फॅटी acidसिड ब्रेकडाउनचा उपयोग पेशींमध्ये ऊर्जा निर्माण करण्यासाठी केला जातो आणि बीटा-ऑक्सिडेशन नावाच्या प्रक्रियेद्वारे होतो. बीटा-ऑक्सिडेशनमुळे एसिटिल-कोन्झाइम ए तयार होते, ज्याचा पुढील भाग मोडला जातो कार्बन डायऑक्साइड आणि पाणी किंवा परत दिले लिंबाच्या रसामध्ये सापडणारे आम्ल सायकल फॅटी acidसिडचे विघटन होऊ शकते आघाडी गंभीर रोग
फॅटी acidसिड ब्रेकडाउन म्हणजे काय?
फॅटी acidसिड ब्रेकडाउनचा उपयोग पेशींमध्ये ऊर्जा निर्माण करण्यासाठी केला जातो आणि बीटा-ऑक्सिडेशन नावाच्या प्रक्रियेद्वारे होतो. चरबीयुक्त आम्ल मध्ये मोडलेले आहेत मिटोकोंड्रिया. यासह ग्लुकोज जीवातील बिघाड, फॅटी acidसिड ब्रेकडाउन ही पेशीतील उर्जा उत्पादनासाठी एक महत्वाची चयापचय प्रक्रिया आहे. द चरबीयुक्त आम्ल मध्ये मोडलेले आहेत मिटोकोंड्रिया. निकृष्टता तथाकथित बीटा-ऑक्सिडेशनद्वारे होते. "बीटा" नावाचा उगम ऑक्सिडेशन तिस at्या स्थानावर घेण्यापासून उद्भवला कार्बन फॅटी acidसिड रेणूचे अणू (बीटा कार्बन अणू). प्रत्येक ऑक्सीकरण चक्र पूर्ण झाल्यावर, दोन कार्बन सक्रिय स्वरूपात अणू विभक्त होतात आंबट ऍसिड (एसिटिल कोएन्झाइम ए) फॅटी acidसिडच्या बिघाडासाठी अनेक ऑक्सिडेशन चक्र आवश्यक असतात, म्हणून ही प्रक्रिया फॅटी acidसिड सर्पिल म्हणून ओळखली जात असे. एसिटिल-कोएन्झाइम पुढील मध्ये खाली खंडित झाला आहे मिटोकोंड्रिया केटोन बॉडी किंवा कार्बन डाय ऑक्साइड आणि पाणी. जर ते मायटोकॉन्ड्रियनमधून पुन्हा एकदा सायटोप्लाझममध्ये प्रवेश करते तर ते परत मध्ये दिले जाते लिंबाच्या रसामध्ये सापडणारे आम्ल सायकल फॅटी acidसिड ब्रेकडाउन दरम्यान जास्त ऊर्जा तयार होते ग्लुकोज जळत.
कार्य आणि कार्य
फॅटी acidसिडचे र्‍हास अनेक प्रतिक्रियांच्या चरणांद्वारे होते आणि ते मायटोकॉन्ड्रियामध्ये होते. सुरुवातीला फॅटी acidसिड रेणू सेलच्या सायटोसोल मध्ये स्थित आहेत. ते जड आहेत रेणू र्‍हास होण्याकरिता ते प्रथम सक्रिय आणि मिटोकॉन्ड्रियामध्ये नेणे आवश्यक आहे. फॅटी acidसिड सक्रिय करण्यासाठी, कोएन्झाइम एला एसिल-कोए तयार केला जातो. या प्रक्रियेमध्ये एटीपी प्रथम पायरोफोस्फेट आणि एएमपीमध्ये क्लीव्ह केले जाते. एएमपी नंतर अ‍ॅसिल-एएमपी (अ‍ॅसील adडेनाइटल) तयार करण्यासाठी वापरली जाते. एएमपी क्लीव्ह झाल्यानंतर, फॅटी acidसिड कोएन्झाइम ए सह एसिटर-सीओए तयार केला जाऊ शकतो. मग, एंजाइम कार्निटाईन ylक्लिट्रान्सफेरेस I च्या मदतीने कार्निटाईन सक्रिय फॅटी acidसिडमध्ये हस्तांतरित केला जातो. हे कॉम्प्लेक्स कार्निटाईन-ylसिलकार्निटाईन ट्रान्सपोर्टर (सीएसीटी) द्वारे मायटोकोन्ड्रिऑन (मिटोकॉन्ड्रियल मॅट्रिक्स) मध्ये नेले जाते. तेथे यामधून कार्निटाइन क्लीव्ह होते आणि कोएन्झाइम ए पुन्हा हस्तांतरित होते. कार्निटाईन मॅट्रिक्सच्या बाहेर शटल आहे आणि मायटाकॉन्ड्रियनमध्ये वास्तविक बीटा-ऑक्सिडेशनसाठी अ‍ॅसिल-सीओए तयार आहे. वास्तविक बीटा-ऑक्सिडेशन चार प्रतिक्रिया चरणांमध्ये होते. शास्त्रीय ऑक्सीकरण चरणे सम-क्रमांकित संतृप्ततेसह उद्भवतात चरबीयुक्त आम्ल. जेव्हा विचित्र-क्रमांकित किंवा असंतृप्त फॅटी .सिडस् तुटलेले आहेत, आरंभिक रेणू प्रथम पुढील प्रतिक्रियांनी बीटा-ऑक्सिडेशनसाठी तयार केले जाणे आवश्यक आहे. सम-संख्येने संतृप्त फॅटीचे अ‍ॅसिल-कोए .सिडस् एंजाइम ylसिल-सीओए डिहायड्रोजनेजच्या सहाय्याने पहिल्या प्रतिक्रियेच्या चरणात ऑक्सिडायझेशन केले जाते. या प्रक्रियेत ट्रान्स स्थितीत दुसर्‍या आणि तिसर्‍या कार्बन अणू दरम्यान दुहेरी बॉन्ड तयार होते. याव्यतिरिक्त, एफएडी एफएडीएच 2 मध्ये रूपांतरित होते. सामान्यत: असंतृप्त फॅटीमध्ये दुहेरी बॉन्ड असतात .सिडस् सीआयएस स्थितीत आहेत, परंतु केवळ ट्रान्स स्थितीत दुहेरी बॉन्ड असल्यास फॅटी acidसिड खराब होण्याची पुढील प्रतिक्रिया चरण येऊ शकते. दुसर्‍या प्रतिक्रियेच्या चरणात, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य एनोयल-सीओए हायड्रॅटेस एक जोडते पाणी हायड्रॉक्सिल गट तयार करण्यासाठी बीटा-कार्बन अणूचे रेणू. तथाकथित एल -3-हायड्रॉक्साइसिल-सीओए डिहायड्रोजनेज नंतर बीटा-सी अणूला केटो गटामध्ये ऑक्सिडाइझ करते. परिणाम 3-केटोआसिल-सीओए आहे. अंतिम प्रतिक्रियेच्या चरणात, अतिरिक्त कोएन्झाइम ए बीटा-सी अणूशी जोडला जातो. प्रक्रियेत एसिटिल-कोए (सक्रिय) आंबट ऍसिड) विभाजित होते आणि दोन कार्बन अणूंनी एक एसिल-सीओए लहान राहते. पुढील ceसिटील-सीए क्लीवेज होईपर्यंत हे लहान अवशिष्ट रेणू पुढील प्रतिक्रिया चक्रातून जाते. संपूर्ण रेणू कार्यान्वित होईपर्यंत प्रक्रिया चालूच राहते आंबट ऍसिड. बीटा-ऑक्सिडेशनची उलट प्रक्रिया देखील सैद्धांतिकदृष्ट्या शक्य आहे, परंतु निसर्गात उद्भवत नाही. फॅटी acidसिड संश्लेषणासाठी, भिन्न प्रतिक्रिया यंत्रणा आहे. माइटोकॉन्ड्रियनमध्ये, एसिटिल-सीओएमध्ये आणखीन अधोगती केली जाते कार्बन डाय ऑक्साइड आणि पाणी किंवा ऊर्जेच्या प्रकाशासह केटोन बॉडीज. विषम-क्रमांकित फॅटी idsसिडच्या बाबतीत, तीन कार्बन अणूंचा प्रोपिओनाल-सीओ शेवटी शिल्लक आहे. हे रेणू वेगळ्या मार्गाद्वारे खराब होत आहे. असंतृप्त फॅटी idsसिडस्च्या फॅटी acidसिडचे डीग्रेडेशन दरम्यान विशिष्ट आयसोमेरेस दुहेरी बॉन्ड्स सीआयएसमधून ट्रान्स कॉन्फिगरेशनमध्ये रूपांतरित करतात.
रोग आणि विकार
फॅटी acidसिड खराब होण्याचे विकार, जरी दुर्मिळ असले तरी आघाडी गंभीर आरोग्य समस्या. जवळजवळ नेहमीच, हे अनुवांशिक विकार असतात. फॅटी acidसिड डीग्रेडेशनच्या जवळजवळ प्रत्येक संबंधित एन्झाइममध्ये एक संबंधित असतो जीन उत्परिवर्तन उदाहरणार्थ, एन्झाइम एमसीएडीची कमतरता एमुळे होते जीन उत्परिवर्तन जे स्वयंचलित रीसेटिव्ह पद्धतीने वारसाने प्राप्त होते. एमसीएडी मध्यम-साखळी फॅटी radसिडच्या र्हाससाठी जबाबदार आहे. लक्षणांचा समावेश आहे हायपोग्लायसेमिया (कमी रक्त साखर), जप्ती आणि वारंवार कोमाटोझ स्थिती. फॅटी idsसिडस् उर्जा उत्पादनासाठी वापरला जाऊ शकत नाही, ग्लुकोज बर्‍याच प्रमाणात जाळले जाते. म्हणून, हायपोग्लायसेमिया आणि जोखीम कोमा उद्भवू. उर्जा उत्पादनासाठी शरीरास नेहमीच ग्लूकोज पुरविला जाणे आवश्यक असते म्हणून, अन्नापासून दीर्घकाळ राहू नये. आवश्यक असल्यास, उच्च-डोस तीव्र संकटात ग्लूकोज ओतणे लागू केले जाणे आवश्यक आहे. शिवाय, सर्व मायओपॅथीस मायटोकॉन्ड्रियल फॅटी acidसिड कमी होण्याचे विकार दर्शविते. याचा परिणाम स्नायू कमकुवत होतो, मध्ये त्रास होतो यकृत चयापचय आणि हायपोग्लिसेमिक राज्ये. सुमारे 70 टक्के पीडित लोक त्यांच्या आयुष्यात अंध आहेत. जेव्हा अत्यधिक फॅटी idsसिडचे ब्रेक डाउन होते तेव्हा गंभीर रोग देखील उद्भवतात. हे फार लांब-शृंखला फॅटी acसिड्स मिटोकॉन्ड्रियामध्ये मोडलेले नाहीत, परंतु पेरोक्सिझोममध्ये आहेत. येथे, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य एएलडीपी पेरोक्सिसममध्ये समाविष्ट करण्यास जबाबदार आहे. तथापि, जर एएलडीपी सदोष असेल तर लांब फॅटी acidसिड रेणू सायटोप्लाझममध्ये जमा होते, ज्यामुळे गंभीर चयापचय विकार होतो. हे तंत्रिका पेशी आणि श्वेत पदार्थावर देखील हल्ला करते मेंदू. फॅटी acidसिड डीग्रेडेशन डिसऑर्डरच्या या प्रकारामुळे न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की शिल्लक विकार, नाण्यासारखा, आक्षेप आणि अधिवृक्क हायफंक्शन
