प्लाझ्मा प्रथिने: कार्य आणि रोग

प्लाजमा प्रथिने च्या प्रथिने आहेत रक्त प्लाझ्मा ते सीरमपेक्षा भिन्न आहेत प्रथिने प्रामुख्याने त्यात गोठण्याचे घटक असतात. प्लाझ्मा प्रथिने जीव मध्ये असंख्य कार्ये करतात आणि विविध रोगांच्या संदर्भात कमतरतेच्या लक्षणांमुळे त्याचा परिणाम होऊ शकतो.

प्लाझ्मा प्रथिने म्हणजे काय?

प्लाझ्मा प्रोटीनद्वारे, चिकित्सक म्हणजे प्रथिने रक्त रक्तातील प्रथिने म्हणून ओळखले जाणारे प्लाझ्मा प्लाझ्मा वेगळे आहे रक्त सीरम त्याच्या क्लॉटिंग घटकांद्वारे, जे प्लाझ्मा प्रोटीन देखील आहेत. एकूणच, रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये सुमारे शंभर वेगवेगळ्या प्रथिने आणि ग्लायकोप्रोटिन असतात. रक्ताच्या प्लाझ्माच्या प्रत्येक 100 मिलीलीटरसाठी, प्रोटीनचे प्रमाण सुमारे सहा ते आठ ग्रॅम असते. टर्म सीरम प्रोटीन प्लाझ्मा प्रोटीनपेक्षा वेगळे असणे आवश्यक आहे. सीरम प्रथिने ही सर्व रक्त प्रथिने वजनाची घट्ट घटक असतात फायब्रिनोजेन. इलेक्ट्रोफोरेसीसद्वारे प्लाझ्मा प्रोटीनचे अल्बमिन आणि ग्लोब्युलिनमध्ये विभागले जाऊ शकते. याचा अर्थ असा आहे की रक्ताच्या प्लाझ्माचे प्रथिने चार्ज कोलोइडल भाग म्हणून किंवा अल्बमिन आणि ग्लोबुलिनमध्ये विभागतात रेणू जेव्हा ते विद्युत शेतातून स्थलांतर करतात. हे दोन गट अंदाजे 40 ते 60 टक्के प्रमाणात प्लाझ्मामध्ये उपस्थित आहेत.

शरीर रचना आणि रचना

ग्लोब्युलिन एकतर α1-, α2-, γ-, किंवा β-ग्लोबुलिन आहेत. या चार उपसमूहांची इलेक्ट्रोफोरॅटिक गतिशीलता हे त्यांचे सर्वात महत्वाचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य आहे. सुमारे चार टक्के α1-ग्लोब्युलिन व्यतिरिक्त, प्लाझ्मामध्ये सुमारे आठ टक्के -2-ग्लोब्युलिन आणि बारा टक्के-ग्लोबुलिन असतात. 16 टक्के, γ-ग्लोब्युलिन मेक अप रक्त प्लाझ्माचे सर्वात मोठे प्रमाण. प्लाझ्मा प्रोटीनचे जैव संश्लेषण प्रामुख्याने मध्ये होते यकृत आणि लिम्फ. ग्लायकोप्रोटीनचे पोस्ट-ट्रान्सलेशनल मॉडिफिकेशनद्वारे भाषांतर केले जाते. ग्लायकोसिल अवशेष त्यांच्या सक्रिय स्वरूपात न्यूक्लियोसाइड डाइफॉस्फेटवर बांधतात. ग्लायकोसिल स्थानांतरण त्यांना प्रोटीनवर बांधते. सर्व प्रथिनांप्रमाणेच प्लाझ्मा प्रोटीन देखील जैविक मॅक्रोमोलिक्यूलचे असतात अमिनो आम्ल. चतुर्भुज प्रथिने चतुष्पाद किंवा तृतीय रचनांमध्ये जवळजवळ गोलाकार असतात. 100 पेक्षा जास्त अमिनो आम्ल प्रथिने साखळ्यांमध्ये जोडलेले आहेत. रक्ताच्या प्लाझ्माच्या प्रथिनांना स्फेरोप्रोटिन देखील म्हणतात. ते सहजपणे विरघळतात पाणी आणि मीठ सोल्यूशन.

कार्य आणि कार्ये

प्लाझ्मा प्रोटीन मानवी शरीरात बहुमुखी कार्ये करतात. एकीकडे, ते कोलोइड ओस्मोटिक प्रेशर टिकवून ठेवतात, जे यामधून प्लाझ्मा टिकवून ठेवण्यासाठी भूमिका निभावतात खंड. रक्ताचे पीएच मूल्य देखील प्लाझ्मा प्रोटीनद्वारे राखले जाते. याशिवाय रक्तातील प्रथिनांचे परिवहन कार्य असते. म्हणून ते वाहतूक करतात पाणी-याद्वारे विरघळणारे पदार्थ आणि म्हणून त्यांना वाहक प्रथिने देखील म्हणतात. ची वाहतूक हार्मोन्स आणि एन्झाईम्स रक्त प्लाझ्माच्या वाहक प्रथिने देखील होते. प्लाझ्मा प्रथिने जसे फायब्रिनोजेन, जे होमिओस्टॅसिसस मदत करते, रक्त गोठण्यास विशेषतः न बदलणारे असतात. याव्यतिरिक्त, प्लाझ्मा प्रथिने यामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात रोगप्रतिकार प्रणाली प्रक्रिया, जसे की दाह. या संदर्भात, देखील आहे चर्चा of इम्यूनोग्लोबुलिन or प्रतिपिंडे, जे प्रतिजनच्या प्रतिसादाने तयार केले जातात. इम्यूनोग्लोबुलिन परदेशी संस्था ओळखतात आणि त्यांचा नाश करण्यासाठी या प्रतिपंचांशी जोडलेले असतात. Α1-ग्लोब्युलिनमध्ये प्रामुख्याने स्टिरॉइड्सच्या वाहतुकीसाठी जबाबदार असलेल्या ट्रान्सकोर्टिनचा समावेश आहे. Α1-अँटीट्रिप्सिन प्रथिने प्रतिबंधित करते. Α1-अँटिकोमोमेट्रीप्सिनसाठीही हेच आहे. प्लाझ्मा प्रोटीन एचडीएल रक्तासाठी कॅरियर प्रोटीन आहे लिपिड. प्रोथ्रोम्बिन थ्रॉम्बिनचे प्रोनेझाइम म्हणून कार्य करते आणि ट्रान्सकोबॅलॅमिन रक्तप्रवाहाद्वारे कोबालामिनची वाहतूक करते. Α2-ग्लोब्युलिनमध्ये समाविष्ट आहे हॅप्टोग्लोबिन, जो बांधला आणि वाहतूक करतो हिमोग्लोबिन. α२-मॅक्रोग्लोब्युलिन आणि α२-अँटिथ्रोम्बिन रक्त जमणे प्रतिबंधित करते, तर कॅरुलोप्लाझ्मीनची वाहतूक तांबे. Glo-ग्लोब्युलिनमध्ये समाविष्ट आहे हस्तांतरणच्या वाहतुकीस जबाबदार आहे लोखंड. L-लिपोप्रोटीन रक्त वाहतूक करते लिपिडतर फायब्रिनोजेन रक्त गोठण्यास कारक म्हणून ओळखले जाते. हेमोपेक्सिन अंतिम-ग्लोब्युलिन आहे आणि फ्री हेम बांधते. इम्यूनोग्लोबुलिन पाचव्या ग्लोबुलिन गटाशी संबंधित आहेत, ज्याचे घटक γ-ग्लोबुलिन म्हणून देखील ओळखले जातात.

रोग

डिस्प्रोटीनेमियामध्ये रक्तातील प्रथिनेंच्या प्रमाणात्मक प्रमाणात बदल होतात. ही घटना एकतर जन्मजात किंवा अधिग्रहित केली जाऊ शकते. अधिग्रहित डायप्रोटीनेमिया तीव्र संक्रमणांमुळे उद्भवू शकते, उदाहरणार्थ. या प्रकरणात, अल्बमिनचे प्रमाण कमी होते आणि ग्लोब्युलिनचे प्रमाण वाढते. ही घटना मोठ्या प्रमाणात रक्त कमी झाल्याने किंवा शस्त्रक्रियेनंतर देखील उद्भवू शकते. डिसप्रोटेनेमियाच्या या अधिग्रहित प्रकारांमध्ये आणि जन्मजात मालदीकरणात फरक असणे आवश्यक आहे, जसे की अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिनची कमतरता. अनुवांशिक दोषांमुळे, अगदी कमी अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन उत्पादित आहे. स्वतंत्र प्लाझ्मा प्रोटीनच्या अनुवांशिकरित्या कमतरतेस दोषयुक्त प्रोटीनेमिया देखील म्हटले जाते. यातून पॅराप्रोटीनेमिया वेगळे केले जावे. या रोगाच्या संदर्भात, विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन किंवा इम्यूनोग्लोबुलिनची साखळी वाढीव प्रमाणात तयार होतात. अशा प्रक्रिया उद्भवतात, उदाहरणार्थ, वाल्डनस्ट्रॉम रोगात, एक घातक लिम्फोमा ज्या रोगामध्ये लिम्फोमा पेशी इम्यूनोग्लोबुलिन एमपेक्षा जास्त उत्पादन करतात. हे बहुविध मायलोमामध्ये देखील आहे. मल्टीपल मायलोमामध्ये इम्युनोग्लोब्युलिनची जास्त प्रमाणात क्षमता देखील असते. यामध्ये कर्करोग या अस्थिमज्जा, एंटीबॉडी-उत्पादित पेशी रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये विस्तृत होतात. हे डीजेनेरेट प्लाझ्मा पेशी जास्त प्रमाणात उत्पादन करतात प्रतिपिंडे किंवा antiन्टीबॉडीचे तुकडे. शिवाय, प्लाझ्मा प्रोटीनच्या संबंधात, हायपोप्रोटिनेमिया आणि हायपरप्रोटीनेमिया दोन्ही होऊ शकतात. पूर्वीच्या घटनेत एकाग्रता प्लाझ्मा प्रोटीनचे प्रमाण प्रति लिटर 66 ग्रॅमपेक्षा खाली येते. हायपरप्रोटीनेमियामध्ये, दुसरीकडे, एकाग्रता प्रति लिटर 83 ग्रॅम ओलांडते. हायपोप्रोटीनेमियाचे कारण असू शकते, उदाहरणार्थ, यकृत नुकसान किंवा कुपोषण. दुसरीकडे, हायपरप्रोटीनेमिया सामान्यत: दाहक प्रक्रियांशी संबंधित असतात आणि उद्भवू शकतात, उदाहरणार्थ, सेटिंगमध्ये क्षयरोग.