प्लाझमोसाइटोमा: ड्रग थेरपी

उपचारात्मक लक्ष्य

माफीची प्राप्ती (रोगाची लक्षणे माफी).

थेरपी शिफारसी

मल्टिपल मायलोमाचा SLiM-CRAB निकष आवश्यक आहे उपचार.

जेव्हा खालीलपैकी कोणतेही SLiM-CRAB निकष पूर्ण केले जातात तेव्हा थेरपीची आवश्यकता औपचारिकपणे उद्भवते:

मायलोमा-परिभाषित बायोमार्कर्स (SLiM निकष).
  • अस्थिमज्जामध्ये क्लोनल प्लाझ्मा सेल घुसखोरी ≥ 60% (इंग्रजी "साठ टक्के")
  • मुक्त प्रकाश साखळ्यांचे गुणोत्तर (समाविष्ट/अनिवेशित प्रकाश साखळी) ≥ 100 (इंग्लिश. "लाइट चेन").
  • एमआरआय ≥ 2 फोकल जखमांवर (किमान 5 मिमी व्यासाचा).
अवयवांचे नुकसान (CRAB निकष).
  • सी: हायपरकॅल्सेमिया: सीरम कॅल्शियम > 0.25 mmol/l (> 1 mg/dl) वरच्या प्रमाणापेक्षा जास्त किंवा > 2.75 mmol/l (> 11 mg/dl)
  • R: मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडवणे (मुत्र अपुरेपणा): क्रिएटिनिन क्लीयरन्स < 40 ml/min किंवा सीरम क्रिएटिनिन > 2 mg/dl (> 177 μmol/l).
  • A: अशक्तपणा: हिमोग्लोबिन > कमी प्रमाणापेक्षा 2 g/dl किंवा < 10 g/dl.
  • बी: हाडांचे घाव: सीटी, पीईटी-सीटी किंवा कंकाल वर किमान 1 ऑस्टिओलिसिस (हाडांच्या ऊतींचे विघटन) क्ष-किरण.

आख्यायिका: CT = गणना टोमोग्राफी; पीईटी-सीटी = पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी/गणना टोमोग्राफी.

थेरपी स्टेजवर आधारित आहेः

  • पहिला टप्पा – “थांबा आणि पहा” (नियमित परीक्षा):
    • स्मोल्डरिंग मायलोमा ("स्मोल्डरिंग मायलोमा"): सहसा कोणतीही थेरपी नसते ("पाहा आणि प्रतीक्षा करा")
      • उपचारतथापि, उच्च-जोखीम नक्षत्रांमध्ये (उदा. मोनोक्लोनल प्रोटीन ≥ 30 g/L), मायलोमा फोसी अस्थिमज्जा (MRI), सामान्य श्रेणीच्या बाहेर मोफत प्रकाश साखळी चाचणीसाठी भागफल (0.3 - 1.6))
  • लक्षणात्मक मल्टिपल मायलोमा (एमएम; खाली पहा “मल्टिपल मायलोमाचे SLiM-CRAB निकष आवश्यक आहेत उपचार").
    • स्टेज II - रेडिएशन थेरपी (रेडिओथेरेपी, रेडिएशन), कारण प्लाझ्मासाइटोमा अत्यंत किरणोत्सर्गी संवेदनशील आहे. तथापि, रेडिओथेरेपी केवळ वैयक्तिक ट्यूमर फोसीवर उपचार करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते (रेडिओथेरपी खाली पहा).
    • स्टेज II / III - सहसा एकत्रित केमोथेरपी (खाली पहा) आणि रेडिओथेरेपी.
  • 70 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींना (गंभीर कॉमोरबिडीटीज/सहज रोग नसलेले) उच्च-डोस ऑटोलॉगस सह थेरपी स्टेम सेल प्रत्यारोपण (रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण) इंडक्शन थेरपी नंतर.
  • च्या बदली इम्यूनोग्लोबुलिन अँटीबॉडीच्या कमतरतेमध्ये.
  • बिस्फोस्फोनेट्स (समवर्ती थेरपी) ऑस्टियोलाइटिक हाडांच्या जखमांना प्रतिबंध करण्यासाठी (हाडांच्या अवशोषणामुळे हाडांचा नाश); दंत प्रक्रियेच्या बाबतीत, बिस्फोस्फोनेट थेरपी दरम्यान प्रतिजैविक प्रतिबंधक आवश्यक आहे
  • “इतर थेरपी” अंतर्गत देखील पहा.

टीप: सह लवकर प्रतिजैविक रोगप्रतिबंधक औषध किंवा उपाय लेव्होफ्लोक्सासिन (फ्लुरोक्विनोलोन) नवीन निदान झालेल्या मायलोमा रुग्णांमध्ये संसर्गाचा धोका 34% कमी करते. पुढील नोट्स

  • मल्टिपल मायलोमा असलेल्या वृद्ध रूग्णांना (> 75 LY) नेहमीच्या -ट्रिपल संयोजनाचा मर्यादित फायदा होताना दिसतो! पहिली चाचणी (फ्रंट-लाइन इन्व्हेस्टिगेशन ऑफ REVLIMID/डेक्सामाथासोन वि. स्टँडर्ड थॅलिडोमाइड) प्रथम श्रेणीच्या उपचारांसाठी याच्या संयोजनाची श्रेष्ठता दर्शविली. लेनिलिडामाइड आणि कमी-डोस डेक्सामेथासोन च्या मानक संयोजनापेक्षा मेलफलन/प्रेडनिसोन/थॅलिडोमाइड (एमपीटी) वृद्ध रुग्णांसाठी प्रगती-मुक्त जगण्याची (PFS) आणि एकूण जगण्याची (OS) दृष्टीने. मध्ये लेनिलिडामाइड-डेक्सामेथासोन गट, चार वर्षांचा OS दर 52% विरुद्ध MPT (HR 39) सह 0.72% होता. टीप: दोन-औषधांच्या संयोजनाची विषारीता तीन-औषधांच्या संयोजनापेक्षा कमी आहे. सततच्या थेरपीने पहिल्या रीलेप्स (PFS-1), दुसर्‍या रीलेप्स (PFS-2) पर्यंत प्रगती-मुक्त जगण्याची लक्षणीय सुधारणा केली आणि संपूर्ण जगणे ( OS) एकत्रित विश्लेषणामध्ये. PFS-2 च्या विस्तारामुळे पहिल्या माफीच्या टप्प्यातील फायदा कमी दुसऱ्या माफीने नाकारला जाणार नाही.
  • Selinexor (XPO1 इनहिबिटर; “सिलेक्टिव्ह इनहिबिटर ऑफ न्यूक्लियर एक्सपोर्ट,” SINE; हे ट्यूमर पेशींना ट्यूमर सप्रेसर तयार करण्यापासून प्रतिबंधित करते प्रथिने न्यूक्लियसमधून), डेक्सामेथासोनच्या संयोगाने, "थेरपी बंद" असलेल्या रूग्णांमध्ये फेज 2 चाचणीमध्ये एकाधिक मायलोमा रूग्णांपैकी एक चतुर्थांश माफी मिळवली; 26% रुग्णांमध्ये प्लाझ्मा मायलोमा प्रथिने कमीत कमी 50% (कठोर पूर्ण माफी असलेल्या 2 रूग्णांसह) आढळून येण्याजोग्या घट झाली.
  • लेनिलिडाइड नव्याने निदान झालेल्या मल्टिपल मायलोमा असलेल्या प्रौढांच्या देखभाल उपचारांसाठी मोनोथेरपी म्हणून मान्यता देण्यात आली आहे ज्यांना ऑटोलॉगस प्राप्त झाला आहे स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ASCT) (युरोपियन कमिशन, 2017). इतर संकेतांमध्ये समाविष्ट आहे (खाली देखील पहा*):
    • उपचार न केलेल्या मल्टिपल मायलोमा असलेल्या प्रौढांच्या उपचारांसाठी जे प्रत्यारोपण करण्यायोग्य नाहीत.
    • डेक्सामेथासोनच्या संयोगाने प्रौढांमधील एकाधिक मायलोमाच्या उपचारांसाठी ज्यांना किमान एक आधी थेरपी मिळाली आहे
  • CAR-T सेल थेरपी* : पहिल्या टप्प्यातील अभ्यासाचा निकाल: पहिल्या 28 पैकी 33 रुग्णांना माफी मिळाली (85%); 15 रुग्णांमध्ये (45%) ते पूर्ण झाले. प्लाझ्मासिटोमामध्ये बरा होणे अपेक्षित नाही; पूर्ण माफी असलेल्या 6 पैकी 15 रूग्णांना पुन्हा आजार झाला (रोगाची पुनरावृत्ती); माफी सरासरी 11.8 महिने टिकली.
  • थॅलिडोमाइडवर लाल हाताचे पत्र: AkdÄ औषध सुरक्षा मेल | 32-2015: प्रारंभिक डोस च्या संयोजनात वापरल्यास थॅलिडोमाइड मेलफलन 75 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रुग्णांमध्ये कमी केले पाहिजे.
  • लाल हाताने पत्र चालू पोमालिमामाइड: AkdÄ औषध सुरक्षा मेल | 17-2016: क्वचित प्रसंगी (1/1,000 पेक्षा कमी), हिपॅटायटीस बी रीएक्टिव्हेशन प्राप्त झालेल्या रुग्णांमध्ये होते पोमालिमामाइड डेक्सामेथासोनच्या संयोजनात आणि पूर्वी संसर्ग झाला होता हिपॅटायटीस बी व्हायरस (HBV).
  • लेनालिडोमाइडवर लाल हाताचे पत्र: AkdÄ औषध सुरक्षा मेल | 39-2016: व्हायरल इन्फेक्शन्सच्या पुन: सक्रियतेवर नवीन महत्त्वाची टीप.
  • पूर्वी उपचार न केलेले मल्टिपल मायलोमा असलेले प्रौढ जे यासाठी पात्र नाहीत प्रत्यारोपण सह संयोजनात lenalidomide प्राप्त करणे आवश्यक आहे बोर्टेझोमीब आणि डेक्सामेथासोन.

* सीएआर टी-सेल थेरपी ("काइमरिक अँटीजेन रिसेप्टर टी सेल्स"): रुग्णाच्या स्वतःच्या टी पेशी अनुवांशिकरित्या शरीराबाहेर (एक्स विव्हो) काइमरिक अँटीजेन रिसेप्टर्स ("सीएआर") सह विशेषतः लक्ष्यित केल्या जातात. कर्करोग. या पेशी नंतर शरीरात पुन्हा मिसळल्या जातात. त्यानंतर ते संबंधित ट्यूमर वैशिष्ट्यांशी बांधील असतात (या प्रकरणात: “बी-सेल मॅच्युरेशन प्रतिजन” (बीसीएमए)) लिम्फोमा पेशी, केमोकिन्स, सायटोकिन्स आणि लॅटिकच्या प्रकाशातून निरंतर प्रतिकारशक्ती निर्माण करते रेणू. साइड इफेक्ट्स: पूर्वी नमूद केलेल्या अंतर्जात संदेशवाहकांच्या प्रकाशनामुळे (सायटोकाइन वादळ) उच्च परिणाम होऊ शकतात ताप आणि जीवघेणा अवयव नुकसान; इतर संभाव्य साइड इफेक्ट्समध्ये ट्यूमर लिसिस सिंड्रोम (TLS; जीवघेणा चयापचय मार्गावरून घसरणे जे मोठ्या संख्येने ट्यूमर पेशी अचानक नष्ट होते तेव्हा उद्भवू शकते) आणि न्यूरोटॉक्सिसिटी (मज्जातंतूंच्या ऊतींवर हानिकारक प्रभाव पाडणाऱ्या पदार्थाची मालमत्ता) यांचा समावेश होतो.

एजंट्स (मुख्य संकेत)

सायटोस्टॅटिक्स

  • तंदुरुस्त रुग्ण: सह थेरपी मेलफलन (उच्च डोस); त्यानंतर ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
  • अयोग्य रुग्ण: मर्यादित थेरपी कालावधी VMP (बोर्टेझोमीब/melphalan/प्रेडनिसोन) पथ्ये किंवा सतत Rd(लेनालिडोमाइड/डेक्सामेथासोन) पथ्ये (अंदाजे दोन वर्षे मध्यम प्रगती-मुक्त जगण्याची).
  • चेतावणी: मेलफलन हे स्टेम सेल विषारी आहे (स्टेम सेल एकत्रीकरण करण्यापूर्वी वापरू नका).
  • डोस बद्दल कोणतीही माहिती येथे दिलेली नाही, कारण संबंधित पथ्ये दरम्यान अनेकदा बदल होतात केमोथेरपी.

मल्टीपल मायलोमाच्या प्रथम-लाइन उपचारांसाठी थेरपी संयोजन.

योजना सक्रिय घटक/डोस सायकल कालावधी सायकल संख्या मंजूरी
VCd बोर्टेझोमिब (V)
सायक्लोफॉस्फॅमिड (सी)
डेक्सामेथासोन (डी)
3 TE: सहसा 3-4 (किंवा HDT पर्यंत). EU
VRd बोर्टेझोमिब (V)
लेनालिडोमाइड (आर)
डेक्सामेथासोन (डी)
3 TE: सहसा 3-4 (किंवा HDT पर्यंत).
NTE: 5 कमाल.8 चक्र, प्रगती किंवा विषाक्तता होईपर्यंत Rd.
EU, CH
RVD लाइट लेनालिडोमाइड (आर) बोर्टेझोमिब (व्ही)
डेक्सामेथासोन (डी)
5 9 सायकलसाठी RVd, नंतर आणखी 6 सायकलसाठी RV.
प्रगती किंवा विषारीपणा होईपर्यंत लेनालिडोमाइड देखभाल पर्यायी
EU
(D-)VMP दारातुमुमब (डी)
बोर्टेझोमिब (V) (सायकल 2 पासून)
मेल्फलन (M)
प्रेडनिसोन (पी)
6 D: साप्ताहिक चक्र 1, 3-साप्ताहिक चक्र 2-9, नंतर 4-साप्ताहिक प्रगती होईपर्यंत किंवा विषाक्तता VMP कमाल. 9 चक्र EU, CH
(D-)Rd दारातुमुमब (डी)
लेनालिडोमाइड (आर)
डेक्सामेथासोन (डी)
4 डी: साप्ताहिक चक्र 1-2, 2-साप्ताहिक चक्र 3-6, नंतर 4-साप्ताहिक.
प्रगती किंवा विषारीपणा होईपर्यंत Rd प्रगती किंवा विषारीपणा होईपर्यंत सर्व उपचार.
EU

आख्यायिका

  • TE = पात्र रुग्ण प्रत्यारोपण.
  • NTE = ज्या रुग्णांसाठी प्रत्यारोपण हा पर्याय नाही.
  • HDT = उच्च डोस केमोथेरपी

खालील एजंट उपचारांच्या अपयशासाठी वापरले जाऊ शकतात (निवडलेले पथ्ये):

योजना प्रवेश आवश्यकता टिप्पण्या
लेनालिडोमाइड-आधारित
कार्फिलझोमिब/लेनालिडोमाइड/डेक्सामेथासोन दुसऱ्या ओळीतून
Ixazomib/lenalidomide/dexamethasone दुसऱ्या ओळीतून
एलोटुझुमॅब/लेनालिडोमाइड/डेक्सामेथासोन दुसऱ्या ओळीतून
दारातुमाब/lenalidomide/dexamethasone (DRd). दुसऱ्या ओळीतून दारातुमाब फेज III चाचणीमध्ये दीर्घकाळ प्रगती-मुक्त जगणे-जेव्हा मेल्फलनमध्ये जोडले जाते, प्रेडनिसोनआणि बोर्टेझोमीब (50.2% ते 71.6%; 90.9% रुग्णांनी माफी मिळवली, जी 42.6% मध्ये पूर्ण झाली)
Bortezomib आधारित
डाराटुमुमॅब/बोर्टेझोमिब/डेक्सामेथासोन दुसऱ्या ओळीतून
Panobinostat/bortezomib/dexamethasone 3री ओळ पासून (बोर्टेझोमिब आणि लेनालिडोमाइड प्री-थेरपी नंतर).
अधिक
कार्फिलझोमिब/डेक्सामेथासोन दुसऱ्या ओळीतून
दारातुमुमब मोनोथेरपी प्रोटीसोम इनहिबिटर आणि इम्युनोमोड्युलेटर प्री-थेरपी आणि शेवटच्या ओळीत प्रगती केल्यानंतर
पोमॅलिडोमाइड/डेक्सामेथासोन तिसऱ्या ओळीतून (बोर्टेझोमिब आणि लेनालिडोमाइड प्री-थेरपीनंतर) आणि शेवटच्या ओळीत प्रगती
बेंडमस्टीन/प्रेडनिसोन प्राथमिक थेरपी पासून
ईसॅटुशिमब सह संयोजनात पोमालिमामाइड आणि डेक्सामेथासोन (POM-DEX). लेनालिडोमाइड आणि प्रोटीसोम इनहिबिटर (PI) यासह दोन थेरपीनंतर आणि शेवटच्या थेरपीनंतर रोगाची प्रगती दर्शविली आहे. प्रौढांमध्ये रिलेप्स्ड आणि रेफ्रेक्ट्री मल्टीपल मायलोमा (MM) साठी थेरपी.
कार्फिल्झोमीब डेक्सामेथासोन CD38 प्रतिपिंड सह संयोजनात isatuximab. रिलेप्स्ड किंवा रेफ्रेक्ट्री (आर/आर) मल्टिपल मायलोमा (एमएम) असलेले रुग्ण IKEMA अभ्यास: तुलनात्मक विषाक्ततेसह, दीर्घ प्रगती-मुक्त.
प्रतिपिंड-औषध संयुग्मित बेलांटामॅब-मॅफोडोटिन, ज्यामध्ये प्रतिपिंड बेलँटामॅब सायटोस्टॅटिक औषध मॅफोडोटिनचे लक्ष्यित सेवन प्रेरित करते. मान्यता केवळ प्रौढ रूग्णांसाठी मर्यादित आहे ज्यांना किमान 4 पूर्वीच्या थेरपी मिळाल्या आहेत. यामध्ये किमान एक प्रोटीझोम इनहिबिटर, एक इम्युनोमोड्युलेटरी एजंट आणि एक अँटी-सीडी 38 मोनोक्लोनल अँटीबॉडी समाविष्ट असणे आवश्यक आहे मान्यता DREAMM-2 अभ्यासाच्या परिणामांवर आधारित आहे.
  • थॅलिडोमाइड/लेनालिडोमाइड* - मोनोक्लोनल प्रतिबंधित करते इम्यूनोग्लोबुलिन; डेक्सामेथासोन* सह संयोजनात; प्राथमिक आणि रीलेप्स थेरपीसाठी मंजूर.
  • बोर्टेझोमिब (प्रोटीझोम इनहिबिटर) - डेक्सामेथासोनच्या संयोजनात; प्राथमिक आणि रीलेप्स थेरपीसाठी मंजूर.
  • कार्फिल्झोमीब (अपरिवर्तनीय प्रोटीसोम इनहिबिटर) - डेक्सामेथासोनच्या संयोजनात; 2015 पासून, युरोपियन कमिशनने lenalidomide आणि dexamethasone च्या संयोगाने carfilzomib ला मान्यता दिली आहे; पुनरावृत्ती मध्ये वापरले.
  • एलोटुझुमब - मोनोक्लोनल lgG1 (इम्युनोग्लोबुलिन G1) ग्लायकोप्रोटीन SLAMF7 विरुद्ध निर्देशित प्रतिपिंड. हे ग्लायकोप्रोटीन मायलोमा पेशी आणि नैसर्गिक किलर पेशींच्या पृष्ठभागावर व्यक्त केले जाते. दुहेरी कारवाईची यंत्रणा of एलोटोझुमब नैसर्गिक किलर पेशी (NK पेशी) आणि अँटीबॉडी-मध्यस्थ सेल्युलर सायटोटॉक्सिसिटी (ADCC) च्या सक्रियतेवर आधारित आहे. नैसर्गिक किलर पेशींना उत्तेजित करून, एलोटोझुमब अशा प्रकारे रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया आणि शरीराच्या स्वतःच्या ट्यूमर संरक्षणावर इम्युनो-ऑन्कोलॉजिकल पदार्थ म्हणून प्रभाव टाकू शकतो. तिसरा टप्पा अभ्यास “Eloquent-2” ने असा निष्कर्ष काढला आहे की एलोटुझुमॅब पुढील रोग वाढण्याचा धोका आणि मृत्यूचा धोका 30 टक्क्यांनी कमी करू शकतो.
  • ईसॅटुशिमब (मोनोक्लोनल अँटीबॉडी; CD38 रिसेप्टरच्या विशिष्ट भागाशी बांधील): ICARIA-MM (फेज III अभ्यास) मध्ये, isatuximab/POM-DEX मुळे प्रगती-मुक्त जगण्याची (PFS) (मध्यम PFS 11.53 महिने वि.) मध्ये सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय सुधारणा झाली. 6.47 महिने फक्त POM-DEX नंतर).
  • इक्झाझोमिब (प्रोटीझोम इनहिबिटर): रीलेप्समध्ये वापरले जाते; लेनालिडोमाइड प्लस डेक्सामेथासोनच्या संयोगाने 17.6 ते 26.3 महिन्यांपर्यंत दीर्घकाळ प्रगती-मुक्त जगणे
  • डाराटुमुमॅब (मोनोक्लोनल अँटीबॉडी सेल पृष्ठभागावरील सीडी 38 प्रतिजन ओळखते, यामुळे प्लाझ्मा पेशी नष्ट होतात); प्राथमिक आणि रीलेप्स थेरपीसाठी मंजूर; 2री ओळ संकेत: कमीत कमी तीन अगोदर उपचार अयशस्वी
  • पोमालिडोमाइड (इम्युनोमोड्युलेटर); thalidomide आणि lenalidomide शी संबंधित; पुनरावृत्ती मध्ये वापरले.
    • नवीन एजंट्स (पोमॅलिडोमाइड आणि यासह) रुग्णांमध्ये विशेषतः चांगला प्रतिसाद दिसून आला. carfilzomib).
    • जेव्हा एजंट बोर्टेझोमिब आणि डेक्सामेथासोनच्या संयोजनात वापरला गेला तेव्हा रुग्णाच्या परिणामांमध्ये सुधारणा झाली.

    साइड इफेक्ट्स: प्रोग्रेसिव्ह मल्टीफोकल ल्युकोएन्सेफॅलोपॅथी (PML): विचार करा विभेद निदान नवीन किंवा खराब होत असलेल्या न्यूरोसायकियाट्रिक लक्षणांसाठी.

  • पहिली ओळ: दारातुमाब बोर्टेझोमिब, मेल्फलन आणि प्रेडनिसोन (डी-व्हीएमपी) च्या संयोजनात: नव्याने निदान झालेल्या मल्टीपल मायलोमा असलेल्या प्रौढांवर उपचार जे ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपणासाठी पात्र नाहीत. टीप: Daratumumab घातक ठरू शकते हिपॅटायटीस बी व्हायरस (HBV) पुन्हा सक्रिय करणे.

सर्व एजंट सहसा दिले जातात केमोथेरपी. * वृद्ध रुग्णांमध्ये (> 65 वर्षे) मेल्फलन-प्रेडनिसोन इंडक्शन थेरपीमध्ये लेनालिडोमाइडचा समावेश केल्याने प्रगती-मुक्त जगण्याची लक्षणीय वाढ होते. फेब्रुवारी 2015 लेनालिडोमाइडला प्रत्यारोपण करण्यायोग्य नसलेल्या मल्टिपल मायलोमा असलेल्या प्रौढ रूग्णांच्या उपचारांसाठी युरोपियन कमिशनची मान्यता मिळाली. पुढील नोट्स

  • रीलेप्स्ड किंवा रिफ्रॅक्टरी मल्टिपल मायलोमा असलेले रुग्ण (रिलेप्स्ड किंवा ट्रीटमेंट-नाइव्ह मल्टीपल मायलोमा):
    • व्हेनेटोक्लेक्स (BCL-2 प्रोटीनचा अवरोधक, जो प्रोग्राम केलेल्या पेशींच्या मृत्यूपासून एकाधिक मायलोमा पेशींचे संरक्षण करतो) बोर्टेझुमॅब आणि डेक्सामेथासोन यांच्या संयोगाने दीर्घकाळ प्रगती-मुक्त जगणे (२२.४ वि. ११.५ महिने); मध्ये वाढलेली मृत्युदर (मृत्यू दर) दिसून आली व्हेनोटाक्लेक्स वाढलेल्या संसर्ग दरामुळे गट.

सहाय्यक/आश्वासक उपाय

  • वेदना व्यवस्थापन
  • च्या संयोजनात बिस्फॉस्फेटसह ऑस्टियोप्रोटेक्टिव्ह थेरपी व्हिटॅमिन डी आणि कॅल्शियम.
  • आवश्यक असल्यास, स्थानिक रेडिएशन (रेडिओथेरपी). फ्रॅक्चर-प्रवण (अस्थि फ्रॅक्चर-प्रवण) किंवा फ्रॅक्चर्ड कंकाल विभाग; आवश्यक असल्यास, सर्जिकल स्केलेटल स्थिरीकरण (उदा. स्पॉन्डिलोडेसिस/मध्यम आणि खालच्या वक्षस्थळाच्या मणक्याचे आणि कमरेसंबंधीचा मणक्याचे कशेरुकाच्या फ्रॅक्चरच्या उपचारांसाठी स्पॉन्डिलोडेसिस/मणक्याच्या भागांचे सर्जिकल कडक होणे, किफोप्लास्टी/किमान आक्रमक प्रक्रिया)
  • अशक्तपणा (अशक्तपणा) किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेट्स (थ्रॉम्बोसाइट्स) ची संख्या कमी (<150,000/µl) साठी रक्त संक्रमण
  • इम्यूनोग्लोबुलिन प्रशासन वारंवार (आवर्ती) जिवाणू संसर्गामध्ये.

हायपरक्लेसेमिक संकट

थेरपी शिफारसी