फोरेमेन जुगुलर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमला वर्नेट सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते आणि तीन क्रॅनियलच्या अपयशी ठरते नसा आयएक्स, एक्स आणि इलेव्हन, जे डिस्फोनिया आणि डिसफॅगियाच्या तक्रारींमध्ये प्रकट होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कारण हे फुरमॅन जुगुलरेच्या मध्यभागी असलेल्या ट्यूमरचे कारण आहे. उपचार रेडिएशन म्हणून, उत्सर्जन करून आहे उपचार या भागात विशेषतः हानिकारक असल्याचे आढळले आहे.

फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम म्हणजे काय?

फोरेमेन जुगुलरे याला थ्रॉटल होल म्हणून देखील ओळखले जाते आणि पायाच्या बाजूला मोठ्या ओपनिंगशी संबंधित आहे डोक्याची कवटी ज्याद्वारे मज्जातंतूचे मार्ग खाली येतात मान क्षेत्र. शरीररचना रचना अंतर्गत बाहेर येण्यासाठी उत्तरार्धात स्थित आहे कॅरोटीड धमनी. क्षेत्राची पूर्वकाल सीमा पेटस हाडांनी बनविली आहे. पार्श्वभूमीची सीमा ओसीपीटल हाडांद्वारे दर्शविली जाते. एकंदरीत, गुळाच्या फोरेमेनमध्ये तीन वेगळे कंपार्टमेंट्स असतात. आधीच्या भागास पार्स पूर्ववर्ती म्हणतात आणि त्यात निकृष्ट पेट्रोसल सायनस असतात. मध्यम भागास पार्स इंटरमीडियलिस असे म्हणतात आणि ते आयएक्स, एक्स आणि इलेव्हन क्रॅनियल आहे नसा ग्लोसोफरींजियल मज्जातंतू सह योनी तंत्रिका, आणि oriक्सेसोरियस मज्जातंतू. याव्यतिरिक्त, मासिक काळातील धमनी साठी रक्त पुरवठा मेनिंग्ज या विभागात स्थित आहे. शेवटचा कंपार्टमेंट पार्स पोस्टोरियरशी संबंधित आहे, जो सिग्मोईड सायनसचे मुख्यपृष्ठ आहे. फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम एक लक्षण जटिल आहे जो शरीर रचनाच्या नुकसानीच्या अगोदर आहे. अग्रगण्य लक्षण म्हणजे क्रॅनियलचे आंशिक किंवा संपूर्ण नुकसान नसा IX, X आणि XI तज्ञांच्या साहित्यात क्लिनिकल चित्राला वर्नेट सिंड्रोम असेही म्हणतात. हे नाव या रोगाच्या पहिल्या डिस्क्रिबरपासून प्राप्त झाले आहे: 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीच्या काळात सिंड्रोमचे दस्तऐवजीकरण करणारे फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट मॉरिस वर्नेट.

कारणे

व्हर्नेट सिंड्रोमची कारणे गुळाच्या फोरेमेनला नुकसान आहेत. या संदर्भात शारीरिक रचनाचा मध्यम भाग विशेषतः महत्त्वपूर्ण आहे कारण या ठिकाणी तीन क्रॅनल नर्व फोरेमेनमधून जातात. क्रॅनियल तंत्रिका संरचनेत बिघाड होण्याचे मुख्य कारण ग्लोमस ट्यूमरमुळे असू शकते, उदाहरणार्थ. हे कारण सर्वात सामान्य आहे. ग्लोमस ट्यूमर पॅरागॅंग्लिओमाशी संबंधित आहे, जो सामान्यत: सौम्य आणि न्यूरोएन्डोक्राइन असतो. अशा ट्यूमर पॅरासिम्पॅथी किंवा सहानुभूतीमुळे उद्भवणार्‍या स्वायत्त गॅंग्लियापासून उद्भवतात मज्जासंस्था. मेनिनिंगोमास किंवा स्क्वान्नॉमस जसे की ध्वनिक न्यूरोमा फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमच्या विकासात देखील सामील होऊ शकते. इतर संभाव्य कारणे समावेश मेटास्टेसेस सेरिबेलोपोंटाईन कोनात. त्याऐवजी क्वचितच, सिंड्रोममुळे होतो कोलेस्टॅटोमा किंवा आघात झाल्यानंतर यांत्रिकी नुकसानीचे परिणाम.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम असलेले रुग्ण क्रॅनियल तंत्रिका तूट वेगवेगळ्या प्रमाणात दर्शवितात. सहसा, तूट अर्धवट नसून संपूर्ण असतात, ज्यामुळे क्रॅनियल नसाच्या मोटर पुरवठा क्षेत्रात संपूर्ण अर्धांगवायू होतो. अशा अर्धांगवायू स्वत: ला डिस्फोनियामध्ये तपशीलवार प्रकट करतात, उदाहरणार्थ पॅथॉलॉजिकल स्वरूपात कर्कशपणा. तिसर्या उत्तरार्धात डिसफॅगिया किंवा संवेदी विघ्न आणि संवेदनांचा विकार यासारख्या तक्रारी देखील समान आहेत जीभ. सेन्सररी डिसऑर्डरमध्ये रुग्ण बर्‍याचदा इतर गोष्टींबरोबरच चव कडू म्हणून ओळखतात, जरी खाल्लेले अन्न कडू अन्न नसले तरी. वर नमूद केलेल्या लक्षणांच्या पलीकडे, बाधित बाजूस पक्षाघात मऊ टाळू बर्‍याचदा उद्भवते, ज्यामुळे निरोगी बाजूने विचलन होते. बर्‍याच बाबतीत, पॅरोटीड स्राव थोडा कमी होतो. संवेदनशीलता आणि संवेदी विघटनामुळे गॅग रिफ्लेक्समध्येही कमजोरी येऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, स्टर्नोक्लेइडोमास्टॉइड आणि ट्रॅपेझियस स्नायूंचे अपयश बहुतेक वेळा उद्भवते.

निदान आणि कोर्स

वर्नेट सिंड्रोमचे निदान सहसा क्लिनिक वैशिष्ट्यपूर्ण निकषाच्या आधारे केले जाते. इमेजिंगद्वारे प्रारंभिक संशयाची पुष्टी केली जाऊ शकते डोक्याची कवटी. या प्रकरणात एमआरआय विशेषतः उपयुक्त आहे. कारक ट्यूमर स्लाइस प्रतिमांमध्ये एक विशिष्ट प्रतिमा दर्शवितात आणि अशा प्रकारे फोरेमेन जुगुलर सिंड्रोम म्हणून वर्गीकरण करण्यास अनुमती देतात. वर्नेट सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे रोगनिदान मुख्यत्वे द्वेषयुक्त पदवीवर अवलंबून असते. ऑपरेबिलिटीचा देखील रोगनिदान होण्यावर महत्त्वपूर्ण परिणाम होऊ शकतो.

गुंतागुंत

फोरमेन जुग्युलर सिंड्रोम मध्ये प्रभावित क्षेत्रावर अवलंबून विविध गुंतागुंत सादर करते मेंदू.कित्येक प्रकरणांमध्ये, क्रॅनियल नर्व नष्ट झाल्यामुळे अर्धांगवायू, अपंगत्व आणि शरीराच्या इतर त्रास होतो. संवेदनांचा त्रास अधिक प्रमाणात होतो, ज्यामुळे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर जोरदार परिणाम होऊ शकतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, स्वादांची समज देखील विस्कळीत होते, जेव्हा कधीकधी जेवण प्रत्यक्षात जितके जास्त असते तितके कडू असते. फोरेमेन जुगुलर सिंड्रोममुळे सेन्सॉरी फंक्शन आणि स्नायूंच्या हालचाली देखील विचलित होतात. जेव्हा क्रॅनियल नसा कायमचे खराब होतात तेव्हा गुंतागुंत प्रामुख्याने उद्भवते. या प्रकरणात, खराब झालेल्या मज्जातंतू पुनर्संचयित करणे शक्य नाही आणि रुग्णाला उद्भवणार्‍या गुंतागुंत सह जगणे आवश्यक आहे. जर अद्याप मज्जातंतूंचे नुकसान झाले नाही आणि ट्यूमर यशस्वीरित्या काढला गेला तर कोणतीही गुंतागुंत होत नाही. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपी देखील वापरले जाते. सौम्य ट्यूमरच्या बाबतीत, उपचार करणे अनिवार्य नाही. गुंतागुंत नसल्यास बहुतेक वेळा उपचार करणे आवश्यक नसते. जर ट्यूमर घातक स्वरूपात पसरला तर फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमद्वारे आयुर्मान कमी होते. या प्रकरणात, मृत्यू सर्वात वाईट परिस्थितीत होतो.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

कारण फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम स्वतःला बरे करत नाही आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये, खराब होते, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर एखाद्या व्यक्तीला अर्धांगवायू किंवा जुनाट त्रास झाला असेल तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे कर्कशपणा. अर्धांगवायू मुख्यत: चेहर्यावर किंवा तोंड आणि जीभ आणि करू शकता आघाडी खाताना गिळताना किंवा अस्वस्थतेसाठी. बर्‍याच बाबतीत कडू चव सामान्य पदार्थांमध्ये फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम देखील दर्शविला जाऊ शकतो, म्हणून एखाद्या डॉक्टरांकडून तपासणी करणे आवश्यक आहे. फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमचे बरेच पीडित देखील तीव्र रीचिंगने ग्रस्त असतात, ज्यामुळे त्यांना वारंवार उलट्या होतात. फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमचे निदान सामान्य व्यवसायी किंवा ईएनटी तज्ञाद्वारे केले जाऊ शकते. तथापि, पुढील उपचार नेहमीच अंतर्निहित रोगावर अवलंबून असतो आणि बर्‍याच प्रकरणांमध्ये संपूर्ण उपचार शक्य नाही. मानसिक तक्रारींच्या बाबतीत किंवा उदासीनता, एक मानसशास्त्रज्ञाचा नेहमीच सल्ला घ्यावा, कारण निरोगी मानस देखील बरे होण्याच्या प्रक्रियेस गती देऊ शकते. रुग्णाच्या पालकांना किंवा नातेवाईकांना मानसिक उपचार देखील आवश्यक असू शकतात.

उपचार आणि थेरपी

वर्नेट सिंड्रोम सहसा कार्यक्षमतेने केला जातो. कार्यकारण उपचार अपयशाच्या लक्षणांच्या प्राथमिक कारणास सूचित करते आणि प्राथमिक कारण सोडवण्याचा प्रयत्न करतो. सह निर्मूलन प्राथमिक ट्रिगरमध्ये, वैयक्तिक लक्षणे देखील कमी होतात, जोपर्यंत ट्यूमरमुळे क्रॅनियल तंत्रिका न भरून येणारे नुकसान घेत नाही. कारक अर्बुद काढून टाकला गेला असला तरीही किरकोळ कमजोरी कायम राहू शकतात. द उपचार निवडी ही ट्यूमरची कमी-जास्त प्रमाणात पूर्ण तपासणी आहे. तथापि, विशेषत: इंट्राक्रॅनियल ग्लोमस ट्यूमरचे शल्यक्रिया सोडणे कठीण आहे रक्त ट्यूमर प्रकाराची समृद्धता आणि घुसखोरी वाढ. आक्रमक प्रक्रियेच्या पर्यायांमध्ये विकिरण थेरपी किंवा केमोथेरपी. तथापि, थेरपीचे हे प्रकार फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमच्या संदर्भात विवादास्पद मानले जातात. क्रॅनियल नसाला न भरून येणारे नुकसान होते, विशेषत: या भागात रेडिएशन थेरपीमुळे. जर ट्यूमर सौम्य असेल तर, कोणत्याही थेरपीचे फायदे अपेक्षित जोखमींपेक्षा वजन केले पाहिजेत. गूळ फोरेमेनच्या क्षेत्रामधील सौम्य ट्यूमर काढून टाकण्याची आवश्यकता नाही. जर ट्यूमरमुळे थोडीशी अस्वस्थता उद्भवली असेल तर लक्षणे अनावश्यक वाढू नये म्हणून कमीतकमी थांबा आणि पहा.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोमचा रोगनिदान हा आजार आणि त्यास लागू असलेल्या उपचार पर्यायांच्या कारणास्तव बद्ध आहे. जर फोरेमेनमध्ये क्रॅनियल नर्व्ह बिघाड मध्ये ट्यूमरमुळे होतो मेंदू, प्रतिकूल परिस्थितीत रुग्ण अकाली मरण पावला. ट्यूमरच्या स्थानानुसार, शल्यक्रिया हस्तक्षेप आणि नाही याबद्दल निर्णय घेतला जातो कर्करोग थेरपी हाती घेतली जाऊ शकते. जर ट्यूमर सौम्य असेल आणि पुढील गुंतागुंत न करता काढता आला तर, रुग्णाला बरे होण्याची शक्यता असते. यापुढे कोणतीही कमतरता नसल्यास, पुढील पाठपुरावा उपचारानंतर रूग्ण बरा झाला असल्याचे मानले जाते. येत्या काही महिन्यांत व वर्षांमध्ये, नियमित परीक्षा घेतल्या जातात. जर नवीन ऊतक बदलत नसाल तर रुग्ण कायमचा बरा मानला जातो. जर एखादा घातक ट्यूमर असेल तर पुनर्प्राप्तीची शक्यता बर्‍याच प्रमाणात खराब होते. जर अर्बुद विकिरण असूनही पुढील वाढ रोखली जाऊ शकत नाही, तर सध्याच्या वैद्यकीय पर्यायांसह बरा होण्याची शक्यता नाही. मेटास्टेसेस फॉर्म आणि कर्करोग हळूहळू पसरतो. जर फोरेमेन जुगुलरे सिंड्रोम एखाद्या गडी बाद होण्याचा किंवा अपघातामुळे झाला असेल तर, रोगाचे निदान झाल्यास किती प्रमाणात नुकसान झाले आहे ते ठरविणे आवश्यक आहे. डोक्याची कवटी. लहान दोष किंवा अश्रूंच्या बाबतीत, दुरुस्ती शक्य आहे. दुसरीकडे, मोठ्या प्रमाणात नुकसान झाल्यास आजीवन अपंगत्व येते.

प्रतिबंध

फोरेमेन जुग्युलर सिंड्रोम टाळता येत नाही. पॅरागॅंग्लिओमा विकसित करण्याची प्रवृत्ती जीन्समध्ये आहे, कारण ट्यूमर ऐतिहासिकदृष्ट्या फॅमिलीअल क्लस्टरिंगशी संबंधित आहेत. या प्रकरणातील एकमेव प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणजे ट्यूमरच्या प्रकारची संभाव्य प्रवृत्ती असलेल्या रूग्णांना स्वतःची मुले नसणे हेच असेल.

फॉलो-अप

फोरमेन जुग्युलर सिंड्रोमच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी पर्याय प्रभावित व्यक्तीला उपलब्ध नसतात किंवा ते खूप मर्यादित असतात. कारण ते अनुवांशिक आहे अट हा वारसा मिळाला आहे, कारणीभूत थेरपी, केवळ लक्षणात्मक थेरपी प्रदान करणे देखील शक्य नाही. संपूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य नाही. जर रूग्ण मुलाची इच्छा ठेवत असेल तर फॉरेमेन जुग्युलर सिंड्रोमचा वारसा टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी केली जाऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, औषधांच्या मदतीने उपचार केले जातात. लक्षणे कायमस्वरुपी कमी करण्यासाठी रुग्णास प्रामुख्याने औषधाच्या योग्य आणि नियमित सेवनवर अवलंबून असते. फोरेमेन जुग्युलर सिंड्रोम देखील विविध ट्यूमरच्या स्वरुपाचे कारण ठरते, प्राथमिक अवस्थेत ट्यूमर शोधण्यासाठी आणि ते काढून टाकण्यासाठी नियमित तपासणी डॉक्टरांद्वारे केली जावी. फोरेमेन जुग्युलर सिंड्रोमसह स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही. रोगग्रस्त व्यक्तीची गहन आणि प्रेमळ काळजी घेतल्यामुळे आजाराच्या पुढील मार्गांवरही चांगला परिणाम होतो, ज्यायोगे ते मानसिक मनोविकारास प्रतिबंध करण्यासाठी नेहमीच गहन संभाषणांवर अवलंबून असतात किंवा उदासीनता. शक्यतो या रोगामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्रॅनलियल नर्व अपयशासह, पीडित व्यक्तीकडे स्वत: च्या प्रयत्नांद्वारे रोगाचा आराम किंवा उपचार बरे करण्याचे काही पर्याय आहेत. त्यांच्यावर विश्वास असलेल्या व्यावसायिक चिकित्सकांना पाहून रुग्ण स्वतःस सर्वात जास्त मदत करतात आणि जेव्हा त्यांना फॉरेमेन जुग्युलर सिंड्रोम असतो तेव्हा चांगले कार्य करू शकतात. जर पीडित व्यक्तीस त्याबद्दल पूर्ण माहिती आणि शिक्षण दिले असेल तर हे महत्वाचे आणि खूप उपयुक्त आहे अट. दररोजच्या जीवनातल्या लक्षणांचा सामना करण्यास हे फायदेशीर आहे. जरी शारीरिक पातळीवर परिस्थिती सुधारण्याची शक्यता मर्यादित असली तरीही, पीडित व्यक्ती त्याच्या मानसिक स्थिरतेची चांगली काळजी घेऊ शकते. आयुष्याबद्दल सकारात्मक दृष्टीकोन आणि आशावाद वैद्यकीय उपचार आणि त्यानंतरच्या उपचार प्रक्रियेदरम्यान फायदेशीर ठरतो. त्याच्या शेजारी स्थिर सामाजिक वातावरण असल्यामुळे, पीडित नवीन तयार करू शकतो शक्ती आणि कठीण टप्प्याटप्प्याने आत्मविश्वास टिकवून ठेवा. भावनिक समस्या वाढल्यास, थेरपिस्टचा सल्ला घेणे उपयुक्त ठरेल. जीवनाचा मार्ग अशा प्रकारे व्यवस्थित केला पाहिजे की जीवनाचा आनंद आणि आनंद प्राप्त होईल. एखाद्याच्या जीवनास आकार देण्याच्या बदललेल्या किंवा मर्यादित शक्यता असूनही, विश्रांतीच्या वेळेचे नियोजन करण्याचे विविध दृष्टीकोन आहेत, जे वैयक्तिक आवडीनुसार वापरल्या जाऊ शकतात. हे नवीन प्रेरणा आणते आणि सामान्य स्थितीवर सकारात्मक प्रभाव पाडते आरोग्य.