रोगकारक (रोगाचा विकास)
पल्मोनरी फायब्रोसिस जुनाट आजारांचा एक गट आहे ज्यामध्ये पुन्हा तयार करणे आहे फुफ्फुस सांगाडा (वाढ संयोजी मेदयुक्त). इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस, इडिओपाथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस आयपीएफ) मध्ये, apपॉप्टोटिक अल्व्होलर एपिथेलियाचा परिणाम खालील प्रक्रियेत उद्भवू शकतो:
- नवजात व्यत्यय
- फायब्रोब्लास्ट्सचे सक्रियकरण (चे मुख्य घटक संयोजी मेदयुक्त).
- मायओफिब्रोब्लास्ट्समध्ये फरक (सेल प्रकार ज्यामध्ये प्रथम वर्णन केले आहे) जखम भरून येणे, जखम बरी होणे) वाढीव प्रसारासह.
- एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्सची (एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्स, इंटरसेल्युलर पदार्थ, ईसीएम, ईसीएम) जमा करणे.
एटिओलॉजी (कारणे)
चरित्रात्मक कारणे
अनुवांशिक भार
- मध्ये बदल जीन एनएएफ 1, जे शेवटी टेलोमरी देखभाल करण्यासाठी आवश्यक आहे गुणसूत्र, अनुवंशिक सिंड्रोमल होऊ शकते फुफ्फुसांचे फुफ्फुस.
- अनुवांशिक रोग
- हरमनस्की-पुडलॅक सिंड्रोम - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसाशी संबंधित जनुकीय डिसऑर्डर अल्बिनिझम, फोटोफोबिया आणि वाढ रक्तस्त्राव प्रवृत्ती; सहसा देखील फुफ्फुसांचे फुफ्फुस आणि रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती.
- निमन-पिक रोग (समानार्थी शब्द: निमन-पिक रोग, निमन-पिक सिंड्रोम किंवा स्फिंगोमाईलिन लिपिडोसिस) - ऑटोसोमल रेकिसिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग; स्फिंगोलिपिडोसिसच्या गटाशी संबंधित आहे, ज्याला या काळात लायसोसोमल स्टोरेज रोग म्हणून वर्गीकृत केले जाते; निमान-पिक रोग प्रकारची मुख्य लक्षणे हीपेटास्प्लेनोमेगाली आहेत (यकृत आणि प्लीहा वाढ) आणि सायकोमोटर घट; बी प्रकारात, सेरेब्रल लक्षणे आढळत नाहीत.
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस - ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग; फाकोमाटोसेस (त्वचा आणि मज्जासंस्थेचे रोग) संबंधित आहे; तीन अनुवांशिकदृष्ट्या वेगळ्या प्रकारांना वेगळे केले जाते:
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (व्हॉन रेक्लिंगहाऊन्स रोग) - यौवन दरम्यान रूग्णांमध्ये अनेक न्युरोफिब्रोमा (मज्जातंतू अर्बुद) विकसित होतात, बहुतेकदा त्वचेमध्ये उद्भवतात परंतु तंत्रिका तंत्रामध्ये देखील आढळतात, ऑर्बिटा (डोळा सॉकेट), लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख) आणि रेट्रोपेरिटोनियम (जागा) पाठीच्या दिशेने मागील बाजूला पेरिटोनियमच्या मागे स्थित); कॅफे-ऑ-लेट स्पॉट्स (सीएएलएफ; फिकट तपकिरी रंगाचे मॅकिल्स / स्पॉट्स) आणि एकाधिक सौम्य (सौम्य) नियोप्लाझमचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे
- [न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 - द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) द्वारे दर्शविलेले ध्वनिक न्यूरोमा (वेस्टिब्यूलर स्क्वान्नोमा) आणि एकाधिक मेनिंगिओमास (मेनिंजियल ट्यूमर).
- श्वान्नोमेटोसिस - आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम]
- ट्यूबरस स्क्लेरोसिस - विकृती आणि ट्यूमरशी संबंधित ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग मेंदू, त्वचा विकृती आणि मुख्यत: इतर अवयव प्रणालींमध्ये सौम्य ट्यूमर.
- अनुवांशिक रोग
- व्यवसाय - बेस एस्बेस्टोस किंवा क्वार्ट्जच्या संपर्कात असलेल्या व्यवसाय
वर्तणूक कारणे
- उत्तेजक पदार्थांचा वापर
- तंबाखू (धूम्रपान)
- औषध वापर
- कोकेन
- इनहेलेशन अयोग्य एजंट्सचे (तंबाखू धूम्रपान + इतर त्रासदायक एजंट्स: “पर्यावरण प्रदूषण - अंमली पदार्थांचे सेवन” खाली पहा); परंतु ते प्रामुख्याने धूम्रपान करणार्यांमध्ये होत नाही; तथापि, माजी किंवा सक्रिय धूम्रपान करणार्यांना एकूणच 1.6 पट जास्त जोखीम असते
रोगाशी संबंधित कारणे
- Lerलर्जीक अल्व्होलायटिस (अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस; उदा. शेतकरी फुफ्फुस, एव्हियन फुफ्फुस).
- आयोजन सह ब्रॉन्कोइलायटीस न्युमोनिया (बीओओपी): सह उपचारांसह उद्भवते amiodarone, सोनेआणि सल्फास्लाझिन; पुढील दरम्यान येऊ शकते न्युमोनिया; वायवीय आणि स्वयंप्रतिकार रोगांमधे होणारी घटना (उदा. कोलेजेनोसेस)
- तीव्र अंतर्देशीय न्युमोनिया (समानार्थी शब्द) अंतर्देशीय फुफ्फुस आजार; फुफ्फुसीय skeletal रोग).
- डेस्कॉमॅटीव्ह इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस (डीआयपी) - प्रामुख्याने धूम्रपान करणार्यांमध्ये उद्भवणारे इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया; जीवनाच्या चौथ्या किंवा चौथ्या दशकात प्रामुख्याने सुरुवात.
- मधुमेह
- इओसिनोफिलिक फुफ्फुसातील सिंड्रोम - अल्वेओली आणि / किंवा इंटरस्टिटियममध्ये इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स जमा होण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोगांचे विषम गट; एलर्जीक ब्रोन्कोपल्मोनरी एस्परजिलोसिस, ऑटोम्यून रोग (उदा., पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस), शिरस्त्राण, औषधे (उदा., कोकेन), औषधे (उदा. फेनिटोइन, एल-ट्रिप्टोफेन),
- सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया / न्यूमोनिटिस (फुफ्फुसाच्या जळजळीच्या कोणत्याही प्रकारासाठी एकत्रित संज्ञा (न्यूमोनिया) ज्यामध्ये अल्वेओली (एअर सॅक)) (यूआयपी) ऐवजी इंटरस्टिटियम किंवा इंटरसेल्युलर स्पेसचा समावेश आहे.
- गॅस्ट्रोएफॅगेअल रिफ्लक्स रोग (समानार्थी शब्द: जीईआरडी, गॅस्ट्रोएफॅगेअल रिफ्लक्स रोग; गॅस्ट्रोओफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी); गॅस्ट्रोएफॅगेअल रिफ्लक्स रोग (ओहोटी रोग); गॅस्ट्रोओफेजियल रिफ्लक्स; ओहोटी अन्ननलिका; ओहोटी रोग; ओहोटी अन्ननलिका; पेप्टिक एसोफॅगिटिस - एसिड जठरासंबंधी रस आणि इतर जठरासंबंधी सामग्रीच्या पॅथॉलॉजिकल ओहोटी (ओहोटी) द्वारे झाल्याने अन्ननलिका (एसोफॅगिटिस) चा दाहक रोग.
- न्यूमोनिया (न्यूमोनिया) - उदाहरणार्थ नंतर लेगिओनिलोसिस.
- संधिवात रोग - त्वचारोग, पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस, ल्यूपस इरिथेमाटोसस, एंकिलोझिंग स्पोंडिलिटिस, पॉलीमायोसिस, संधिवात संधिवात, ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, Sjögren चा सिंड्रोम, सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस.
- सर्कॉइडोसिस
- रेडिएशन न्यूमोनिटिस (रेडिएशन न्यूमोनिया) - रेडिएशनमुळे उद्भवणारा न्यूमोनिया; अंतर्देशीय फुफ्फुसाचा रोग
औषधे (औषध-प्रेरित अंतर्देशीय फुफ्फुसाचा रोग (डीआयएलडी) सह).
- अमिओडेरोन, फ्लेकेनाइड (अँटीररायथमिक) औषधे).
- प्रतिजैविक - नायट्रोफुरंटोइन, डॅप्टोमाइसिन.
- अँटीकॉनव्हल्संट्स, अनिर्दिष्ट (उदा. फेनिटोइन).
- कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स-बेप्रिडिल (अमाइन कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर; डीआयएलडीची घटना: 6.3%).
- चेकपॉइंट इनहिबिटर - इपिलीमुमाब (डीआयएलडीची घटनाः 5.44%), nivolumab (डीआयएलडीची घटनाः 11.7%).
- गोल्ड
- ग्रॅन्युलोसाइट कॉलनी-उत्तेजक घटक
- इंटरफेरॉन
- कर्करोग इम्यूनोथेरपी - इमातिनिब (प्रथिने किनेस इनहिबिटर), रितुक्सिमॅब.
- एल-ट्रिप्टोफेन
- मोनोक्लोनल प्रतिपिंडे - एरोलोटिनिब, cetuximab, गेफिटिनिब, पॅनिटुमुब.
- एमटीओआर इनहिबिटरस - एव्हरोलिमस, टेमसिरोलिमस आणि सिरोलिमिमस.
- संधिवात औषधे - लेफ्लुनोमाइड, मेथोट्रेक्सेट (डीआयएलडीची घटनाः 0.06-15%), टीएनएफ इनहिबिटर.
- ऑक्सिजन
- सायटोस्टॅटिक्स
- ब्लेओमाइसिन (एक पातळपणाची घटना: 6.8-15%).
- बुसल्फान
- रत्नजंतू (एक पातळपणाची घटना: 1.1-3.9%).
- इरिनोटेकन (टोपोइसोमेरेझ इनहिबिटर ग्रुपमधील सायटोस्टॅटिक औषध).
- मेथोट्रेक्झेट (एमटीएक्स) [फार क्वचितच.]
- पेमेट्रेक्स्ड
पर्यावरणीय प्रदूषण - मादक पदार्थ (विषबाधा).
- पेराक्वाटसारख्या औषधी वनस्पती (तणनाशक मारेकरी)
- तंबाखूचा धूर, वायू, वाफ, एरोसॉल्स, हेअरस्प्रे, लाकूड डस्ट्स, मेटल डस्ट्स (मेटल गंधकातील कामगार), दगडाचे डस्ट्स (सिलाईसियस सिलिका / क्वारीजमधील कामगार तसेच वाळूजवाहक; तंतुमय सिलिकेट खनिजेः एस्बेस्टोस; बेरेलियम) यासारख्या निर्भय एजंटांचे इनहेलेशन. बेरिलियम प्रोसेसिंगमध्ये) तसेच वनस्पती आणि प्राणी कण
इतर कारणे
- जठरासंबंधी रस सूक्ष्मजंतू
- रेडिओटिओ (रेडिओथेरेपी) आयनीकरण किरणोत्सर्गासह.