फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (एफएसजीएस) हे वैयक्तिक रेनल कॉर्पल्सचे आंशिक दाग असलेले असते. हे विविध रोगांचा एक गट आहे जो करू शकतो आघाडी ते नेफ्रोटिक सिंड्रोम बहुतांश घटनांमध्ये. उपचार मूलभूत कारणावर अवलंबून असतात.
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस म्हणजे काय?
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस अनेक वेगवेगळ्या रोगांसाठी सामूहिक संज्ञा दर्शवते जे आघाडी मध्ये आंशिक डाग (स्केलेरोसिस) मध्ये मूत्रपिंड मेदयुक्त. याला समानार्थीपणे फोकल स्क्लेरोसिंग देखील म्हटले जाते ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. “फोकल सेगमेंटल” ची बेरीज आधीपासूनच सूचित करते ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस संपूर्ण प्रभावित करत नाही मूत्रपिंड, परंतु केवळ काही रेनल कॉर्प्सूल. याव्यतिरिक्त, संपूर्ण रक्तवहिन्यासंबंधीचा गुंडाशय मुरुमांवर परिणाम होत नाही. पुन्हा, वैयक्तिक व्हॅस्क्यूलर लोब्यूल्स बदलांमधून सोडले जातात. प्राथमिक मूत्र च्या गाळण्याची प्रक्रिया किंवा मूत्रपिंडातील पेशीसमूहामध्ये होतात. तथापि, मूत्रपिंडातील पेशीसमूहामधील मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे स्क्लेरोसिसमुळे फिल्टरिंग फंक्शनची मर्यादा येते. अशा प्रकारे, प्रथिने पासून रक्त गाळल्या गेलेल्या मूत्रात प्रवेश करू शकतो. त्यानंतर सुमारे 75 टक्के एफएसजीएस रुग्ण तथाकथित विकसित करतात नेफ्रोटिक सिंड्रोम, जे भव्य प्रोटीनुरिया, हायपोप्रोटिनेमिया, हायपरलिपोप्रोटीनेमिया आणि एडेमा द्वारे दर्शविले जाते. उर्वरित 25 टक्के रुग्ण केवळ वाढीव विसर्जन दर्शवितात प्रथिने मूत्र (प्रोटीन्युरिया) मध्ये त्यांचे एकमात्र लक्षण आहे. सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 10 ते 20 टक्के नेफ्रोटिक सिंड्रोम फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसमुळे होते. हा रोग बहुसंख्य पुरुषांवर होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, एफएसजीएस 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या सुरू होते.
कारणे
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसची कारणे भिन्न असू शकतात. अशा प्रकारे या आजाराची प्राथमिक आणि दुय्यम प्रकार आहेत. एफएसजीएसच्या प्राथमिक स्वरुपात, अनुवंशिक घटक काही प्रकरणांमध्ये भूमिका निभावतात. या प्रकरणांमध्ये, प्रथिने तथाकथित पोडोसाइट्सपैकी (मूत्रपिंडाच्या पेशींच्या आवरणांच्या पेशी) बदलल्यामुळे प्रभावित होते. तथापि, बरीच प्रकरणे मुर्खपणाची आहेत. येथे, विशिष्ट कारण सापडले नाही. इतर गोष्टींबरोबरच टी पेशींमध्येही त्रुटी आढळल्याचा संशय आहे. याचा परिणाम स्वयंचलित प्रतिक्रियांमध्ये होतो आघाडी रेनल कॉर्पसल्सच्या क्षेत्रामध्ये रोगप्रतिकारक संकटे जमा करण्यासाठी. याचा परिणाम म्हणून, पॉडोसिट्सच्या अतिरिक्त फ्यूजनसह व्हिट्रियस (हायलिन) जमा होते. अलीकडील निष्कर्षांनुसार, किमान काही प्रकरणांमध्ये युरोकिनेज रिसेप्टर (यूआरए) हा रोगाच्या रोगजनकात सामील आहे. सामान्यत:, या रिसेप्टर पडदा मध्ये anchored आहे. तथापि, त्याच्या विद्रव्य स्वरूपात, मूत्रपिंडाच्या ऊतींमध्ये बदल होऊ शकतात. विद्रव्य युरोकिनेज रिसेप्टर एक तथाकथित पारगम्यता घटक दर्शवितो, जो रेनल कॉर्प्सचे फिल्टरिंग कार्य प्रभावित करतो. हे देखील खरं स्पष्ट करेल मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाच्या रूग्णांच्या रेनल कॉर्प्सल्सचे स्क्लेरोसिस देखील थोड्या वेळात पुन्हा उद्भवू शकते. एफएसजीएसचा दुय्यम स्वरुप आयजीए नेफ्रायटिस, ल्युपस नेफ्रायटिस, इतर मुत्र रोग, यासारख्या विविध आजारांमुळे होऊ शकतो. हिपॅटायटीस सी, एचआयव्ही, हेरॉइन दुरुपयोग, गंभीर लठ्ठपणाकिंवा उच्च रक्तदाब.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसचे मुख्य लक्षण म्हणजे मूत्रातील प्रथिने (प्रोटीन्युरिया) वाढविणे होय. कधीकधी हे एकमात्र लक्षण असते. तथापि, बहुतांश घटनांमध्ये, नेफ्रोटिक सिंड्रोम मोठ्या प्रमाणात प्रोटीनुरिया, हायपोप्रोटिनेमिया, हायपरलिपोप्रोटीनेमिया आणि एडेमासह विकसित होते. हायपोप्रोटीनेमिया मध्ये प्रोटीन सामग्रीचे प्रमाण कमी होते रक्त. याचा परिणाम बदललेल्या पारगम्यतेमध्ये होतो, ज्यामुळे पाणी उती मध्ये धारणा (एडेमा). त्याच वेळी, ची चयापचय रक्त लिपिड अस्वस्थ आहे (हायपरलिपोप्रोटीनेमिया). दीर्घकालीन, मूत्रपिंड कार्य जेथे बिघडते तेथे डायलिसिस आवश्यक आहे. हा रोग दीर्घकाळ प्रगतीशील आहे आणि मूत्रपिंडाच्या संपूर्ण अपयशाला कारणीभूत ठरू शकतो. रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून, अनुकूल किंवा गरीब रोगनिदान झाल्याची प्रकरणे आहेत.
निदान
एफएसजीएसच्या उपचारांसाठी कोणत्या प्रकारचे आजार आहे हे जाणून घेणे आवश्यक आहे. उदाहरणार्थ, प्राथमिक एफएसजीएस सहसा उपचारांना प्रतिसाद देते रोगप्रतिकारक. रोगाच्या दुय्यम स्वरूपात, औषधाने ग्लोमेरुलीमधील दबाव कमी करणे आवश्यक आहे. म्हणून, ए विभेद निदान पूर्णपणे आवश्यक आहे.एक व्यापक वैद्यकीय इतिहास कोणत्याही अंतर्निहित रोग निश्चित करण्यासाठी घेतले जाते. मूत्रमध्ये प्रथिने उत्सर्जन पातळी, रोगाचा कोर्स आणि इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म निष्कर्ष देखील निदानासाठी महत्त्वपूर्ण आहेत.
गुंतागुंत
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस मूत्रपिंडांवर परिणाम करणारे विविध रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे. या प्रकरणात, प्राथमिक मूत्र च्या गाळण्याची प्रक्रिया करण्यासाठी जबाबदार असलेल्या वैयक्तिक मूत्रपिंडाजवळील आंशिक जखम होतात. रेनल कॉर्पसल्स स्वत: तथापि कधीही डागांच्या संपूर्ण रक्तवहिन्यासंदर्भात लपवत नाहीत. Scarring स्क्लेरोसिसमुळे मूत्रपिंडाच्या ऊतींना धोका देतो. फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसमध्ये गुंतागुंत होण्याचे महत्त्वपूर्ण जोखीम असते आणि त्याकडे बारीक वैद्यकीय लक्ष आवश्यक असते. वैद्यकीय असल्यास उपचार खूप उशीर झालेला आहे, मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते. सिंड्रोम सहसा सुमारे 45 वर्षांच्या वयाच्या पुरुषांवर परिणाम करते. ऑटोम्यून प्रतिक्रिया किंवा दोषपूर्ण रेनल कॉर्प्सल फिल्टर फंक्शनमुळे हा रोग अनुवांशिक असू शकतो. कसून विभेद निदान कोणत्या प्रकारच्या सिंड्रोमशी संबंधित आहे याची माहिती प्रदान करते. सर्व रूग्णांपैकी अर्ध्याहून अधिक भागांमध्ये, निष्कर्ष मोठ्या प्रमाणात प्रथिने विसर्जन असलेल्या नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये प्रगती करतो. उती आणि विचलित रक्तामध्ये एडेमा चरबी चयापचय त्याचे परिणाम आहेत. मूत्रपिंड त्यांचे कार्य कठोरपणे प्रतिबंधित करण्यास सुरवात करतात आणि प्रभावित व्यक्ती ए बनतात डायलिसिस रुग्ण जर सिंड्रोम तीव्ररित्या विकसित होत असेल तर मूत्रपिंडातील एकूण अपयश येऊ शकते. अशा वेळी केवळ ए मूत्रपिंड रोपण मदत करू शकता. वैद्यकीय असल्यास उपाय सुरुवातीच्या टप्प्यावर घेतले जाते, तसेच मूत्र नियमित इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म शोध, उपचार सामान्यत: फक्त विविध तयारी असतात, ज्याची सहनशीलता रुग्णाला सुस्थीत करते.
एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?
सूज झाल्यास, एडीमा आणि पाणी शरीरावर धारणा ठेवण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर बदल प्रमाणात आणि तीव्रतेत वाढत असतील तर शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे. बोटांनी आणि पायांचे जाड होणे असामान्य मानले जाते आणि त्याची तपासणी केली पाहिजे. जर पीडित व्यक्तीला आजारपणाची वेगळी भावना असल्यास किंवा त्याला अंतर्गत अस्वस्थता जाणवत असेल तर त्याने किंवा तिने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मूत्रपिंडाच्या क्रियेत बदल झाल्यास चिंतेचे कारण आहे. वेदना, लघवीमध्ये अडचण किंवा मूत्र प्रमाणातील एक असामान्यता तपासून त्यावर उपचार केले पाहिजेत. एक सामान्य कमकुवतपणा, कार्यक्षमतेत हळूहळू घट आणि थकवा डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी असे संकेत मानले जातात. जर ते दररोजच्या जीवनात सामोरे जाण्यात अडथळा आणतात किंवा वाढवतात तर हे विशेषतः सत्य आहे. जर स्पष्ट कारणास्तव वजनात लक्षणीय बदल घडले तर एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. मूत्रात रक्त असल्यास कृती आवश्यक आहे. शौचालयात जाताना पुन्हा रक्त कमी झाल्याचे लक्षात येताच, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे, कारण मूत्रपिंडाचा कायमचा त्रास होण्याचा धोका असतो. आपण सामान्यत: अस्वस्थ वाटत असल्यास, शरीराचे भारदस्त तापमान, झोपेची समस्या, चिडचिडेपणा किंवा चिंताग्रस्तता असल्यास आपण डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तक्रारी अनेक आठवडे कायम राहिल्यास, त्या आहेत आरोग्य स्पष्टीकरण देण्याची आवश्यकता असलेल्या कमजोरी.
उपचार आणि थेरपी
नेफ्रोटिक सिंड्रोम असलेल्या प्राथमिक फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसला त्वरित उपचार आवश्यक असतात कारण यामुळे अन्यथा मुत्र बिघडलेले कार्य होऊ शकते. डायलिसिस. अशाप्रकारे, रोगप्रतिकारक उपचारांनी प्रोटीनुरिया कमी करण्यासाठी दर्शविले गेले आहे किंवा काही बाबतींत बहुतेक रूग्णांमध्ये त्याचे संपूर्ण क्षमा देखील होऊ शकते. प्रीडनिसोन प्राधान्य म्हणून प्रशासित केले जाते. असहिष्णुतेच्या बाबतीत प्रेडनिसोन, सायक्लोस्पोरिनद्वारे रुग्णावर उपचार केला जातो. जर रिलेप्स वारंवार आढळतात तर एकत्रित उपचार प्रेडनिसोन सायक्लोस्पोरिन सहसा सहसा मानला जातो. हे एकट्या प्रेडनिसोनला प्रतिसाद न देणा patients्या रूग्णांनाही लागू होते. दोघांनाही प्रतिसाद न दिल्यास औषधे किंवा दोघांना असहिष्णुता, उपचार सह मायकोफेनोलेट mofetil देखील दिले जाऊ शकते. नेफ्रोटिक सिंड्रोमशिवाय एफएसजीएसवर उपचार करण्याची आवश्यकता नाही रोगप्रतिकारक. अशा सर्व रूग्णांमध्ये ज्यांना उपचार असू शकत नाहीत किंवा त्यांना गरज नाही रोगप्रतिकारक, थेरपी सह एसीई अवरोधक किंवा एटी 1 विरोधी दिले जावे. हेच दुय्यम एफएसजीएस रूग्णांना देखील लागू आहे ज्यांना हे दिले गेले आहेत औषधे अंतर्निहित रोगाचा उपचार करण्याव्यतिरिक्त.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
जर वैद्यकीय सेवा खूप उशीर झालेली असेल किंवा ती शोधली गेली नसेल तर फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस एक प्रतिकूल रोग दर्शवितो. रुग्णाला धोका आहे मुत्र अपयश विविध वैद्यकीय परिस्थिती व्यतिरिक्त. त्वरित गहन वैद्यकीय सेवेशिवाय प्रभावित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू होईल. रोगाचा तीव्र कोर्स झाल्यास रोगनिदान देखील प्रतिकूल आहे. येथे देखील, रुग्णाला संभाव्य जीवघेणा परिणामांसह अवयव निकामी होण्याचा धोका आहे. डायलिसिस उपचार आधीपासून केले जाते, जे जीवनाची गुणवत्ता आणि दैनंदिन जीवनाला सामोरे जाण्याच्या मर्यादेत गंभीर असमर्थतांशी संबंधित आहे. जर रोगाचे प्रारंभिक अवस्थेत निदान झाले आणि नंतर इष्टतम उपचार केले तर रोगनिदान लक्षणीय प्रमाणात सुधारते. तथापि, सर्व प्रयत्न करूनही, कोणताही उपचार अपेक्षित नाही. द प्रशासन औषधोपचार लक्षणे कमी करू शकतात. जर क्वचितच कोणतेही दुष्परिणाम असतील आणि सक्रिय पदार्थ जीव द्वारे योग्यरित्या स्वीकारले गेले असतील तर प्रथिनांचे वाढलेले विसर्जन टाळता येऊ शकते किंवा कमीतकमी लक्षणीय प्रमाणात कमी केले जाऊ शकते. रुग्णाला दीर्घकालीन थेरपी घेणे आवश्यक आहे, कारण ते बंद केले गेले आहे औषधे लक्षणे त्वरित पुन्हा सुरू होईल. उपचारांची अडचण देखील औषधांच्या सहनशीलतेमध्ये असते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, जीव औषधांच्या सक्रिय घटकांना पुरेसा प्रतिसाद देत नाही. म्हणून, बहुतेक वेळा औषधे बदलणे आवश्यक होते.
प्रतिबंध
एफएसजीएसच्या अनेक कारणांमुळे, प्रतिबंधासाठी सार्वत्रिक शिफारस दिली जाऊ शकत नाही. कारण मूत्रपिंडाच्या काही आजारांचा परिणाम असतो लठ्ठपणा, मधुमेह, आणि इतर मेटाबोलिक सिंड्रोम विकार, संतुलित एक निरोगी जीवनशैली आहार, भरपूर व्यायाम आणि टाळणे अल्कोहोल आणि धूम्रपान एफएसजीएसचा धोका कमी करण्याची शिफारस केली जाते.
फॉलो-अप
कोणतीही विशेष किंवा थेट नाहीत उपाय आणि या आजारासाठी पीडित व्यक्तीला काळजी घेण्याचे पर्याय उपलब्ध आहेत. रुग्ण प्रामुख्याने त्यानंतरच्या उपचारासह त्वरित निदानावर अवलंबून असतो, जेणेकरून या आजाराची कोणतीही संकुले आणि तक्रारी नाहीत. पूर्वी रोगाचा निदान आणि उपचार केला जातो, सामान्यतः रोगाचा पुढील मार्ग बराच चांगला असतो कारण स्वत: ची उपचार करणे शक्य नाही. म्हणूनच, या रोगासह लवकर निदान आणि त्यानंतरच्या उपचार नेहमी अग्रभागी असतात. या आजाराच्या बाबतीत, बाधित व्यक्तीने नियमितपणे त्याचे मूत्रपिंड तपासले पाहिजेत. केवळ अशा प्रकारे मूत्रपिंडास पुढील नुकसान लवकर आढळून येते आणि नंतर त्यावर उपचार केले जाऊ शकतात. नियम म्हणून, रोगाचा उपचार औषधाच्या मदतीने केला जातो. ते प्रभावित डोस योग्य डोसवर आणि नियमितपणे औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. जर काही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असतील तर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. अनपेक्षित दुष्परिणाम झाल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. हा रोग योग्य प्रकारे उपचार केल्यास प्रभावित व्यक्तीची आयुर्मान कमी करत नाही. पुढील उपाय या प्रकरणात काळजी घेणे आवश्यक नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसला वैद्यकीय सेवेची आवश्यकता असते कारण रोगास मदतीशिवाय रोगाचा त्रास होत असल्याने प्रभावित व्यक्तीला मूत्रपिंड निकामी होण्याचा धोका असतो. वैकल्पिक उपचारांच्या पद्धतींद्वारे किंवा शरीराच्या नैसर्गिक उपचार शक्तींद्वारे रुग्णांना लक्षणेपासून मुक्त करण्यात अक्षम आहे. म्हणूनच, रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा आणि त्याचा सल्ला घ्यावा. दैनंदिन जीवनात, रुग्ण स्वतःचे वजन सामान्य श्रेणीत ठेवेल याची खात्री करुन घेऊ शकतो. बीएमआय कॅल्क्युलेटरद्वारे, वय, वर्तमान वजन आणि उंची प्रविष्ट करून पीडित व्यक्ती कोणत्या श्रेणीमध्ये आहे हे शोधणे कोणत्याही वेळी शक्य आहे. जर व्यक्ती आहे जादा वजनएक आहार दुष्परिणामांशिवाय वजन कमी करण्यास योगदान देणारी अशी योजना आखली पाहिजे, ताण किंवा कमतरतेची तीव्र भावना. मुळात, निरोगी आणि समतोलकडे लक्ष दिले पाहिजे आहार. समृद्ध आहार जीवनसत्त्वे भरपूर ताजे फळे आणि भाज्या मजबूत करतात रोगप्रतिकार प्रणाली आणि कल्याण प्रोत्साहन देते. चा वापर साखर कमी केले पाहिजे. त्याच वेळी, अल्कोहोल आणि निकोटीन टाळले पाहिजे.परंतुपरित्या, पुरेसा व्यायाम आणि नियमित ऑक्सिजन आधार देणे महत्वाचे आहे आरोग्य आणि रोगाची लागण तसेच संसर्गाची एकूण संवेदनशीलता कमी करते.
