बिलीरुबिन मध्ये ब्रेकडाउन उत्पादन आहे हिमोग्लोबिन चयापचय मॅक्रोफेजेस सतत जुने मोडतात एरिथ्रोसाइट्स मध्ये यकृत आणि प्लीहा तयार करणे बिलीरुबिन. ही प्रक्रिया विस्कळीत झाल्यास, पदार्थ जमा होतो आणि कावीळ विकसित होते.
बिलीरुबिन म्हणजे काय?
बिलीरुबिन लाल रंगाचे ब्रेकडाउन उत्पादन आहे रक्त रंगद्रव्य हे रंगद्रव्य म्हणून देखील ओळखले जाते हिमोग्लोबिन. लाल रक्त पेशी फक्त 120 दिवस जगतात. नूतनीकरण आणि निर्मूलन जुन्या लाल पेशींच्या स्वरूपात घडतात हिमोग्लोबिन चयापचय विशेषतः मध्ये प्लीहा आणि यकृत, अशा प्रकारे मॅक्रोफेज कायमचे जुने मोडतात एरिथ्रोसाइट्स. हिमोग्लोबिनचे तथाकथित हेम ऑक्सिजनेसमध्ये बिलीव्हरडिनच्या इंटरमीडिएट स्टेजमध्ये रूपांतर होते, ज्यामुळे बिलीव्हरडिन रिडक्टेसमध्ये बिलीरुबिन मिळते. मध्ये रक्त प्लाझ्मा, बिलीरुबिन बांधते अल्बमिन. डिग्रेडेशन उत्पादनाचा रंग पिवळसर-तपकिरी असतो आणि तो रक्तामध्ये असतो अल्बमिन- 90 टक्के पर्यंत बंधनकारक. अल्बमिन-बाउंड बिलीरुबिनला प्राथमिक बिलीरुबिन असेही संबोधले जाते. संयुग्मित बिलीरुबिन, दुसरीकडे, मध्ये तयार होते यकृत पेशी, जेथे पदार्थ ग्लुकोरोनिक ऍसिडशी जोडतो. एकत्र, संयुग्मित आणि असंयुग्मित बिलीरुबिन मेक अप थेट बिलीरुबिन. मानवी शरीरात दररोज सुमारे 30 मिलीग्राम बिलीरुबिन तयार होते. याचा मोठा भाग आतड्यांद्वारे आणि मूत्रमार्गाद्वारे उत्सर्जित केला जातो.
शरीर रचना आणि रचना
बिलीरुबिन नेहमी ए पित्त रंगद्रव्य त्याचे अनेक प्रकार आहेत जे शारीरिकदृष्ट्या भिन्न आहेत. मुख्य फरक वर उल्लेख केलेल्या रक्त चयापचयच्या वेगवेगळ्या मार्गांवरून उद्भवतो. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सहसंयोजक नसून अल्ब्युमिन-बाउंड आहे. हा बिलीरुबिनचा प्राथमिक आणि संयुग्मित भाग आहे. डायरेक्ट बिलीरुबिन, दुसरीकडे, ग्लुकोरोनिडेटेड आहे आणि संयुग्मित, दुय्यम बिलीरुबिनशी संबंधित आहे. डेल्टा-बिलीरुबिन, जो अल्ब्युमिनला सहसंयोजकपणे बांधील आहे, देखील या गटात येतो. कोव्हॅलेंट बाँडिंग हा शब्द आण्विक अणूंमध्ये सामान्य इलेक्ट्रॉन जोड्या असलेल्या सर्व रासायनिक बंधांसाठी वापरला जातो. प्राणी आणि वनस्पतींच्या बिलीरुबिनची रचना मानवांसारखीच असते. केवळ थेट बिलीरुबिन वैद्यकीयदृष्ट्या मोजण्यायोग्य आहे. अप्रत्यक्ष घटकाची गणना सामान्यतः थेट घटकावरून केली जाते.
कार्य आणि कार्ये
मानवी शरीरात, बिलीरुबिन स्वतःच कोणतीही कार्ये किंवा कार्ये करत नाही. आणि मोठ्या प्रमाणावर, हे त्याच्या जवळजवळ सर्व ब्रेकडाउन उत्पादनांसाठी खरे आहे. दुसरीकडे, सुरुवातीचे उत्पादन, हिमोग्लोबिन, प्रत्यक्षात मानवी शरीरात महत्त्वपूर्ण कार्ये करते. लाल रक्त रंगद्रव्य प्रामुख्याने वाहतूक करते ऑक्सिजन आणि कार्बन डायऑक्साइड हिमोग्लोबिनचा प्रत्येक रेणू अशा प्रकारे संपूर्ण चारने सुसज्ज असतो ऑक्सिजन रेणू. या मार्गाने, ऑक्सिजन प्रथम फुफ्फुसात आणि शरीराच्या ऊतींमध्ये पोहोचते. बांधून ठेवण्याच्या क्षमतेद्वारे नायट्रिक ऑक्साईड, हिमोग्लोबिन देखील नियंत्रित करते रक्तदाब. कधी नायट्रिक ऑक्साईड हिमोग्लोबिनपासून मुक्त होतो रेणू त्याला बांधलेले, रक्त कलम विस्तारित करा, उदाहरणार्थ. रक्त प्रवाह सुधारतो आणि रक्तदाब थेंब म्हणून, लाल रक्त रंगद्रव्याशिवाय, जीवन शक्य नाही, कारण ऑक्सिजनची महत्त्वपूर्ण वाहतूक होऊ शकत नाही. तथापि, 120 दिवसांच्या आयुष्यानंतर, या महत्त्वपूर्ण कार्यांसह लाल रक्तपेशी मरतात आणि नवीन येतात. हे घडण्यासाठी, जुन्या रक्तपेशी तोडल्या पाहिजेत आणि उत्सर्जित केल्या पाहिजेत. त्यामुळे बिलीरुबिन हे केवळ रक्ताच्या रंगद्रव्याचे असे अवनतीचे उत्पादन आहे जे वृद्ध बनवते एरिथ्रोसाइट्स उत्सर्जन करण्यायोग्य जर बिलीरुबिन यापुढे उत्सर्जित झाले नसेल तर ते साठवले जाईल. या इंद्रियगोचर discolors त्वचा पिवळसर. विशेषतः यकृत हे पदार्थ तोडण्यासाठी जबाबदार असते. त्यामुळे बिलीरुबिन मूल्य यकृत रोगाचे प्रयोगशाळा निदान संकेत प्रदान करू शकते. तथापि, भारदस्त मूल्याचा अनुशेष देखील दर्शवू शकतो पित्त. या संभाव्य कारणांव्यतिरिक्त, बिलीरुबिन पातळीच्या वाढीशी अनेक भिन्न सिंड्रोम देखील संबंधित आहेत.
रोग
बिलीरुबिनशी संबंधित सर्वात सुप्रसिद्ध रोगांपैकी एक आहे कावीळ. या घटनेत, पदार्थ साठवला जातो. सीरममध्ये, या घटनेत बिलीरुबिनची पातळी 1.2 mg/dl पेक्षा जास्त आहे. सुरुवातीला, पांढरा त्वचा साठल्यामुळे डोळ्याचा भाग पिवळसर होतो. नंतर, उर्वरित त्वचा देखील प्रभावित आहे. कावीळ ब्रेकडाउन उत्पादनाच्या मोठ्या प्रमाणात वाढीमुळे अवयव पिवळे होतात. नवजात कावीळ बहुतेकदा उद्भवते कारण नवजात गर्भातील हिमोग्लोबिनचे विघटन करतात, ज्यामुळे बिलीरुबिनचे प्रमाण वाढू शकते. कारण रक्तातील मेंदू अडथळा नवजात मुलांमध्ये अद्याप पूर्णपणे विकसित झालेले नाही, कावीळचा हा प्रकार देखील होऊ शकतो आघाडी मधील ठेवींना विकासात्मकदृष्ट्या कमजोर करण्यासाठी सेरेब्रम or बेसल गॅंग्लिया. नंतरच्या वयात कावीळ विविध कारणांमुळे होऊ शकते. उदाहरणार्थ, डबिन-जॉन्सन सिंड्रोम किंवा रोटर सिंड्रोमचा भाग म्हणून कावीळ होऊ शकते. हेच गिल्बर्ट सिंड्रोम आणि क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम, हिमोग्लोबिनचे आनुवंशिक चयापचय विकार यांना लागू होते. यकृताचे सर्व रोग देखील वारंवार कावीळशी संबंधित असतात. अत्यंत यकृत ताण विषबाधा झाल्यामुळे किंवा मद्य व्यसन, उदाहरणार्थ, कावीळ विकसित होऊ शकते. हेच यकृताला लागू होते दाह किंवा यकृत मेटास्टेसेस ट्यूमर पासून. कावीळ आणि बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी याच्या कारणास्तव कारणात्मक उपचारात्मक दृष्टीकोन भिन्न आहे. हिमोग्लोबिन चयापचय विकारांच्या बाबतीत, लक्षणात्मक उपचार सहसा प्रामुख्याने संचयित बिलीरुबिनच्या ऱ्हासाशी संबंधित असतात. दरम्यान, त्वचेपासून होणारे ऱ्हास दूर करण्यासाठी आशादायक उपचारात्मक पर्याय उपलब्ध आहेत. phototherapy उदाहरणार्थ, संचयित डिग्रेडेशन उत्पादनाचे ल्युमिरुबिनमध्ये रूपांतर करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. हा पदार्थ आहे पाणी- विरघळणारे आणि म्हणून उत्सर्जित केले जाऊ शकते.
