बुलुस पेम्फिगोइडः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

बुलुस पेम्फिगोइड हा एक स्वयंचलित रोग आहे त्वचा हा ब्लिस्टरिंगशी संबंधित आहे आणि ज्यांचे प्रमाण 60 च्या वयाच्या नंतर लक्षणीय प्रमाणात वाढते. दर वर्षी 0.7 लोकसंख्येमध्ये अंदाजे 1.8 ते 100 नवीन प्रकरणांमध्ये बुलुस पेम्फिगॉइड हा एक दुर्मिळ आजार आहे, जरी हा सर्वात सामान्य फोडणारा ऑटोइम्यून त्वचारोग आहे.

बैलस पेम्फिगॉइड म्हणजे काय?

बुलुस पेम्फिगोइड हा एक स्वयंचलित रोग आहे त्वचा (ऑटोइम्यून डर्माटोसिस) सबपेइडरमल, टर्गीड फोड (बुले) सह संबंधित आहे. कधीकधी रक्तस्राव होत नाही (रक्तस्त्राव होतो) फोड लालसरपणामुळे (एरिथेमावर) आणि निरोगी असतात. त्वचा. विशेषतः, ओटीपोट आणि इंटरट्रिजिन्स (अक्सिलीसह, बाहेरील बाजूंच्या फ्लेक्टर साइड्स, इनगुइनल प्रदेश, ग्लूटल फोल्ड) फोड तयार होण्यामुळे प्रभावित होतात, तर तोंडी श्लेष्मल त्वचा सामान्यत: गुंतलेला नाही (सुमारे 20 टक्के). बुलस पेम्फिगॉइड बहुतेकदा विशिष्ट गोष्टींशी संबंधित असतो स्वयंप्रतिकार रोग जसे आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, पॉलीमायोसिस, किंवा जुनाट पॉलीआर्थरायटिस, आणि घातक ट्यूमरसह क्वचित प्रसंगी. फुगवटा व्यतिरिक्त, टणक फोड हे बुल्यस पेम्फिगॉइडचे अग्रगण्य लक्षण मानले जातात आणि काही प्रकरणांमध्ये खाज सुटणे किंवा चाकांद्वारे हेराल्ड केले जाऊ शकतात (पोळ्या), पायोडर्मा (पुवाळलेला) दाह त्वचेचा) दुय्यम स्ट्रेप्टोकोकलच्या परिणामस्वरूप विकसित होऊ शकतो किंवा स्टेफिलोकोकल संक्रमण.

कारणे

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोम्यून्यून रोग दर्शवितो आणि त्यानुसार डिसस्ट्र्युलेशनमुळे होतो रोगप्रतिकार प्रणाली. या प्रकरणात, द रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराचे स्वतःचे उत्पादन करते स्वयंसिद्धी, तथाकथित इम्यूनोग्लोबुलिन जी (आयजीजी), जे काही विरुद्ध निर्देशित आहेत प्रथिने हेमिड्सोसोम्स, सेल्युलर घटकांचे पेशी आवरण जे एपिडर्मिस आणि बेसमेंट पडदा (एपिडर्मिस आणि डर्मिस किंवा डर्मिसच्या दरम्यान असलेल्या त्वचेचा थर) दरम्यान कनेक्शनची खात्री देते. मॅक्रोफेगेस (स्कॅव्हेंजर सेल्स) आणि मोनोसाइट्स (मॅक्रोफेजचे अग्रदूत) चुकीचेरित्या हेमिड्सोसोम्सचे क्षेत्र नष्ट करतात हानीकारक (घातक) म्हणून स्वयंसिद्धी, जेणेकरून प्रभावित त्वचेच्या थरांमधील आसंजन (सुसंवाद) यापुढे सुनिश्चित केले जाणार नाही. यामुळे द्रव धारणा आणि फोड तयार होतो. या विवंचनेस कारणीभूत नेमके काय आहे हे स्पष्टपणे समजले नाही. हे ज्ञात आहे की बुल्यस पेम्फिगॉइडला चालना दिली जाऊ शकते औषधे जसे फ्युरोसेमाइड, डायजेपॅम, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थकिंवा एसीई अवरोधक, काही घातक ट्यूमर (ब्रोन्कियलसह, पुर: स्थ कार्सिनोमा), आणि अतिनील किरणे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बुलस पेम्फिगोइड प्रामुख्याने लक्षात येण्याद्वारे प्रकट होते त्वचा बदल. बहुतेक लोक लालसरपणा आणि लालसर गाठींचा विकास करतात, त्यातील काही सुजलेल्या आणि तीव्रतेने खाज सुटतात. आठवडे किंवा महिन्यांनंतर या उंचावरून लहान फोड तयार होतात. हे लालसर त्वचेवर दिसू शकते परंतु त्वचेच्या निरोगी भागातही पसरते. ते सामान्यत: काही मिलीमीटर ते दोन सेंटीमीटर आकाराचे असतात आणि स्पष्ट, पिवळसर द्रव भरतात. कधीकधी फोड अर्धवट भरले जातात रक्त. फोडांचे आवरण एपिडर्मिसद्वारे तयार होते, म्हणूनच एक बुल्यस पेम्फिगॉइड सामान्यतः खूप प्रतिरोधक आणि फुगवटा असतो. जर ते उघडले तर वरवरच्या, किंचित रक्तस्त्राव आणि त्वचेच्या विश्रांतीचा दोष सामान्यत: प्रभावित साइटवर दिसून येतो. बहुतेकदा, लालसरपणा, सूज, नोड्यूल्स आणि त्वचेचे दोष एकत्र राहतात आणि त्वचेच्या रोगाचे वैशिष्ट्य दर्शवितात. द त्वचा बदल संपूर्ण शरीरावर येऊ शकते. ते विशेषत: ओटीपोट, बगल, मांडी, आतील मांडी आणि हाताच्या फ्लेक्सर बाजूंवर वारंवार बनतात. पाचपैकी एका रूग्णात तोंडी श्लेष्मल त्वचा or नेत्रश्लेष्मला प्रभावित आहेत. वेदनादायक धूप एपिसोडमध्ये उद्भवतात आणि बर्‍याचदा बरे होतात. उपचाराच्या अनुपस्थितीत, बुल्यस पेम्फिगॉइड वर्षानुवर्षे टिकू शकते.

निदान आणि कोर्स

बुलुस पेम्फिगोइड सामान्यत: (जवळपास 80 ते 90 टक्के) निदान केले जाऊ शकते, अग्रगण्य क्लिनिकल लक्षण व्यतिरिक्त (फुगवटा फोड), शोधण्याच्या आधारावर स्वयंसिद्धी (आयजीजी आणि त्याचे पूरक सी 3) बेसमेंट झिल्लीच्या लॅमिना ल्युसिडा (डायरेक्ट इम्युनोफ्लोरोसेंस) किंवा सीरममध्ये (अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरोसेन्स) फ्लूरोसंट अँटी- द्वाराप्रतिपिंडे. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये एरिथ्रोसाइट तलछट दर वाढविला जातो आणि परिधीय इओसिनोफिलिया (वाढ एकाग्रता इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स) किंवा इतर ची इम्यूनोग्लोबुलिन (आयजीई) सीरममध्ये शोधण्यायोग्य आहेत. इतिहासानुसार (सूक्ष्म ऊतक), इओसिनोफिलिक आणि न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स (काही ल्युकोसाइट्स) तसेच लिम्फोसाइटस आणि हिस्टिओसाइट्स आढळू शकतात. इमेजिंग तंत्रे (छाती क्ष-किरण, ओटीपोटात सोनोग्राफी) आणि ए रक्त ट्यूमर ट्रिगर म्हणून नाकारण्यासाठी डाग वापरला जाऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, बुल्यस पेम्फिगॉइड उत्स्फूर्तपणे विकसित होतो आणि वारंवार, रीप्लेसिंग कोर्स असतो. उपचार न दिल्यास, बुल्यस पेम्फिगॉइड 30 ते 40 टक्के प्रकरणांमध्ये प्राणघातक (प्राणघातक) असतो.

गुंतागुंत

नियमानुसार, बुल्यस पेम्फिगॉइड रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. पीडित व्यक्तीच्या त्वचेवर तीव्र आणि अतिशय अप्रिय अस्वस्थता आहे. खाज सुटणे विकसित होते, जे त्वचेच्या लालसरपणाशी संबंधित आहे. जर रुग्ण त्वचेला खाजवत असेल तर खाज सुटणे सहसा तीव्र होते. उद्भवल्यामुळे भूक न लागणे, तसेच वजन कमी होते आणि अशा प्रकारे वारंवार कमी वजन. परिणामी, रुग्णाला अशक्तपणा जाणवते. उंच ताप देखील उद्भवते. उपचार स्वतःच मदतीने चालते प्रतिजैविक आणि रोगप्रतिकारक. हे करू शकतात आघाडी किरकोळ दुष्परिणामांपर्यंत, परंतु हे रुग्णावर अवलंबून असतात आरोग्य अट. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, औषध घेतल्यामुळे रोगाचा सकारात्मक कोर्स होतो. तथापि, प्रभावित व्यक्तीला नंतरच्या आयुष्यात पुन्हा रोगाचा विकास होऊ शकतो. जर औषधाने उपचार यशस्वी झाले नाहीत, इम्यूनोग्लोबुलिन अंतःप्रेरणाने प्रशासित केले जाऊ शकते. एक नियम म्हणून, यामुळे रोगाचा सकारात्मक मार्ग दिसून येतो. पुढील गुंतागुंत होत नाही. रुग्णाची आयुर्मान देखील बदलत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

खाज सुटणे, त्वचेचा लालसरपणा किंवा त्वचेची वैशिष्ट्यपूर्ण फोड लक्षात घेतल्यास एखाद्या डॉक्टरांना माहिती दिली जावी. विशेषत: लक्षणे वाढल्यास त्वरित वैद्यकीय व्यावसायिकाचा सल्ला घेणे चांगले. लक्षणे कल्याणकारकपणे लक्षणीयरीत्या प्रभावित झाल्यास हे विशेषतः खरे आहे. पुढील गुंतागुंत निर्माण होण्याआधी संभाव्य बुल्यस पेम्फिगॉईड त्वरीत स्पष्टीकरण देण्याचा सल्ला दिला जातो. ज्याला कोणी शारीरिक संबंध आणि कधीकधी एखाद्या नातेवाईकांमधील सामाजिक संपर्कांपासून दूर ठेवण्याची दखल घेतो त्याने त्वरित यावर लक्ष दिले पाहिजे. समर्थनासह, डॉक्टरांची भेट आणि त्यानंतरचे उपचार बर्‍याचदा सोपे असतात. त्वचेचा रोग प्रामुख्याने वृद्ध लोकांमध्ये होतो - शिफारसीय रूटीन तपासणी व्यतिरिक्त, असामान्य लक्षणे आढळल्यास डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. जर बुलुस पेम्फिगॉइडचे वास्तविक निदान झाले तर सामान्यत: चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. औषध असल्याने उपचार काही जोखीम आहेतः पुढील गोष्टी लागू: नियमितपणे आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्या. तीव्र दुष्परिणाम झाल्यास, कुटूंबातील डॉक्टरांकडे भेट द्यावी. इतर संपर्क त्वचाविज्ञानी किंवा गंभीर लक्षणांच्या बाबतीत - वैद्यकीय आपत्कालीन सेवा आहेत.

उपचार आणि थेरपी

बुलस पेम्फिगोइडमध्ये, उपचार सामयिक किंवा स्थानिक तसेच प्रणालीगत उपचार असतात उपाय आणि औषधाने स्वयंचलित शरीर संश्लेषण कमी करून इम्यूनोसप्रेसशनचे लक्ष्य ठेवले आहे रोगप्रतिकारक किंवा स्टिरॉइड्स. उपचारात्मक उपाय रोगाच्या व्याप्तीवर, विशिष्ट प्रभावित व्यक्तीचे वय आणि विद्यमान मूलभूत रोग तसेच मर्यादेवर (स्थानिक किंवा सामान्यीकृत) आणि त्वचा रोगाचा ट्रिगर यावर अवलंबून असते. जर पेम्फिगॉइड औषधाने प्रेरित असेल तर, उदाहरणार्थ, ट्रिगर करणारे पदार्थ त्यानुसार बंद किंवा बदलले पाहिजेत. सौम्य बुल्यस पेम्फिगॉइडच्या बाबतीत, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये उपचारांसाठी एक प्रभावी सामयिक ग्लुकोकोर्टिकॉइड किंवा स्टिरॉइड पुरेसे आहे. हे अँटीसेप्टिकच्या संयोगाने प्रभावित त्वचेच्या भागात लागू होते मलहम or क्रीम जसे क्लाइक्विनॉल मलई, इथॅक्रिडिन दुग्धशर्करा मलम आणि कॅडेक्सोमर आयोडीन. सर्व प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट उपचारांच्या अगोदर फोड उघडले आणि पंचर केले जातात. प्रणालीगत किंवा अंतर्गत उपचारांसाठी, तोंडी किंवा अंतःप्रेरणाने ओतलेले ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स याव्यतिरिक्त मध्यम तीव्रतेच्या बुल्यस पेमहिगोइड्समध्ये वापरले जातात, जे एकत्र केले जातात अजॅथियोप्रिन आणि ते डोस त्यापैकी क्रमाने (हळूहळू) कमी होते उपचार. नियासिनामाइड (निकोटीनामाइड) आणि चे तोंडी वापर टेट्रासाइक्लिन सामयिक सह संयोजनात ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स जरी तेच अँटीबॉडी तयार होण्यास प्रतिबंध करण्याऐवजी स्थानिक दाहक मध्यस्थांवर कार्य करते, तरी ते तितकेच यशस्वी मानले जाते. वेगळ्या घटनांमध्ये, उच्च-डोस कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स, इंट्राव्हेन्स्ड इन्फ्यूजन इम्युनोग्लोब्युलिन किंवा प्लाझ्माफेरेसिस वापरतात, जे सामान्य बुल्यस पेम्फिगॉइडच्या बाबतीत सामान्यतः आवश्यक नसते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

या रोगामध्ये बहुतेक रुग्ण आजीवन थेरपीवर अवलंबून असतात कारण रोगाचा प्रामाणिकपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही. हा रोग विविध ट्रिगरिंग पदार्थांच्या परिणामी उद्भवल्यास, लक्षणे दूर करण्यासाठी ही बंद केली पाहिजे. रुग्ण सामान्यत: औषधे घेत आणि विविध वापरण्यावर अवलंबून असतात क्रीम आणि मलहम आयुष्याची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी आणि लक्षणांचा सामना करण्यासाठी. अचूक उपचार देखील लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. उपचारादरम्यान विशेषत: गुंतागुंत होत नाही आणि लक्षणांपासून आराम मिळतो. जर रोगाचा उपचार केला नाही तर रोगाची लक्षणे राहिली आहेत आणि रूग्णांच्या गुणवत्तेवर आणि दैनंदिन जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. याचा परिणाम केवळ दैनंदिन जीवनातील निर्बंधांमुळेच होत नाही तर बर्‍याचदा मानसिक तक्रारी किंवा विकासामध्ये देखील याचा परिणाम होतो उदासीनता. या कारणास्तव, कोणत्याही परिस्थितीत उपचार करणे आवश्यक आहे. रुग्णाची आयुर्मान या रोगाद्वारे मर्यादित नाही. काही प्रकरणांमध्ये, लक्षणे मोठ्या वयातच अदृश्य होतात, जरी अद्याप हा कोर्स पूर्णपणे स्पष्ट केला गेला नाही.

प्रतिबंध

बैल पेम्फिगॉइडच्या अभिव्यक्तीसाठी अचूक ट्रिगर निर्णायकपणे समजले जात नसल्यामुळे ते थेट टाळता येत नाही. पेम्फिगॉइडच्या विकासास प्रोत्साहन देणारी ज्ञात संभाव्य घटक (औषधांसह) योग्य असल्यास टाळावे.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट किंवा थेट नाही उपाय किंवा या प्रकरणात प्रभावित व्यक्तीला काळजी घेण्याकरिता पर्याय उपलब्ध आहेत. म्हणून प्रभावित व्यक्ती मुख्यत: वेगवान आणि सर्वात महत्वाचे म्हणजे या रोगाचे लवकर निदान आणि उपचारांवर अवलंबून आहे, जेणेकरून पुढील गुंतागुंत टाळता येतील. रोग बरे होणे देखील शक्य नाही, जेणेकरुन उपचार करणे आवश्यक आहे. सामान्यतः औषधोपचारांच्या मदतीनेच उपचार केले जाते. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी हे नियमितपणे आणि योग्य डोसात घेतले पाहिजे. काही प्रश्न असल्यास किंवा काही अस्पष्ट असल्यास प्रथम डॉक्टरांशी संपर्क साधावा, जेणेकरून पुढील तक्रारी उद्भवू नयेत. दुर्दैवाने, या आजाराने ग्रस्त बहुतेक लोक देखील यावर अवलंबून आहेत डायलिसिस. त्यांना सहसा मित्र आणि कुटुंबाचे समर्थन आणि काळजी आवश्यक असते. संवेदनशील आणि काळजी घेणारी संभाषणे देखील आवश्यक आहेत जेणेकरून मानसिक उन्नती किंवा उदासीनता उद्भवू नका. हा रोग होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही आघाडी आयुर्मान कमी करण्यासाठी. या प्रकरणात देखभाल नंतरचे पुढील उपाय शक्य नाहीत.

आपण स्वतः काय करू शकता

बुलस पेम्फिगॉइड हा त्वचेचा एक दुर्मिळ ऑटोइम्यून रोग आहे जो प्रामुख्याने 60 वर्षांवरील व्यक्तींना प्रभावित करतो. कारणे अद्याप निश्चितपणे निश्चित केलेली नाहीत, परंतु रोग आणि काही औषधे यांच्यातील संबंध, उदाहरणार्थ लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ or एसीई अवरोधक, संशय आहे. जर रूग्णांना या आजाराची लक्षणे दिसली तर त्यांनी नक्कीच खास डॉक्टर किंवा तज्ञांच्या क्लिनिकचा सल्ला घ्यावा स्वयंप्रतिकार रोग शक्य तितक्या लवकर आणि त्यांच्या संपर्कांना त्यांनी घेत असलेल्या औषधांबद्दल माहिती द्या. रूग्ण सामान्यत: अत्यंत तीव्र खाज सुटतात, ज्याचा उपचार सहसा डॉक्टरांद्वारे केला जातो. सुट्टीवर किंवा इतर अपवादात्मक परिस्थितींमध्ये, अँटीहिस्टामाइन्स, जे काउंटरपेक्षा जास्त उपलब्ध आहेत मलहम, गोळ्या किंवा फार्मेसीमध्ये थेंब देखील मदत करते. उष्णतेमुळे खाज सुटणे बर्‍याचदा वाढते. रात्रीच्या वेळी बरेच रुग्ण विशेषत: तीव्र खाज सुटतात. येथे हे हलके ध्रुवीय लोकर ब्लँकेटसाठी पारंपारिक कम्फर्टरची देवाणघेवाण करण्यास मदत करू शकते. हे कापड अतिशय हलके आणि श्वास घेणारे आहेत, जेणेकरून उष्णता बिल्ड-अप होणार नाही. शरीरावर फोड पडल्यास, सुती किंवा बांबूसारख्या श्वासोच्छवासाच्या साहित्याचा उच्च टक्केवारी असलेले सैल-फिटिंग कपडे आणि कपड्यांचे कपड्यांचे कपडे घालण्याची काळजी घ्यावी. जर शरीराच्या त्या भागावर कपड्यांनी झाकले जाऊ शकत नाही अशा ठिकाणी फोड पडले तर त्वचा बदल अनेकदा एक disfiguring प्रभाव आहे. फार्मसी किंवा विशेष मेक-अपच्या मदतीने सौंदर्य प्रसाधने स्टोअर, फोड दृष्टीक्षेपण लपविले जाऊ शकते.