कॉर पल्मोनाल: ड्रग थेरपी

उपचारात्मक लक्ष्य

  • रोगनिदान सुधारणे.
  • गुणकारी उपचार अस्तित्वात नाही.

थेरपी शिफारसी

  • मूलभूत रोगाचा उपचार
  • फुफ्फुसीय अभिसरण मध्ये दबाव कमी:
    • हार्ट फेल्युअर/हार्ट फेल्युअर (NYHA) च्या डिग्रीवर अवलंबून प्रारंभिक थेरपी: एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी (खाली पहा), PDE-5 इनहिबिटर (खाली पहा), प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स (खाली पहा); नोंद:
      • थेरपी विशेष केंद्रांवर केली पाहिजे
      • मोनोथेरपी सुरू करावी; सुधारणा, संयोजनाच्या अनुपस्थितीत उपचार (एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी + प्रोस्टॅनॉइड/एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी + PDE-5 इनहिबिटर/प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग + PDE-5 अवरोधक).
      • जर व्हॅसोरॅक्टिव्हिटी चाचणीमध्ये प्रतिसादक असेल तर कॅल्शियम विरोधी उच्च डोस डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्ग -XNUMX मध्ये.
      • पाठपुरावा spiroergometry (श्वसन वायूंचे मापन, विश्रांतीवर आणि खाली ताण, जेणेकरून ह्रदय आणि फुफ्फुसाच्या कार्यक्षमतेबद्दल विधाने शक्य आहेत), 6-मिनिटांचे चालण्याचे अंतर.
      • अधिकाराच्या बाबतीत हृदय विघटन (हृदयाची कमतरता, ज्यामध्ये पंपिंग क्षमता अपुरी असते उजवा वेंट्रिकल) आवश्यक असल्यास, गहन उपचार इनहेल्ड / iv प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉगसह.
    • मुख्य थेरपी: कॅल्शियम फक्त प्राथमिक मध्ये विरोधी फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब/फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब (उजवीकडे चाचणी करा हृदय कॅथेटेरायझेशन (15% पर्यंत प्रतिसादकर्ते); केवळ उच्च डोससह फुफ्फुसीय दाब कमी करणे), प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स; एंडोटेलिन रिसेप्टर विरोधी (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब एनवायएचए II, III); फॉस्फोडीस्टेरेस इनहिबिटर (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब NYHA II, III).
    • फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबासाठी सहायक ("आश्वासक") थेरपीमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
  • फुफ्फुस प्रत्यारोपण (LUTX; शेवटचा उपचारात्मक पर्याय) जेव्हा पुराणमतवादी उपचार पर्याय अयशस्वी होतात.

प्रारंभिक थेरपी

एनवायएचए II एनवायएचए III एनवायएचए IV शिफारस श्रेणी
  • अंब्रिसेन्टन (एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी).
  • बोसेंटन (एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी)
  • सिल्डेनाफिल (पीडीई -5 इनहिबिटर)
  • अंब्रिसेन्टन
  • बोसेंटन
  • Sildenafil
  • एपोप्रोस्टेनॉल (प्रोस्टेस्क्लिन एनालॉग्स)
  • इलोप्रोस्ट (prostacyclin analogs; इनहेल).
IA
  • ताडालफिल
  • ताडालफिल
  • ट्रेप्रोस्टनिल
IB
  • अंब्रिसेन्टन
  • बोसेंटन
  • Sildenafil
  • ताडालफिल
  • इलोप्रोस्ट
  • ट्रेप्रोस्टनिल
  • इनहाल कॉम्बी
आयआयएसी
  • बीप्रोस्ट
आयआयबीबी

एनवायएचए वर्गीकरण - अंतर्गत पहा हृदयाची कमतरता (हृदयाची कमतरता)/वर्गीकरण.