उपचारात्मक लक्ष्य
- रोगनिदान सुधारणे.
- गुणकारी उपचार अस्तित्वात नाही.
थेरपी शिफारसी
- मूलभूत रोगाचा उपचार
- फुफ्फुसीय अभिसरण मध्ये दबाव कमी:
- हार्ट फेल्युअर/हार्ट फेल्युअर (NYHA) च्या डिग्रीवर अवलंबून प्रारंभिक थेरपी: एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी (खाली पहा), PDE-5 इनहिबिटर (खाली पहा), प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स (खाली पहा); नोंद:
- थेरपी विशेष केंद्रांवर केली पाहिजे
- मोनोथेरपी सुरू करावी; सुधारणा, संयोजनाच्या अनुपस्थितीत उपचार (एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी + प्रोस्टॅनॉइड/एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी + PDE-5 इनहिबिटर/प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग + PDE-5 अवरोधक).
- जर व्हॅसोरॅक्टिव्हिटी चाचणीमध्ये प्रतिसादक असेल तर कॅल्शियम विरोधी उच्च डोस डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्ग -XNUMX मध्ये.
- पाठपुरावा spiroergometry (श्वसन वायूंचे मापन, विश्रांतीवर आणि खाली ताण, जेणेकरून ह्रदय आणि फुफ्फुसाच्या कार्यक्षमतेबद्दल विधाने शक्य आहेत), 6-मिनिटांचे चालण्याचे अंतर.
- अधिकाराच्या बाबतीत हृदय विघटन (हृदयाची कमतरता, ज्यामध्ये पंपिंग क्षमता अपुरी असते उजवा वेंट्रिकल) आवश्यक असल्यास, गहन उपचार इनहेल्ड / iv प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉगसह.
- मुख्य थेरपी: कॅल्शियम फक्त प्राथमिक मध्ये विरोधी फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब/फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (उजवीकडे चाचणी करा हृदय कॅथेटेरायझेशन (15% पर्यंत प्रतिसादकर्ते); केवळ उच्च डोससह फुफ्फुसीय दाब कमी करणे), प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स; एंडोटेलिन रिसेप्टर विरोधी (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब एनवायएचए II, III); फॉस्फोडीस्टेरेस इनहिबिटर (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब NYHA II, III).
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबासाठी सहायक ("आश्वासक") थेरपीमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
- कार्डियाक ग्लायकोसाइड्स सहवासात अॅट्रीय फायब्रिलेशन टाकीकार्डिक प्रवाहकीय सह (व्हीएचएफ)
- ओरल अँटीकोग्युलेशन (ओएसी; इनहिबिशन ऑफ रक्त गठ्ठा).
- डायऑरेक्टिक्स (निचरा) औषधे) va उजवीकडे हृदय अपयश (उजव्या हृदयाची कमजोरी).
- ऑक्सिजन पीओ 2 <60 मिमीएचजी (लक्ष्य संपृक्तता ≥ 92%), ऑक्सिजन येथे प्रशासन (दीर्घकालीन थेरपी म्हणून देखील) मध्ये तीव्र अडथळा फुफ्फुसाचा रोग (COPD).
- हार्ट फेल्युअर/हार्ट फेल्युअर (NYHA) च्या डिग्रीवर अवलंबून प्रारंभिक थेरपी: एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी (खाली पहा), PDE-5 इनहिबिटर (खाली पहा), प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स (खाली पहा); नोंद:
- फुफ्फुस प्रत्यारोपण (LUTX; शेवटचा उपचारात्मक पर्याय) जेव्हा पुराणमतवादी उपचार पर्याय अयशस्वी होतात.
प्रारंभिक थेरपी
एनवायएचए II | एनवायएचए III | एनवायएचए IV | शिफारस श्रेणी |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
आयआयएसी | |
|
आयआयबीबी |
एनवायएचए वर्गीकरण - अंतर्गत पहा हृदयाची कमतरता (हृदयाची कमतरता)/वर्गीकरण.