रोगप्रतिबंधक औषध
पासून स्वतःचे संरक्षण करण्यास सक्षम होण्यासाठी अतिनील किरणे, अतिनील-अभेद्य संरक्षणात्मक कपडे आणि सूर्य संरक्षण एजंट मदत करतात. याव्यतिरिक्त, चष्मा किंवा अतिनील संरक्षणासह फेस मास्क घातला पाहिजे. सूर्यप्रकाश टाळण्याचा सर्वोत्तम मार्ग म्हणजे दिवस-रात्रीची लय बदलणे, जे आत केले पाहिजे बालपण (चांदणे मुले).
त्याचा नंतरच्या आयुष्यावर आणि करिअरच्या निवडीवर बराच प्रभाव पडतो. आयसोरेटिनॉइन किंवा सुगंधी रेटिनॉइड्स सारख्या रेटिनॉइड्स घेऊन नवीन त्वचेच्या ट्यूमरचे प्रतिबंध करण्याचा प्रयत्न केला जाऊ शकतो. रेटिनॉइड्स व्हिटॅमिन ए (रेटिनॉल) शी संबंधित आहेत. तथापि, डोस नेहमीच्या थेरपीपेक्षा खूप जास्त असावा, म्हणूनच ही औषधोपचार सहसा सहन केली जात नाही.
रोगनिदान
राज्य आरोग्य अधिकाधिक बिघडत आहे. त्वचेच्या घातक ट्यूमरचा धोका 2000 पट जास्त आहे, ज्यामुळे प्रथम त्वचा ट्यूमर सरासरी 8 वर्षांच्या वयात विकसित होतो. पसरणाऱ्या घातक ट्यूमरमुळे (दुर्घटनाने) रुग्ण अनेकदा मरतात मेटास्टेसेस तीन वर्षापूर्वी. तथापि, असे रुग्ण देखील आहेत जे आयुष्याच्या सहाव्या दशकात पोहोचले आहेत. केवळ सातत्यपूर्ण अतिनील संरक्षणामुळे रोगाचा कोर्स सुधारतो.
सारांश
झीरोडर्मा पिग्मेंटोसम एक दुर्मिळ, ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह आनुवंशिक रोग आहे. दोषपूर्ण DNA दुरुस्तीच्या यंत्रणेमुळे निराकरण न झालेले DNA नुकसान होते, ज्यामुळे पेशी, ऊती आणि अवयवांचे नुकसान होते. आयुर्मान कमी होते.
