प्लाझोमाइटोमा: लक्षणे, कारणे, उपचार

In प्लाझोमाइटोमा (समानार्थी शब्द: बेंस जोन्स प्लाझ्मासिटोमा; ह्युपर्ट रोग; कहलर-बुझोलो रोग; घातक प्लाझोमा; कहलर रोग; मल्टीपल प्लाझ्मा सेल ट्यूमर; मल्टीपल मायलोमा (एमएम); मल्टीपल प्लाझ्मा सेल मायलोमा; मायलोमा; मायलोमाटोसिस; प्लाजमा सेल प्लाओझोमा; ; आयसीडी -10 सी 90. 0: प्लाझोमाइटोमा [मल्टिपल मायलोमा]) हा एक घातक (घातक) प्रणालीगत रोग आहे जो ब-हाडकीनच्या लिम्फोमापैकी एक आहे. लिम्फोसाइटस (बी-सेल लिम्फोमा). प्लाझोमाइटोमा (मल्टिपल मायलोमा) प्लाज्मा पेशींच्या घातक निओप्लासीया (नवीन निर्मिती) आणि पॅराप्रोटीन (नॉनफंक्शनल, (अन)) पूर्ण होण्याशी संबंधित आहे प्रतिपिंडे). मल्टीपल मायलोमाला लिम्फोप्लाझमोसाइटिक देखील म्हणतात लिम्फोमा. एकाधिक मायलोमा नियमितपणे उद्भवते मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी निर्धारीत महत्व (एमजीयूएस) चे. हे हाडांचे सर्वात सामान्य घातक निओप्लाझम आहे (बायोप्सीडच्या अंदाजे एक तृतीयांश) हाडांचे ट्यूमर) आणि दुसरा सर्वात सामान्य घातक हेमेटोलॉजिक रोग (हेमेटोपाइएटिक सिस्टमच्या विकृती) नंतर तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (सीएलएल) लक्षणात्मक मल्टिपल मायलोमा (प्लाझमासिटोमा) सुधारित आयएमडब्ल्यूजी निकषानुसार "मध्ये मोनोक्लोनल प्लाझ्मा पेशींची उपस्थिती" म्हणून परिभाषित केली गेली आहे. अस्थिमज्जा . 10% किंवा बायोप्सीहाड किंवा एक्स्टर्मेड्युलरीचे पुष्टी केलेले प्लाझ्मासायटोमा (“बाहेरील अस्थिमज्जा“) प्रकटीकरण आणि पुढील“ मायलोमा-परिभाषित कार्यक्रम ”(खाली वर्गीकरण पहा).” प्लाज्मासिटोमाचा एक उप प्रकार "स्मोल्डिंग मल्टीपल मायलोमा" आहे. हळू प्रगती आणि मायलोमा-टिपिकल कंकाल बदलांची अनुपस्थिती, अशक्तपणा आणि मुत्र अपुरेपणा. अस्थिमज्जा घुसखोरी <10% आणि पॅराप्रोटीन आहे एकाग्रता 3 जी / डीएल वर स्थिर आहे. लक्षणात्मक मल्टिपल मायलोमाला तथाकथित सीआरएबी निकषांच्या उपस्थितीत उपचार आवश्यक असतात (“हायपरकॅलकेमिया”, “मुत्र अपयश","अशक्तपणा“,“ हाडांचे घाव ”; हायपरक्केसीमिया मुत्र अपयश, अशक्तपणा, सांगाडा बदल). लिंग गुणोत्तर: पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा प्रभावित होतात. पीकची घटनाः प्लाझ्मासिटोमाची जास्तीत जास्त घटना सहसा वयाच्या नंतर असते. निदान करण्याचे मध्यम वय पुरुषांमध्ये 45 आणि स्त्रियांमध्ये 72 आहे. पांढ white्या अमेरिकन नागरिकांच्या तुलनेत आफ्रिकन अमेरिकन लोकांमध्ये हे प्रमाण (रोगाचा प्रादुर्भाव) दुपटीने जास्त आहे. दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) 74 लोकसंख्येची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) 6-8 प्रकरणे आहेत. कोर्स आणि रोगनिदान: या रोगासाठी वैशिष्ट्य म्हणजे मल्टिपल (अनेक) मायलोमास (हाडांच्या मज्जातूमधील ट्यूमर फोकसी) होणे. रोगाचा कोर्स अत्यंत विसंगत असू शकतो, प्रीन्सेन्सरस (कर्करोगाचा) ते हळू हळू पुरोगामी (पुरोगामी) ते वेगाने प्रगतीशील. निदानाच्या वेळी, मूत्रपिंडाचा सहभाग २०-100,000०% प्रकरणांमध्ये असतो (मुत्र अपुरेपणा / प्रक्रिया उद्भवते) रेनल फंक्शनमध्ये हळू हळू प्रगतीशील घट). रेनल अपुरेपणा मुख्यतः ग्लोमेरुली आणि / किंवा रेनल ट्यूब्यूल्सच्या तळघर पडद्यावरील मोनोक्लोनल लाइट चेनच्या विषारी प्रभावांमुळे होते. रोगनिदान निदान वय, सामान्य शारीरिक अवलंबून असते अट, सहजन्य रोगांची उपस्थिती आणि उपचारात्मक उपायांना प्रतिसाद. पुरेसे उपचार ट्यूमरचा आकार कमी करू शकतो किंवा त्याची वाढ कमी करू शकते. गुंतागुंत मध्ये सहजगत्या फ्रॅक्चर (ब्रेक) समाविष्ट होऊ शकतात हाडे आणि कशेरुका. अनेकदा, द रोगप्रतिकार प्रणाली ग्रस्त व्यक्तीचे कार्य अशक्त होते. प्लाझ्मासायटोमा बहुतेक वेळा वारंवार होतो (आवर्ती). प्रत्येक पुनरावृत्तीसह, दुसर्या पुनरावृत्तीची शक्यता वाढते. संपूर्ण माफी (रोगाच्या लक्षणांची तात्पुरती किंवा कायमची सूट) परंपरागत शक्य आहे केमोथेरपी केवळ 5 ते 10% प्रकरणांमध्ये. चे संयोजन केमोथेरपी आणि स्वयंचलित स्टेम सेल प्रत्यारोपण (रक्त स्टेम सेल प्रत्यारोपण) चा परिणाम 40% रूग्णांमधील संपूर्ण सूट मध्ये होतो मुत्र अपयश लवकर मृत्यूच्या वाढत्या जोखमीशी संबंधित आहे. आजच्या दृष्टीकोनातून प्लाझ्मासिटोमा सहसा बरे होत नाही. 10 वर्षांचा जगण्याचा दर सुमारे 20% आहे.