पल्मोनरी फायब्रोसिस: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

पल्मोनरी फायब्रोसिस जुनाट आजारांचा एक गट आहे ज्यामध्ये पुन्हा तयार करणे आहे फुफ्फुस सांगाडा (वाढ संयोजी मेदयुक्त). इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस, इडिओपाथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस आयपीएफ) मध्ये, apपॉप्टोटिक अल्व्होलर एपिथेलियाचा परिणाम खालील प्रक्रियेत उद्भवू शकतो:

  • नवजात व्यत्यय
  • फायब्रोब्लास्ट्सचे सक्रियकरण (चे मुख्य घटक संयोजी मेदयुक्त).
  • मायओफिब्रोब्लास्ट्समध्ये फरक (सेल प्रकार ज्यामध्ये प्रथम वर्णन केले आहे) जखम भरून येणे, जखम बरी होणे) वाढीव प्रसारासह.
  • एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्सची (एक्स्ट्रासेल्युलर मॅट्रिक्स, इंटरसेल्युलर पदार्थ, ईसीएम, ईसीएम) जमा करणे.

एटिओलॉजी (कारणे)

चरित्रात्मक कारणे

अनुवांशिक भार

  • मध्ये बदल जीन एनएएफ 1, जे शेवटी टेलोमरी देखभाल करण्यासाठी आवश्यक आहे गुणसूत्र, अनुवंशिक सिंड्रोमल होऊ शकते फुफ्फुसांचे फुफ्फुस.
    • अनुवांशिक रोग
      • हरमनस्की-पुडलॅक सिंड्रोम - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसाशी संबंधित जनुकीय डिसऑर्डर अल्बिनिझम, फोटोफोबिया आणि वाढ रक्तस्त्राव प्रवृत्ती; सहसा देखील फुफ्फुसांचे फुफ्फुस आणि रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती.
      • निमन-पिक रोग (समानार्थी शब्द: निमन-पिक रोग, निमन-पिक सिंड्रोम किंवा स्फिंगोमाईलिन लिपिडोसिस) - ऑटोसोमल रेकिसिव्ह वारसासह अनुवांशिक रोग; स्फिंगोलिपिडोसिसच्या गटाशी संबंधित आहे, ज्याला या काळात लायसोसोमल स्टोरेज रोग म्हणून वर्गीकृत केले जाते; निमान-पिक रोग प्रकारची मुख्य लक्षणे हीपेटास्प्लेनोमेगाली आहेत (यकृत आणि प्लीहा वाढ) आणि सायकोमोटर घट; बी प्रकारात, सेरेब्रल लक्षणे आढळत नाहीत.
      • न्यूरोफिब्रोमेटोसिस - ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग; फाकोमाटोसेस (त्वचा आणि मज्जासंस्थेचे रोग) संबंधित आहे; तीन अनुवांशिकदृष्ट्या वेगळ्या प्रकारांना वेगळे केले जाते:
        • न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (व्हॉन रेक्लिंगहाऊन्स रोग) - यौवन दरम्यान रूग्णांमध्ये अनेक न्युरोफिब्रोमा (मज्जातंतू अर्बुद) विकसित होतात, बहुतेकदा त्वचेमध्ये उद्भवतात परंतु तंत्रिका तंत्रामध्ये देखील आढळतात, ऑर्बिटा (डोळा सॉकेट), लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख) आणि रेट्रोपेरिटोनियम (जागा) पाठीच्या दिशेने मागील बाजूला पेरिटोनियमच्या मागे स्थित); कॅफे-ऑ-लेट स्पॉट्स (सीएएलएफ; फिकट तपकिरी रंगाचे मॅकिल्स / स्पॉट्स) आणि एकाधिक सौम्य (सौम्य) नियोप्लाझमचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे
        • [न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 - द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) द्वारे दर्शविलेले ध्वनिक न्यूरोमा (वेस्टिब्यूलर स्क्वान्नोमा) आणि एकाधिक मेनिंगिओमास (मेनिंजियल ट्यूमर).
        • श्वान्नोमेटोसिस - आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम]
      • ट्यूबरस स्क्लेरोसिस - विकृती आणि ट्यूमरशी संबंधित ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग मेंदू, त्वचा विकृती आणि मुख्यत: इतर अवयव प्रणालींमध्ये सौम्य ट्यूमर.
  • व्यवसाय - बेस एस्बेस्टोस किंवा क्वार्ट्जच्या संपर्कात असलेल्या व्यवसाय

वर्तणूक कारणे

  • उत्तेजक पदार्थांचा वापर
    • तंबाखू (धूम्रपान)
  • औषध वापर
    • कोकेन
  • इनहेलेशन अयोग्य एजंट्सचे (तंबाखू धूम्रपान + इतर त्रासदायक एजंट्स: “पर्यावरण प्रदूषण - अंमली पदार्थांचे सेवन” खाली पहा); परंतु ते प्रामुख्याने धूम्रपान करणार्‍यांमध्ये होत नाही; तथापि, माजी किंवा सक्रिय धूम्रपान करणार्‍यांना एकूणच 1.6 पट जास्त जोखीम असते

रोगाशी संबंधित कारणे

औषधे (औषध-प्रेरित अंतर्देशीय फुफ्फुसाचा रोग (डीआयएलडी) सह).

पर्यावरणीय प्रदूषण - मादक पदार्थ (विषबाधा).

  • पेराक्वाटसारख्या औषधी वनस्पती (तणनाशक मारेकरी)
  • तंबाखूचा धूर, वायू, वाफ, एरोसॉल्स, हेअरस्प्रे, लाकूड डस्ट्स, मेटल डस्ट्स (मेटल गंधकातील कामगार), दगडाचे डस्ट्स (सिलाईसियस सिलिका / क्वारीजमधील कामगार तसेच वाळूजवाहक; तंतुमय सिलिकेट खनिजेः एस्बेस्टोस; बेरेलियम) यासारख्या निर्भय एजंटांचे इनहेलेशन. बेरिलियम प्रोसेसिंगमध्ये) तसेच वनस्पती आणि प्राणी कण

इतर कारणे

  • जठरासंबंधी रस सूक्ष्मजंतू
  • रेडिओटिओ (रेडिओथेरेपी) आयनीकरण किरणोत्सर्गासह.