बर्नेट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

बर्नेट सिंड्रोमच्या रुग्णांना जास्त प्रमाणात पुरवठा होतो कॅल्शियम आणि क्षार, बर्‍याचदा योग्य आहारामुळे पूरक. हे म्हणून ओळखले जाते दूध-लकाली सिंड्रोम. व्यतिरिक्त कॅल्शियम मध्ये ठेवी नेत्रश्लेष्मला आणि कॉर्निया, लक्षणसूचक लक्षणांमध्ये अ‍ॅटेक्सिया, मळमळआणि उलट्या.

बर्नेट सिंड्रोम म्हणजे काय?

बर्नेट सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते दूध अल्कली सिंड्रोम. हा एक विकार आहे कॅल्शियम कॅल्शियमच्या अत्यधिक प्रमाणात आणि सहजपणे अल्कलिस शोषून घेणारी चयापचय. इतर रोगांच्या उपचारांच्या परिणामी बहुतेक प्रकरणांमध्ये सिंड्रोम उद्भवते. चयापचय डिसऑर्डरचे नाव अमेरिकन फिजीशियन चार्ल्स होयत बर्नेट आहे. 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीस, कधीकधी डॉक्टरांनी उपचार केले पोट देऊन अल्सर दूध, अल्कली पावडर आणि क्रीम दर तासाला. या दूध-क्षार उपचारात पेप्टिक सुधारले व्रण लक्षणे. तथापि, द उपचार यासह अनेकदा गंभीर दुष्परिणामांशी संबंधित होते मुत्र अपयश. या पेप्टिकच्या सहकार्याने बर्नेट किंवा दुधाचा अल्कली सिंड्रोम वारंवार आढळतो व्रण उपचार एकदा पेप्टिक अल्सरवर उपचारांचा चांगला पर्याय उपलब्ध झाल्यावर, सिंड्रोमची घटना घटली. तथापि, त्यानंतर बर्नेट सिंड्रोम पुन्हा सामान्य झाला आहे.

कारणे

पचन दरम्यान, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख दुधासारख्या पदार्थांद्वारे बायकार्बोनेट्स आणि कॅल्शियमद्वारे क्षार शोषून घेते. हे पदार्थ जीव द्वारे जीव उपलब्ध करते शोषण मध्ये पोट आणि आतडे. बर्नेटच्या सिंड्रोममध्ये, विशेषतः सीरम कॅल्शियमची पातळी वाढविली जाते. ही उन्नती वाढल्यामुळे आहे शोषण कॅल्शियम किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये आणि म्हणूनच कॅल्शियमयुक्त किंवा अल्कधर्मीय पदार्थांच्या अत्यधिक वापराशी संबंधित आहे. हा जास्त वापर 20 व्या शतकात, विशेषत: जठरासंबंधी संदर्भात झाला व्रण उपचार. 21 व्या शतकात, परिस्थिती सहसा स्त्रियांवर परिणाम करते अस्थिसुषिरता जे रोगास प्रतिबंधित करण्यासाठी किंवा नियंत्रित करण्यासाठी 1200 ते 1500 मिलीग्राम कॅल्शियमपेक्षा जास्त वापर करतात. सिंड्रोम देखील अनुकूल आहे व्हिटॅमिन डी खाणे

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

बर्नेट सिंड्रोमची सर्वात सामान्य लक्षणे आहेत मळमळ, उलट्याआणि चक्कर. कधीकधी अ‍ॅटेक्सिया किंवा चालणे त्रास देखील सादर करते. एलिव्हेटेड सीरम कॅल्शियम किंवा हायपरक्लेसीमिया व्यतिरिक्त कॅल्सीनोसिस देखील होऊ शकतो. कॅल्सीनोसिसमध्ये, जास्त कॅल्शियम शरीरात साठवले जाऊ शकते नेत्रश्लेष्मला, कॉर्निया किंवा रेनल नळ्या. मूत्रपिंडात स्टोरेज शकता आघाडी ते मुत्र अपुरेपणा. डोळ्यांतील एक बहुतेक वेळा पहिल्या दृष्टीक्षेपात दिसून येतो आणि बहुधा प्रामुख्याने पॅल्पेब्रल विच्छेदनांवर परिणाम होतो, जेथे बॅंकेरायटीस होऊ शकतो. कधीकधी, उच्चारित कॅल्सीनोसिससह, अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की उदासीनता, गोंधळ आणि चिकाटी थकवा. केस जितके गंभीर असेल तितके हे चेतनाचे तीव्र त्रास देखील असू शकते. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, न्यूरोलॉजिकिक लक्षणे अशा प्रकारे कोमेटोज इंद्रियगोचर पर्यंत वाढू शकतात.

निदान आणि कोर्स

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना वैद्यकीय इतिहास बर्नेट सिंड्रोमचा प्रथम संकेत आपल्या वैद्याला प्रदान करतो. सामान्यत: अ‍ॅनेमेनेसिसमुळे आहारातील पूरक कॅल्शियम किंवा अल्कधर्मीचे अंतर्ग्रहण दिसून येते क्षार. मध्ये रक्त, एलिव्हेटेड कॅल्शियम पातळी बर्नेटच्या सिंड्रोमचे सूचक आहे. मूत्रमध्ये क्वचितच कॅल्शियम आढळू शकतो कारण हायपरक्लेसीमिया कमी करते रक्त कलम मूत्रपिंडातील, उत्सर्जन होण्यापासून प्रतिबंधित करते. च्या उन्नत पातळी पॅराथायरॉईड संप्रेरक आणि चयापचय क्षार भारदस्त सह फॉस्फेट पातळी देखील सिंड्रोमचे सूचक आहेत. आधुनिक स्वरूपात, तथापि, फॉस्फेट पातळी वाढत्या अपरिवर्तित राहते. कोल्शियम कोठे आणि किती साठवले गेले आहे यावर अवलंबून आहे. पूर्वी, मृत्यूमुळे मूत्रपिंड कधीकधी सिंड्रोमच्या संबंधात अपयशाची नोंद होते. तथापि, आज जीवघेणा परिणाम अक्षरशः नाकारला गेला आहे.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

नियमानुसार, जर प्रभावित व्यक्तीने त्याचा बदल केला नाही तर बर्नेट सिंड्रोम स्वतःला बरे करत नाही आहार. या कारणास्तव, सिंड्रोममुळे पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी वैद्यकीय तपासणी आणि उपचार करणे आवश्यक आहे. जर पीडित व्यक्तीला त्रास होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा उलट्या or मळमळ दीर्घ कालावधीसाठी आणि कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय. चक्कर आणि चालकाची गडबड देखील तुलनेने सामान्य आहे आणि रोगाची उपस्थिती दर्शवू शकते. मुत्र अपुरेपणा उपचार न करता उद्भवते. म्हणून, जर मूत्रपिंड तक्रारी देखील होतात, डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. गोंधळ किंवा उदासीनता बर्नेटच्या सिंड्रोमच्या लक्षणांमधे देखील आहेत आणि दीर्घकाळापर्यंत टिकून राहिल्यास त्याचा शोध घ्यावा. काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्तीची देहभान गमावू शकते किंवा ए मध्ये जाऊ शकते कोमा ह्या बरोबर अट. प्रारंभिक परीक्षा सामान्यत: सामान्य व्यवसायाद्वारे केली जाते. तथापि, आपत्कालीन परिस्थितीत रुग्णालयाला भेट दिली जाऊ शकते किंवा आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवले जाऊ शकते.

उपचार आणि थेरपी

बर्नेट सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्याची पहिली पायरी म्हणजे कॅल्शियमचे सेवन त्वरित थांबविणे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, चिकित्सक हे उपाय एकत्र करतात प्रशासन खारट च्या उपाय. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना प्रशासन या आयसोटॉनिक द्रावणाचा सामान्यत: अंतःप्रेरणाने होतो. या उपचारात्मक मापाचे लक्ष्य मूत्रपिंडांना हायड्रेट करणे आणि समर्थन देणे हे आहे. खारट द्रावणाचा हेतू मूत्रपिंडाच्या ट्यूबलर सिस्टीममध्ये निष्क्रिय ट्यूबलर रीबॉर्स्प्शनला प्रतिबंधित करण्याच्या उद्देशाने आहे. मूत्रपिंडातील नलिका पुनर्नवीनीकरण करताना अनेक फिल्टर-आउट पदार्थ पुन्हा शोषून घेतात. विशेषत: भारदस्त रक्त फॉस्फेट पातळी द्वारे भरपाई केली जाऊ शकते प्रशासन खारट द्रावण. हे कारण म्हणजे द्रवपदार्थाने पुनर्वसन संपृक्त केले. रक्तातील पातळी सामान्य होईपर्यंत जास्तीत जास्त फॉस्फेट आणि कॅल्शियम उत्सर्जित होते. सीरम कॅल्शियमचे उपचार रूग्णांच्या उपचारादरम्यान कायमचे केले जाते. जर बर्नेटच्या सिंड्रोमचा केवळ सौम्य प्रकार असेल तर उपचार सामान्यतः बाह्यरुग्ण तत्त्वावर आणि जवळच्या ठिकाणी होतात. देखरेख आवश्यक नाही. काही प्रकरणांमध्ये, बर्नेट सिंड्रोमच्या रुग्णांना मूत्रपिंड चालविण्याकरिता लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ ल्युरेटिक देखील दिला जातो. तथापि, या औषधाचा अत्यधिक डोस देखील बिघडू शकतो आणि कॅल्सीनोसिस वाढवू शकतो. म्हणूनच, उपचारांचा हा प्रकार सहसा रुग्णालयात दाखल झालेल्या रूग्णांना सूचित करतो ज्यांचे संरक्षणासाठी परीक्षण केले जाऊ शकते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

बर्‍याच घटनांमध्ये बर्नेट सिंड्रोमचा तुलनेने सहज आणि चांगला उपचार केला जाऊ शकतो. लक्षणे दिल्यानंतरही बाधित व्यक्ती जर उपचार न घेतल्यास बर्नेट सिंड्रोम करू शकते आघाडी गंभीर परिणाम आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, पीडित व्यक्तीचा मृत्यू. तथापि, हे प्रकरण केवळ दीर्घकाळापर्यंत सेवन करण्याच्या बाबतीतच उद्भवते पूरक. सिंड्रोमचा उपचार स्वतः रुग्णाला न देणे देऊन केला जातो पूरक. या प्रकरणात, पुढील कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत आणि लक्षणे वेळेसह कमी होतात. तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीत आरोग्य अट कॅल्शियम घेऊन सुधारित केले जाऊ शकते. त्याचप्रमाणे, प्रभावित व्यक्तीस विविध प्राप्त होते इंजेक्शन्स मूत्रपिंड आराम करण्यासाठी बर्नेटच्या सिंड्रोममुळे अपरिवर्तनीय नुकसान सामान्यत: तेव्हाच उद्भवते जेव्हा जेव्हा उपचार दिले जात नाहीत आणि कॅल्शियम खूप जास्त कालावधीत जास्त प्रमाणात घेतला जातो. या प्रकरणात, सिंड्रोम सामान्य पासून उद्भवू शकत नाही आहार. पुढील कोर्स किंवा लक्षणांची तीव्रता देखील घेतलेल्या कॅल्शियमच्या वास्तविक प्रमाणात अवलंबून असते. तथापि, सर्वसाधारणपणे, रोगाचा चांगला उपचार केला जाऊ शकतो.

प्रतिबंध

बर्नेटचा सिंड्रोम टाळण्यासाठी, दररोज कॅल्शियमचे प्रमाण एकपेक्षा जास्त नसावे डोस 1200 ते 1500 मिलीग्राम दरम्यान. क्षारीय आणि कॅल्शियम पूरक आहार नेहमी सावधगिरीने वापरला पाहिजे. बर्नेट सिंड्रोम वास्तविक अन्नाद्वारे सेट न करण्याची प्रवृत्ती दर्शवितो.

आफ्टरकेअर

घटनेनंतर पहिल्या काळात, नियंत्रण उपयोगी असू शकते. तथापि, हे केवळ गंभीर रोगांवरच लागू होते. असल्याने मूत्रपिंड अपयशा सर्वात वाईट परिस्थितीत अगदी जवळ आहे, रक्ताची पुरेसा प्रयोगशाळा परीक्षा घ्यावी. विशेषतः सीरम कॅल्शियम आणि सीरम फॉस्फेटचा निर्धार उपयोगी आहे. एक विशेष बाब म्हणजे गॅस्ट्रिक अल्सरसारख्या इतर उपचारांच्या परिणामाची घटना. मागील उपचार सुरू ठेवल्यास, बाधित व्यक्ती पाठपुरावा काळजी टाळू शकत नाहीत. जोपर्यंत रोग घटनेस अनुकूल आहेत तोपर्यंत, अगदी जवळ-जवळ चिकटलेला कायमस्वरुपी उपचार देखील करावा. मूत्रपिंड निकामी होण्याचा धोका टाळण्यासाठी सर्वसाधारण व्यवसायाकाकडे नियमित नेमणूक करावी. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग सौम्य आहे. या प्रकरणात, वैद्यकीय पाठपुरावा करणे चांगले नाही. आकडेवारीनुसार, गुंतागुंत अपेक्षित नसतात. त्याऐवजी, स्वतःचे प्रतिबंधक घेण्याचे बंधन उपाय नंतर प्रभावी होते. दररोज कॅल्शियमचे सेवन 1,500 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नसावे. दररोज कॅल्शियम असलेले खाद्य पदार्थ टाळले जाणे आवश्यक आहे. आहार. सामान्य जीवनशैलीसह कोणताही धोका नाही. सौम्य आणि मध्यम प्रमाणात गंभीर लक्षणे कमी झाल्यानंतर रोगाची पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता नसते, म्हणूनच सतत पाठपुरावा काळजी घेणे आवश्यक नसते. ज्ञात लक्षणे पुन्हा आढळल्यास, रूग्णांनी निश्चितच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

आपण स्वतः काय करू शकता

बर्नेट सिंड्रोम करू शकतो आघाडी गंभीर प्रकरणांमध्ये मूत्रपिंड निकामी होण्यासाठी, म्हणून रुग्णांनी नेहमीच तातडीने वैद्यकीय मदत घ्यावी. हा रोग विशेषत: उच्च-महिला घेणार्‍या महिलांवर होतोडोस प्रोफेलेक्सिसच्या उद्देशाने कॅल्शियम पूरक किंवा उपचार of अस्थिसुषिरता. जर लोकांच्या या गटाने बर्नेटच्या सिंड्रोमची लक्षणे दर्शविली तर ज्यात सुरुवातीच्या काळात विशिष्ट मळमळ होते, चक्कर, उलट्या होणे आणि कधीकधी चालण्यात अडथळा देखील (अ‍ॅटेक्सिया), वैद्यकीय मदत तातडीने शोधली जाणे आवश्यक आहे. उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना कॅल्शियमच्या सेवनाबद्दल माहिती देणे आवश्यक आहे. सर्वात महत्त्वाचे उपचार चरण म्हणजे सामान्यत: ही पूरक उत्पादने बंद करणे. याव्यतिरिक्त, विशिष्ट कालावधीसाठी सामान्यत: कॅल्शियमचे सेवन कमी केले पाहिजे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, प्रभावित लोकांना कमीतकमी तात्पुरते आहार बदलण्याची सक्ती केली जाते. कॅल्शियम युक्त पदार्थ जसे गाईचे दूध, चीज, दही, क्वार्क किंवा दह्यातील पाणीनंतर-आधारित आहार शेक टाळणे आवश्यक आहे. या पदार्थांशिवाय कोण पूर्णपणे करू इच्छित नाही, ते भाजीपाला पर्याय उत्पादनांवर स्विच करू शकतात. गायीचे दूध विशेषतः चांगल्या प्रकारे बदलले जाऊ शकते सोया किंवा बदाम पेये. चीज-आधारित आणि वनस्पती-आधारित पर्याय आधीपासूनच उपलब्ध आहेत दही. या उत्पादनांमध्ये नैसर्गिकरित्या कॅल्शियम आढळत असला तरी, कधीकधी ते जोडले जाते. म्हणून प्रभावित झालेल्यांनी "कॅल्शियमसह" सारख्या संकेत शोधून त्या घटकांचा अभ्यास केला पाहिजे. जे निश्चित नसतात ते सेंद्रिय सुपरमार्केट्स आणि मध्ये सक्षम सल्ला घेऊ शकतात आरोग्य अन्न स्टोअर.