे. वॉल्डनस्ट्रॉमच्या आजारावर औषधोपचार केला जातो. हा सहसा रोगाचा कोर्स विलंब करण्यासाठी एक उपशामक उपचार आहे. ड्रग थेरपीमुळे अनेक दशके टिकून राहणे शक्य होते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बेन्स जोन्स प्रोटीन्युरियाला प्रतिकूल रोगनिदान आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, उपचार आवश्यक नसते कारण रुग्णाच्या रोगप्रतिकार प्रणाली आधीच गंभीरपणे कमकुवत आहे. हा रोग आधीच अस्तित्वात असलेल्या ट्यूमर रोगाचा परिणाम म्हणून विकसित होतो. च्या उपचार कर्करोग एकाच वेळी बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया विरुद्धच्या लढाईवर परिणाम होतो. तरीही, ही थेरपी शरीरासाठी खूप महाग आहे आणि असंख्य गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. अनेकदा, रुग्णाची उरलेली नैसर्गिक संसाधने उपचार सुरू करण्यासाठी पुरेशी नसतात. असे असले तरी, सध्याची स्थिती सुधारण्यासाठी वैद्यकीय सेवा हा एकमेव मार्ग आहे आरोग्य. वैकल्पिक पद्धती किंवा शरीराच्या स्व-उपचार शक्तींनी, कोणतीही पुनर्प्राप्ती होत नाही. रुग्णाच्या मृत्यूचा धोका आहे. रोगाच्या सुरूवातीस जीव आधीच एक अतिशय कमी संरक्षण कार्य आहे. सध्याच्या कारणास्तव प्रतिपिंडे स्वतंत्रपणे पुरेशा प्रमाणात तयार होत नाहीत कर्करोग. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अंतर्निहित रोग आणि बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया बरा करण्यासाठी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण करणे आवश्यक आहे. जर हा उपचार यशस्वी झाला तर रुग्णाची बरी होण्याची शक्यता वाढते. असे असले तरी, मृत्यूचे प्रमाण खूप जास्त आहे. याव्यतिरिक्त, ट्यूमर रोग पुन्हा किंवा पुढे येऊ शकतो मेटास्टेसेस शरीरात तयार झाले असावे. अनेक प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडाचे कायमचे आणि भरून न येणारे नुकसान होते.

प्रतिबंध

बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरियाच्या प्रतिबंधासाठी कोणत्याही विशिष्ट शिफारसी केल्या जाऊ शकत नाहीत. पर्यावरणाचे घटक जसे की आयनीकरण विकिरण, तणनाशकांशी संपर्क किंवा संबंधित अनुवांशिक पूर्वस्थिती देखील विचारात घेतली जाते जोखीम घटक एकाधिक मायलोमा साठी. तथापि, सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैलीमुळे कर्करोगाचा धोका कमी होतो. एमजीयूएस असल्यास नियमित वैद्यकीय तपासणी केली पाहिजे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

बेन्स जोन्स प्रोटीन्युरियाला उपचार आवश्यक नाही. थेरपी अंतर्निहित मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी कमी करण्यावर लक्ष केंद्रित करते. असे असले तरी, adjunctive उपाय उपयुक्त आहेत. रुग्णाने प्रथम घ्यावे उपाय मूत्रपिंडाच्या क्रियाकलापांना प्रोत्साहन देण्यासाठी. यामध्ये द्रवपदार्थांचे भरपूर सेवन तसेच निरोगी आणि संतुलित आहाराचा समावेश होतो आहार. अल्कोहोल, कॅफिन आणि मूत्रपिंडावर ताण आणणारे इतर पदार्थ टाळले पाहिजेत. गंभीर कोर्सच्या बाबतीत, उपचारात्मक थेरपी दर्शविली जाते. डॉक्टरांशी सल्लामसलत करून, उदाहरणार्थ, आरंभ करणे उचित असू शकते उपशामक थेरपी. यामध्ये, उदाहरणार्थ, विश्रांतीचा समावेश आहे. कारक रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात, विशेष क्लिनिक किंवा नर्सिंग होममध्ये मुक्काम आवश्यक असू शकतो. बेन्स-जोन्स प्रोटीन्युरिया बहुतेकदा रेडिएशनमुळे होते किंवा केमोथेरपी, पुनरावृत्ती किंवा विद्यमान लक्षणांची तीव्रता देखील नूतनीकरणाद्वारे पूर्णपणे नाकारता येत नाही. तथापि, डॉक्टर वैकल्पिक उपचार पर्यायांचा विचार करू शकतात. उदाहरणार्थ, काही प्रकरणांमध्ये, रेडिएशन थेरपी ट्यूमरच्या शस्त्रक्रियेद्वारे काढून टाकली जाऊ शकते. रुग्णांनी प्रभारी डॉक्टरांशी संपर्क साधावा आणि त्याच्याशी किंवा तिच्याशी पुढील चरणांवर चर्चा करावी.