कोर्स म्हणजे काय?
सुप्रान्यूक्लियर टक लावून पाहण्याच्या पेरिसिसच्या प्रकारानुसार थोडा बदललेला कोर्स ठराविक असतो. क्लासिक मध्ये पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लावून पाहणे (रिचर्डसन सिंड्रोम), चालणे असुरक्षितता प्रथम चकित करणारा चाल, अस्थिर पवित्रा आणि परिणामी फॉल्ससह होते. उभ्या डोळ्यांची हालचाल फक्त हळू वेगवान केली जाऊ शकते आणि हळूहळू थोड्याशा अनुज्ञेय मर्यादा विकसित होतात जसे प्रारंभिक अवस्थेप्रमाणे स्मृतिभ्रंश.
पुढील तीन ते सहा वर्षांच्या कालावधीत, डोळ्यांच्या उभ्या हालचालींचे संपूर्ण अर्धांगवायू म्हणून भाषण आणि गिळण्याच्या विकारांची लक्षणे जोडली जातात. संज्ञानात्मक तूट देखील प्रगती करते. इतर प्रकारांमध्ये, विशेषत: चळवळीचे विकार अधिक तीव्रतेने आणि प्रारंभिक अवस्थेत उद्भवू शकतात, तर संज्ञानात्मक लक्षणे नंतर रोगाच्या ओघात दिसून येतात (पीएसपी अकेनेसियासह चालणे) त्याचप्रकारे, बोलण्यासारख्या संज्ञानात्मक क्षमता प्रथम गमावल्या जाऊ शकतात, तर चळवळ विकार रोगाच्या ओघात उशीरा होतो (पीएसपी-पीएनएफए, पुरोगामी, नॉन-फ्लड जीएसपी hasफेशिया).
सुप्रान्यूक्लियर टक लावून पाहणारा पॅरिसिस आयुर्मान कमी करतो?
दुर्दैवाने, एक सुपरान्यूक्लियर टक लावून पाहणारा पेरिसिस आयुर्मानाची तीव्रता मर्यादित करू शकतो. नियमानुसार, रोगाच्या पहिल्या देखावा नंतर फक्त सहा ते बारा वर्षांचे अस्तित्व गृहित धरले जाऊ शकते. तथापि, हा रोग सहसा आयुष्याच्या सहाव्या किंवा सातव्या दशकापर्यंत दिसून येत नसल्यामुळे, बरेचसे प्रभावित लोक अद्याप सामान्य वयापर्यंत पोहोचू शकतात. मृत्यूचे कारण सहसा असते श्वास घेणे आणि गिळताना त्रास होणे आणि रोगाच्या शेवटी उशीरा होणार्‍या परिणामी संसर्ग. याआधी, फॉल्स रुग्णाला व्हीलचेयरमध्ये ठेवू शकतो, ज्यामुळे काही विशिष्ट संक्रमणांना प्रोत्साहन मिळते.
वारसा
अचूक यंत्रणा पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लावून पाहणे (पीएसपी) अद्याप अस्पष्ट आहे. पार्किन्सनच्या आजाराप्रमाणेच हा आजार महत्त्वपूर्ण भागात मज्जातंतूंच्या पेशी नष्ट होण्यास कारणीभूत ठरतो मेंदू (substantia nigra). Substantia nigra एक भाग आहे मेंदू ते तथाकथित मेंदूच्या स्टेममध्ये स्थित आहे आणि मोटर कार्यांसाठी केंद्रीय नियंत्रण केंद्र आहे.
विशेषत: या तंत्रिका पेशी का नष्ट केल्या आहेत हे अद्याप समजू शकले नाही. पार्किन्सनच्या आजारामध्ये या पेशींचा देखील परिणाम होत असल्याने, पार्किन्सन रोगाची औषधे पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर पॅल्सी (पीएसपी) मध्ये मर्यादित काळासाठी का कार्य करतात हे समजणे शक्य आहे. पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर पॅल्सी (पीएसपी) रूग्णांमध्ये गुणसूत्र 17 वर जनुकाचे एक प्रकार (टाऊ जनुक) आढळले.
जर्मनीमध्ये, मार्बर्गमधील एक अग्रगण्य संशोधन गट, पार्श्वभूमी म्हणून अनुवांशिक दोष शोधत आहे पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर टक लावून पाहणे (पीएसपी) अनुवांशिक दोष ज्ञात असूनही, तो वारसा मिळालेला दिसत नाही. पुरोगामी सुपरान्यूक्लियर पॅल्सी (पीएसपी) असलेल्या रुग्णांना आजार होण्याचा धोका सामान्य लोकांपेक्षा वेगळा नाही.
