प्रोमीलोसाइटिक ल्युकेमिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

प्रोमायलोसाइटिक रक्ताचा लाल रंगाच्या निओप्लाझियामुळे होणारा ल्युकेमियाचा तीव्र प्रकार आहे अस्थिमज्जा. यात प्रोमायलोसाइट्सचा अनियंत्रित प्रसार समाविष्ट आहे, जो पांढर्या रंगाचा अपरिपक्व पूर्ववर्ती आहे. रक्त पेशी, ल्युकोसाइट्स. प्रोमायलोसाइटिकचे उपचार आणि सरासरी जगण्याची दर रक्ताचा अजूनही गरीब मानले जातात.

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया म्हणजे काय?

प्रोमायलोसाइटिक रक्ताचा, पीएमएल, एक विशेष प्रकार आहे तीव्र मायलोईड रक्ताचा, AML. हे अपरिपक्व पांढर्या रंगाच्या वाढीव ओळख द्वारे दर्शविले जाते रक्त रक्तप्रवाहातील पेशी. प्रोमायलोसाइट्स आहेत अस्थिमज्जा ज्या पेशी सामान्यतः मध्ये आढळत नाहीत रक्त. तथापि, पीएमएलमध्ये, या सेल प्रकारात जास्त उत्पादन केले जाते अस्थिमज्जा अद्याप स्पष्ट नसलेल्या कारणांमुळे आणि मुक्त रक्तप्रवाहात सोडले जाते. निओप्लाझियाचा हा प्रकार अपरिपक्वतेच्या अतिशय विशिष्ट, वैशिष्ट्यपूर्ण आकाराद्वारे दर्शविला जातो पांढऱ्या रक्त पेशी, ज्याला स्फोट देखील म्हणतात. च्या सर्व नवीन निदानांमध्ये तीव्र मायलोईड रक्ताचा, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया फक्त पाच टक्के आहे, त्यामुळे रक्ताचा हा प्रकार दुर्मिळ आहे. पीएमएलच्या प्रारंभामध्ये जातीय आणि प्रादेशिक वारंवारता पाहिली जाऊ शकते, ज्यासाठी, तथापि, अद्याप कोणतेही स्पष्टीकरण नाही. बहुतेक पौगंडावस्थेतील आणि तरुण प्रौढ प्रभावित होतात, कारण 60 वर्षांनंतर रोगाचा प्रादुर्भाव लक्षणीयरीत्या कमी होतो. स्त्रिया आणि पुरुष जवळजवळ समान रीतीने प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाने प्रभावित होतात.

कारणे

आजपर्यंत, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाच्या विकासासाठी आणि सुरू होण्याचे निश्चित कारण ज्ञात नाही. मध्य आणि दक्षिण अमेरिका, इटली आणि स्पेनमध्ये उच्च घटना पाहिल्या जाऊ शकतात, जरी याचे कारण देखील अज्ञात आहे. तथापि, तथाकथित क्रोमोसोमल विकृतीचे संकेत आहेत, जे प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाच्या विकासामध्ये थेट सहभागी होऊ शकतात. विशिष्ट गुणसूत्र लिप्यंतरण किंवा संबंधित संलयनाची उपस्थिती जीन निदान पुरावा मानला जातो. याव्यतिरिक्त, इतर आण्विक रूपे देखील ओळखली गेली आहेत, जरी हे अगदी कमी वारंवार होतात. तथापि, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाने ग्रस्त असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये हे वैशिष्ट्यपूर्ण गुणसूत्र बदल होत नाहीत. त्यामुळे, कारण ठरवण्याचा एकमेव निकष म्हणून हे देखील अपुरे आहे. यादरम्यान रोगाच्या पॅटर्नच्या वाढलेल्या कौटुंबिक क्लस्टरिंगचा सिद्धांत देखील नाकारण्यात आला आहे. पीएमएल रोगाचा विकास नेहमीच लाल अस्थिमज्जामध्ये सुरू होतो, जेथे स्वतंत्र, स्वायत्त क्लोन विकसित होतात जे अपरिपक्वता निर्माण करतात. पांढऱ्या रक्त पेशी अनियंत्रित पद्धतीने, म्हणजे, घातक ट्यूमर सेलचे वैशिष्ट्यपूर्ण.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया हा तीव्र ल्युकेमियाचा एक प्रकार आहे आणि म्हणूनच नेहमीच हेमॅटोलॉजिक आपत्कालीन परिस्थितीत त्वरित वैद्यकीय हस्तक्षेप आवश्यक असतो. अपरिपक्व च्या neoplasia मुळे पांढऱ्या रक्त पेशी अस्थिमज्जामध्ये, थ्रोम्बोसाइट्सचे उत्पादन, रक्त प्लेटलेट्स, मोठ्या प्रमाणावर दाबले जाते. त्यामुळे, एक वाढ रक्तस्त्राव प्रवृत्ती सर्वात महत्वाचे निदान निकष म्हणून लवकर उद्भवते. या रक्तस्त्राव प्रवृत्ती देखील नियमितपणे एक उच्चार दाखल्याची पूर्तता आहे रक्त गोठणे विकार बाहेरून, रोगाची ही चिन्हे आधीच अत्यंत सूक्ष्म, विरामयुक्त रक्तस्रावाने ओळखता येतात. त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्ली, या नावाने देखील ओळखले जाते पेटीचिया. त्यामुळे न थांबता रक्तस्त्राव होऊन लहानसहान जखमा होऊनही जीवाला धोका निर्माण झाला आहे. तथापि, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांसाठी मोठा धोका अंतर्गत रक्तस्त्राव, विशेषत: इंट्रासेरेब्रल रक्तस्त्राव, जो वाढलेल्या रक्तस्त्रावाचा थेट परिणाम आहे. रक्तस्त्राव प्रवृत्ती. विशिष्ट उपचारात्मक असल्यास उपाय ताबडतोब घेतले नाही, प्रभावित झालेल्यांचे जीवन सहसा वाचवले जाऊ शकत नाही. रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती दिसून येण्याआधी, त्याऐवजी विशिष्ट नसलेली लक्षणे अग्रभागी असतात. यामध्ये, उदाहरणार्थ, मुळे उच्चारित फिकटपणा समाविष्ट आहे अशक्तपणा, कामगिरी कमी होणे, आणि थकवा.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाचे निश्चित निदान मध्ये केले जाणे आवश्यक आहे रक्ताचे गुणधर्म तज्ञांच्या मदतीने प्रयोगशाळा. लाइट मायक्रोस्कोपी परिधीय रक्तातील प्रोमायलोसाइट्सचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण ल्युकेमिक चित्र प्रकट करते. अस्थिमज्जाची बायोप्सी तसेच मानवी अनुवांशिक आणि कोग्युलेशन चाचण्या प्रारंभिक टप्प्यावर निदानाची पुष्टी करू शकतात. रोगाचा कोर्स गंभीर मानला जातो, सामान्यत: कमी झालेल्या गंभीर क्लिनिकल चित्रामुळे. अट.

गुंतागुंत

प्रथम आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियामुळे प्रभावित व्यक्तींमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती स्पष्टपणे वाढते. अगदी किरकोळ अपघात किंवा कापून गंभीर रक्तस्त्राव होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया देखील लक्षणीयरीत्या रक्त गोठण्यास अडथळा आणतो, ज्यामुळे रक्तस्त्राव सहजपणे थांबवता येत नाही. नियमानुसार, जर रक्तस्त्राव थांबवता येत नसेल तर किरकोळ रक्तस्त्राव देखील रुग्णाच्या जीवाला धोका निर्माण करतो. प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया आणि परिणामी अंतर्गत रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो आघाडी गंभीर गुंतागुंत आणि अस्वस्थता. बाधित व्यक्ती स्वतः अनेकदा त्रस्त आहेत थकवा आणि थकवा, ज्याची भरपाई झोपेने करता येत नाही. प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियामुळे कायमचा फिकटपणा देखील होतो आणि रोगामुळे प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता लक्षणीयरीत्या कमी होते. प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाचा उपचार सामान्यतः औषधांच्या मदतीने केला जातो. जर औषध जास्त प्रमाणात घेतले नाही तर कोणतीही गुंतागुंत नाही. शिवाय, रोगाचा एक सकारात्मक कोर्स देखील आहे. तथापि, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियामुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते की नाही हे सहसा सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती शरीरासाठी अलार्म सिग्नल म्हणून समजली पाहिजे. च्या मानक पद्धतींनी अगदी किरकोळ जखम थांबवल्या जाऊ शकत नाहीत रक्तस्त्राव, वाढीव दक्षतेचे आवाहन केले आहे. शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेट द्यावी, कारण रोगाचा कोर्स प्रतिकूल असल्यास, प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया होईल. आघाडी रुग्णाचा अकाली मृत्यू. रोगाचा सामना करण्यासाठी वेळेवर आणि सर्वसमावेशक वैद्यकीय सेवा आवश्यक आहे. यामध्ये लवकर निदान आणि पहिल्या चिन्हावर डॉक्टरांना भेट देणे समाविष्ट आहे आरोग्य कमजोरी याव्यतिरिक्त, उघडा जखमेच्या धोका निर्माण करतो सेप्सिस आणि म्हणून रक्त विषबाधा. फिकट रंग, जलद थकवा आणि वाढ थकवा विकाराची चिन्हे आहेत. तक्रारी अचानक उद्भवल्यास किंवा हळूहळू विकसित होत असल्यास, डॉक्टरांची आवश्यकता असते. झोपेची वाढती गरज, औदासीन्य तसेच औदासीन्य असल्यास कृतीची गरज आहे. वर्तनात बदल होत असल्यास, विश्रांतीची कामे कमी होत असल्यास किंवा स्वारस्य नसणे दिसून येत असल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लक्ष मध्ये व्यत्यय किंवा एकाग्रता चिंतेचे कारण आहेत. ते ए सूचित करतात आरोग्य अनियमितता ज्याची तपासणी आणि उपचार करणे आवश्यक आहे. नेहमीच्या कामगिरीच्या पातळीतील मानसिक आणि शारीरिक घट यावर डॉक्टरांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. लवचिकता कमी होणे किंवा अनुभवात वाढ ताण पाठपुरावा केला पाहिजे असे संकेत आहेत.

उपचार आणि थेरपी

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाचे कारण किंवा कारण-संबंधित उपचार अद्याप शक्य नाही. चे सर्व घटक उपचार अस्थिमज्जामध्ये अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशींचे स्वायत्त निओप्लाझिया थांबवण्यावर लक्ष केंद्रित करा. या उद्देशासाठी, उच्च-डोस तथाकथित अँथ्रासाइक्लिनसह केमोथेरपी सुरुवातीला प्रशासित केल्या जातात. मात्र, वाढत्या रक्तस्त्रावाच्या प्रवृत्तीमुळे रुग्णांचे जीव धोक्यात येत असल्याने, बदली उपचार कोग्युलेशन घटकांसह समांतरपणे घडणे आवश्यक आहे. प्लेटलेटची संख्या वाढवण्यासाठी, अतिरिक्त निवडक प्लेटलेट कॉन्सन्ट्रेट्स इंट्राव्हेनसद्वारे प्रशासित केले जातात. नवीन उपचार धोरणांमुळे परिणाम होतो प्रशासन ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक ऍसिड, ATRA, याचे व्युत्पन्न आहे व्हिटॅमिन ए आम्ल हा पदार्थ, जो केमोथेरप्यूटिक एजंट नाही, आण्विक स्तरावर कार्य करतो आणि अपरिपक्व स्फोटांची परिपक्वता परिपक्व आणि कार्यशील पांढर्या रक्त पेशी, न्यूट्रोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्समध्ये प्रवृत्त करतो. उच्च व्यतिरिक्त-डोस केमोथेरपी तसेच ATRA सह उपचार, आर्सेनिक संयुगे नेहमी उपचार पथ्ये मध्ये समाविष्ट आहेत. विशिष्ट च्या antileukemic कार्यक्षमता आर्सेनिक रेणू तीव्र ल्युकेमियाच्या उपचारांमध्ये चांगले दस्तऐवजीकरण केले आहे. तथापि, च्या प्रचंड विषारीपणामुळे आर्सेनिक जड धातू म्हणून, कोणत्याही प्रकारचे प्रमाणा बाहेर काटेकोरपणे टाळले पाहिजे.

प्रतिबंध

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाचे प्रारंभिक निदान झाल्यानंतर एखादा रुग्ण पाच वर्षे जगला तर, इतर अस्थिमज्जा निओप्लाझमच्या तुलनेत पुनरावृत्ती दर लक्षणीयरीत्या कमी असतो. बंद देखरेख रक्ताची संख्या आणि कोग्युलेशन व्हॅल्यूज अत्यावश्यक आहे. प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया होण्यापासून थेट प्रतिबंध नाही. तथापि, मध्यम वयातील निरोगी रुग्णांना त्यांचा सल्ला दिला जाऊ शकतो रक्त संख्या त्यांच्या प्रतिबंधात्मक तपासणीचा भाग म्हणून त्यांच्या फॅमिली डॉक्टरांकडून नियमितपणे तपासणी केली जाते. ल्युकेमिक बदल अशा प्रकारे सुरुवातीच्या टप्प्यावर लक्षात येतील, जरी अद्याप कोणतीही लक्षणे नसली तरीही.

फॉलो-अप

प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाच्या उपचारानंतर, दीर्घकालीन देखरेख रुग्णांची शिफारस केली जाते. किमान दहा वर्षांच्या कालावधीसाठी पाठपुरावा सुरू असतो. या काळात रुग्णांना वर्षातून एकदा फॉलोअपसाठी पाहिले जाते. पाठपुरावा परीक्षा उशीरा पुनरावृत्ती शोधण्यावर लक्ष केंद्रित करतात. हा शब्द उपचारानंतर अनेक वर्षांनी रोगाच्या पुनरावृत्तीला सूचित करतो. यशस्वी झाल्यानंतर प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाची पुनरावृत्ती उपचार पाच वर्षांपर्यंतच्या कालावधीत अत्यंत दुर्मिळ आहे. तथापि, दहा वर्षांहून अधिक काळ उशीरा पुनरावृत्ती वेगळ्या प्रकरणांमध्ये आढळून आली आहे. हे फॉलो-अप परीक्षांच्या दीर्घ कालावधीचे स्पष्टीकरण देते. नियमित फॉलो-अप तपासणी थेरपीचे उशीरा परिणाम शोधू शकतात आणि दुय्यम ल्यूकेमिया किंवा इतर घातक ट्यूमरची घटना शोधू शकतात. प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांच्या पाठपुराव्याचा एक भाग म्हणजे 12 ते 18 महिन्यांच्या कालावधीत तीन महिन्यांच्या अंतराने अस्थिमज्जाची नियमित तपासणी. फॉलो-अपचा कालावधी रूग्णांना मानक-जोखीम किंवा उच्च-जोखीम म्हणून वर्गीकृत केले जाते यावर अवलंबून असते. या पाठपुराव्याचे उद्दिष्ट शरीरात उरलेल्या ल्युकेमिया पेशींचा शोध घेणे आहे. सकारात्मक शोध लागल्यास वेळेवर थेरपी सुरुवातीच्या टप्प्यावर पुन्हा पडणे ओळखू शकते आणि त्यावर उपचार करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता

पुरेशा उपचारांसह प्रोमायलोसाइटिक ल्युकेमियाचे रोगनिदान चांगले आहे. मात्र, यासाठी रुग्णांचे सहकार्य अत्यंत महत्त्वाचे आहे. डॉक्टरांशी सल्लामसलत करून, रुग्णावर विशेष ल्युकेमिया केंद्रात उपचार केले पाहिजेत. तेथे, सर्व ज्ञात गुंतागुंत एकतर प्रतिबंधित किंवा त्वरीत विशिष्ट उपचार केले जाऊ शकतात उपाय. ल्युकेमिया वेळेत ओळखण्यासाठी, रुग्णाने निश्चितपणे अस्पष्ट लक्षणांच्या बाबतीत डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा जसे की कायमचा थकवा, फिकटपणा. त्वचा, ताप, स्थिर पोटदुखी, रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती, जखम, सूज लिम्फ नोड्स, सांधे दुखी आणि इतर विचित्र बदल. अशा प्रकारे, थेरपीची द्रुत सुरुवात शक्य आहे. रुग्ण स्वयं-मदत गट, ड्यूश क्रेबशिल्फ eV (जर्मन) कडून विस्तृत माहिती देखील मिळवू शकतो कर्करोग मदत) किंवा ड्यूश ल्यूकेमी- अंड लिम्फॉम-हिल्फे ई. व्ही. (जर्मन ल्युकेमिया आणि लिम्फॉमा मदत) आणि त्याद्वारे भीती देखील कमी होते. अनेक रुग्णांना स्वयं-मदत गटाच्या सदस्यत्वाद्वारे मदत केली जाते, जिथे रोगाशी सामना करताना विविध अनुभवांची देवाणघेवाण केली जाते. प्रभावित झालेल्यांपैकी अनेकांसाठी हा मोठा दिलासा आहे. एक उपचार शक्य आहे याची खात्री देखील उपचार प्रक्रियेस गती देऊ शकते. परंतु आणखी गंभीर प्रकरणांमध्ये, या देवाणघेवाणीचा जीवनाच्या गुणवत्तेवर खूप सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. बर्याचदा, मनोवैज्ञानिक समुपदेशनाचा वापर देखील प्रतिबंध करण्यास मदत करतो उदासीनता आणि ल्युकेमियाचे इतर मानसिक परिणाम. गंभीर आजार असूनही, संतुलित जीवनशैलीसह निरोगी जीवनशैली आहार आणि ताजी हवेत वेळ घालवणे देखील पुनर्प्राप्तीस समर्थन देते.